Angioblastoma

Definícia hemangioblastómu

Angioblastoma je krátka verzia pre hemangioblastóm.

Hemangioblastómy sú benígne nádory z Centrálny nervový systém, Väčšinou vyrastajú z Miecha alebo zadná fossa.
Angioblastómy sa môžu vyskytovať sporadicky alebo v rodinách a potom sa môžu prejaviť vo forme Von Hippel-Lindauovej choroby.

Angioblastóm zvyčajne rastie spolu s veľkou cystou, ktorá obsahuje skutočný nádor ako malú pevnú časť steny.

Cysta, ktorá rastie s pacientom, obsahuje jantárovo sfarbenú tekutinu a niekoľko z nich sa môže v oblasti miechy javiť ako tzv. V angioblastómoch je silná produkcia erytropoietín (epo), tiež nazývaný Dopujúce látky sa používa. Zvýšený erytropoetín môže spôsobiť zvýšenie počtu postihnutých pacientov červené krvinky prísť.

príznaky

Ak je hemangioblastóm v mozočku, hlavnými príznakmi sú:

• bolesť hlavy
• nevoľnosť
• Poruchy rovnováhy
• chvenie
• závrat

Ak sa rast benígneho nádoru ďalej vyvíjal, môže to tiež viesť k poruchám vedomia. Ak je nádor v mieche, postihnutá osoba môže prejaviť zmyslové poruchy a príznaky ochrnutia.

Okrem toho sú možné nestabilné chôdze a poruchy pri defekácii a močení. Nádor však zriedka spôsobuje bolesť.

terapia

Každoročné kontroly sú potrebné na to, aby sa dalo pozorovať pomalý, ale často neustále sa rozvíjajúci rast nádoru a aby bolo možné včas zasiahnuť.

Magnetická rezonančná tomografia s kontrastnými látkami je preferovanou metódou ako primárna diagnostika a na sledovanie pokroku.
Ak je potrebná liečba angioblastómu, odstráni sa mikrochirurgicky. Vo väčšine prípadov môžu byť hemangioblastómy kvôli svojej benígnej povahe úplne odstránené a zvyčajne sa už nevracajú.

Radiačná terapia zatiaľ nedosiahla žiadny presvedčivý úspech v angioblastóme a v súčasnosti sa skúmajú lieky na liečbu angioblastómu, takže jedinou osvedčenou účinnou liečbou hemangioblastómov je doteraz chirurgické odstránenie.

Von Hippel-Lindauova choroba (VHL)

definícia

Von Hippel-Lindauova choroba objavili lekári Eugen von Hippel a Arvid Lindau ako dedičný nádorový syndróm na začiatku 20. storočia.
Okrem hemangioblastómov zahŕňa choroba aj nádory sietnice (Sietnicové angiomy), Nádory obličiek a nadobličky (feochromocytóme). Okrem toho nádory vnútorného ucha, epididymis a tiež pankreas (pankreas).

Prečítajte si viac na tému: Von Hippel Lindauov syndróm

Liečba von Hippel-Lindauovej choroby

Počas ochorenia sa u pacienta často rozvíja viac hemangioblastómov. Konečné vyliečenie chirurgickým odstránením v súčasnosti prítomných nádorov obvykle nie je možné, pretože nové nádory stále rastú.

Odstránenie angioblastómov z CNS (centrálneho nervového systému) zvyčajne pokračuje bez dlhodobého poškodenia, stále však nemá zmysel odstraňovať všetky nádory od pacienta trpiaceho von Hippel-Lindauovou chorobou.

Skôr sa ukázalo ako užitočné monitorovať pacientov s von Hippel-Lindauovou chorobou každoročne pomocou MRI mozgu a miechy. Potom sa s pacientom individuálne diskutuje, ktorý z nádorov by sa mal podľa možnosti odstrániť.

Tu sa uprednostňujú nádory, ktoré spôsobujú nepohodlie. Ak existujú nádory, ktoré nespôsobujú žiadne príznaky alebo nepohodlie, ale ktoré sa pri následných kontrolách stále zväčšujú a zväčšujú, sa odporúča odstránenie.

Je to preto, že štúdia zistila, že pri chirurgickom odstránení angioblastómu vo všeobecnosti nedochádza k zlepšeniu alebo zhoršeniu symptómov alebo funkčného stavu. To znamená, že spravidla nevznikajú žiadne trvalé škody. Na druhej strane to tiež objasňuje, že žiadne príznaky, ktoré sa už objavili, nemožno zvrátiť odstránením príčinného nádoru.

Z toho možno vyvodiť záver, že je veľmi vhodné odstrániť rastúce nádory, pokiaľ nespôsobujú nezvratné príznaky.