Hepatálna nedostatočnosť

definícia

Pod jednou Hepatálna nedostatočnosť človek chápe obmedzenie metabolických funkcií pečene. Pečeňová nedostatočnosť teda predstavuje výsledok alebo stav mnohých chorôb alebo poškodení orgánov, ktoré môžu narušiť metabolickú funkciu pečene. Z tohto hľadiska je ťažké prísne oddeliť insuficienciu pečene od zlyhania pečene.

Zlyhanie pečene predstavuje maximálny rozsah, a teda najťažší stav pečeňovej nedostatočnosti. V pečeni sa často vyskytuje nedostatočnosť pečene chronické ochorenie pečene znovu alkoholická cirhóza pečene alebo chronickejšie Vírusová hepatitída ale môže byť aj výrazom akútneho, napríklad toxického poškodenia pečene.

• Zlyhanie pečene
• Funkcie pečene

príčiny

Ak sú hepatocyty (bunky pečene) štrukturálne poškodené alebo je narušená dodávka krvi do pečene, dochádza k zlyhaniu pečene. Príčiny môžu byť veľmi odlišné. Najčastejšou príčinou chronického poškodenia pečene v Nemecku je abúzus alkoholu. Chronická konzumácia alkoholu vedie k alkoholickej cirhóze pečene v rôznych medzistupniach. V tomto štádiu už nie je možné zvrátiť poškodenie pečene (nevratné) a nedostatok pečene, čo je tiež nezvratné následky.
Okrem poškodenia pečene toxickým na alkohol by sa malo spomenúť aj poškodenie pečene vírusovou hepatitídou. Hlavne vírusy hepatitídy B, C a D vedú rôznymi prenosovými cestami k chronickej alebo akútnej vírusovej hepatitíde, ktorá môže byť sprevádzaná miernou až ťažkou hepatálnou insuficienciou. V najhoršom prípade vedie vírusová hepatitída k cirhóze pečene s nezvratným zlyhaním pečene.
Ďalšími príčinami zlyhania pečene sú iné zápalové ochorenia, ako napríklad PBC (predovšetkým lacná cirhóza), PSC (primárna sklerózna cirhóza), Autoimunitná hepatitída a parazitárne choroby (leishmanióza, schistosomiáza, malária). K toxickým príčinám patria nealkoholické mastné choroby pečene a rôzne toxíny, ako je napríklad jed huby na smrť, ale aj lieky, ako je metotrexát, amiodarón a paracetamol.
Príčinou hepatálnej insuficiencie môže byť aj množstvo rôznych metabolických chorôb, a ak sa nelieči, niekedy sa tiež lieči, sú s ňou pravidelne spojené.
Medzi ne patrí napríklad.

• Wilsonova choroba (choroba na ukladanie medi)
• hemochromatóza (choroba na ukladanie železa)
• nedostatok alfa-1 antitrypsínu
• Choroby z uskladnenia glykogénu
  a
• cystická fibróza. Tento klinický obraz je však veľmi zriedkavý.

V neposlednom rade je potrebné ako príčinu zlyhania pečene uviesť choroby cievneho systému, ako je cirhóza, kardiálny syndróm, Bud-Chiariho syndróm a Oslerova choroba.

Prečítajte si viac o zriedkavých ochoreniach pečene na: Budd-Chiariho syndróm

príznaky

Pri pečeňovej nedostatočnosti sa vyskytujú nešpecifické príznaky, ako je únava alebo diskomfort v hornej časti brucha. Môže dôjsť k difúznemu svrbeniu a žltačke (koža a skleróza). Príčina svrbenia ešte nie je úplne objasnená. V dôsledku ukladania metabolických produktov bilirubínu (produkt rozpadu krvi) v koži a v sklére zožltne. V prípade základnej cirhózy pečene sa objavujú typické znaky pečeňovej kože, ako je palmový a plantárny erytém (vyrážky na dlani alebo na chrbte ruky), pavúkovité naevi (jemné vaskulárne kresby) alebo medúzy caput (rozšírenie žíl v oblasti pupku). Tieto pečeňové kožné príznaky však nie sú záväzné pre hepatálnu insuficienciu.
Zlyhanie pečene vedie k obmedzeniu dôležitých metabolických funkcií pečene. Existuje porucha koagulácie v zmysle zvýšenej tendencie ku krvácaniu, pretože v pečeni sa vytvára menej koagulačných faktorov. Okrem toho existuje nedostatok albumínu, ktorý vedie k opuchu a ascitu (ascites) vedie. Ďalej zvýšený tlak (portálna hypertenzia) v pečeňovej žile (Žila portálu) na tvorbu varixov pažeráka (rozšírenie žíl v pažeráku) a niekedy na život ohrozujúce krvácanie až po šok z nedostatku objemu. Takáto portálna hypertenzia je napríklad výsledkom cirhózy pečene, ktorá existuje už roky.
Okrem toho pečeňová nedostatočnosť vedie k nesúladu medzi testosterónom a estrogénom, takže u mužov sa môže vyskytnúť gynekomastia (feminizácia) a strata sekundárnych vlasov v zmysle plešatého žalúdka a hrudníka. Tieto zmeny sú spôsobené znížením hormonálnych účinkov testosterónu. U žien táto disproporcia vedie k amenoree (nedostatok menštruačného krvácania).
Obe pohlavia sú postihnuté libidom a erektilnou dysfunkciou. V prípade nedostatočnosti pečene pečeň už nevykonáva dôležité úlohy, ako je detoxikačný amoniak, takže tento metabolický produkt sa v tele čoraz viac ukladá. V súvislosti s hepatálnou encefalopatiou to môže viesť k zhoršeniu vedomia alebo dokonca k pečeňovej kóme. Existujú rôzne obmedzenia vedomia, chvenie rúk (tremor) av najhoršom prípade ku kóme. Ďalšou komplikáciou hepatálnej insuficiencie je hepatorenálny syndróm, pri ktorom existuje akútne zlyhanie obličiek so znížením produkcie moču. Mechanizmus zodpovedný za jeho vytvorenie ešte nie je úplne objasnený.

diagnóza

Okrem fyzického vyšetrenia zahŕňa diagnostika insuficiencie pečene laboratórnu diagnostiku a vyšetrenie pomocou prístroja. Fyzikálne vyšetrenie môže preukázať známky zlyhania pečene alebo náznaky príčiny (napr. Cirhóza pečene). V inšpekcia (Pozorovanie), napríklad koža a sklerický terus (žltnutie očí), zvýšenie obvodu brucha v dôsledku ascitu alebo klasických pečeňových kožných príznakov, ako je napr. Palmarov erytém (Vyrážka na dlani) alebo Spider naevi (jemné výkresy plavidiel). Tieto znaky však môžu chýbať.
Pečeň môže byť zväčšená a hmatateľná pod pravým klenbovým oblúkom (pozri tiež: opuch pečene) a má hrboľatú štruktúru. V konečnom štádiu cirhózy pečene je však pečeň dokonca zmenšená, čo sa týka zmraštenej pečene.
Laboratórna diagnostika a zobrazovanie pomocou sonografie sú dôležitejšie ako fyzikálne vyšetrenie. Vzorka krvi je nevyhnutná pre laboratórium, pomocou ktorého je možné odvodiť druh a rozsah hepatálnej insuficiencie zvýšením / znížením určitých hodnôt pečene a parametrov syntézy (pozri časť laboratórne hodnoty). Pri vyšetrení ultrazvukom (sonografia) môžu zapôsobiť na zväčšený orgán. Obrys pečene je hrboľatý a uhol pečene je zaoblený. Tvar orgánu sa dá opísať ako bacuľatý a bikonvexný. Štruktúra tkaniva je nehomogénna, čo znamená, že v orgáne sú svetlejšie a tmavšie oblasti. Táto nehomogenita môže byť veľmi silná, ale aj veľmi jemná. V pokročilom štádiu cirhózy pečene sa veľkosť orgánov pomocou ultrazvukových nálezov zmenšuje. Tieto opisy sú jasnejšie, ak porovnáme obrázok zdravej pečene s obrázkom pečene s pečeňovou nedostatočnosťou. Ak sú zistenia nejasné alebo na objasnenie podozrivej hmoty, napríklad nádoru, je možné vykonať CT pečene. Vo výnimočných prípadoch, ak nie je príčina nejasná, sa na objasnenie príčiny vykoná pečeňová biopsia.

terapia

Liečba nedostatočnosti pečene závisí od príčiny a závažnosti. Niekedy existujú akútne udalosti, ako napríklad otrava, ktorú možno napraviť protijedom alebo opatrenia, ako napríklad oddelenie krvnej plazmy. Za zlyhanie pečene je však veľmi často zodpovedné zneužívanie alkoholu v súvislosti s poškodením pečene toxickým alkoholom alebo dokonca alkoholovou cirhózou pečene. Potom je najvyššou prioritou abstinencia voči alkoholu ako terapeutické opatrenie.
Iné kauzálne choroby si vyžadujú špeciálne terapeutické opatrenia. Napríklad pri hemochromatóze bloodletting (odobrať veľké množstvo krvi), na prvom mieste sa lieči Wilsonova choroba Chelatačné činidlá (tvoria neabsorbovateľné komplexy s toxickou meďou). Preto je dôležité liečiť základné ochorenie.
Rovnako dôležité je klinické a ambulantné zvládnutie dôsledkov a symptómov pečeňovej nedostatočnosti a zníženie vplyvov, ktoré môžu poškodiť pečeň. Lieky ako amiodarón alebo iné hepatálne vplyvy (alkohol) sa musia znížiť alebo, ak je to potrebné, prerušiť. Potrebná je aj vyvážená strava. Na rozdiel od starej doktríny nie je proteínové obmedzenie potrebné. Ak nie sú k dispozícii koagulačné faktory, môžu sa tieto substituovať alebo podať vitamín K. Ascit a iné opuchy sa liečia diuretikami. Ak je výrazný nedostatok albumínu, môže sa albumín nahradiť. Ak sa portálna hypertenzia (vysoký krvný tlak v pečeňovej žile) vyvinula ako súčasť pečeňovej nedostatočnosti, môže sa to znížiť betablokátorom (napr. Propanololom). To je dôležité pre vytváranie obtokových obvodov, ktoré sú tiež Varixy pažeráka (Kŕčové žily v pažeráku) môžu viesť k prevencii.
S komplikáciami ako jeden hepatická encefalopatia (Poškodenie alebo dysfunkcia mozgu v dôsledku vážneho poškodenia pečene) sú potrebné ambulantné alebo hospitalizačné opatrenia. Závisí to od závažnosti encefalopatie. Hepatálna encefalopatia je poškodenie mozgu spôsobené usadeninami amoniaku. Obehová stabilizácia, vyhýbanie sa toxickým faktorom pečene a podávanie laktulóza (Preháňadlá) sú v popredí.
Hepatorenálny syndróm, pri ktorom dochádza k zlyhaniu obličiek, vyžaduje intenzívnu lekársku starostlivosť a podávanie terlipresínu a albumínu. V prípade akútneho zlyhania pečene v zmysle maximálnej formy pečeňovej nedostatočnosti je potrebná intenzívna lekárska starostlivosť.
Ak sa vyššie uvedenými opatreniami nedá zvrátiť pečeňová insuficiencia a choroba pokročila do tej miery, že dochádza k dlhodobému zlyhaniu pečene, lieči sa iba transplantácia pečene. Na premostenie času do transplantácie orgánov možno použiť postupy náhrady, ako je napríklad dialýza pečene. Nejde však o trvalé riešenie.

Tieto články by vás mohli tiež zaujímať:

• Strava pri cirhóze pečene
• Transplantácia pečene

Laboratórne hodnoty / krvné hodnoty

Stanovenie rôznych laboratórnych parametrov je nevyhnutné pre diagnostiku a plánovanie liečby hepatálnej insuficiencie. Najprv sa rozlišuje medzi parametrami, ktoré indikujú poškodenie pečeňového tkaniva, a parametrami, ktoré zisťujú poruchu syntézy (produkcia enzýmov a proteínov) v pečeni. Okrem toho sa na hodnotenie závažnosti klinického obrazu používajú ďalšie krvné hodnoty.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Zmena hodnôt krvi.

1. Poškodenie pečeňového tkaniva

Na vyhodnotenie poškodenia tkaniva pečene sa stanovia takzvané transaminázy (GPT a GOT), GLDH, alkalická fosfatáza, gama-GT, ako aj bilirubín a amoniak. Tieto parametre je možné do rôznych stupňov zvýšiť a čiastočne poskytnúť informácie o príčine zlyhania pečene. Napríklad gama-GT sa zvyšuje v prípade poškodenia alkoholom, zatiaľ čo zvýšenie alkalickej fosfatázy môže naznačovať prítomnosť biliárnej cirhózy. Štandardné hodnoty nájdete vo výsledkoch laboratória, pretože sú zahrnuté ako štandard.

2. Syntetický výkon

Na vyhodnotenie syntézy pečene sa stanoví rýchla hodnota a INR, albumín a celkový proteín, ako aj cholínesteráza. Rýchle hodnoty a INR sú parametre pre zrážanie v ľudskej krvi. V prípade hepatálnej insuficiencie môže byť rýchla hodnota znížená a INR zvýšená. Tieto zmeny nastávajú, pretože faktory zrážanlivosti sú syntetizované v pečeni. V prípade nedostatočnosti pečene sú znížené. Albumín je tiež redukovaný, pretože to už nie je dostatočne produkované v nedostatočnej pečeni. Cholinesteráza slúži ako parameter progresie pri chronických ochoreniach pečene a je tiež znížená pri nedostatočnosti pečene.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Nedostatok cholínesterázy

3. Ostatné parametre

Napríklad v krvnom obraze môže cirhóza pečene viesť k zníženiu krvných doštičiek (trombocytopénia) a jeden anémia (Napríklad Nedostatok vitamínu B12). V prípade hepatickej encefalopatie sa osobitná pozornosť venuje stanoveniu amoniaku, glukózy a elektrolytov (napr. Draslíka). Pri hepatorenálnom syndróme sa zvyšuje sérový kreatinín.

Viac informácií nájdete tu: bilirubín

Child-Pugh

Kritériá Child-Pugh sa používajú na hodnotenie prognózy cirhózy pečene. Používajú sa na úpravu terapie a na lepšie odhadnutie prežitia pacienta. Existuje päť kategórií. Za každú kategóriu sa udeľuje jeden až tri body. Výsledkom je maximálna hodnota 15 a minimálna hodnota 5. Jednotlivé hodnotené kategórie sú koncentrácia albumínu v sére (g / dl), koncentrácia bilirubínu v sére v mg / dl, rýchla hodnota v% a že Prítomnosť a závažnosť ascitu (voda v bruchu) a hepatálna encefalopatia.

Albumín, bilirubín a hodnota Quick sú mierou toho, do akej miery pečeň plní svoje metabolické a syntetické funkcie. V prípade hepatálnej insuficiencie sa zníži rýchlo a albumín a zvýši sa bilirubín.

Ascites a hepatická encefalopatia sú dôsledkami zlyhania pečene a tiež naznačujú, aké vážne sú poškodené funkcie pečene. Existujú tri stupne klasifikácie podľa Childa-Pugha, a to Dieťa A (5-6 bodov), Dieťa B (7-9 bodov) a Dieťa C (10 - 15 bodov). Čím vyššie je skóre, tým horšia je prognóza pacienta.

Čítajte ďalejFáza cirhózy pečene

Porucha koagulácie

V súvislosti s insuficienciou pečene, napríklad v dôsledku cirhózy pečene, dochádza k získanej koagulačnej poruche. Táto tendencia ku krvácaniu sa nazýva a hemoragická diatéza, Je to spôsobené skutočnosťou, že v pečeni sa tvoria dôležité faktory zrážania. Ak pečeň pri syntéze nefunguje dobre, je nedostatok koagulačných faktorov.
Sú to predovšetkým koagulačné faktory II, VII, IX a X, ktoré sa tvoria v pečeni ako funkcia vitamínu K. Tým sa výrazne zvyšuje tendencia ku krvácaniu. To môže byť obzvlášť nebezpečné, ak sú prítomné aj varixy pažeráka.
Tieto sú veľmi časté u ľudí s cirhózou a môžu spôsobiť život ohrozujúce krvácanie, ak prasknú. Takáto porucha koagulácie sa monitoruje pomocou laboratórnych parametrov INR a Quick value a lieči sa substitúciou koagulačných faktorov.

Ďalšie informácie nájdete v našej téme: Porucha koagulácie a Xarelto®