Hemolytická anémia

Poznámka

Ste v podtéme v časti anémia.
Všeobecné informácie k tejto téme nájdete na: anémia

úvod

Hemolýza je rozpúšťanie červených krviniek. Stáva sa to prirodzene po tom, ako má červená krvinka životnosť 120 dní.
Zvýšené a predčasné rozdelenie je však patologické a vedie k anémii, ak je miera rozpadu vyššia ako nová rýchlosť tvorby, ktorá sa môže kompenzovať.

príznaky

Okrem všeobecných príznakov anémie trpia postihnuté aj žltnutie kože a spojivky oka (žltačka).
Normálne dochádza k rozpadu starých červených krviniek v slezine. Preto môže predĺžená degradácia viesť k zväčšeniu sleziny (splenomegália).
Pri závažných infekciách alebo chirurgických zákrokoch sa môže vyskytnúť hemolytická kríza. Kríza sa vyznačuje masívnym zožltnutím kože, horúčkou a bolesťou.

Príčiny a formy

Príčiny hemolytickej anémie sú:

• Poruchy membránovej štruktúry červených krviniek (napr. Anémia sféroidných buniek (dedičný sférocytóza), Eliptocytóza, anémia Marchiafava)
• Porucha metabolizmu v bunkách (defekty enzýmov, ako je nedostatok glukózy-6-fosfát dehydrogenázy, nedostatok pyruvátkinázy)
• Poruchy štruktúry hemoglobínu (napr. Kosáčikovitá anémia)
• Otrava, drogy, chemikálie, žiarenie atď.
• Autoimunitné protilátky
• Protilátky, ktoré sú aktívne pri určitých telesných teplotách
• Protilátky po nesprávnej transfúzii
• V dôsledku transplantácie kostnej drene

Hemolýza vyvolaná protilátkami

Pri hemolýze indukovanej protilátkami telo produkuje protilátky, ktoré sú namierené proti červeným krvinkám a vedú k ich deštrukcii. Táto tvorba protilátok môže byť spôsobená liečivami alebo infekciami. Často ide o tepelné protilátky. Tieto sa viažu na červené krvinky pri telesnej teplote a potom vedú k ich deštrukcii v slezine alebo pečeni. Tepelné autoprotilátky sa dajú zistiť pomocou takzvaného Coombsovho testu. Kortikosteroidy sa používajú v terapii.

Tieto lieky môžu spôsobiť hemolytickú anémiu

Užívanie niektorých liekov stimuluje tvorbu protilátok, ktoré sú zamerané proti červeným krvinkám. Existuje niekoľko liekov, ktoré môžu spôsobiť hemolytickú anémiu. Lieky však zriedka vyvolávajú hemolytickú anémiu.

Medzi lieky patria nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). Táto skupina liekov zahŕňa rôzne látky, ktoré zmierňujú bolesť, napríklad Ibuprofen. Niektoré antibiotiká môžu v zriedkavých prípadoch viesť k hemolytickej anémii. Patria sem penicilíny a cefalosporíny. Ďalším liekom je alfa-metyldopa, ktorá sa používa na liečbu vysokého krvného tlaku u tehotných žien.

Studené protilátky

Chladné protilátky sú protilátky tvorené telom, ktoré sa pri nízkych teplotách viažu na červené krvinky a vedú k ich smrti.

Rozlišuje sa medzi akútnym syndrómom aglutinínu pri prechladnutí, ktorý sa zvyčajne vyskytuje 2 až 3 týždne po infekcii, a chronickou formou. Môže k tomu dôjsť pri lymfóme alebo bez zjavnej príčiny. V takom prípade by ste sa mali chrániť pred chladom. V prípade výraznej hemolytickej anémie sa môžu tiež užívať imunosupresíva - t.j. lieky, ktoré potláčajú imunitný systém.

Mechanicky indukovaná hemolýza

Pri mechanicky indukovanej hemolýze sú červené krvinky mechanicky ničené vonkajšími vplyvmi. Môže sa to urobiť pomocou umelej srdcovej chlopne alebo hemodialýzou, keď krv prechádza dialyzačným zariadením na čistenie.

Ako vyzerá diagnóza?

Ako vždy, diagnóza začína podrobnou diskusiou lekár - pacient, po ktorej nasleduje fyzické vyšetrenie.

Krvný test je nevyhnutný na diagnostikovanie anémie. Hemoglobín sa tu, rovnako ako vo všetkých anémiách, spočiatku zníži. Zhromažďujú sa aj ďalšie parametre. Zničením červených krviniek sa zvyšuje LDH (laktátdehydrogenáza). Laktát dehydrogenáza je enzým, ktorý sa nachádza v červených krvinkách a môže byť meraný vo zvýšených množstvách v krvi v dôsledku ich straty. Zvyšuje sa aj sérové ​​železo.
Ďalej sa meria haptoglobín. Haptoglobín viaže uvoľnený hemoglobín, až kým sa tento komplex nerozpadne slezinou a pečeňou. Ďalej sa zvyšuje nepriamy bilirubín. Toto je produkt rozkladu hemoglobínu. V závislosti od podozrenia na príčinu sa vykonávajú ďalšie špecifické vyšetrenia.

Zmena krvných parametrov

Hemolytická anémia sa prejavuje nasledujúcimi krvnými parametrami:

• Haptoglobín sa znížil
• zvýšil sa nepriamy bilirubín
• LDH sa zvýšila
• zvýšený voľný hemoglobín
• zvýšený urobilinogén v moči
• Reticulocytóza (zvýšenie počtu mladých červených krviniek)
• Zväčšenie kostnej drene tvoriacej krv
• V závislosti od typu anémie: zmenený tvar buniek (guľa, elipsa, kosák)

Dĺžka života

V prípade hemolytickej anémie nie je možné urobiť všeobecné vyhlásenie o očakávanej dĺžke života. Priemerná dĺžka života závisí od príčiny anémie. Ak sú tieto príčiny liečiteľné, dĺžka života nie je obmedzená.

Na jednej strane sa v červených krvinkách vyskytujú rôzne vrodené chyby, ktoré vedú k hemolytickej anémii. V závislosti na závažnosti defektu a možnostiach liečby sú kurzy veľmi odlišné av najhoršom prípade môžu byť fatálne. Anémia môže byť tiež spôsobená fyzickým a chemickým poškodením alebo liečbou. Ak je liečba úspešná a príčina bola odstránená, dĺžka života nie je ovplyvnená. Hemolýza spojená s protilátkami má zvyčajne veľmi dobrú prognózu.

Okrem toho existujú zriedkavé mikroangiopatie (choroby malých krvných ciev), ktoré okrem iných príznakov tiež spôsobujú anémiu. Pre dobrú prognózu je nevyhnutný skorý začiatok liečby. Vyzerá podobne, ak je príčinou infekčnej choroby, napr Malária, klamstvá. Dôležitú úlohu zohrávajú aj celkový stav a vek chorého. Akútny a rýchly rozvoj hemolytickej anémie môže viesť k život ohrozujúcim núdzovým situáciám. Jeden hovorí o hemolytickej kríze.