Addisonova choroba

Synonymá v najširšom slova zmysle

• Adrenálna insuficiencia
• primárna adrenálna insuficiencia
• Addisonova choroba
• Addisonov syndróm

Angličtina: Addisonov syndróm, Addisonova choroba, adrenálna insuficiencia

Definícia a úvod

Addisonova choroba je dysfunkcia kôry nadobličiek. Je tiež známa ako primárna adrenálna insuficiencia a je skôr zriedkavým stavom.
Ak sa však Addisonova choroba nelieči, je smrteľná, a preto má jasný klinický význam. Vo väčšine prípadov autoimunitné procesy ničia bunky kôry nadobličiek.

Addisonova choroba môže byť bez symptómov roky a objaviť sa iba v osobitných situáciách. Spektrum príznakov Addisonovej choroby je široké. Vďaka moderným drogám, dnes s dobrým tréningom a ochotou spolupracovať (dodržiavanie) kvalita života je vysoká a dĺžka života je normálna.

kmitočet

Z a Addisonova choroba sú Ženy častejšie postihnutých ako muži.
Priemerný vek nástupu je okolo 40 rokov. Existuje však jasné rozšírenie.
S prevalenciou okolo 1-5 osôb na 100 000 U obyvateľov je primárna adrenálna insuficiencia pomerne zriedkavou chorobou.

Klasifikácia Addisonovej choroby

Klasifikácia CPA Addisonova choroba sa koná na jednej strane po Priebeh choroby:

• pomaly postupuje
• akútna s rýchlym zastavením funkcie kôry nadobličiek

Na druhej strane je klasifikácia založená na príčinách. Najčastejšie spúšťacie faktory sú preto:

• Autoimunitné procesy (70 - 80%)
• infekcie
• Infarkt
• nádory
• ostatné

Príčiny a pôvod

ako Príčina Addisonova choroba nájdete ju od imunitný systém obranná reakcia tela proti vlastným bunkám tela. Tieto autoprotilátky sú špecificky proti bunkám Kôry nadobličiek réžia. Nasleduje obranná reakcia a bunky sú zničené.

Táto forma primárna adrenálna insuficiencia, v ktorom protilátky generované samotným telom a namierené proti vlastným štruktúram tela spôsobujú deštrukciu kôry nadobličiek, sú 70-80 % najbežnejšia forma primárnej adrenálnej insuficiencie.

Primárna adrenálna insuficiencia môže byť tiež spôsobená:

• nádory a ich Dcérske vredy (metastázy),
• Infarkt (Waterhouse-Friderichsenov syndróm)
  a
• Infekcie (napr. tuberkulóza, HIV / AIDS, Vírus cytomegálie)

byť spustený.
Iné príčiny Addisonova choroba sú:

• sarkoid
• amyloidóza (patologické ukladanie proteínov medzi bunkami)
• hemochromatóza (Ochorenie železa)
• Adrenoleucodystrophy (Dedičná choroba, ktorá sa prejavuje v detstve a vyznačuje sa rýchlym neurologickým úpadkom)
• alebo Krvácajúca
  alebo
• istý liečenie.

stres

Stres normálne spôsobuje, že kortizol sa uvoľňuje u zdravých ľudí, a preto sa často označuje ako stresový hormón. Pri existujúcej nedostatočnosti nadobličiek už telo nie je schopné udržať produkciu kortizolu, nieto to zvyšuje. Telo prechádza do stavu hypokortizolizmu - to znamená, že hladina kortizolu je príliš nízka. Najmä u ľudí s nediagnostikovanou adrenálnou insuficienciou môže stres a súvisiaci hypokortizolizmus viesť k objaveniu choroby alebo v najhoršom prípade k Addisonovej kríze. Je to život ohrozujúci stav s rôznymi príznakmi, ako je zahmlievanie vedomia, hypoglykémia, horúčka, zvracanie atď., Čo si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Hashimotova tyreoiditída

Hashimotova tyreoiditída je chronický zápal štítnej žľazy spôsobený autoimunitnými protilátkami. Vlastné bunky tela sú namierené proti štítnej žľaze v dôsledku nevysvetlených príčin a vedú k bunkovej smrti v priebehu choroby. Postihnuté potom vykazujú nedostatočnú štítnu žľazu. Adrenálna insuficiencia je často spojená s inými chorobami, vrátane Hashimotovej tyroiditídy. V tejto súvislosti lekári tiež radi hovoria o pluriglandulárnom syndróme, t. J. O poruche niekoľkých orgánov s glandulárnou funkciou, ktoré slúžia na produkciu hormónov. Presná príčina je stále nejasná. Existuje podozrenie, že genetická zložka je vedeckými štúdiami jednoznačne dokázaná. Pravidelné kontroly orgánov sú dôležité pre osoby trpiace Addisonovou chorobou, aby sa rýchlo zistila akákoľvek strata funkcie a aby sa dokázalo správne liečiť.

príznaky

Pretože pri Addisonovej chorobe je narušená funkcia nadobličiek, produkcia rôznych hormónov je narušená. Typické príznaky sa prejavia, keď už bolo zničených okolo 90% kôry nadobličiek. Kortizol, aldosterón a pohlavné hormóny sa už nemôžu vyrábať v dostatočnom množstve. Naopak, koncentrácia ACTH, hormónu hypofýzy v mozgu, ktorý stimuluje produkciu hormónov v nadobličkách, je významne zvýšená.

Nedostatok aldosterónu ako minerálneho kortikoidu vedie k poklesu krvného tlaku v dôsledku straty sodíka a vody (dehydratácia) (hypotenzia). Okrem toho dochádza k zvýšeniu draslíka v krvi. U postihnutých sa nedostatok soli prejavuje zvýšeným hladom po slaných jedlách.

Prečítajte si viac o Dôsledky nerovnováhy elektrolytov.

Nedostatok kortizolu ako stresového hormónu vedie k pocitu slabosti, nevoľnosti a úbytku hmotnosti. Hladina cukru v krvi tiež klesá (hypoglykémie). Okrem toho dochádza k nadmernému opaľovaniu pokožky (hyperpigmentácia), ktoré sa spúšťa zvýšeným uvoľňovaním ACTH.

Pretože je narušená aj produkcia pohlavných hormónov, ženy často nemajú podpazušie a ochlpenie ochlpenia a muži majú problémy s potenciou.

U dojčiat sa strata funkcie nadobličiek prejaví ako zastavenie rastu.

V extrémnom prípade to môže tiež viesť k úplnej hormonálnej nerovnováhe, tzv. Addisonovej kríze. Môže to viesť k život ohrozujúcemu metabolickému vykoľajeniu a vyžaduje si okamžité intenzívne lekárske ošetrenie.

Viac informácií o tejto téme nájdete na tejto stránke: Príznaky Addisonovej choroby

hyperpigmentácia

Hyperpigmentácia kože sa nachádza pri primárnej adrenálnej insuficiencii. Dôvodom je zvýšené množstvo ACTH. Vyplýva to z prípravnej fázy Proopiomelanocortin alebo POMC skrátene. POMC tiež predstavuje predbežné štádium hormónu, ktorý ovplyvňuje melanocyty v koži. Melanocyty sú kožné bunky, ktoré sú zodpovedné za sfarbenie alebo farbu kože. Zvýšené uvoľňovanie POMC alebo ACTH teda vedie k silnejšej stimulácii melanocytov a potom tiež k hyperpigmentácii alebo „stmavnutiu“ kože.

diagnóza

Pri diagnostike Addisonovej choroby je veľmi dôležité rozlíšiť chorobu od sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek. Rozdiel je v tom, že pri Addisonovej chorobe sú poškodené nadobličky, a preto je produkovaných príliš málo hormónov, zatiaľ čo v sekundárnej poruche sú neporušené, ale nie dostatočne stimulované na produkciu hormónov.

Ak je podozrenie na Addisonovu chorobu, vykonajú sa krvné testy na kontrolu hladín hormónov. Ak je nedostatok krvi a zvýšená koncentrácia draslíka v krvi, dá sa predpokladať porucha nadobličiek. Okrem obvyklých krvných parametrov sa určuje hlavne množstvo kortizolu v krvi a množstvo ACTH.
ACTH sa uvoľňuje hypofýzou v mozgu a stimuluje nadobličky, aby produkovali hormóny. Ak je hladina kortizolu znížená, hoci v krvi je dostatok alebo dokonca príliš veľa ACTH, naznačuje to Addisonovu chorobu.

Môže sa tiež uskutočniť tzv. Stimulačný test ACTH. ACTH sa podáva intravenózne, čo by viedlo k zvýšenej produkcii kortizolu u zdravých ľudí s dobre fungujúcimi nadobličkami. To však nie je prípad Addisonovej choroby z dôvodu poškodenia nadobličiek.

Tu nájdete všetko o tejto téme: ACTH.

krvné hodnoty

Pri adrenálnej insuficiencii sú hladiny kortizolu v krvi nízke. Kortizol prítomný v krvi sa nemôže použiť na určenie príčiny. Ak chcete vedieť, kde je problém s chybou, musíte určiť hodnotu ACTH. Je to hormón z hypofýzy, ktorý prirodzene stimuluje nadobličky, aby produkovali kortizol. Na základe hodnoty ACTH je potom možné zistiť, či je problém v nadobličkách alebo hypofýze, t.j. či existuje primárna alebo sekundárna adrenálna insuficiencia.
Pri primárnej nedostatočnosti už nadobličky nefungujú správne, ale hypofýza sa naďalej snaží stimulovať uvoľňovaním ACTH. Z tohto dôvodu je ACTH k dispozícii vo zvýšenom množstve. Ďalej sa určujú hodnoty aldosterónu a DHEAS, čo sú tiež hormóny, ktoré sa tvoria v nadobličkách.
Na druhej strane, ak je porucha v hypofýze, hodnota ACTH sa zníži. Hypofýza už nemôže vykonávať svoju funkciu a hormóny, ktoré produkuje, sú v krvi sotva zistiteľné.

terapia

Tam o Addisonova choroba Nadledvinky sú zničené a nemôžu sa regenerovať, toto ochorenie môže nie vyliečiť. Môže sa však dobre liečiť celoživotnou terapiou. Je potrebné brať hormóny, ktoré už nie sú dostatočne produkované nadobličkami (náhrada). Zvyčajne oboje glukokortikoidy (kortizol), ako aj Minerálne kortikoidy (aldosterón) môžu byť nahradené. Pretože je veľmi dôležité užívať správnu dávku hormónov, je potrebné presné množstvo hormónov, ktoré sa majú brať, a pravidelné kontroly ošetrujúcim lekárom.

U zdravých ľudí sa kortizol vyrába najčastejšie ráno a uvoľňuje sa do krvi. Hormonálna substitučná terapia je prispôsobená tomuto rytmu a najväčšiemu množstvu Náhradky kortizolu sa užíva ráno. Vo väčšine prípadov sa hydrokortizón používa na tento účel vo forme tabliet. V prípade existujúceho stresu, ako je napríklad infekcia alebo operácia, sa musí množstvo dočasne zvýšiť. Ak sa tak nestane, môže to byť v najhoršom prípade život ohrozujúce Addisonova kríza s obehovým zlyhaním.

Fludrokortizón sa väčšinou používa ako náhrada za aldosterón. Rovnako ako v normálnych prípadoch aldosterón, to zaisťuje reguláciu krvného tlaku.

Ako jesť, ak máte Addisonovu chorobu?

Pre Addisonovu chorobu sa odporúča zdravá strava s nízkym podielom rýchlo stráviteľného cukru alebo uhľohydrátov. Sacharidy z bieleho cukru alebo fruktózy spôsobujú, že hladina cukru v krvi rýchlo stúpa, a telo potom musí uvoľňovať messengerovú látku inzulín. Pri veľkých množstvách cukroviniek sa uvoľňuje veľké množstvo inzulínu, čo môže viesť k veľmi rýchlemu poklesu cukru. V takýchto prípadoch telo skutočne reaguje uvoľňovaním kortizolu, aby aktivovalo uložené zásoby cukru a pôsobilo tak proti znižujúcim sa hladinám. Kvôli nedostatočnosti nadobličiek však môže reagovať iba v obmedzenej miere a je tiež veľmi stresovaná.
Z tohto dôvodu sa odporúča jesť uhľohydráty, ktoré spôsobujú pomalý nárast hladiny cukru v krvi, napríklad hnedá ryža alebo celozrnné cestoviny. Okrem „dobrých“ uhľohydrátov patrí samozrejme medzi potraviny, ktoré by mali byť vysoko na jedálnom lístku Addisonovej choroby, zelenina, omega 3 mastné kyseliny a bielkoviny, ako sú tie z rýb a chudého mäsa.

Addisonova kríza

Addisonova kríza nastane, keď telo potrebuje viac kortizolu, ako má k dispozícii v danej situácii. Väčšinou ide o stresové situácie. Patria sem ťažké fyzické stresy, ale aj horúčkovité infekcie, gastrointestinálne infekcie alebo operácie. Silná psychická záťaž, trauma alebo náhle prerušenie liečby kortizolom môže tiež viesť k takejto kríze. Infarkt nadobličiek má tiež za následok stratu funkcie nadobličiek a nedostatok hormónov.

Addisonova kríza je akútne život ohrozujúcou situáciou, keď telo nie je schopné primerane reagovať na stresovú situáciu, takže sa vyskytujú vážne poruchy obehového systému, ktoré môžu viesť k kóme. Vzhľadom na nedostatok hormónov produkovaných nadobličkami je regulácia krvného tlaku obmedzená. Telo stráca soli a vodu v dôsledku nedostatku hormónov, čo vedie k poklesu krvného tlaku. Bez rýchlej liečby kortizolom to môže viesť k šoku, ktorý vedie k kóme alebo, v najhoršom prípade, môže byť smrteľný.

Kríza sa prejavuje nevoľnosťou, zvracaním, hnačkou, horúčkou, zmätenosťou, hypoglykémiou a poklesom tlaku krvi vedie k búšeniu srdca.
Addisonova kríza je často dôvodom podozrenia na Addisonovu chorobu.

Sekundárna adrenálna insuficiencia

Pri sekundárnej adrenálnej insuficiencii je porucha tzv. Hypofýzy. Je súčasťou ľudského mozgu a má stimulačný účinok na nadobličky uvoľňovaním určitých hormónov. Tieto hormóny prirodzene zahŕňajú messengerovú látku ACTH (adrenokortikotropný hormón), ktorá sa tvorí v adenohypofýze alebo hypofýze a po uvoľnení indukuje tvorbu kortizolu v nadobličkách. Hypofýza niekedy nefunguje správne a potom produkuje nedostatočné množstvo ACTH. Príčinou poruchy môže byť napríklad nádor. Z dôvodu prerušenej výroby nemôžu messengerové látky pôsobiť v cieľovom mieste a kôra nadobličiek nie je hnacou silou výroby kortizolu. Postihnutí potom vyvinú tzv. Hypokortizolizmus, t. J. Nedostatočné množstvo kortizolu v krvi alebo v krvnom obehu.

Tu nájdete všetko o tejto téme: sekundárna adrenálna insuficiencia.

Terciárna adrenálna insuficiencia

Vonkajšia dodávka kortizolu, napríklad vo forme tabliet na liečenie rôznych chorôb, môže spôsobiť adrenálnu nedostatočnosť. Príležitostne sa tu tiež používa terciárna adrenálna insuficiencia. Hypofýza spomaľuje svoju produkciu ACTH v dôsledku zvýšeného množstva kortizolu dodávaného zvonka. V dôsledku absencie stimulačného účinku messengerovej látky ACTH na nadobličky reaguje tým, že zastaví výrobu kortizolu.

Dozviete sa viac o príčinách, príznakoch a možnostiach liečby terciárna adrenálna insuficiencia.

anatómia

Nadledvinka pozostáva z dvoch funkčne odlišných častí. Kôry nadobličiek hormóny a Katecholamíny z nadobličiek (Adrenalín a noradrenalín).
Na Addisonova choroba ovplyvnená je iba kôra. Histologicky je možné vidieť v kôre nadobličiek tri vrstvy. Vonkajšia vrstva sa nazýva zona glomerulosa. Je zodpovedný za produkciu minerálnych kortikoidov (napr. Aldosterónu). Stredná vrstva je zona fasciculata a formy glukokortikoidy (Napr. kortizol). V najvnútornejšej vrstve je to najmä zona reticularis mužské pohlavné hormóny / androgény produkoval.

Nadledvinky sú funkčne nezávislé na obličky, Sú umiestnené na hornom póle obličiek a prakticky na nich sedí.

Viac informácií o štruktúre a funkcii nájdete v našej téme: Nadledvinka.

fyziológie

Na chorobu Addisonova choroba Aby ste pochopili, musíte pochopiť funkciu Nadledvinka Porozumieť produkovaným hormónom:
V nasledujúcom sa dozviete viac o nasledujúcich troch hormonálnych skupinách:

• mineralokortikoidy
• glukokortikoidy
• androgény

Minerálne kortikoidy

Mineralokortikoidy patria do triedy steroidných hormónov. Ich úlohou je regulovať rovnováhu elektrolytu a vody.
Najznámejším predstaviteľom je aldosterón, ktorý vzniká z cholesterolu.
Je tiež známy ako smädný hormón. Po uvoľnení zona glomerulózy kôry nadobličiek sa dostane do obličiek, kde spôsobuje reabsorpciu sodíka filtrovaného primárneho moču v tubulárnom systéme. Zároveň zabezpečuje vylučovanie draslíka a protónov.
Pretože sa okrem sodíka reabsorbuje chlorid, a tým aj osmoticky voda, zvyšuje sa tým krvný tlak a tým aj krvný tlak. Nakoniec je tiež zodpovedný za reabsorpciu sodíka a vody v gastrointestinálnom trakte.

Účinok sa uskutočňuje prostredníctvom takzvaného systému renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS). Impulzy uvoľňovania sú zmeny krvného tlaku a osmolarity (zmeny elektrolytov v krvi).

glukokortikoidy

Glukokortikoidy tvorené v zona fasciculata (a čiastočne aj v zona reticularis) tiež patria medzi steroidné hormóny.
Ich úlohou je poskytovať energiu v stresových situáciách. Najvýznamnejším predstaviteľom je kortizol, ktorý sa v krvi transportuje hlavne na proteíny (transkortín a albumín).

androgény

Androgény sú pohlavné hormóny a spôsobujú okrem iného vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík.

U mužov sa androgény produkujú hlavne v semenníkoch. Preto má eliminácia produkcie androgénu u mužov s Addisonovou chorobou malý alebo žiadny účinok. Ženy sú preto obzvlášť postihnuté. U žien sú androgény prekurzormi estrogénov (ženské pohlavné hormóny).

Kontrolná slučka a riadenie uvoľnenia

Hormóny kôry nadobličiek sa uvoľňujú cez kontrolný obvod so zápornou spätnou väzbou. V mozgu sa vytvára látka nazývaná ACTH (adrenokortikotropný hormón) (presnejšie hypofýza). Táto látka sa dostáva do krvi nadobličiek cez krvné riečisko a spôsobuje tam uvoľňovanie hormónov. Uvoľňovanie ACTH z hypofýzy je zas regulované látkou nazývanou CRH (hormón uvoľňujúci kortikotropín). CRH sa tiež produkuje v mozgu (hypotalamus).

Distribúcia sa uskutočňuje epizodicky. Vrchol glukokortikoidov je medzi 6:00 a 9:00 a minimálne okolo polnoci. Stres spôsobuje zvýšenie hladiny glukokortikoidov.

Kontrola minerálnych kortikoidov podlieha systému RAAS (systém renín-angiotenzín-Aldosteron).

Ak dysfunkcia ovplyvňuje samotné nadobličky, nazýva sa to primárna. Sekundárna forma sa týka uvoľňovania ACTH, terciárnej formy k sekrécii CTH.