Budd-Chiariho syndróm - oklúzia pečeňovej žily

Čo je syndróm Budd-Chiari?

Budd-Chiariho syndróm je pomenovaný podľa Georgea Busha a Hansa Chiariho, ktorý ho prvýkrát opísal.
Toto je zriedkavé ochorenie pečene, pri ktorom zrazenina (trombóza) v pečeňových žilách spôsobuje poruchu drenáže v pečeni. Táto popísaná trombóza je často spôsobená chorobami krvi a koagulácie. Ak sa syndróm Budd-Chiari nelieči, skončí sa o niekoľko rokov v dôsledku zlyhania pečene, ktoré vedie k smrti.

Rozpoznávanie Budd-Chiariho syndrómu

Príznaky Budd Chiariho syndrómu

Symptómy Budd-Chiariho syndrómu sú relatívne nešpecifické. Závisí to od toho, či k oklúzii pečeňovej žily dochádza rýchlo alebo pomaly. Akútny Budd-Chiariho syndróm môže viesť k silnému pocitu tlaku v pravom hornom bruchu s extrémnou únavou.
Vo všeobecnosti je v obidvoch prípadoch porucha drenáže v pečeni. To spôsobuje, že sa krv v pečeni hromadí a pečeň sa zväčšuje (hepatomegália). Môže byť postihnutá aj slezina (splenomegália).

Pečeňové tkanivo je poškodené zvýšeným tlakom v pečeni. Môže dôjsť k prestavbe pečene spojivovým tkanivom (fibróza pečene) so zhoršenou funkciou pečene. V priebehu ochorenia sa môže vyvinúť cirhóza pečene - pečeň s poškodeným tkanivom.
Postihnutí ľudia sa často zväčšujú, keď sa zväčšuje veľkosť brucha. Nazýva sa to aj ascites.

Mohlo by vás zaujímať aj: Fibróza pečene - aká nebezpečná je? alebo Príznaky cirhózy pečene

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu sa dá určiť pomocou jednoduchých postupov.

• Pacient by sa mal najprv dotazovať (= anamnéza), aby identifikoval príznaky. Klinika sa líši v závislosti od toho, či sa Budd-Chiariho syndróm vyvíja rýchlo alebo pomaly. V akútnej forme je zvyčajne silný pocit tlaku.
• Fyzikálne vyšetrenie môže preukázať hromadenie ascitu a hmatateľné zväčšenie pečene v dôsledku poruchy venózneho výtoku.
  Prečítajte si viac o téme na: Zväčšená pečeň - čo je za tým?
• Ak je podozrenie na Budd-Chiariho syndróm, môže pomôcť Dopplerov vyšetrenie pomocou ultrazvuku. Tu je možné vidieť oklúziu pečeňovej žily a zvýšený prietok krvi z obtokových ciev.
• Funkcia pečene sa môže zaznamenať krvným testom zaznamenaním transamináz.

Takto sa lieči syndróm Budd-Chiari

Ak sa rozpozná Budd-Chiariho syndróm, liečba je potrebná v každom prípade. Pretože bez liečby môže dôjsť k poškodeniu pečene a smrti v dôsledku poškodenia pečene.
Liečba je zameraná na obnovenie prietoku krvi do pečene. V závislosti od rozsahu poruchy drenáže sa môžu zvážiť rôzne terapie.
Ak je pečeňová žila blokovaná krvnou zrazeninou (trombóza), krv sa môže riediť liekmi, ktoré majú uvoľniť trombus. Ak je Budd-Chiariho syndróm chronický, dotknutá osoba by mala trvalo užívať riedidlá krvi, aby sa zabránilo tvorbe ďalších krvných zrazenín.

Ak liečba liekom nezabezpečuje dostatočný prietok krvi do pečene, môže sa oklúzna pečeňová žila rekanalizovať. Ďalšou možnosťou terapie je vytvorenie TIPS (transjugulárny intrahepatálny portosystémový skrat). Toto vytvára malé spojenie medzi pečeňovou žilou a portálnou žilou, ktorá prenáša krv do pečene. To by malo pomôcť tomu, aby sa krv v hromadení natoľko ne akumulovala, ale mohla by sa prenášať do srdca prostredníctvom vytvoreného skratu.

Ak to nie je úspešné a chirurgické postupy nepomáhajú, musí sa transplantácia pečene považovať za poslednú terapeutickú možnosť.

Prečítajte si viac na tému: Transplantácia pečene

Liečba zadržiavania vody pri Budd-Chiariho syndróme

Liečba sa môže líšiť v závislosti od množstva ascitu u pacienta s Budd-Chiariho syndrómom. Pri užívaní liekov zo skupiny diuretík sa z tela môže vylúčiť iba malé množstvo ascitu. Napríklad lieková terapia na zmiernenie žalúdka zvyčajne nestačí.
Ako ďalšia možnosť liečby môže byť ascites prepichnutý. Je to relatívne malý postup, ale je trochu invazívny (lámanie tela). Ak sa stále vytvára nový ascites, je potrebných niekoľko vpichov ascitu.

Ďalšie informácie k tejto téme nájdete na:

• ascites
• Vodu vpichte do brucha

Priebeh choroby pri Budd-Chiariho syndróme

Pri Budd-Chiariho syndróme vedie porucha drenáže k zhoršeniu funkcie pečene. To spôsobuje, že sa vytvára brušná tekutina a zvyšuje sa obvod pásu.
V závislosti od toho, kedy sa lieči Budd-Chiariho syndróm a či liečba zaisťuje úspešný prietok krvi do pečene, sa príznaky môžu zlepšiť.

Ak sa Budd-Chiariho syndróm nelieči, zvýšený tlak v pečeni vedie k progresívnemu poškodeniu pečene a remodelovaniu pečene spojivovým tkanivom (fibróza pečene). To môže viesť k zlyhaniu pečene.

Prečítajte si tiež:

• Príznaky zhoršenej funkcie pečene
• Spojivové tkanivo pečene (fibróza pečene)
• Zlyhanie pečene

Trvanie Budd-Chiariho syndrómu

Trvanie liečby Budd-Chiariho syndrómu závisí od príčiny, načasovania a úspechu liečby. Jeho cieľom je obnoviť prietok krvi do pečene.
Chronický Budd-Chiariho syndróm môže vyžadovať celoživotnú liečbu riedidlami krvi.

Stredná dĺžka života so syndrómom Bud-Chiari

Prognóza Budd-Chiariho syndrómu na druhej strane závisí od začiatku a úspechu liečby.
Ak sa Budd-Chiariho syndróm nelieči, doba prežitia v dôsledku zlyhania pečene je v 90% prípadov obmedzená na menej ako tri roky.
Na druhej strane, ak sa liečba začne včas, až 10% pacientov zomrie v priebehu prvých piatich rokov.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Budd-Chiariho syndróm je vyvolaný úplným alebo neúplným oklúziou pečeňových ciev. Vo väčšine prípadov postihuje veľkú pečeňovú žilu, ktorá prenáša krv z pečene do dolnej dutej žily do srdca. Väčšina oklúzie je spôsobená trombózou, t.j. krvnou zrazeninou. V takom prípade by sa mala príslušná osoba vyšetriť na (malígne) krvné poruchy, ktoré sú spojené so zhoršenou koaguláciou.
Zahŕňa to aj myeloproliferatívny syndróm, ktorý možno chápať ako prekurzor malígnej rakoviny krvi (leukémia). Je to jedna z najbežnejších príčin rozvoja Budd-Chiariho syndrómu: Ďalšími ochoreniami krvi, ktoré zvyšujú riziko Budd-Chiariho syndrómu, sú choroba faktora V a trombofília.

Prečítajte si viac o tejto téme na:

• Poruchy krvácania
• Zvedavosť na trombózu (trombofília)
• Faktor V Leiden

Existujú však aj prípady, keď klinický obraz Budd-Chiariho syndrómu nie je spôsobený trombózou, ale nádorom, ktorý zvonku tlačí na pečeňovú žilu. Jedným z príkladov je Wilmsov nádor u detí.

Pre viac informácií o tejto téme odporúčame našu stránku: Wilmsov nádor - aká je prognóza?

Presné príčiny rozvoja Budd-Chiariho syndrómu však nie sú úplne jasné.

Ďalšie otázky

Je Budd-Chiariho syndróm nákazlivý?

Vo väčšine prípadov je Budd-Chiariho syndróm spôsobený tvorbou krvných zrazenín, ktoré blokujú pečeňovú žilu. To nie je nákazlivé. Rizikové faktory Budd-Chiariho syndrómu (poruchy krvácania) však možno boli zdedené.