Príčiny trombocytopénie

úvod

Trombocytopénia opisuje klinický obraz, v ktorom je znížený počet trombocytov (krvných doštičiek) v krvi. Príčiny možno zhruba rozdeliť do dvoch kategórií. Buď je v kostnej dreni porucha, takže je znížená tvorba krvných doštičiek alebo dochádza k zvýšenému rozkladu, ktorý je spojený so skrátenou životnosťou krvných doštičiek. Krvné doštičky hrajú dôležitú úlohu pri zrážaní krvi. Z toho vyplýva, že prvým príznakom nedostatku je malé spontánne krvácanie do kože a sliznice.

Prečítajte si viac na tému: trombocytopénia

Aké sú možné príčiny trombocytopénie?

Poruchy vzdelávania:

• Anémia Fanconiho

• Jedovatý z drog, žiarenia alebo chemikálií

• infekcie

• Rakovina - najmä akútna rakovina bielej krvi (akútna leukémia), rakovina lymfatických uzlín a kostné metastázy

• Osteomyelosclerosis

• Nedostatok kyseliny listovej alebo vitamínu B12

Skrátená životnosť:

• Protilátky proti krvným doštičkám v dôsledku

  • Idiopatická imunitná trombocytopenická purpura (ITP)

  • Nádory, autoimunitné ochorenia, HELLP syndróm

  • Lieky, výrobky z krvi

• Zvýšená spotreba v dôsledku

  • mechanické poškodenie

  • Hemolytický uremický syndróm

  • zvýšená koagulačná aktivita

  • Zväčšenie sleziny

Tu nájdete všetko o tejto téme: Znížený počet krvných doštičiek.

Vrodené poruchy vzdelávania

Jedinou vrodenou poruchou produkcie krvných doštičiek je Fanconiho anémia. Dedí sa ako autozomálny recesívny znak a oslabuje celú kostnú dreň. To znamená, že doštičky nie sú vyčerpané, ale aj všetky ostatné krvné bunky tvorené kostnou dreňou. Je to zriedkavé ochorenie, ktoré je naďalej spojené so zmenami v kostre a orgánoch. Pacienti sú často pomerne malí a majú malý obvod hlavy.

Asi u polovice všetkých pacientov s Fanconiho anémiou sa v určitom okamihu ich života vyvinú malígne ochorenia krvného systému, ako je napríklad rakovina bielej krvi (leukémia). Deti s Fanconiho anémiou vykazujú príznaky, ako je únava, krvácanie na koži alebo slizniciach a časté infekcie na začiatku. Tieto príznaky môžu byť vysvetlené poškodením kostnej drene. Z toho vyplýva, že u týchto pacientov sa veľmi obávajú obzvlášť závažné infekcie a cerebrálne krvácania. Terapia spočíva v kontrole krvného obrazu v tesných intervaloch av prípade potreby nahradení chýbajúcich krvných zložiek krvnými produktmi.

Tento článok by vás mohol tiež zaujímať: anémia

Získané vzdelávacie postihnutia

Existuje celý rad získaných porúch tvorby trombocytov. Väčšina z nich je založená na poškodení kostnej drene, čo obmedzuje produkciu krvných doštičiek. Lieky, ako sú chemoterapeutiká, môžu spôsobiť toto poškodenie, ktoré sa musí akceptovať, aby bolo možné zodpovedajúcim spôsobom bojovať proti nádorovým bunkám.

Žiarenie, ktoré je tiež dôležité pri liečbe nádorov, môže tiež poškodiť kostnú dreň. Samotná rakovina, ako aj ďalšie zhubné choroby kostnej drene, ako je osteomyeloskleróza, môžu viesť k poruchám vzdelávania. Do tejto skupiny patria aj určité chemikálie, napríklad benzén, ktorý sa používa v rozpúšťadlách.

Okrem toxických príčin zohrávajú úlohu aj infekcie, ako je napríklad vírus HI. Vírus napáda hlavne imunitné bunky, ktoré na svojom povrchu obsahujú určitú charakteristiku. To vedie u týchto pacientov k obávanej imunodeficiencii. Okrem toho sa u pacientov rozvíja trombocytopénia.
Autoimunitné choroby, t. J. Choroby, pri ktorých imunitný systém napadá vlastné štruktúry tela, tiež patria k získaným vzdelávacím poruchám. V tejto skupine chorôb sú progenitorové bunky krvných doštičiek imunitným systémom vedené tak, že sa už nemôžu vyvíjať na krvné doštičky.

Skrátená životnosť: protilátkové reakcie

Protilátková reakcia proti doštičkám bez akéhokoľvek základného ochorenia je opísaná na klinickom obrázku Idiopatická imunitná trombocytopenická purpura (ITP). Pri tomto ochorení telo produkuje špeciálne proteíny (protilátky) proti krvným doštičkám, ktoré sú imunitným systémom rozpoznávané a rozložené. V dôsledku toho sa stupeň trombocytopénie líši. Doposiaľ nebolo dostatočne objasnené, ako k tejto nesprávnej nasmerovanej reakcii tela dochádza. Predpokladá sa, že je spôsobený bežnými vírusovými infekciami dýchacích ciest.

Je dôležité poznamenať, že ITP je najbežnejšou príčinou krvácavých tendencií u detí. Aká silná je táto tendencia ku krvácaniu, závisí od počtu doštičiek stále prítomných. Môžu existovať pacienti, ktorí vôbec nevykazujú žiadne príznaky, až po pacientov, ktorí sú na celom tele pokrytí malými krvácaniami (petechiae). Rozšírenie sleziny je dosť netypické. Na diagnostikovanie ITP sa vykonáva krvný test. Typické je izolované zníženie počtu krvných doštičiek bez toho, aby sa u ostatných krvných buniek prejavili abnormality. V kostnej dreni sa nachádza veľa prekurzorov krvných doštičiek, pretože si telo všimne nedostatok doštičiek a kostná dreň stimuluje zvýšenú produkciu.

Okrem toho môžu byť protilátky proti doštičkám detegované špeciálnymi metódami. Je dôležité, aby ITP bola diagnózou vylúčenia. To znamená, že pred stanovením diagnózy sa musia najskôr vylúčiť všetky ostatné možnosti tejto trombocytopénie. Terapia závisí od závažnosti trombocytopénie. Pacientov bez príznakov je možné sledovať bez ďalšej liečby. Symptomatickí pacienti sú spočiatku liečení vysokými dávkami glukokortikoidov. Ak to nevedie k úspechu, môže sa zvážiť podanie imunosupresív alebo imunoglobulínov. Ak je v slezine miesto, kde dochádza k zvýšenému rozkladu krvných doštičiek, ďalšou terapeutickou možnosťou môže byť odstránenie sleziny.

Trombocytopénia spôsobená protilátkovou reakciou môže byť tiež vyvolaná základným ochorením. Príklady takýchto základných chorôb sú rakovina lymfatických uzlín, chronická lymfatická leukémia, autoimunitné ochorenia, ako je systémový lupus erythematodes alebo HELLP syndróm, ktorý sa vyskytuje počas tehotenstva.

Treťou skupinou protilátkových reakcií sú reakcie vyvolané podávaním liekov alebo krvných produktov. Pri podávaní určitého typu heparínu na riedenie krvi sa môžu kombinovať špeciálne protilátky s krvnými doštičkami a heparínom. To vedie k trombocytopénii av závažných prípadoch k trombóze. Po transfúziách krvi sa u pacientov, ktorí už prišli do styku s exogénnou krvou, napríklad po tehotenstve alebo predchádzajúcich transfúziách krvi, môžu vyvinúť protilátky proti ich vlastným krvným doštičkám, ktoré ich ovplyvňujú.

Aktivácia koagulácie

K nadmernej aktivácii koagulácie dochádza napríklad ako komplikácia pri šoku alebo sepse (hovorová otrava krvi), pri operáciách na určitých orgánoch alebo pri rozpadu nádoru. Zrážanie sa stane príliš aktivovaným a vznikne veľké množstvo malých krvných zrazenín. Tieto potom blokujú malé cievy, čo môže viesť k nedostatočnej ponuke krvi z rôznych orgánov s následnou deštrukciou tkaniva. Pretože doštičky a ďalšie faktory koagulačného systému sa spotrebujú vo veľmi krátkom čase, v nasledujúcej fáze sa môže vyskytnúť zvýšené krvácanie.

Krvný test ukazuje nedostatok krvných doštičiek veľmi skoro. Terapia spočíva v liečbe základného ochorenia. V skorých fázach aktivácie koagulácie môže riedenie krvi prerušiť kaskádu. V neskorších fázach by sa krv nemala riediť, pretože už existuje zvýšené riziko krvácania, ktoré by sa len zhoršilo. Počas týchto fáz sa môže čerstvou plazmou a určitými faktormi v koagulačnom systéme nahradiť žila. Ako profylaktické opatrenie sa má u pacientov, u ktorých existuje riziko koagulačnej aktivácie, urobiť riedenie krvi heparínom vopred.

Zistite viac o téme: Poruchy krvácania

Mechanické poškodenie krvných doštičiek

Doštičky sa môžu poškodiť, ak prídu do styku s povrchmi, ktoré nie sú telom. Príkladom sú mechanické srdcové chlopne. Zvyčajne pozostávajú z kovu a používajú sa ako náhrada za chorú srdcovú chlopňu. Pretože sa mechanické chlopne nepohybujú ako normálne srdcové chlopne, doštičky sa môžu poškodiť. Umelý povrch môže tiež spôsobiť mechanické poškodenie doštičiek.
Ďalším príkladom, keď krv prichádza do styku s cudzími materiálmi, je dialýza. Počas procedúry sa krv pacientov so závažným ochorením obličiek čerpá pomocou špeciálneho prístroja a filtruje sa pomocou membrány. U zdravých ľudí túto funkciu preberajú obličky. To je miesto, kde doštičky prichádzajú do styku s exogénnym povrchom a pri tomto procese sa môžu poškodiť.

Prečítajte si viac na tému: dialýza

Poruchy distribúcie

Porucha distribúcie môže byť vyvolaná zväčšenou slezinou (splenomegália). Doštičky sa zhromažďujú v slezine, čo znamená, že sa zhromažďujú v tkanive sleziny, a preto nie sú k dispozícii pre zvyšok obehu tela a zrážanie krvi. Vzorka krvi by mala za následok trombocytopéniu, pretože doštičky v slezine sa nedajú zmerať. Doštičky sa potom v slezine rozdelia. Toto rozdelenie môže nastať vysokou rýchlosťou kvôli vysokému počtu krvných doštičiek v tkanive sleziny. Ďalšou príčinou narušenia distribúcie krvných doštičiek je použitie anestézie, ktorá vedie k podchladeniu.

Laboratórny artefakt / pseudotrombocytopénia

Ak sa v laboratóriu zistí trombocytopénia bez toho, aby sa predtým zistili príznaky, môže sa vyskytnúť pseudotrombocytopénia. To môže mať tri príčinné dôvody. Krvné doštičky sa spočiatku mohli hromadiť v krvnej skúmavke, čo znamená, že nemôžu byť detekované meracími prístrojmi v laboratóriu. Táto aglomerácia môže byť spôsobená nesprávnou technikou pri odbere krvi.
Ďalšou možnosťou je prítomnosť určitých proteínov (aglutiníny závislé od EDTA) v krvnej trubici, ktoré sa viažu na krvné doštičky a tým vedú k zhlukovaniu. V druhom prípade dochádza k hromadeniu bielych krviniek a krvných doštičiek. Tak dochádza aj k zhlukovaniu a výsledkom je opäť nižší merateľný obsah krvných doštičiek v krvi.
Tretím dôvodom pseudotrombocytopénie je prítomnosť tzv. Obrovských krvných doštičiek. Prítomnosť veľkých krvných doštičiek môže byť buď vrodená alebo môže byť spôsobená rôznymi chorobami ovplyvňujúcimi hematopoetický systém. Namiesto trombocytov sa tvoria nefunkčné obrie krvné doštičky, a preto sa počet trombocytov v laboratóriu znižuje. Pseudotrombocytopénia môže byť odhalená použitím rôznych potiahnutých skúmaviek (citrátové skúmavky) alebo stanovením času krvácania.

alkohol

Silná konzumácia alkoholu môže viesť k zníženiu produkcie krvných doštičiek v kostnej dreni. Toto nielen narušuje produkciu krvných doštičiek, ale tiež produkciu celej kostnej drene. Výsledkom je, že sa môžu vyčerpať všetky krvinky. Pacient potom priťahuje príznaky, ako je únava, malé krvácanie a náchylnosť na infekcie. Mechanizmus je tu pravdepodobne podobný mechanizmu trombocytopénie indukovanej liečivom. Stále sa však vykonáva výskum, v rámci ktorého sú alkoholom narušené presné mechanizmy, takže môže poškodiť kostnú dreň.

Dlhodobé účinky silného alkoholizmu môžu zahŕňať rakovinu bielej krvi alebo iné ochorenie kostnej drene. Druhým mechanizmom, v ktorom nadmerná konzumácia alkoholu môže viesť k trombocytopénii, je vývoj cirhózy pečene. Cirhóza pečene je spôsobená dlhodobým poškodením pečene toxickými látkami, ako je napríklad alkohol. Pretože cirhóza pečene poškodzuje pečeňové bunky, znižuje sa aj schopnosť produkovať rôzne látky. V dôsledku toho môže pečeň produkovať dôležitý rastový faktor pre doštičky v menšej miere, čo vedie k zníženej produkcii doštičiek v kostnej dreni.

Prečítajte si viac na tému: Dôsledky alkoholu