Touretteov syndróm
Synonymá v širšom zmysle
- Gilles de la Tourette syndróm
- Touretova choroba / porucha
- všeobecné ochorenie tic s motorickými a hlasovými tikami
medicína: Myospasia impulsiva
definícia
ako Touretteov syndróm označuje neurologické psychiatrické ochorenie spôsobené svalovinou (motor) a lingvistický (samohlásky) tiky je charakterizovaný, ale nemusia sa vyskytovať súčasne. Tourettov syndróm je často spojený s poruchami správania.
Tiky sú jednoduché alebo zložité, náhle, krátkodobé, nedobrovoľné alebo čiastočne dobrovoľné hnutia alebo zvuky a spev.
epidemiológia
Frekvencia pre Touretteov syndróm vo všeobecnej populácii leží medzi 0,03% a 1,6%, existujú aj štúdie s hodnotami medzi 0,4% a 3,8% dáva. To naznačuje odlišnú frekvenciu ochorenia v rôznych populáciách. Napríklad Tourettov syndróm sa zdá byť medzi Afroameričanmi oveľa menej bežný a zriedkavo sa vyskytuje v subsaharskej Afrike. Tourettov syndróm sa však nachádza vo všetkých kultúrach, aj keď s rôznymi frekvenciami. Vo všeobecnosti však možno povedať, že je postihnutých približne 1% všetkých mladých ľudí na celom svete.
V Nemecku to tak je 0,2% - 1,5% všeobecnej populácie, pričom muži sú postihnutí trikrát častejšie ako ženy.
histórie
Choroba bola 1825 prvýkrát od Jean Itard, francúzsky lekár a pedagógovia (1774-1838), uvedené v lekárskej literatúre. Popísal viditeľné správanie Marquise de Dampierrektorí mali zložité samohlásky od svojich 7 rokov tiky to zahŕňalo zvláštne pohyby, zvláštne zvuky a často obscénne výrazy. Kvôli tomuto správaniu sa musela stiahnuť z verejného života a osamotená zomrela vo veku 86 rokov.
Názov Touretteov syndróm ide na francúzskeho neurológa (pozri tiež neurológia) George Gilles de la Tourette, ktorý o 60 rokov neskôr publikoval štúdiu Marquise de Dampierre a ďalších 8 pacientov trpiacich podobnými tikami. Štúdia bola nazvaná: „Étude sur une affection nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice sprevádzaný d'écholalie et coprolalie de Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 a 158-200 “Dr. Tourette opísal nervové ochorenie ako „Maledie des Tics.“
tiež Mozart a André Malraux Hovorí sa, že trpeli Tourettovým syndrómom.
príčiny
Príčina Touretteov syndróm nie je to jasné. Poruchy v systémoch internetu mozog ako to Bazálna uzlinaktoré nesú posla (vysielač) Dopamín. Vysielače sú látky, ktoré slúžia na prenos signálov v mozgu a v prípade Tourettovho syndrómu sú príliš aktívne. Práca je podporená skutočnosťou, že antagonisty dopamínu (Antagonisty dopamínu) redukujú tiky, zatiaľ čo látky, ktoré napodobňujú účinky dopamínu (Dopamimetics), a tak zvyšujú dopamínový účinok, ako aj látky ako amfetamíny, Spúšťacie tiky. Okrem toho počet dokovacích bodov (receptory) pre dopamín (D2-receptor) závažnosť choroby.
Okrem toho chyby v systémoch, v ktorých serotonín je prítomná ako posolská látka.
Touretteov syndróm sa tiež považuje za dedičný (dedičný) Choroba. U 60% pacientov sa tiky nachádzajú u rodinných príslušníkov, takže existuje tzv.pozitívna rodinná história". Dedičský proces je pravdepodobne dominantný alebo čiastočne dominantný, t.j. chorý gén musí mať iba jeden rodič, aby ho jeho dieťa mohlo tiež prijať tiky alebo na to Tourette- Syndróm chorý. Pacient Tourette preto dedí s pravdepodobnosťou 50jeho chorý gén. Prejav sa však môže veľmi líšiť, takže choroba nemusí mať úplný obraz Tourettovho syndrómu, ale môže obsahovať iba mierne tiky. Expresia závisí napríklad od toho, či bol chorý gén zdedený po matke alebo otcovi (genomické potlačenie). Vo všeobecnosti možno povedať, že ženy sú postihnuté menej často a menej vážne ako muži. Presná poloha postihnutého génu ešte nebola nájdená.
Taktiky boli vyvinuté aj vtedy, keď ľudia prestali užívať tzv.neuroleptiká) a lieky proti epilepsie (Antiepileptiká) pozorované.
V posledných rokoch sa čoraz viac zvažuje možnosť, že by mohla byť Touretteov syndróm môže byť tiež autoimunitné ochorenie (pozri tiež: imunitný systém). Autoimunitné ochorenia sú choroby, ktoré sú spôsobené nadmernou reakciou imunitného systému, takže imunitný systém útočí na vlastné telo. Môže to byť v dôsledku infekcie streptokokmi v krku a hltane alebo strednom uchu. motor a samohlásky Tics a Obsesívno kompulzívna porucha sú úzko spojené so streptokokovou infekciou pandySyndróm (Pediatric A.utoimmune Neuropsychiatric D.isorders A.spojený s S.treptokokové infekcie).
príznaky
Príznaky sú už uvedené motor a samohlásky Tiky. To môže zahŕňať: zášklb v krku a tvári, zníženú kontrolu nad impulzmi, nútené zúčtovanie v krku, opakované výčitky obscénnych a agresívnych výrazov (koprolalia), neslušné pohyby, ako sú masturbačné pohyby (kopropraxia), opakujúce sa zvuky alebo slová, ktoré boli práve počuť sú (echolalia), opakovanie práve pozorovaných koordinovaných pohybov (echopraxia) a opakovanie slabík (palilalia). Motorika môže byť taká tvrdá, že normálne dobrovoľné pohyby rúk nie sú možné. Približne 10% pacientov trpí tzv. Syndrómom nepokojných nôh, ktorý spôsobuje mimovoľné pohyby nôh.
Existujú aj určité vedľajšie účinky Tourettovho syndrómu, ale nevyhnutne nepatria do klinického obrazu. Medzi ne patrí plynulá reč, porucha detskej hyperaktivity, porucha pozornosti, kompulzívne správanie, ako je počítanie alebo dotyk, samodeštruktívne správanie, ako je úmyselné udrenie hlavy alebo iné neobvyklé správanie.
Šupky v oblasti krku a tváre zahŕňajú aj šklbanie očných viečok, ale príčiny sú veľmi rozdielne a nemôžu byť spôsobené výlučne Tourettovým syndrómom:
Dráždivé viečko - to sú príčiny
kurz
Prvé príznaky Tourettovho syndrómu sa zvyčajne objavujú vo veku od 2 do 15 rokov a zriedkavo po 20 rokoch. Motorické tiky sú počiatočné príznaky, približne u 50% sa vyvinú komplexné motorické tiky, t. J. Echolalia sa vyskytuje až v 35% prípadov a koprolalia v 60% prípadov. Mnoho pacientov má úplnú úľavu od príznakov (odpustenie) alebo aspoň k významnému zlepšeniu. Pacienti s Tourettovou poruchou majú často obsedantno-kompulzívnu poruchu alebo ako deti mali poruchu pozornosti a hyperaktivity.
Prečítajte si viac na tému: Šupky
diagnóza
Takže choroba je klasifikovaná ako Tourette-Syndróm môže byť diagnostikovaný, musí spĺňať nasledujúce diagnostické kritériá podľa Diagnostického a štatistického manuálu duševných porúch (Americká psychiatrická asociácia 1987) spĺňajú:
- Viacpočetné motorické a jedno alebo viac vokálnych zvukov súčasne v priebehu choroby, ale nie nevyhnutne súčasne
- Opakovaný výskyt tics počas dňa, prakticky každý deň alebo opakujúci sa stav po dobu dlhšiu ako jeden rok
- Pravidelná zmena počtu, frekvencie a typu tík, ako aj oblasti tela, v ktorej sa vyskytujú, a meniaci sa priebeh závažnosti príznakov.
- Výskyt pred dosiahnutím veku 21 rokov
Nie nevyhnutne na to Diagnóza Tourette- Syndrómy sú koprolalia, kopropraxia, echolalia, echopraxia a palilalia, ktoré sú pravdepodobne najvýraznejšími a najpozoruhodnejšími príznakmi pre laikov.
Diagnóza sa zisťuje prostredníctvom výsluchu (anamnéze) pacienta a pozorovanie symptómov počas dlhšieho časového obdobia, aby bolo možné určiť závažnosť ochorenia. To sa deje pomocou dotazníkov a odhadových stupníc, ktoré boli špeciálne vyvinuté pre spoľahlivú diagnostiku Tourettovho syndrómu. Je tiež dôležité posúdiť lekársku anamnézu pacienta a jeho rodiny. Neexistuje však žiadne konkrétne vyšetrenie ani laboratórne ani zobrazovacie. Meranie mozgových vĺn (elektroencefalogram, EEG) a spôsob výroby virtuálnych rezov (mozgová tomografia s jedinou fotónovou emisiou, SPECT) mozgu na odlíšenie Touretteovho syndrómu od iných chorôb. V pokročilých štádiách ochorenia vykazuje SPECT zníženú väzbu dopamínu na D2 receptory.
Ak je príčinou autoimunitná reakcia, je možné zistiť určité protilátky.
Odlišná diagnóza
Motorika, ktorá je neoddeliteľnou súčasťou Tourettovho syndrómu, musí byť nedobrovoľná a rýchla Zášklby svalov (myoklónie) a Poruchy pohybu (dystónia) možno rozlíšiť. Tiky môžu byť potlačené na určité časové obdobie, ale myoklonia nemôže byť potlačená a dystónia môže byť potlačená iba do určitej miery. Okrem toho sú tiky sprevádzané predchádzajúcim nepohodlím, ktoré spúšťa skutočný pohyb. Táto senzorická zložka predstavuje hlavný rozdiel od iných porúch pohybu.
terapia
Genetické štúdie ukázali súvislosť medzi Touretteov syndróm, sú dokázané chronické tiky a obsedantno-kompulzívna porucha. Toto úzke spojenie medzi chorobami je v terapii dôležité, pretože pacienti s Tourette sú postihnutí psychiatrickou poruchou (pozri tiež: Psychiatria online) sú často viac postihnuté ako motorické alebo hlasové tiky. Existujú však aj pacienti, ktorí sa postupom času naučia zaobchádzať so svojimi tikmi sami, a preto nepotrebujú psychoterapeutickú ani liečebnú liečbu. Vždy je však dôležité informovať pacienta o sociálnom prostredí o chorobe, aby sa zvýšila akceptácia a aby sa zabránilo izolácii pacienta. Terapia Tourettovho syndrómu sa môže uskutočňovať iba symptomaticky, t.j. liečia sa iba príznaky, t. j. tics, príčina je však väčšinou nevysvetlená a nedá sa liečiť.
Behaviorálna terapia má často zmysel naučiť sa zvládať tiky v každodennom živote. Stávajú sa slabšími napríklad pri sústredení sa na vec alebo činnosť stres ale silnejší. Drogová terapia sa zvyčajne používa iba vtedy, ak sú tiky tak strašidelné pre životné prostredie, že pacient je príliš obmedzený, alebo v prípade agresívnych tikov namierených proti pacientovi alebo iným ľuďom. Najúčinnejšie lieky na zníženie tic sú neuroleptiká ako haloperidol, pimozid a flufenazínktorého účinok nastáva ovplyvňovaním dopamínových receptorov. Je však dôležité zvážiť prínosy liečby a možné vedľajšie účinky liekov. Používanie neuroleptík vedie k únave a zníženej motivácii, čo je obzvlášť problematické pre školákov. Okrem toho, neuroleptiká nesú riziko narušenia Koordinácia pohybu (dyskinéza), a preto by sa mali predpisovať iba v závažných prípadoch. klonidín, Tiaprid a sulpirid sú menej plné vedľajších účinkov, ale nie také účinné.
nebezpečenstva:
Lieky, ktoré sa používajú na liečbu hyperaktivity alebo obsedantno-kompulzívnej poruchy u detí, môžu viesť k nárastu tiky!
Rehabilitácia / prognóza
Prognóza je rovnaká pre väčšinu detí a adolescentov Touretteov syndróm celkom dobré. Mnohí pacienti sú tic-free do konca prvého alebo začiatku druhej dekády života, takže príznaky úplne ustúpili (odpustenie) alebo aspoň k významnému zlepšeniu. Môže však dôjsť ku konsolidácii vedľajších účinkov, ako sú poruchy správania alebo Problémy s učením prísť v dospelosti. Viac ako polovica postihnutých cíti tieto problémy so správaním viac ako tiky.
Pre ťažko postihnutých dospelých pacientov sa vyvíjajú nové lieky, ako aj nová metóda hlbokej mozgovej stimulácie, aby sa chorým ľuďom zabezpečila vyššia kvalita života.
zhrnutie
Touretteov syndróm je neurologické psychiatrické ochorenie spôsobené motor a samohlásky Tiky sú charakterizované a zvyčajne sú sprevádzané poruchami správania. Diagnóza sa vykonáva prostredníctvom podrobného dotazovania (anamnéze) a pozorovanie pacienta počas dlhšieho časového obdobia pomocou dotazníkov a odhadových mierok. Terapia je symptomatická a často aj psychoterapeutická. Drogová terapia neuroleptikami sa odporúča iba v prípade, že pacient trpí extrémnym psychickým stresom, ťažkosťami v škole, v práci alebo v rodine, alebo ak sa vyskytnú agresívne tiky, ktoré by mohli pacientovi alebo ľuďom v jeho okolí zraniť. U mnohých detských a dospievajúcich pacientov dochádza k zníženiu príznakov (odpustenie) od 18 rokov.
