kardiomyopatia

synonymá

Ochorenie srdcového svalu, kardiomyopatia (angličtina)

úvod

kardiomyopatia Jedným z ochorení srdcového svalu nie je nevyhnutne nedostatočná ponuka srdca s krvou, poruchami chlopne alebo a perikarditída základom. V kardiomyopatia je predovšetkým Srdcový sval poškodené a výsledkom môže byť funkčné poškodenie srdca. Funkčné obmedzenie je zvyčajne výsledkom štrukturálnej zmeny srdca, počas ktorej sa srdce zväčšuje, a preto sa nemôže dostatočne sťahovať, aby sa zabezpečilo dostatočné vyhadzovanie.

Srdce sa môže zahusťovať, čo znamená, že do srdcovej komory môže prúdiť málo krvi. Výsledkom jednej alebo oboch týchto štrukturálnych zmien môže byť takzvané zlyhanie srdca, pri ktorom pumpované množstvo krvi nestačí na adekvátne zásobovanie orgánov. Trpia to najmä mozog a pľúca.

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) rozlišuje 5 typov kardiomyopatie. Hypertrofický obštrukčná kardiomyobatia (HOCM), že obmedzujúca kardiomyopatia (RCM), dilatačná kardiomyopatia (DCM), pravá komora (pravá komora) kardiomyopatia a kardiomyopatie, pri ktorých je príčina hlásená ako neznáma alebo nezaradená. Je tu tiež rozdiel primárny z sekundárne Kardiomyopatia. Primárne kardiomyopatie sú choroby, ktoré sa vyskytujú výlučne v srdcovom svale, zatiaľ čo sekundárne kardiomyopatie môžu byť výsledkom existujúcej choroby.

hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia je ochorenie srdcového svalu, pri ktorom sa svaly ľavej komory zhustnú (hypertrofia), najmä rozdelenie komôr (septa komory). Pretože je tu tiež umiestnená odtoková dráha ľavej komory, je tu prekážka pre odtok v dôsledku zvýšenej svalovej hmoty. Táto porucha odtoku môže v konečnom dôsledku vyvolať klinické príznaky.

V obmedzujúca kardiomyopatia svalové tkanivo je stuhnuté, a tak bráni srdcu v dostatočnom naplnení krvou počas relaxačnej fázy. Skutočná funkcia čerpania tu nie je narušená. V tomto prípade srdcu chýba iba potrebný objem krvi.

dilatačná kardiomyopatia je ochorenie srdcového svalu, pri ktorom sa rozširuje ľavá, pravá alebo obe srdcové komory. V dôsledku patologickej expanzie srdcových komôr sa srdce nemôže dostatočne účinne sťahovať, aby umožnilo prietok krvi do Obeh tela na prepravu.

pravá komorová kardiomyopatia je charakterizovaný rozpadom svalových buniek v pravej komore. Tieto sú potom postupne nahradené tukovými bunkami a / alebo bunkami spojivového tkaniva, čo znamená, že srdce stráca dôležité funkčné svalové bunky.

Nezaradené kardiomyopatie zahŕňajú ochorenia srdcového svalu, ktoré sa vyskytujú veľmi zriedka a je ťažké ich odlíšiť od bežných kardiomyopatií.

Frekvencia kardiomyopatie

Najbežnejšou kardiomyopatiou je dilatovaná kardiomyopatia. Má prevalenciu, t. J. Výskyt, 40 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Muži ochorejú dvakrát častejšie ako ženy. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale maximálny vek je hlavne medzi 20 a 50 rokmi. Prevalencia hypertrofickej obštrukčnej kardiomyopatie je veľmi nízka, okolo 0,2% populácie.
Najzriedkavejšou formou kardiomyopatie v západnom svete je obmedzujúca forma. V tropických krajinách však môže predstavovať až 25% ochorení srdcových svalov, čo v podstate závisí od počtu perikardiálnych chorôb. Pravostranná kardiomyopatia postihuje väčšinou mladých mužov a má prevalenciu 1 z 10 000 prípadov. Tiež predstavuje asi 10 - 20% náhlej srdcovej smrti a je geograficky koncentrovaná v Taliansku. Počet neklasifikovaných kardiomyopatií je veľmi zriedkavý.

histórie

Kardiomyopatia bola takto označená relatívne neskoro. V 18. storočí to bolo spočiatku iba chronické myokarditída známa až okolo roku 1900, keď sa v medicíne ustanovil pojem primárne ochorenie srdcových svalov. V roku 1957 sa prvýkrát objavil pojem kardiomyopatia. V 80. rokoch bola kardiomyopatia definovaná ako ochorenie srdca neznámej príčiny a nakoniec v roku 1995 WHO rozšírila definíciu o ochorenia srdcového svalu, ktoré vedú k nesprávnej činnosti srdca.

Príznaky kardiomyopatie

Symptómy kardiomyopatie môžu byť odvodené od ich príslušného funkčného poškodenia. Medzi hlavné príznaky patrí dýchavičnosť, príznaky únavy, krátkodobá strata vedomia, voda v pľúca a Bolesť v hrudi, Tu individuálne príznaky nemôžu byť nevyhnutne priradené ku konkrétnej forme kardiomyopatie, pretože rôzne mechanizmy často vedú k podobnému klinickému obrazu. Dýchavičnosť a znížený stres sú hlavné ťažkosti, s ktorými pacient navštevuje svojho lekára.

Bolesť na hrudníku prichádza napríklad s hypertrofická kardiomyopatia často preto, že telo nedokáže zásobovať zvýšenú srdcovú hmotu ďalším stresom kyslíkom. Dýchavičnosť je spôsobená hromadením krvi v pľúcach. Srdce tu už nemá silu pumpovať krv z pľúc a tekutá časť krvi môže prechádzať do pľúc. Toto nakoniec bráni prenosu kyslíka a môže tiež viesť k vode v pľúcach (Pľúcny edém).

Príčiny kardiomyopatie

Príčiny rôznych kardiomyopatií sú rôzne a dajú sa priradiť rôznym mechanizmom choroby.
Patria sem napríklad genetické príčiny, bakteriálne / vírusové patogény a systémové choroby. Dilatačné kardiomyopatia možno previesť na a primárny a a sekundárne Rozdeľte tvar.
V primárnej forme začína choroba priamo zo srdcového svalu a predstavuje asi 10% všetkých prípadov dilatačnej kardiomyopatie.
Sekundárna forma dilatačnej kardiomyopatie sa môže rozdeliť na 3 ďalšie hlavné príčiny, z ktorých každá predstavuje asi 30% sekundárnych foriem. Rodinné príčiny sú založené na genetickej chybe, pričom genetická informácia, ktorá zabezpečuje tvorbu dôležitých proteínov srdcového svalu, je chybná. Tieto sú zvlášť dôležité pre rozvoj sily srdcového svalu. Dôležitú úlohu zohrávajú aj zápalové procesy, pretože baktérie a / alebo vírusy tu môžu poškodiť srdcový sval. Okrem toho môže telo použiť aj svoje vlastné proteíny (protilátka) poškodiť srdcový sval.
Potom by tu bolo prítomné tzv. Autoimunitné ochorenie. Toxické poškodenie tiež predstavuje 30% sekundárnych príčin. alkohol Zdá sa, že zohráva vedúcu úlohu a etabloval sa ako hlavná príčina najmä v industrializovaných krajinách.

Hypertrofická kardiomyopatia je dedičné ochorenie a pozitívne rodinné prípady sa dajú zistiť približne v 50% prípadov. Medzitým môže byť detekovaných 10 génových miest a viac ako 100 rôznych mutačných miest pre príčinu kardiomyopatie, čo môže viesť k hypertrofickej kardiomyopatii. Ako je uvedené vyššie, obmedzujúca kardiomyopatia sa vyskytuje viac v tropických oblastiach sveta a dá sa rozdeliť na primárne a sekundárne formy.
Primárna forma spôsobuje remodeláciu srdcového svalu spojivovým tkanivom, čo vedie k stuhnutiu srdca a nefunguje správne. Tu hrá Löfflerova endokarditída (Perikarditída pre lyžicu) hrá veľmi dôležitú úlohu. Začína zápalom srdca a končí stuhnutým poškodeným srdcom.
Druhotná forma je väčšinou spôsobená tzv. Choroby z ukladania sa vyskytujú, keď látka v organizme stále ostáva alebo sa nedá rozložiť. Tieto látky sa môžu ukladať kdekoľvek, a tým viesť k funkčnému poškodeniu príslušného orgánu. Choroby pri skladovaní, ktoré vedú najmä k obmedzujúcej kardiomyopatii, sú amyloidóza, sarkoid a rôzne choroby súvisiace s ukladaním tukov a cukrov.
Pravostranná kardiomyopatia je geneticky dedičné ochorenie a často sa dá potvrdiť v ojedinelých prípadoch v rodine. Neklasifikované kardiomyopatie sú zvyčajne tiež založené na genetickej defekte.

diagnóza

Diagnóza kardiomyopatie sa vykonáva po rutinných kardiologických vyšetreniach av osobitných prípadoch sa na stanovenie konečnej diagnózy vykonávajú aj genetické testy.

K rutinným vyšetreniam kardiológia zahŕňa fyzickú skúšku, elektrokardiogram (EKG), echokardiogram, vyšetrenie srdcového katétra, röntgen hrudníka a v niektorých prípadoch biopsia srdcového svalu.
Pri fyzickom vyšetrení kardiológ pristupuje k diagnóze hľadaním typických zmien tela súvisiacich so srdcovými poruchami. Elektrokardiogram umožňuje lekárovi skontrolovať elektrickú funkciu srdca.
Tu môže kardiológ podať vyhlásenie o funkčnosti elektrických vedení a môže tak tiež zaznamenať elektrické rušenie typické pre konkrétnu kardiomyopatiu. Echokardiogram sa medzitým stal štandardným vyšetrením kardiologickej diagnostiky. Tu môže lekár získať priamy obraz srdca a, ak je to potrebné, poruchy.

Lekár tiež vidí echokardiografia ako je prietok krvi vo vnútri srdca. Prúd krvi v srdci hovorí veľa o tom, ako funkčný je srdcový sval. Biopsia myokardu je postup, pri ktorom sa odstráni malý kúsok srdcového tkaniva, aby sa neskôr urobilo vyhlásenie o patologických zmenách v srdci na bunkovej úrovni. Toto vyšetrenie často súvisí s inými oblasťami medicíny, ako je patológia.
Vyšetrenie srdcového katétra sa často používa na vylúčenie upchatia jednej zo srdcových ciev, a teda môže vyvolať príznaky typické pre srdce.

Ako prebieha terapia kardiomyopatie?

Terapia kardiomyopatia závisí od poruchy spôsobenej kardiomyopatiou.

Preto lekár musí samozrejme uznať, či je a primárny alebo jeden sekundárne Kardiomyopatia. Dilatačná kardiomyopatia je založená na skutočnosti, že srdcová komora je abnormálne zväčšená a objem krvi sa nedá primerane čerpať.
Cieľom terapie je:

• Zníženie obehového objemu
• Zníženie krvného tlaku a a
• Zníženie práce srdca.

Tak sa to stane Srdce chránené a môžu čerpať efektívnejšie. Rozšírením srdca to tiež môže Srdcové arytmie ktoré musia byť tiež ošetrené.
V terapii sa používajú riedidlá krvi a lieky, ktoré regulujú srdcový rytmus. V závažných prípadoch sa musí zvážiť, či a Kardiostimulačná terapia dáva zmysel. Pri hypertrofickej obštrukčnej kardiomyopatii srdce bojuje s konštantnou prekážkou. To stojí srdce veľa sily, čo môže nakoniec viesť k únave srdca.

Príďte zmenšiť prácu srdca beta blokátor a Inhibítory vápnika použité, pretože znižujú silu srdca a zlepšujú plnenie srdca. Ak je lieková terapia pre kardiomyopatiu neúčinná, časti srdca, ktoré predstavujú prekážku, sa môžu stať neúčinnými invazívnymi opatreniami alebo sa môžu odstrániť ako súčasť chirurgického zákroku.
Terapia reštriktívnej kardiomyopatie sa tiež uskutočňuje podľa daných príznakov a môže sa liečiť podobným spôsobom ako dilatovaná kardiomyopatia alebo hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Pretože v mnohých prípadoch dochádza tiež k zápalu srdcového svalu pri zasiahnutí perikardom, musia sa tieto liečiť aj protizápalovými liekmi.
Neklasifikované a pravé komorové kardiomyopatie sa môžu liečiť iba symptomaticky.

Rehabilitácia / profylaxia

Cieľom rehabilitácie pri kardiomyopatii je zlepšiť kvalitu života a predpokladanú dĺžku života. To sa dosahuje najmä pomocou liekov a prevencie (profylaxie) iných chorôb. Dôležité choroby, ktorým by sa malo predchádzať, sú Cukrovka a vysoký krvný tlak, Okrem toho by sa mala venovať pozornosť strave, pretože zlá výživa môže viesť k vyššie uvedeným chorobám, a tým zhoršovať kardiomyopatiu. Pravidelné a kontrolované cvičenie znižuje riziko iných chorôb a podporuje tréning kardiovaskulárneho systému. Okrem toho by to malo byť dym je potrebné sa vyhnúť, keďže sa preukázalo, že fajčenie sa vo veľkej miere podieľa na vývoji kardiovaskulárnych chorôb. To je miesto, kde sa vyvíjajú toxíny, ktoré napádajú cievne steny, a najmä môžu zúžiť koronárne tepny.

predpoveď

Pri primárnej dilatačnej kardiomyopatii môže byť priebeh ochorenia buď stabilný a viac-menej kontrolovaný, alebo môže dôjsť k rýchlemu zhoršeniu srdcových funkcií. 5-ročné prežívanie s adekvátnou liečbou je spravidla 20%.
Náhla srdcová smrť je príčinou smrti u 20 - 50% pacientov. Pacienti s hypertrofickou obštrukčnou kardiomyopatiou zvyčajne trpia náhlou srdcovou smrťou vo veku od 10 do 30 rokov.
Tu sa používajú klinické prognostické faktory na predpovedanie pravdepodobnosti náhlej srdcovej smrti. Ide napríklad o to, ako dobre sú srdcové pumpy a či sú zvýšené určité laboratórne hodnoty. Prognóza dilatačnej kardiomyopatie v podstate závisí od komorbidít spôsobujúcich kardiomyopatiu a prípadne od toho, ako dobre protizápalová liečba reaguje na myokarditídu.