liposarkóm

definícia

Liposarkóm je malígny nádor Tukové tkanivo.

Kopne ako každý iný sarkómy, pomerne zriedka.
Tukové bunky sa nevyvíjajú v súlade s normou, na základe čoho sa degenerované bunky stávajú nádor Vyvstáva.

Z sarkómov mäkkých tkanív je liposarkóm druhým najbežnejším po malígnom fibróznom histiocytóme.

Liposarkómy sú približne 15% až 20% sarkómov mäkkých tkanív. Rudolf Virchow bol prvý, kto opísal liposarkóm ako samostatnú chorobu v roku 1857.

Epidemiológia / Výskyt

Nádor sa zvyčajne vyskytuje u dospelých, ale vyskytli sa aj prípady (celkom asi 60), v ktorých boli postihnuté deti a dospievajúci.

Priemerný vek nástupu je 50 rokov, Liposarkómy sa najčastejšie vyskytujú vo veku 50 až 70 rokov.

U mužov je o niečo väčšia pravdepodobnosť, že budú mať liposarkóm ako ženy. Incidencia je približne 2,5 nových prípadov / 1 000 000 obyvateľov / rok.

príčiny

Jasné vysvetlenie príčiny vzniku liposarkómu ešte nie je známe a v súčasnosti sa skúma.

Vzniká väčšina nádorov “de novo"Degeneráciou." embryonálne progenitorové bunky.
Existujú však teórie možných príčin: Existuje predpoklad, že existuje spojenie s predchádzajúcimi Ožarovanie s ionizujúcim žiarením.

V jednotlivých prípadoch sa liposarkóm vyvinul z lipómu alebo z jaziev po popáleninách. To, či liposarkóm môže mať genetické príčiny, ešte nie je jednoznačne potvrdené, ale existuje podozrenie.

lokalizácia

Liposarkómy sa najčastejšie rozvíjajú hlboko Mäkké tkanivo dolnej končatiny (väčšinou na stehne).
Po druhé, najčastejšie prichádzajú na hornú časť končatín a retroperitoneum pred.
Môžu sa vyskytnúť aj na trupe tela.

Vyskytuje sa v 15% až 20% prípadov metastázy ktoré sa najčastejšie vyskytujú v pľúcach. Metastázy možno nájsť aj v pobrušnici membrána, osrdcovníkz pečeň, kosti a lymfatické uzliny.

Výskyt na stehne

Liposarkómy sú obzvlášť časté (40%) na stehne. Dotknuté osoby si všimnú malú ranu alebo opuch pod kožou. Nádor stehna zvyčajne nespôsobuje bolesť.

Zobrazovacie testy, ako sú CT, ultrazvuk a MRI, môžu poskytnúť vodítko, či ide o liposarkóm alebo neškodný tukový tuk (lipóm). Okrem toho sa stanoví skutočná veľkosť a rozsah nádoru do okolitého tkaniva. Na podrobnejšie vyšetrenie sa musí odobrať vzorka tkaniva na stanovenie stupňa malignity.

Výskyt na bruchu

Liposarkómy sa môžu tiež tvoriť v brušnej dutine alebo môžu ovplyvňovať gastrointestinálny trakt. Za normálnych okolností tučné tuky spočiatku vznikajú ako bezbolestná masa a ich pozorovanie a ošetrenie trvá dlhšie ako inde.

Liposarkómy, ktoré sa vyskytujú v brušnej dutine, môžu zostať nepovšimnuté po dlhú dobu a môžu byť veľmi veľké bez vonkajšieho opuchu. Často si pacient všimne bolesti a navštívi lekára, keď nádor dosiahne značnú veľkosť a tlačí na okolité orgány alebo cievy v bruchu.

Príznaky liposarkómu v bruchu sú nešpecifické a závisia od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Príznaky siahajú od bolesti brucha, ktorú nie je možné presne lokalizovať, zažívacích problémov, zápchy a nevoľnosti až po anémiu.

Ak liposarkóm nie je možné chirurgicky odstrániť, pretože je veľmi veľký a mohol rásť spolu s inými orgánmi alebo veľkými cievami v bruchu, pacientovi sa podáva ožarovacia terapia. Cieľom tejto liečby je zmenšiť veľkosť nádoru tak, aby sa mohol chirurgicky úplne odstrániť.

patológie

Liposarkómy môžu byť veľmi veľké a ťažké v závislosti od ich umiestnenia. Nádory niekoľko kilogramov Hmotnosť nie je nezvyčajná.

V extrémnych prípadoch môžu vážiť až 30 kg.
Najprv pár slov o „makroskopický obrázok„Z tumoru to je to, ako vyzerá nádor, keď sa vidí voľným okom.

Nádor sa často javí ako prvý dobre zapuzdrený a obmedzený, ale občas sa nachádza v blízkosti hlavného nádoru. žiadne usadeniny nádoru nájdené.
Liposarkómy majú žltkastú farbu (rovnako ako samotné tukové tkanivo) a želatínovej mukóznej štruktúry.

Často sa vyskytujú aj v samotnom nádore nekróza (oblasti mŕtvych buniek), krvácanie (Krvácajúca) a kalcifikácie.
Histologické (mikroskopickýObrázok nádoru popisuje, čo vidíte, keď odrezaný nádor rozrezáte na jemné vrstvy a pozeráte sa na ne pod mikroskopom.

Pri pohľade na tzv. Rezy je možné rozlíšiť niekoľko podtypov. Tieto klasifikácie podtypov sa používajú aj na odhad prognózy.

Tu je uvedený stupeň dediferenciacie. Čím viac sú bunky dediferencované, tým väčší je rozdiel medzi degenerovanými nádorovými bunkami a zdravými bunkami a tým horšia je prognóza pre ďalší priebeh.

"dobre diferencované“ (= málo dediferencované) Liposarkóm je najbežnejší pri 40 - 45%.

Bunky sa veľmi líšia od zrelého zdravého tukového tkaniva.
Dediferenciacia je mierne pokročilá. Synonymá pre „dobre diferencované„Liposarkóm je atypický alebo lipomatózny nádor atypický lipóm.

"Myxoidy / okrúhla bunka„Liposarkóm je druhým najbežnejším ochorením s 30 - 35%. Dediferenciacia je už mierne až vysoko pokročilá.

"Pleomorphs„Liposarkóm predstavuje 5% liposarkómov. Dediferenciacia buniek je vysoko pokročilá.

"dediferenciovaného„Ako už názov napovedá, liposarkóm je tiež vysoko dediferencovaný. Deje sa to však len zriedka.

príznaky

Liposarkómy často zostávajú asymptomatické po dlhú dobu, a preto zostávajú nepovšimnuté.

V závislosti od miesta sa príznaky môžu líšiť.
Zvyčajne je prvý pomaly rastúce tuhé tkanivo vnímaný. V závislosti od hĺbky liposarkómu sa toto zvýšenie tkaniva zaznamená skôr alebo neskôr.

Ak sa napríklad nádor rozvinie v retroperitonea, diagnostikuje sa zvyčajne veľmi neskoro, pretože sa tu len ťažko pozoruje.

Hlavným príznakom retroperitoneálne lokalizovaných nádorov je Brušný diskomfort (Brušný diskomfort), keď nádor začne tlačiť na orgány, keď rastie.
Opuch končatín je zvyčajne pozorovaný pomerne skoro.

Je nádor priľahlý k Nervové ústrojenstvo môže na ne tlačiť, ako rastie, a vďaka svojej nežnosti sa tak stáva viditeľným.

sú Cievy V okolí sa môže stať, že sú stlačené a môžu spôsobiť nepríjemný prietok krvi v postihnutej oblasti.
Čím väčší je nádor, tým pravdepodobnejšie môže viesť k funkčným poruchám (Ak máte napríklad nádor v stehne, noha už nemôže byť úplne ohnutá).

Všeobecné príznaky, podobne ako u mnohých rakoviny vyskytujú sa tiež v liposarkóme. Medzi ne patria okrem iného Chudnutie, nočné potenie, únava, únava, nevoľnosť a zvracanie.

Bolesť ako symptóm

Liposarkómy zvyčajne spôsobujú bolesť len vtedy, keď nádor zovrie orgány alebo zovrie nervy. V závislosti od miesta a veľkosti nádoru môže vyvíjať tlak na rôzne orgány, čo je zjavné pri bolesti brucha.

Bolesť sa môže vyskytnúť aj vtedy, keď liposarkóm stlačí nerv, ktorý často spôsobuje brnenie a znecitlivenie v postihnutej oblasti kože.

Môže liposarkóm metastázovať?

Liposarkóm môže metastázovať. Pritom sa oddelia malé hniezda nádorových buniek, ktoré sa môžu dostať do krvného riečišťa a šíriť sa tak v tele a vytvárať metastázy.

Liposarkómy metastazujú obzvlášť často do pľúc, ale môžu byť postihnuté aj kosti, pečeň, peritoneum, bránica a perikard.

Malé metastázy sa často nedajú zistiť pomocou CT alebo MRI.

diagnóza

Ak sa zaznamená zvýšenie tkaniva, zobrazovacie metódy ako napr Počítačová tomografia (CT), Magnetická rezonancia (MRI), angiografia alebo scintigrafia aplikovaný.

Mali by ukázať, aký veľký je nádor a ako súvisí s okolitými štruktúrami (Plavidlá, nervy, orgány), aby ste mohli posúdiť možnosti odstránenia. Okrem toho sa kontroluje, či sa metastázy už vytvorili v iných regiónoch.

Ak má byť diagnostika zabezpečená, zvyčajne je jedna biopsia s následným histopatologickým vyšetrením.
V závislosti od veľkosti proliferácie tkaniva sa odstráni iba časť uzla alebo dokonca celá jeho časť.

Po odstránení sa tento rozreže na jemné vrstvy, ktoré potom vyšetrí skúsený patológ pod mikroskopom.

Okrem histologického vyšetrenia sa vykonáva imunohistochemické vyšetrenie, ktoré pomáha rozlíšiť predpokladaný liposarkóm od iných sarkómov.
Používajú sa rôzne techniky farbenia. Vyjadrujte dobre diferencované liposarkómy Vimentin a S-100, Ak je exprimovaný iba vimentín, je to príznak zle diferencovaného nádoru.

Diagnostika ultrazvukom

Pomocou ultrazvuku z brucha môže lekár posúdiť, či sa v ňom vytvoril liposarkóm a či sa vyvinuli metastázy. Metastázy postihujú väčšinou pľúca, ale môžu sa vyskytovať aj v pečeni, bránici, pobrušnici alebo perikarde.

Liposarkómy sa dajú ľahko vizualizovať a diagnostikovať ultrazvukom, presnejšie informácie o malignite však môže poskytnúť iba histologické vyšetrenie patológom.

Diagnostika pomocou MRI

Pred odberom vzorky tkaniva (biopsia) na histologické vyšetrenie nádoru by sa mala vykonať MR. Magnetická rezonančná tomografia (MRT) je zobrazovacia metóda s vysokým rozlíšením, ktorá sa používa na presné vyhodnotenie šírenia nádoru.

Môže sa tiež určiť, či už boli infikované krvné cievy. Definitívna diagnóza sa však dá zistiť iba vyšetrením biopsie.

terapia

Ak to umiestnenie nádoru umožňuje, má zmysel nechať ho úplne chirurgicky odstrániť. Toto je tiež najlepšia prevencia proti recidíve (= Opakovanie) nádoru.

Pritom musí byť zabezpečená dostatočná bezpečnostná rezerva, aby sa nádorové bunky počas operácie neprenášali do iného tkaniva a mohli v nej ďalej rásť.
Ak odstránenie nie je možné, pretože už preniklo do iných oblastí (prostriedky sa z toho vyvinuli) alebo dediferenciacia liposarkómu je príliš pokročilá, a rádioterapia vykonať.

Aj keď sa liposarkóm považuje za najcitlivejší sarkóm citlivý na žiarenie, vedecké štúdie ešte nezistili žiadne predĺženie doby prežitia pri ožarovaní. Ak sa metastázy už vytvorili, existuje vysoká pravdepodobnosť, že sa tak stane chemoterapia sledovať, ale toto je v súčasnosti stále vo výskume.

predpoveď

Liposarkóm je v zásade liečiteľný.

Šance na zotavenie však závisia od veľkosti a stavu buniek (pozri patológiu) nádoru. Ďalším dôležitým prognostickým faktorom je to, či sa metastázy už vytvorili. Na "dobre diferencované„Pri liposarkóme je prognóza zvyčajne veľmi dobrá.

5-ročná miera prežitia je 88 - 100%. To znamená, že po 5 rokoch 88 - 100% chorých stále žije.
Dobrá prognóza tiež vyplýva zo skutočnosti, že táto forma metastázy zriedka tvoriť. Na "Myxoidy / okrúhla bunka„Liposarkóm má horšiu prognózu. Miera prežitia za päť rokov je iba okolo 50%.

"Pleomorphs„Liposarkóm má najhoršiu prognózu. Miera prežitia za päť rokov je iba 20%. Menej bežné “dediferenciovaného"Liposarkómom.

Liposarkómy majú vysokú mieru recidívy (Miera recidívy) približne 50%.

Šanca na zotavenie

V prípade liposarkómu je nádor rozdelený do špecifického štádia nádoru, na základe ktorého sa vykonáva ďalšia terapia. Rozhodujúcim faktorom pre liečenie je to, či je nádor iba na jednom mieste alebo či sa metastázy už v tele tvorili a distribuovali vo forme dcérskych nádorov.

V 50% prípadov môže byť liposarkóm chirurgicky odstránený. Úplné odstránenie je dôležité a má obrovský vplyv na hojenie, pretože neúplne odstránené nádory rýchlo rastú a spôsobujú relapsy. Všeobecne možno u liposarkómov pozorovať vysokú mieru recidívy 50% a u 15 až 20% pacientov sa vyvinú metastázy, ktoré postihujú hlavne pľúca, v zriedkavejších prípadoch kosti alebo pečeň.

Ak sa operácii podarí úplne chirurgicky odstrániť tak primárny nádor, ako aj všetky existujúce metastázy, pacient môže z dlhodobého hľadiska zostať bez nádoru. Včasné liečenie je často sľubné a môže viesť aj k uzdraveniu.

Liposarkóm je v zásade liečiteľný, ale šanca na zotavenie závisí od individuálneho priebehu ochorenia pacienta. Dôležitú úlohu hrá veľkosť a stupeň diferenciácie nádoru.

Stupeň diferenciácie sa stanoví mikroskopicky pomocou vzoriek tkaniva a opisuje, ako sa bunky zmenili v porovnaní so zdravým tukovým tkanivom. Miera prežitia je silne spojená so stupňom diferenciácie. U dobre diferencovaných nádorov 75% pacientov nevypuklo päť rokov po počiatočnej diagnóze. Pri mierne diferencovaných nádoroch je to iba 50% a pri zle diferencovaných nádoroch 25%.

Diferenciálne diagnózy

Pred diagnózou “liposarkóm„Nakoniec sa musia zvážiť aj iné diagnózy alebo sa musia vylúčiť.

Diferenciálne diagnózy zahŕňajú okrem iného bunkové angiofibrómy, vláknité nádory, malígne schwanómy, rabdomyosarkomy, leiomyosarkómoma vláknité histiocytómy.

Pretože samotný liposarkóm je tak zriedkavý, zmena tkaniva môže byť tiež metastázou z iného nádoru.