Interné Lekárstvo

Primárna biliárna cirhóza

Definícia primárnej biliárnej cirhózy

Primárna biliárna cirhóza je jedna chronické cholestatické Choroba pečeňktoré sa považuje za autoimunitné.

Epidemiológia / frekvencia

Týka sa to najmä žien starších ako 40 rokov. Tvoria 90% pacientov. Každý rok ochorie asi 5/1 000 ľudí, pričom prevalencia je 40 - 80 000 osôb.

Primárnou príčinou je biliárna cirhóza

Autoimunitný vývoj choroby je pravdepodobne primárne spôsobený biliárnou cirhózou. Často chodí s inými autoimunitnými chorobami, ako je reuma ruka v ruke.

Tieto príznaky môžu naznačovať primárnu biliárnu cirhózu

svrbenie
Žltačka (zožltnutie kože a očí)
vyčerpávajúce vyčerpanie
Xantómové depozície
- Lakeť
- dlaňami
- Achillova šľacha,
- Horné a dolné viečko
Tmavé sfarbenie kože v dôsledku ukladania melanínu

V mnohých prípadoch primárnej biliárnej cirhózy sa však po dlhú dobu neobjavujú žiadne príznaky a iba zvýšená hodnota pečene (Gamma GT) počas rutinného vyšetrenia indikuje chorobu.

komplikácie

steatorrhea
Nedostatok vitamínov pre vitamíny rozpustné v tukoch
osteoporóza
žlčové kamene

diagnóza

V sére sa zvýšila Gamma GT pri primárnej biliárnej cirhóze existuje aj tzv AMA (A.NTImitochondrial A.protilátky), ako aj protilátky proti žlčovým kanálikom. Ak po vyhodnotení krvného obrazu stále existujú pochybnosti, diagnóza môže potvrdiť punkcia pečene.

terapia

K dispozícii je liek, ktorý môže pomôcť skrátiť čas na prípadné Transplantácia pečene je možné predĺžiť vylučovaním Žlčové kyseliny sa zvyšuje. Používajú sa aj formy liečby, ktoré sú špecifické pre vašu vlastnú imunitný systém a tak spomaľujú progresiu autoimunitného ochorenia. Transplantácia pečene je indikovaná v neskorých štádiách. S svrbením a nedostatkom vitamínov je možné liečiť aj lieky.