Anatómia-Lexikón

Antitrypsín alfa-1

úvod

Alfa-1-antitrypsín je jednou z proteínových štruktúr, t.j. proteínov, ktoré plávajú v krvnom sére. Názov pochádza z výskumu použitého na identifikáciu týchto proteínov. V a Elektroforéza sérového proteínu tieto proteíny sú v skupine alfa-1.

Alfa-1-antitrypsín je antagonista trypsínu, enzýmu, ktorý štiepi proteíny. Tento trypsín, ktorý je škodlivý v krvi, je teda inhibovaný alfa-1 antitrypsínom. Pretože alfa-1-antitrypsín nielen inhibuje trypsín, ale aj iné enzýmy, nazýva sa tiež inhibítor proteázy.

Viac informácií nájdete tu: trypsín

Úloha, funkcie a použitie alfa-1-antitrypsínu

Alfa-1-antitrypsín je inhibítor enzýmov štiepiacich proteíny. Patrí medzi proteíny Serpinova rodinaktoré sú kódované na serpínových génoch.

Enzýmy štiepiace proteíny, ako je trypsín, sú dôležitými pomôckami pri trávení, zatiaľ čo sú škodlivé v krvi. Sérové bielkoviny v krvi, ktoré telo potrebuje, sa môžu zničiť a tomu sa zabráni alfa-1-antitrypsínom.

Sérové proteíny sú veľkou skupinou rôznych proteínov, ktoré sa pri štúdiách dajú rozdeliť do rôznych podskupín. Okrem iného máte Úlohy v imunitnej obrane a Zrážanie krvi tela. Väčšina týchto proteínov sa produkuje v pečeni. zvýšená degradácia enzýmami by mala mnoho škodlivých následkov pre ľudí.

Pretože to nie je iba trypsín, všeobecnejší názov je inhibítor proteázy. Okrem alfa-1 antitrypsínu existuje mnoho ďalších inhibítorov proteázy. Proteázy sú tiež súčasťou zrážania krvi a mnohých ďalších procesov v tele.

Inhibítory proteázy môžu tiež používa sa liečivo stať sa. Určité inhibítory trombínu, t.j. látky, ktoré bránia zrážaniu krvi, sa môžu použiť ako profylaxia pri srdcových záchvatoch. Liečivá z oblasti proteázových inhibítorov sa môžu tiež použiť pri niektorých vírusových ochoreniach.

Keď sa telo nakazí, množstvo alfa-1 antitrypsínu v krvi sa zvyšuje. Ako súčasť reakcie v akútnej fáze sa stále viac tvorí alfa-1-antitrypsín, a tak môže znižovať nadmernú imunitnú reakciu a účinok neutrofilov, čo by inak viedlo k zničeniu vlastného elastínu v tele.

Mutácia v serpínových génoch môže viesť k defektnému alfa-1 antitrypsínu, ktorý obohatené v tele a má toľko škodlivých následkov pre postihnutých.

Okrem toho má nedostatok samotného alfa-1 antitrypsínu mnoho následkov, pretože sa vyskytujú poruchy zrážania krvi a imunitného systému. Genetické ochorenie je rozšírené najmä v severozápadnej Európe.

Doposiaľ sa alfa-1-antitrypsín nemôže vyrábať umelo. Môže sa však extrahovať z krvného séra zdravých ľudí a koncentrovať sa na pomoc s nedostatkom. Alfa-1-antitrypsín má ďalekosiahle funkcie v ľudskom tele a nedostatok má ďalekosiahle následky.

Aké sú normálne hodnoty alfa-1-antitrypsínu?

Alfa-1-antitrypsín sa môže stanoviť v krvi. Normálny rozsah je medzi 83 a 199 miligramov na deciliter, Zvýšenie nemusí byť patologické, ale môže sa vyskytnúť aj počas tehotenstva. Normálny rozsah je vždy čistá štatistika. Nie každý, kto má iné hodnoty, nie je automaticky chorý. Niektorí ľudia majú počas svojho života rôzne hodnoty a nikdy nevykazujú príznaky. Takáto laboratórna hodnota môže slúžiť iba ako podporná diagnóza a nie iba ako základ diagnózy.

Čo meria rýchly test?

Na zistenie abnormálneho variantu alfa-1 antitrypsínu sa môže použiť rýchly test. Tento variant nemôže plniť svoju normálnu funkciu, a teda účinne vedie k deficitu alfa-1 antitrypsínu. Test pracuje s jednoduchou vzorkou krvi z končeka prsta a výsledok je k dispozícii po niekoľkých minútach.

Avšak, s testom vylúčená je iba prítomnosť tohto chybného variantu vôľa a spravidla nie je to deficitná choroba.

Prečítajte si tiež článok: Test alfa-1 antitrypsínu.

Kde sa vyrába antitrypsín alfa-1?

Alfa-1-antitrypsín sa vytvára v ľudskej pečeni a potom prechádza krvou. Alfa-1-antitrypsín je kódovaný na génoch serpínovej skupiny na štrnástom chromozóme. Gény sa čítajú v pečeňových bunkách a ribozómy sa prenášajú na aminokyseliny. Aminokyselinový reťazec sa potom musí vhodne zložiť, aby sa vytvoril alfa-1-antitrypsín. Počas zápalových reakcií sa pečeňové bunky stanú aktívnejšími a zvýši sa produkcia mnohých látok vrátane alfa-1-antitrypsínu.

Čo sa stane s nedostatkom alfa-1 antitrypsínu?

Antitrypsín alfa-1 účinkuje cez dva rôzne systémy.

Jedným z dôsledkov je adhézia defektného alfa-1-antitrypsínu v mieste pôvodu. Chybný proteín sa hromadí v pečeni a pečeň už nemôže adekvátne plniť svoje ďalšie úlohy. U novorodencov to môže viesť k vážnemu poškodeniu pečene, cirhóze pečene. Postihnutí ľudia sú často závislí od darcovského orgánu. Cirhóza pečene môže viesť k rakovine pečene, ako aj k strate funkcie pečene.
Výsledkom tohto zhlukovania v pečeňových bunkách je nedostatok alfa-1 antitrypsínu vo zvyšku tela. Toto je druhá príčina príznakov genetickej poruchy. Alfa-1 zvyčajne inhibuje antitrypsín Elastáza, trypsín, chymotrypsín, trombín a plazmín, Nadmerná aktivita týchto enzýmov má mnoho dôsledkov. Zvýšené množstvo elastázy vedie k rozpadu elastínu v alveolách, čo ich ničí a u postihnutého človeka sa vyvinie pľúcny emfyzém. Z tohto dôvodu sú postihnutí často mylne identifikovaní pomocou chronická bronchitída diagnostikovaná. Jedna liečba spočíva v substitučnej terapii alfa-1 antitrypsínom a liečbe symptómov. K poškodeniu pečene dochádza iba u asi dvadsiatich percent postihnutých osôb, zatiaľ čo poškodenie pľúc pretrváva aj po dlhšom priebehu choroby.

Prečítajte si o tom tiež: Nedostatok alfa-1 antitrypsínu

Príčiny zvýšenia hladiny antitrypsínu

Zvýšené hladiny alfa-1 antitrypsínu v krvi alebo stolici môžu mať rôzne príčiny. Nie všetky príčiny sa dajú hodnotiť ako patologické.

Počas tehotenstva majú ženy často vyššie hladiny alfa-1 antitrypsínu kvôli hormonálnym zmenám.
Umelá hormonálna zmena ako súčasť estrogénovej terapie môže tiež viesť k zvýšeniu.
Zvýšenie hladiny alfa-1-antitrypsínu v stolici naznačuje jeden Priepustnosť črevnej sliznice. Môže to naznačovať alergie alebo neznášanlivosť lepku alebo sa môže vyskytnúť v súvislosti s akútnym alebo chronickým zápalom čriev.
Hladina alfa-1-antitrypsínu v krvi sa zvyšuje, keď je v tele zápal ako súčasť reakcie v akútnej fáze.
Antitrypsín alfa-1 tiež stúpa pri nádorových ochoreniach, najmä pri bronchiálnom karcinóme. Alfa-1-antitrypsín v Dlhodobá kontrola použitá ako nádorový marker stať sa.

Zvýšenie je preto zvyčajne akútnou zmenou a nie, podobne ako nedostatok, genetické. Zmeny sú variabilné a zvyčajne sa vracajú nezávisle.

Antitrypsín alfa-1 v stolici

Nešpecifický inhibítor proteázy alfa-1-antitrypsín sa nachádza v krvi všetkých ľudí. Antitrypsín alfa-1 je zvýšený pri zápalových reakciách. Ak je črevná sliznica priepustná, alfa-1-antitrypsín sa môže stratiť a alfa-1-antitrypsín sa môže zistiť v stolici.

Týmto spôsobom je možné skontrolovať kvalitu črevnej sliznice bez biopsie a iných invazívnych opatrení. Takéto poškodenie črevnej sliznice môže mať rôzne príčiny. Pri alergických reakciách a intolerancii lepku sú možné zvýšené hodnoty. Aj pri chronickom zápale čriev, ako je Ulcerózna kolitída alebo Crohnova choroba, sú možné zvýšené hodnoty.

V akútnych prípadoch črevného zápalu je možné detegovať aj alfa-1 antitrypsín. Avšak riedenie stolice z hnačky môže mať za následok falošne nízke hodnoty. Pri chronickom zápale čriev sa môže alfa-1 antitrypsín použiť na dlhodobú kontrolu ochorenia. Normálny rozsah alfa-1 antitrypsínu je na pod 0,27 mg na gram stolice. V niektorých prípadoch môže strata cez stolicu tiež viesť k prejavom nedostatku v zvyšku tela.

Dôsledky zmenenej hladiny antitrypsínu

Samotný nárast alfa-1 antitrypsínu nemá pre telo takmer žiadne negatívne dôsledky a je normálnou reakciou na abnormálne procesy v tele. Zmena hodnoty je indikáciou možných patologických procesov v tele, ktoré zase vedú k symptómom choroby. V takom prípade by sa mala vykonať ďalšia diagnostika, aby sa zistil dôvod zvýšenia.

Antitrypsín alfa-2

Alfa-2-antitrypsín v tejto forme neexistuje. Avšak v USA Gélová elektroforéza, ktorý dáva alfa-1-antitrypsínu svoje meno, tiež alfa-2 frakciu. Proteíny, ktoré sa nachádzajú v tejto frakcii, sa počas rôznych zápalových reakcií v tele zvyšujú. Niektoré z týchto proteínov patria medzi proteíny akútnej fázy. Môže to byť príčinou nárastu Tkanivová nekróza, akútne infekcie, Autoimunitné ochorenia, zápalové Črevná choroba a nádory byť. Zvýšenie je teda často podobné zvýšeniu frakcie alfa-1. Nárast je zvlášť silný v jednom nefrotický syndróm, pretože ide o relatívnu hodnotu a ostatné proteíny sa strácajú v chorej obličke. Znížené hodnoty nájdete na Poškodenie pečene a jeden zvýšená strata krvi.