Purpura Schönlein Enoch
definícia
Henoch-Schönleinova purpura je zápal malých krvných ciev (vaskulitída) vyvolaný imunitným systémom, ktorý sa vyskytuje hlavne u detí mladších ako 10 rokov. Ovplyvnené môžu byť rôzne orgány, ako napr Koža, gastrointestinálny trakt, obličky alebo kĺby. Sčervenenie kože a krvácanie sú zjavné, pretože zápal zvyšuje priepustnosť krvných ciev.
Často sa vyskytuje po infekcii horných dýchacích ciest.
príčiny
Presná patogenéza Henochovej-Schönleinovej purpury nie je známa. Často sa však vyskytuje po vírusovom alebo bakteriálnom zápale horných dýchacích ciest, ako je napr Chrípka a po užití liekov.
Ako spúšťače môžu pôsobiť najmä antibiotiká, protizápalové látky a najmä diuretiká. Ďalšími možnosťami sú choroby imunitného systému, uštipnutia hmyzom alebo nádory. Tieto faktory naznačujú reakciu imunitného systému ako príčinu. Rolu môže hrať aj genetická predispozícia.
Protilátky, imunoglobulíny A (IgA), v stenách plavidla. Imunitné komplexy IgA, ktoré sa tu teraz tvoria, vedú k zápalu (vaskulitída), a tým poškodenie plavidiel.
To spôsobuje, že krv uniká z ciev do okolitého tkaniva a dochádza k typickému krvácaniu a sčervenaniu. Táto reakcia sa často uskutočňuje v koži, ale aj v obličkách, kĺboch alebo gastrointestinálnom trakte.
diagnóza
Neexistuje žiadny test ani krvná hodnota, ktorú by bolo možné použiť na priamu detekciu Henochovej-Schönleinovej purpury.
Ochorenie je určené odborníkom pomocou anamnézy a vyšetrenia dieťaťa. Osobitná pozornosť sa musí venovať typickému bodavému krvácaniu pokožky (petechiae) a začervenaniu kože.
Keďže chorobe v mnohých prípadoch predchádza infekcia dýchacích ciest, malo by sa o tom informovať. Medzi ďalšie vyšetrenia patrí odoberanie krvi, ktoré je zvyčajne normálne, testy moču na určenie, či sa jedná o obličky, stolice a ultrazvuk brucha.
Príležitostne sa vykoná aj kontrola MR. či je centrálny nervový systém ovplyvnený vaskulárnym zápalom. Hlavným účelom vyšetrení je vylúčenie iných chorôb.
Sprievodné príznaky
Henoch-Schönleinova purpura postihuje rôzne orgány. Pokožka je vždy postihnutá charakteristickým bodavým krvácaním (petechiae) a začervenaním, najmä na zadku a holennej kosti.Krvácanie sa vyskytuje aj v sliznici iných orgánov.
V gastrointestinálnom trakte to vedie ku krvavej stolici a bolestiam žalúdka. V postihnutých kĺboch sú opuchy zvyčajne pozorované na oboch stranách kvôli opuchu, ktorý je sprevádzaný bolesťou. V približne 50% prípadov sú postihnuté aj obličky vo forme Henochovej-Schönleinovej purpura nefritídy.
Krvácanie vedie k hematúrii, t. J. Krvi v moči. Môže to však byť aj malé množstvo krvi, takže nie je u pacienta vždy viditeľné a dá sa určiť iba vyšetrením moču.
Pľúca (krvácanie) a centrálny nervový systém (mozog, miecha) sú zriedkavo postihnuté Henochovou-Schönleinovou purpurou, ktorá môže viesť k krvácaniu do mozgu a poruchám správania u dieťaťa.
Symptómy sa zvyčajne objavujú náhle a často po infekcii horných dýchacích ciest.
Nefriti v kontexte purpury Schönlein Henoch
Nefritída je zápal obličiek. Ak sa jedná o obličky, môže sa to vyskytnúť aj v súvislosti s Henoch-Schönleinovou purpurou (Henoch-Schönleinova purpura nefritída).
Typickými symptómami Henochovej-Schönleinovej purpura nefritídy sú krv v moči (hematúria), proteinúria, t.j. zvýšené hodnoty proteínov v moči, zvýšený krvný tlak v dôsledku nefritídy (renálna hypertenzia) a opuchy. Zriedkavou, ale nebezpečnou komplikáciou Henochovej-Schönleinovej purpury je rýchla progresívna glomerulonefritída (RPGN). V tomto prípade je obličkové tkanivo zničené nefritídou, čo môže viesť k terminálnemu zlyhaniu obličiek, a tým tiež ohroziť život.
Liečba a liečba Henoch Schönleinovej purpury
Liečba Henochovej-Schönleinovej purpury je symptomatická, pretože presná príčina nie je známa a nedá sa liečiť.
Pri jednoduchom kurze bez zapojenia orgánov nie je často potrebná terapia. Akákoľvek bolesť môže byť liečená nesteroidnými protizápalovými liekmi, ako sú napr Ibuprofen. Ak je koža silnejšie postihnutá, môžu sa použiť masti obsahujúce glukokortikoidy.
V závažnejších prípadoch s postihnutím orgánov sa používa intravenózna terapia glukokortikoidovým šokom. Glukokortikoidy, napr. Prednison je schopný inhibovať zápalové procesy, a tak môže pôsobiť proti progresii ochorenia v prípade Henochovej-Schönleinovej purpury.
Impulzná terapia je krátkodobé podávanie liečiva vo vysokej koncentrácii. V zriedkavých prípadoch sa toto ochorenie stáva chronickým. Okrem terapie glukokortikoidmi sa používajú tiež imunosupresíva, ako je azatioprín. Tieto potláčajú normálnu funkciu imunitného systému, aby zastavili zápalové procesy.
Ak v priebehu Henochovej-Schönleinovej purpury dôjde k zlyhaniu obličiek, na dočasné nahradenie funkcie obličiek sa používa aj akútna dialýza.
Strava v Henoch Schönleinovej purpure
Neexistuje dôkaz o tom, že strava má zásadný vplyv na Henoch-Schönleinovu purpuru.
Keďže postihnuté deti môžu kvôli krvácaniu trpieť anémiou, dá sa radšej odporučiť jedlo, ktoré obsahuje bielkoviny a železo, a tým podporuje tvorbu krvi. Glukokortikoidy používané pri závažnejších formách choroby stimulujú chuť do jedla. Mali by ste byť preto opatrní, aby dieťa nepriberalo príliš veľa na váhe. Všeobecne, rovnako ako u zdravých detí, je dôležitá zdravá a vyvážená strava.
Chronická forma Henoch Schönleinovej purpury
Trvanie Henochovej-Schönleinovej purpury je v priemere 12 dní. K zriedkavo dochádza aj chronicky progresívny priebeh choroby. V tomto prípade môžu príznaky trvať až 2 roky. Pretrvávajúce príznaky tiež zvyšujú riziko ťažkého priebehu Henochovej-Schönleinovej purpury s postihnutím obličiek.
Rýchla progresívna glomerulonefritída (RPGN) je zriedkavou komplikáciou postihnutia obličiek. To predstavuje stav núdze, pretože vedie k deštrukcii obličkového tkaniva av najhoršom prípade k terminálnemu zlyhaniu obličiek. Preto je potrebná rýchla liečba, pretože inak môže pre dieťa nastať život ohrozujúca situácia.
Z dôvodu vyššieho rizika takýchto komplikácií má chronická forma Henoch-Schönleinovej purpury horšiu prognózu.
Prečítajte si viac na tému: Renálna insuficiencia
Dôsledky Purpury Schönlein Enoch
Henoch-Schönleinova purpura je spravidla akútna choroba, ktorá sa obvykle lieči bez vážnych následkov. V ťažkom priebehu ochorenia so zapojením vnútorných orgánov však môže dôjsť k následnému poškodeniu. Závisia od toho, ktoré orgány sú postihnuté.
Najzávažnejšie následky sú poškodenie obličiek. Až v 3 percentách prípadov vedú k zlyhaniu obličiek, čo je život ohrozujúca núdzová situácia. Ďalšia zriedkavá komplikácia postihuje gastrointestinálny trakt. Tu sú možné črevné invázie, tzv. Intususcepcia. Bolesť brucha, nevoľnosť, zvracanie av najhoršom prípade sa vyskytuje zápal a strata črevných rezov.
Charakteristické krvácanie v pokožke môže mať tiež následky. V zriedkavých prípadoch môže odumrieť kožné tkanivo, ktoré potom vytvorí tmavé jazvy.
Trvanie choroby
Akútna forma Henoch-Schönleinovej purpury trvá od 3 do v niektorých prípadoch 60 dní a v priemere okolo 12 dní. Zvyčajne sa lieči bez komplikácií. Môžu sa však vyskytnúť aj relapsy. Vymedzuje sa tým, že sa vyskytujú po intervale bez príznakov dlhšom ako 4 týždne.
Na rozdiel od akútnej formy sa príznaky zriedkavej chronickej formy vyskytujú až 2 roky bez dlhšieho obdobia bez príznakov.
Rozdiel medzi deťmi a dospelými
V dospelosti je Henoch-Schönleinova purpura často závažnejšia ako u postihnutých detí. Riziko komplikácií je tiež vyššie.
Dospelí s Henoch-Schönleinovou purpurou majú preto horšiu prognózu ako deti.
Zapojenie obličiek je častejšie u dospelých a má tiež horšiu šancu na dlhodobé vyliečenie, takže funkcia obličiek môže zostať narušená. Až štvrtina postihnutých dospelých potrebuje dialýzu.
Častejšie sa vyskytuje aj zápal kĺbov, ako je koleno a členok.
Asi polovica má gastrointestinálne ťažkosti. Krvácanie z čreva sa vyskytuje u 25%, čo môže byť v niektorých prípadoch život ohrozujúce.
Aké nebezpečné môže byť Henoch Schönlein purpura?
Henoch-Schönleinova purpura je spravidla akútne ochorenie, ktoré sa obvykle lieči bez akýchkoľvek komplikácií alebo dlhodobých účinkov.
V súvislosti so zapojením orgánov sa môžu vyskytnúť život ohrozujúce následky.
Ak je postihnutá oblička, zápalové procesy môžu zničiť obličkové tkanivo a následne viesť k terminálnemu zlyhaniu obličiek, čo môže byť život ohrozujúce. Je to však zriedkavá komplikácia a vyskytuje sa v menej ako 1% prípadov.
Krvácanie z čreva je ďalšou potenciálne fatálnou komplikáciou. Sú tiež zriedkavé a častejšie u dospelých.
