neurom

Synonymum

Schwannom, Neurilemmoma, benígny periférny nervový plášťový nádor (BPNST)
Engl.: neurinóme

úvod

neurom je pomaly rastúci, neškodný nádorktorý je obvykle obklopený kapsulou spojivového tkaniva a rastie vytesnene, t. j. neprenikne do okolitého tkaniva. Je odvodený od takzvaných Schwannových buniek periférneho systému Nervový systém a vzniká na lebečných a periférnych nervoch otravovať.

epidemiológia

6-7% zo všetkých Nádory mozgu sú neurómy, spinálne neurómy sú najbežnejšie spinálne nádory s 25%. Akustický neuróm je najbežnejším neurómom, okolo 80% všetkých nádorov v cerebellopontínovom uhle sú akustické neurómy.

U asi 10% pacientov s neurofibromatózou typu 2 sa vyvinie neurinóm, incidencia neurofibromatózy typu 2 je 1 z 50 000.

Vek nástupu je vo veku od 30 do 50 rokov, ženy sú postihnuté o niečo častejšie ako muži.

príčiny

Príčina a neurom je všeobecne neznámy. Najbežnejšou známou príčinou je neurofibromatóza typu 2, veľmi zriedkavo aj neurofibromatóza typu 1.

V Neurofibromatóza typu 2 na chromozóme 22 je mutácia génu, tzv. mutácia NF-2, ktorá je dominantne zdedená. Ich frekvencia je 1:50 000, Pri neurofibromatóze typu 1 (NF-1) došlo k chybe na chromozóme 17. Tvorí 90% neurofibromatóz a je tiež dominantným dedičným ochorením s frekvenciou 1: 2000 - 3 000. Pochádza z Schwannových buniek periférneho nervového systému.

vzhľad

neurom je spojivové tkanivo zapuzdrené nádor s ľahkým, žltkastým povrchom. Nádorové bunky sú pretiahnuté a tenké, ich bunkové jadrá sú tlačené dokopy do formácie radu (Poloha Palisade).

Mikroskopicky sa dajú rozlíšiť dva typy tkanivových vzorov:

• Tvorba Antoni-A: vlákniny bohaté a podlhovasté bunky s úzkymi jadrami tvaru cigaru, ktoré tvoria vlaky, stavce a rovnobežné rady jadier.

• Tvorba Antoni-B: nízky obsah vlákniny, podobný sieťam s často zmenenými tkanivovými zmenami, ako sú ukladanie tukov. Aktivita delenia buniek je veľmi nízka.

výskyt

neurom sa môžu vyskytovať vo všetkých častiach periférneho nervového systému, výhodné miesta sú Uhol mozgu (Akustický neuróm) alebo citlivé nervové korene v Miecha (spinálne neurómy).
Akustické neurómy pochádzajú z časti sluchových a rovnovážnych nervov (Vestibulocochlear nervVIII. Kraniálne nervy) a vznikajú v mieste výstupu nervu z Mozgový kmeň, Táto časť nervu sa nachádza v kanáli v spodnej časti lebky, ktorý sa nazýva canalis acusticus internuskde obalenie periférneho nervu Schwannove bunky začína. Schwannove bunky sú bunky v nervovom tkanive, ktoré tvoria obal a podporné bunky, ktoré obklopujú a elektricky izolujú predĺženie nervovej bunky.
Miechové neurómy sa môžu vyvíjať na akejkoľvek úrovni miechy, ale najčastejšie sa nachádzajú v horných a stredných krčných a horných hrudných kordoch a môžu sa pozdĺžne rozprestierať cez niekoľko segmentov. Počas expanzie je často intraspinálny, t.j. v miechovom kanáli a extraspinálny, t. J. Ležiaci mimo miechového kanála, ktoré sú spojené úzkym mostom (Opuch presýpacích hodín). Spinals neuromas tiež často prichádzajú často (násobok), najmä pri neurofibromatóze typu 2 (pozri príčiny).

Bedrový chrbtový neuróm

Pretože neuróm pochádza z obalových buniek nervu, môže byť tiež umiestnený v oblasti bedrovej chrbtice (bedrovej chrbtice). Problém je potom v tom, že aj keď nádor rastie pomaly, ten vedľa neho Nerv je stlačený stane. Tlak potom poškodzuje nervové bunky. Výsledkom je bolesť chrbta, ktorá vyžaruje do nohy, tzv Lumboischialgia, To sa dá ľahko urobiť typické sedacie sťažnosti byť zmätený.
Prečítajte si o tom: Zovretý sedací nerv

Pacienti si často tiež všimnú senzorické poruchy v oblasti nôh. Ak nádor naďalej rastie, môžu sa oslabiť svaly dodávané nervom.

Diagnózu je možné určiť pomocou MRI bedrovej chrbtice byť požiadaný. Už v röntgenovej oblasti chrbtice často vidíte, že bočné otvorenie, t. J. Kostné okno do miechového kanála, sa rozširuje rastom nádoru. Aj v tomto prípade platí: ak existujú príznaky, zmysel má mikrochirurgické odstránenie nádoru.

Neuróm krčnej chrbtice

Neuróm sa môže vyskytnúť aj v krčnej chrbtici (krčná chrbtica). Aj tu je problémom to, že nádor rastie iba pomaly, ale môže stlačiť susedné nervy. Tlak potom poškodzuje nervové bunky. Následky sú potom Bolesť krčnej chrbtice s radiáciou v ramene alebo zmyslovými poruchami.
Ak nádor ďalej rastie, môže sa oslabiť aj svalová zásoba nervu. Diagnózu je možné určiť pomocou MRI krčnej chrbtice byť požiadaný. Aj v tomto prípade platí: ak existujú príznaky, zmysel má mikrochirurgické odstránenie nádoru.

Neuróm v miechovom kanáli

Problém s neurómom v miechovom kanáli spočíva v tom, že priestor v miechovom kanáli je obmedzený. Ako rastie neuróm, prichádza to Posun miechy, To môže poškodiť nervové vlákna, ktoré tam tečú. Výsledkom je zvyčajne označovaná bolesť v rukách alebo nohách, ako aj poruchy citlivosti.
Diagnóza sa vykonáva pomocou prierezového zobrazovania (MRI chrbtice alebo CT). V prípade ťažkostí by mal byť neuróm vždy chirurgicky odstránený.

Neuroma na nohách

Neurómy sa môžu rozvíjať kdekoľvek v periférnom nervovom systéme. Okrem častého rastu v oblasti hlavy a krku, extenzorových strán končatín alebo miechových / lebečných nervov sa v zriedkavých prípadoch môže na chodidle vyvinúť neurinóm.
Z klinického hľadiska to obvykle ukazuje na nohách hrubú zmenu uzlín. Toto je zvyčajne citlivé na tlak a dotyk a niekedy to môže spôsobiť masívnu bolesť. Okrem toho pacienti často hlásia trvalý pocit mravčenia a necitlivosť v oblasti pokrytej poškodeným nervom. Je to tak preto, že rast neurómu v oblasti nervového puzdra môže dráždiť alebo stlačiť nerv, ktorý prebieha vedľa neho. Toto podráždenie nervov sa môže zhoršiť dotykom alebo pohybom.
Neuróm na chodidle by sa mal odlíšiť od Mortonovej neuralgie. Nepretržitý tlak alebo nesprávne nastavenie chodidla vedie k reaktívnemu zvýšeniu tkaniva v oblasti nervu. V dôsledku toho môže byť susedný nerv tiež stlačený a poškodený.

Neuróm na prst / ruku

Pretože sa neuróm v zásade môže vyskytovať na všetkých nervových vláknach v tele, môže byť tiež lokalizovaný na prste alebo v ruke. Problém je tu tiež v tom, že aj keď nádor rastie pomaly, susedný nerv je stlačený.
Príznaky v neurómoch na prste alebo na ruke sú zvyčajne jedným bolestivé brnenie alebo a stuhnutosť v oblasti zásobovania poškodeného nervu. Toto je možné určiť jednoduchým klinickým testom. Poklepanie na nerv vedie k vyššie opísaným abnormálnym pocitom. Potom hovoríme o pozitívnom označení Hoffmann-Tinel, čo platí aj o prípade jedného Syndróm karpálneho tunela vyskytuje.

Aj tu je potrebné potvrdiť diagnózu MRI ruky vykonať. Nádor by sa potom mal odstrániť rukou alebo neurochirurgiou. V rámci mikrochirurgického zákroku je nádor opatrne odlúpený z postihnutého nervu. Pooperačné výsledky sú často veľmi dobré.

Akustický neuróm

Akustický neuróm je a benígny nádor na mozgu, Vychádza z obalových buniek 8. kraniálneho nervu. Toto je sluchový a vyvážený nerv. Akustické neurómy patria medzi najbežnejšie nádory v lebke. Zvyčajne len kopnú jednostranný ďalej. Ak nádor existuje na oboch stranách, mali by sme myslieť na neurofibromatózu typu 2.
Pacienti s akustickým neurómom majú zvyčajne tieto príznaky: Strata sluchu, Poruchy rovnováhy so závratmi, ako napríklad tinnitus.

diagnóza môžu byť vyrobené pomocou MRI alebo CT. Tiež špeciálny test sluchu (BERA) má zmysel merať sluchovú schopnosť na mozgovom kmeni.
terapia voľbou by malo byť vždy chirurgické odstránenie. Ak pracujete v počiatočnom štádiu, funkcia nervu sa dá do značnej miery zachovať. Ďalšou možnosťou terapie je radiačná terapia. To sa rozhodne, či je nádor nefunkčný alebo vek alebo celkový stav pacienta neumožňuje operáciu. Ak bol nádor úplne odstránený, prognóza je veľmi dobrá. Priemerná dĺžka života nie je obmedzená.

príznaky

neurom sám o sebe je pohyblivý a nie bolestivý.

Strata sluchu (hypakuze) je najbežnejším príznakom a znižuje sa v dôsledku pomalého rastu neurinóme plazivý kurz. Pacienti sa občas pri používaní telefónu sťažujú na poruchy sluchu a opisujú zmenu v ich návyku pri používaní telefónu s prepnutím na druhé ucho. V ušiach zvonia ďalšie skoré príznaky (tinnitus), závrat v prípade rýchlej zmeny polohy a neistoty v prípade rýchleho otočenia.

V ďalšom priebehu sa jedná o trvalé závraty, poruchy Koordinácia pohybu (ataxia), najmä nestabilná chôdza a spontánny rýchly návrat Eyeball (Spontánny nystagmus). Ako nádor ďalej rastie, štiepia sa hlavové nervy, mozgový kmeň a mozoček. Keď sa tvárový nerv (Tvárový nerv), môže to viesť k ochrnutiu napodobniť muskulatúra (Ochrnutie tváre). Keď trojitý nerv (Trigeminálny nerv) je ovplyvnená, znížená citlivosť tváre, spontánne záchvaty bolesti v oblasti hlavy (Trigeminálna neuralgia) a príznaky porúch chuti. Pri zúžení mozgu dochádza k ataxii, pri zúžení mozgového kmeňa sa zvyšuje Intrakraniálny tlak a vyskytujú sa charakteristické príznaky intrakraniálneho tlaku (nevoľnosť, Zvracať, atď.). Tiež štvrtá komora, dutina mozog-Miešna tekutina (Mozgovomiechového moku), možno zúžiť. To vedie k preťaženiu a tým k narušeniu obehu CSF, ku ktorému však dochádza zriedkavo a iba pri veľmi veľkých nádoroch.

neuromas Nervové korene senzorických nervov sa zvyčajne zvierajú v miechovom kanáli. Pacient má jednostranné žiarenie (koreňové) Bolesť v oblasti kože, ktorá patrí k príslušnému citlivému nervu (dermatom). Bolesť sa zvyšuje, keď sa tlak v miechovom kanáli zvyšuje, až kým znova nezmizne, a nakoniec sa dokonca zastaví, keď je úplne zničený koreň senzorického nervu. V ďalšom priebehu môže byť pomaly asymetrická paraplégia rozvíjať, aj keď nervové korene otravovať zovretý, ktorý riadi pohyb svalov (motorické nervy).

Bolesť ako symptóm

Samotný neuróm nie je bolestivý. Avšak kvôli jeho supresívnemu rastu v oblasti nervového puzdra existuje vždy riziko, že susedný nerv bude stlačený alebo podráždený. Výsledkom je, že pacient môže mať veľmi silnú bolesť.
Tieto sa zvyčajne vyskytujú aj v pokoji, keď nádor natrvalo tlačí na nervy. Dotknutie sa nodulárnej hmoty nádoru alebo jeho namáhanie môže zosilniť bolesťový stimul.
Liečba liekmi proti bolesti môže dočasne zmierniť bolesť, ale v prípade závažných príznakov je zvyčajne potrebné chirurgické odstránenie nádoru.

diagnóza

Pre presné diagnóza a naplánovať následné spracovanie, zobrazovacie techniky, ako je počítačová tomografia (CT) a zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI hlavy) použité. Zahŕňa to snímanie vrstiev celého tela od vrchu hlavy po chodidlá, ktoré sa potom dajú dohromady, aby vytvorili celý trojrozmerný obraz.

Nepriama indikácia neurómu je expanzia Vnútorný akustický kanál, čo v CT moze byt videny. Všeobecne je však veľmi ťažké rozlišovať medzi nervovým a nádorovým tkanivom pri CT. Preto je to tak MRI mozgu metódu voľby na detekciu neurómov a na zobrazenie priestorového rozsahu nádorov uholníka mozgu.

Ďalším dôležitým bodom pre diagnostiku je významné zvýšenie obsahu proteínov v USA alkohol.

Pri diagnostike porúch sluchu treba mať na pamäti, že iba 5% z týchto pacientov má akustický neuróm. Diagnóza poruchy sluchu sa vykonáva pomocou audiometrie a kalorimetrie akustický evoked Ppotenciál (AEP). Napríklad sa meria reakcia zvukových buniek a rôznych staníc zvukovej dráhy v mozgu na akustické stimuly.

MRI pre neuróm

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) je metóda voľby pri diagnostike neurómu.
V počítačovej tomografii (CT) je ťažké rozlišovať medzi neurómom a okolitým tkanivom. Tento kontrast je lepší pri vyšetrení MRI. Podávanie kontrastného média umožňuje ešte lepšie vyhodnotiť veľkosť nádoru, pretože kontrastné médium sa hromadí v neuróme.
V porovnaní s inými nádormi v oblasti periférneho nervového systému, neurómy často vykazujú cystický vzhľad (niekoľko dutín) a tukové remodelovanie tkaniva. Môže sa vyskytnúť aj krvácanie, ktoré sa dá ľahko určiť pomocou podania kontrastnej látky.

terapia

Ak neexistujú žiadne sťažnosti a to neurom je stále veľmi malý, nádor sa nemusí liečiť. Malo by sa však dôkladne monitorovať prostredníctvom pravidelných kontrol pomocou MR.

Radiačnú terapiu je možné použiť pre menšie neurómy, ale zvyčajne je nádor úplne chirurgicky odstránený, čo vedie k uzdraveniu. Neuróm sa po operácii už nevyvíja. Miera úmrtnosti pri tomto type chirurgického zákroku je menšia ako 5%, väčšinou postihuje starších pacientov s rizikovými faktormi. Tvárový nerv sa môže zachovať u 90% pacientov a sluch, v závislosti od veľkosti nádoru, približne u 60% pacientov. Paralýza a poruchy močového mechúra ustupujú dobre, poruchy citlivosti iba čiastočne.

Malígne degenerované neurómy musia byť po operácii ožiarené a môžu tvoriť dcérske nádory (metastázy) v iných častiach tela.

Rehabilitácia / prognóza

Väčšina pacientov sa lieči po úspešnej liečbe a môže sa vrátiť do práce.

neurom rastie veľmi pomaly v priebehu niekoľkých rokov a spočiatku zostáva bez povšimnutia. V závislosti od veľkosti nádoru nie je možné sluch udržať približne u 40% pacientov (Anacusis), približne u 10% pacientov Tvárový nerv nie sú zachované a obrná nervová obrna pretrváva. Prognóza je horšia, ak bol nádor detegovaný príliš neskoro a miecha bola v miechových neurómoch zovretá (kompresia miechy) po dlhú dobu.

Zriedkavo sa vyskytuje malígna degenerácia nádoru, a to tiež metastázy môže sa tvoriť mimo periférneho nervového systému. Tieto malígne neurómy zodpovedajú nádorom III. alebo IV. stupňa a sú známe aj ako neurofibrosarkómy a neurogénne sarkómy. Prognóza týchto typov nádorov je oveľa horšia.

Neuroma a Schwannoma - Aký je rozdiel?

Neuróm je pomaly rastúci, benígny nádor periférneho nervového systému. Vyvíja sa z takzvaných Schwannových buniek, ktoré sú zodpovedné za tvorbu nervových puzdier.
Neexistuje žiadny rozdiel medzi neurómom a schwannomom. Pojem „neuróm“ sa v každodennej klinickej praxi používa častejšie, hoci „schwannoma“ je v skutočnosti vhodnejšie vzhľadom na tkanivo pôvodu (Schwannove bunky).

zhrnutie

Neuróm je benígny nový rast vo Schwannových bunkách. Najbežnejším typom neurómu je akustický neuróm. U tohto typu dochádza k progresívnej strate sluchu (hypakuze), Zvonenie v ušiach a poruchách rovnováhy. S rastom nádoru zlyhávajú ďalšie lebečné nervy, čo vedie k ochrnutiu tváre a znecitliveniu tváre.
S ďalším zväčšením veľkosti môžu byť postihnuté aj mozoček a mozgový kmeň, čo vedie najmä k ataxii. Zvýšenie bielkovín v alkohole je diagnosticky dôležité. Liečba voľby je úplné chirurgické odstránenie nádoru.