Stále choroba

Čo je to choroba?

Stillova choroba sa tiež nazýva systémová juvenilná idiopatická artritída určený. Ide o reumatické ochorenie postihujúce nielen kĺby, ale aj orgány. Slovo juvenilná znamená, že ide o detskú chorobu, u menej ako jedného zo 100 000 detí v Európe sa každý rok rozvinie Stillova choroba. Takže je to zriedkavé ochorenie.

Iné varianty reumatizmu u detí sú častejšie a vyskytujú sa u približne 10 zo 100 000 detí. Stillova choroba - známa tiež ako Still syndróm - sa vyskytuje aj u dospelých a nazýva sa choroba dospelých určený. Každoročne trpí touto chorobou menej ako jeden zo 100 000 ľudí.

Pri vhodnej liečbe má Stillova choroba príbuzného dobrá prognóza, ale existujú aj zložité prechody.

Odporúčame, aby ste sa najskôr venovali hlavným témam, aby ste získali všeobecné informácie:

• reuma
• Juvenilná polyartritída

Tieto príznaky rozpoznávam Stillovu chorobu

Pri všetkých chorobách z tzv. Reumatickej skupiny - ktorá zahŕňa aj Stillovu chorobu - sa zvyčajne vyskytuje zápalová reakcia v rôznych kĺboch. Obzvlášť často sú postihnuté väčšie kĺby, ako členok, koleno, bedro, lakte, rameno alebo zápästie.

V postihnutých kĺboch ​​je bolesť, opuch, sčervenanie a prehriatie. V prípade detí sa to dá preukázať odmietnutím behu. V prípade Stillovej choroby sa však tieto typické problémy s kĺbmi často objavujú až mesiace po nástupe choroby. Preto je ťažké nájsť diagnózu.

Ochorenie zvyčajne začína záchvaty vysokej horúčky okolo 40 ° C, ktoré sa vyskytujú hlavne ráno a večer. Horúčka sa pri bežných antipyretikách nedá dostatočne znížiť. Postihnutí ľudia sa často cítia nudní a vyčerpaní,

Deti môžu priťahovať pozornosť zníženým jedlom a pitím, zvýšenou potrebou spánku a zvýšeným výkrikom.

Na začiatku vyzerá Stillova choroba často ako akútna infekcia. Toto je sprevádzané lososovo sfarbenou, jemne bodkovanou vyrážkou v oblasti žalúdka, hrudníka a chrbta, ako aj nadlaktia a stehien. Vyrážka je často svrbivá. Na začiatku ochorenia sa môže vyskytnúť bolesť krčnej chrbtice, napríklad pri otáčaní hlavy.

V prípade Stáleho ochorenia sa zvyčajne vyskytuje aj zápalový orgán. To sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi v závislosti od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Objavujú sa príznaky ako bolestivé dýchanie v dôsledku zápalového postihnutia pľúc, problémy so srdcom v dôsledku zápalu perikardu a bolesti brucha v dôsledku zápalu pobrušnice.

Okrem toho sa zvyčajne vyskytuje opuch mnohých lymfatických uzlín distribuovaných v tele (generalizovaný opuch lymfatických uzlín) a zväčšenie sleziny a pečene (hepatosplenomegália), čo sa môže prejaviť pri ultrazvukovom vyšetrení brucha (brušná sonografia).

Opuch lymfatických uzlín môže tiež naznačovať ďalšie nebezpečné choroby a ak sa zastaví, mal by ich lekár okamžite vyšetriť. Prečítajte si článok v časti: Opuch chronických lymfatických uzlín - čo je za tým?

Ktoré orgány môžu byť ovplyvnené Stillovou chorobou?

Pre Stillovu chorobu je charakteristické, že okrem postihnutia kĺbov sú postihnuté aj vnútorné orgány. V dôsledku choroby sa môžu zapáliť rôzne orgány, čo môže viesť k sťažnostiam.

Najbežnejšou zápalovou reakciou je peritoneum (peritonitída), perikard (perikarditída) a pľúca (zápal pohrudnice). Možnými príznakmi sú bolesť brucha, problémy so srdcom alebo bolesť pri hlbokom dýchaní.

Slezina a pečeň sa tiež často zväčšujú. Toto rozšírenie však nie je spôsobené priamym zápalovým postihnutím týchto orgánov.

Zápalové postihnutie meningov sa môže zriedkavo vyskytnúť u dospelých s Stillovou chorobou (meningitída).

Ďalšie informácie o uvedených chorobách si môžete prečítať na stránke:

• Čo je to peritonitída?
• Ako sa perikarditída prejavuje?

Liečba Stillovej choroby

Neexistuje žiadna kauzálna terapia, ktorá by vyliečila Stillovu chorobu. Existuje však mnoho liekov, ktoré môžu pomôcť predchádzať alebo aspoň minimalizovať poškodenie kĺbov a orgánov, ktoré by vyplynulo z neustáleho zápalu.

Protizápalová terapia tohto druhu je nevyhnutná, najmä pre deti, ktoré stále rastú, pretože to môže inak viesť k trvalým obmedzeniam pohybu alebo nevyrovnaniu. Protizápalová terapia však tiež zohráva dôležitú úlohu pri udržiavaní kvality života dospelých.

Lieky, ktoré sa používajú na liečbu stáleho ochorenia, sú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ako sú ibuprofén, naproxén alebo diklofenak, glukokortikoidy, ako sú prednizolón alebo tzv. Základné terapeutické látky alebo antireumatiká modifikujúce ochorenie (DMARD), ako je metotrexát, sulfasalazín alebo azatioprin.

Pokus o liečbu NSAID sa zvyčajne uskutočňuje na začiatku niekoľkých týždňov, pretože ide o lieky s najmenšími závažnými vedľajšími účinkami. Pokiaľ nie je možné dosiahnuť primerané zlepšenie, používajú sa lieky z jednej z ďalších skupín. Glukokortikoidy sú často vysoko účinné a vzhľadom na ich početné nežiaduce účinky sa podávajú pri dlhodobej liečbe, pokiaľ je to možné, len čo možno najkratšie.

Liečba glukokortikoidmi je často potrebná, až kým nezačnú fungovať základné terapeutické látky. Majú oneskorený nástup účinku o niekoľko týždňov až 3 mesiace. Často sa musia podávať počas niekoľkých rokov.

Ako relatívne nová možnosť liečby stáleho ochorenia sa čoraz viac dostáva do popredia tzv. Biologika, ako je anakinra. Sú to protilátky, ktoré sa viažu na určité receptory alebo mediátory zápalovej reakcie, a teda vedú k inhibícii zápalu.

Popri liekovej terapii - najmä pri juvenilnej stálej chorobe - zohráva dôležitú sprievodnú úlohu pravidelná fyzická a pracovná terapia.

Viac informácií o jednotlivých liekoch nájdete na:

• Vedľajšie účinky kortizónu - požehnanie alebo kliatba?

Diagnóza Stillovej choroby

Aby sa dospelo k správnej diagnóze, je nevyhnutná presná anamnéza, to znamená zhromaždenie anamnézy. Príznaky sú tu obzvlášť dôležité.

Vykonávajú sa aj rôzne krvné testy. Významné zvýšenie zápalových parametrov v krvi je charakteristické pre Stillovu chorobu. Patria sem hodnoty CRP a rýchlosť sedimentácie (BSG) a počet bielych krviniek (leukocytóza). Vo väčšine prípadov sa zvyšuje aj počet krvných doštičiek (trombocytóza) a anémia (anémia) dňa.

V krvi sa typicky nedetegujú žiadne protilátky typické pre autoimunitné ochorenia. Tieto nálezy však nie sú špecifické pre túto chorobu. Neexistuje žiadny špecifický test, ktorý dokáže zistiť Stillovu chorobu. Zostavenie a vyhodnotenie rôznych vyšetrení nakoniec vedie skôr k diagnóze.

V prípade novorodeneckej formy stáleho ochorenia sa oči zvyčajne podrobne vyšetria na ďalšiu diagnózu, pretože oči môžu postihnúť rôzne typy reumatizmu, ktoré môžu viesť k strate zraku, ak sa nelieči. Typicky neexistuje dôkaz o postihnutí očí pri Stillovej chorobe.

Na potvrdenie diagnózy sa môžu použiť ďalšie vyšetrenia, ako napríklad ultrazvuk brucha alebo ultrazvuk / RTG / MRT snímok určitých kĺbov.

Podrobnejšie informácie o diagnostike Stillovej choroby nájdete v časti: Postup MRI

Príčiny stáleho ochorenia

Príčina stáleho ochorenia ešte nie je úplne objasnená. Ide o takzvané multifaktoriálne ochorenie, t.j. ochorenie, ktoré vzniká vzájomným pôsobením mnohých faktorov.

Dá sa predpokladať, že určité genetické stavy zvyšujú riziko vzniku stálej choroby. Ak sa pridajú ďalšie faktory, choroba vypukne.

Súčasný stav výskumu naznačuje, že Stillova choroba je autoimunitné ochorenie. To znamená, že vlastný imunitný systém tela falošne útočí na štruktúry svojho tela, čo vedie k opakovaným silným zápalovým reakciám.

Prečítajte si viac o tom na: Autoimunitné ochorenia - čo je to?

Stredná dĺžka života pri Stillovej chorobe

Priemerná dĺžka života zvyčajne nie je obmedzená pomocou Stillovej choroby - za predpokladu, že je primerane liečená. V dôsledku pokroku v protizápalovej a imunosupresívnej terapii sa v posledných niekoľkých desaťročiach výrazne znížila miera letálnych (fatálnych) komplikácií.

Iba zriedkavo existujú veľmi komplikované kurzy so smrteľným výsledkom.

Priebeh choroby Stillovej choroby

Vo väčšine prípadov ochorenie začína opakovanými záchvatmi horúčky a vyrážok, ako aj únavou a vyčerpaním. Problémy s kĺbmi sa často prejavujú až mesiace po objavení sa prvých príznakov.

Priebeh choroby a prognóza sa medzi jednotlivými ľuďmi veľmi líšia. V niektorých prípadoch sa choroba úplne vylieči v detstve a dospievaní, v iných zostáva celoživotná. Potom sa rozlišuje medzi priebehom, v ktorom sa príznaky objavujú pri opakujúcich sa záchvatoch, medzi ktorými môžu ležať týždne, mesiace alebo roky bez príznakov, a chronickým priebehom, v ktorom príznaky pretrvávajú.

U približne 20 - 30% postihnutých pacientov je ochorenie trvalo potlačené (remisia). Asi 40% chorých trpí iba miernym chronickým zápalom kĺbov, čo sa dá dobre zvládnuť pomocou liekovej terapie a podpornej fyzioterapie.

Príznaky v orgánoch sa môžu objaviť postupne, ale môžu byť aj celé roky. Existujú tiež prípady, keď je ochorenie ťažko zvládnuteľné liečbou a ktoré je spojené so zvýšenou deštrukciou kĺbov a komplikáciami v oblasti orgánov.

Šanca na zotavenie sa pri Stillovej chorobe

Stillovu chorobu nemožno vyliečiť. Aspoň nie v tradičnom slova zmysle.

Existujú pacienti, ktorí môžu byť liečení na remisiu. V tomto prípade remisia znamená, že príznaky sa už nevyskytujú a že choroba je úplne pod kontrolou. Keďže však môže kedykoľvek znovu vzplanúť, nemôžeme hovoriť o liečbe v tradičnom slova zmysle.

Môže byť choroba stále fatálna?

Áno. V priebehu choroby sú komplikácie, ktoré môžu byť fatálne.

Patria sem najmä tzv. Syndróm aktivácie makrofágov, známy tiež ako hemofagocytárna lymfohistiocytóza. V kontexte Stillovej choroby alebo v súvislosti s vírusovou infekciou imunosupresívnou terapiou stáleho ochorenia existuje masívne nadmerná zápalová reakcia imunitného systému.

Vyskytuje sa pretrvávajúca horúčka, zväčšenie sleziny (splenomegália) a rôzne zmeny v krvnom obraze. Nájsť diagnózu nie je vždy ľahké, pretože uvedené klinické príznaky, t. J. Horúčka a zväčšená slezina, sa vyskytujú aj pri nekomplikovanej Stillovej chorobe.Iba zmeny v krvnom obraze potom ukazujú na smer syndrómu aktivácie makrofágov. Terapeuticky sa používajú vysokodávkové kortizónové dávky, imunosupresíva a biologika. Úmrtnosť syndrómu aktivácie makrofágov je bez primeranej liečby extrémne vysoká. Ale aj pri liečbe je úmrtnosť až 40%.