Leukémia u detí

úvod

Leukémia, t.j. rakovina bielych krviniek, je jedným z najbežnejších druhov rakoviny u detí, pričom podtyp ALL (akútna lymfoblastická leukémia) je zďaleka najbežnejší.Ochorenie sa obvykle prejavuje ako anémia, zvýšená tendencia ku krvácaniu a zvýšená tendencia k infikovaniu.
Diagnóza sa zvyčajne vykonáva krvným testom a punkciou kostnej drene. Pri agresívnej a rýchlej liečbe sú šance na zotavenie veľmi dobré.

definícia

Leukémia, všeobecne známa ako „rakovina krvi„Je najbežnejšou rakovinou u detí a dospievajúcich. Takže stojí okolo 34% všetkých druhov rakoviny u detí po prvé. Čo presne je to leukémia?

Choroba nachádza svoj pôvod v kostnej dreni, lokalizácii Tvorba krvi, Existuje nekontrolované vydanie nezrelé progenitorové bunky do krvného obehu. Aj tieto leukemické bunky výbuchy tzv. narušiť zložitý proces dozrievania a tvorby krvných buniek. Ako výsledok, zdravé krvinky, ako napríklad. červené krvinky (erytrocyty) alebo krvné doštičky (trombocyty) už nie sú dostatočne vyrobené stať sa. Názov je pomenovaný po bielych krvinkách (leukocyty), z ktorých bunkovej línie pochádzajú funkčné leukemické bunky.

Existujú zhruba dve skupiny typov leukémie: akútna a Chronická leukémia. Obe skupiny budú pokračovať v roku 2007 a) myeloid alebo b) lymfatické leukémie rozdelené tak, že na konci sú 4 veľké skupiny:

• Akútna myeloidná leukémia (AML)
• Akútna lymfocytárna leukémia (ALL)
• Chronická myeloidná leukémia (CML)
• a Chronická lymfocytárna leukémia (CLL)

akútna lymfoblastická leukémia, V krátkosti, VŠETKO najbežnejšia forma leukémie s deťmi. Iba 10 - 20% všetkých detských leukémií je spôsobených inými typmi rakoviny krvi! Celkovo predstavuje ALL tretinu všetkých druhov rakoviny u detí a dospievajúcich. V prípade VŠETKÝCH sa vyskytne škodlivá zmena v systéme Prekurzorové bunky lymfocytov, podskupina bielych krviniek.

príčiny

Doteraz nie sú príčiny leukémie do značnej miery známe. Sú však známe faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku leukémie u detí:

Dedičná dispozícia

Je leukémia žiadny dedičná choroba v klasickom slova zmysle. Existujú však niektoré dedičné choroby, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu pri vývoji choroby. Je známe, že u detí s Downovým syndrómom (trizómia 21) je asi 20-krát väčšia pravdepodobnosť vzniku leukémie. Riziko zvyšujú aj ďalšie zriedkavejšie dedičné choroby, ako je neurofibromatóza typu 1 alebo syndróm Shwachman-Bodian-Diamond.

Okrem toho, u niektorých detí genetické zmeny identifikovať tie, ktoré sú spojené s akútnou lymfoblastickou leukémiou (ALL). Tieto deti sa však rozvíjajú VŠETKO oveľa neskôr a nie nevyhnutne. Tak sa zdá vonkajšie faktory tiež mať dôležitý význam.

Rádioaktívne žiarenie

Najnovšie štúdie ukazujú, že deti, ktoré vyrastajú v blízkosti jadrovej elektrárne, majú merateľne vyššie riziko vzniku leukémie. Podobné účinky rádioaktívneho žiarenia sú už známe jadrovým katastrofám, napríklad v Hirošime alebo Černobyle.
Sú rovnako škodlivé pre nenarodené dieťa Röntgenové vyšetrenie nastávajúcej matky.

príznaky

Príznaky amajú leukémiu väčšinou sa vyvíjajú do niekoľkých týždňov, na chronická leukémia príznaky sa však vyvíjajú omnoho pomalšie, Leukemické bunky môžu okrem kostnej drene ovplyvniť všetky ostatné orgány. Možné príznaky sú teda veľmi široké.

Deti často padajú na začiatku - oboch typov leukémie z dôvodu nešpecifických sťažností, ako je napr Únava, strata chuti do jedla alebo apatia ďalej. Malé deti už často nechcú hrať ani chodiť.

Ďalšie príznaky vyplývajú zo skutočnosti, že zdravá tvorba červených a bielych krviniek a krvných doštičiek v kostnej dreni je potlačená degeneráciou leukemických buniek.

• Rodičia často dostávajú štrajkujúci bledosť oko vášho dieťaťa. Toto sa dá vysvetliť zníženým počtom červených krviniek (erytrocytov) (pozri: Anémia).
• Pretože funkčné biele krvinky (leukocyty) sa súčasne znižujú, imunitný systém sa stále viac znižuje. Deti potom často trpia tvrdohlavými a horúčkovité infekcie.
• početný modriny, krvácanie z ďasien alebo časté krvácanie z nosa môže byť príznakom nízkeho počtu krvných doštičiek (trombocyty) (pozri: Trombocytopénia).
• Keď bunky leukémie migrujú do kostí, lymfatických uzlín alebo iných orgánov (slezina, pečeň), deti trpia rôznymi stupňami závažnosti bolesť, Mnohí rodičia informujú o bolesti žalúdka u ich dieťaťa, ale aj o bolesti kostí v rukách alebo nohách.

Často k tomu dôjde Opuch lymfatických uzlín napr. v oblasti krku alebo slabín. Napadnutie nervového systému alebo očí, ktoré sa môže prejaviť pri ťažkých bolestiach hlavy alebo zraku, je menej časté.

V špeciálnej forme leukémie, T-ALL, dochádza k infiltrácii brzlík, Thymus je malý orgán v hrudníku, ktorý hrá dôležitú úlohu pri dozrievaní imunitného systému dieťaťa. Počas mladej dospelosti ustupuje sám. Ak bunky leukémie T-ALL napadnú orgán, deti trpia Dýchavičnosť.

Pri chronickej leukémii, ktorá je v detstve zriedkavejšia ako v dospelosti, sú príznaky spôsobené príliš veľkým množstvom buniek (normálne krvné bunky a leukemické bunky) v krvi. Môže to tiež bolestivé vaskulárne oklúzie prísť.

Príznaky leukémie sú však spoločné pre každé dieťa individuálne odlišné, Existuje dokonca aj prítomnosť jedného alebo viacerých symptómov absolútne sa to nepreukázalo kvôli prítomnosti choroby! Za symptómami sa často skrývajú porovnateľne neškodné a častejšie choroby. Napriek tomu by ste sa mali čo najskôr poradiť s lekárom. Toto je jediný spôsob, ako zistiť príčinu príznakov.

Viac informácií nájdete tu: Ako spoznávate leukémiu?

diagnóza

Prvým krokom v diagnostike detskej leukémie je vykonať podrobný prieskum predchádzajúceho Sťažnosti a priebeh choroby (Anamnese). Ak je podozrenie na leukémiu, nasleduje jedna podrobné vyšetrenie krvi, Tu hrá dôležitú úlohu okrem iného krvný obraz, t. J. Prehľad jednotlivých krviniek (leukocyty, erytrocyty, trombocyty). Ak sa u dieťaťa objavia dôkazy o leukémii, uskutoční sa priamy prevod na a Detská klinika s príslušným oddelením (Pediatrická onkológia a hematológia).

Punkcia kostnej drene

Pretože kostná dreň je vždy zdrojom leukémie, ďalším diagnostickým krokom je jeden Punkcia kostnej drene, Pri krátkom zásahu sa dá urobiť najmenší Vzorky tkanív z iliakálneho hrebeňa alebo hrudnej kosti prijatá. U novorodencov alebo dojčiat môže byť vzorka odobratá z holene. Pretože aspirácia kostnej drene môže byť pre mnoho detí stresujúca a bolestivá, vykonáva sa to buď v Celková alebo miestna anestézia, Takto získaná kostná dreň sa potom vyšetrí v jemnom tkanive a pripraví sa na ďalšie komplexné vyšetrenia. Väčšinou prvé hodnotenie pomocou mikroskopu veľmi rýchlotak, aby diagnóza leukémie mohla byť obyčajne stanovená krátko po aspirácii kostnej drene.

Okrem kostnej drene môžu byť leukemickými bunkami ovplyvnené aj ďalšie orgány. Ultrazvukové vyšetrenie, MRI snímky alebo jeden Odber nervovej tekutiny (Bedrová punkcia) môže poskytnúť komplexný prehľad o vývoji choroby.

krvné hodnoty

Leukémia môže zmeniť krvný obraz u detí mnohými smermi. Dôraz sa však často kladie na biele krvinky, tiež nazývané leukocyty. Slovo „leukémia“ pochádza zo starogréčtiny a po preklade znamená „biela krv“. Počet bielych krviniek však nemusí byť vždy vysoký. Ak existuje leukémia, môžu Biele krvinky sa znížili, normálne alebo zvýšili byť. Prítomnosť nezrelých prekurzorových buniek (ktoré sa bežne vyskytujú iba v kostnej dreni) v krvi je omnoho informatívnejšia. To znamená, že tzv Výbuchy krvi byť detekovaný.

U mnohých detí hodnota červeného krvného pigmentu (hemoglobínu) klesne pod normálnu hodnotu - ide o jednu anémia, Ďalej je možné relatívne často pozorovať pokles krvných doštičiek. Jeden potom hovorí o jednom trombocytopénia.

Krvné hodnoty však zohrávajú dôležitú úlohu nielen pri diagnostike, ale aj pri liečbe leukémie. Pretože počas agresívnej chemoterapie dochádza nielen k zamýšľanej deštrukcii leukemických buniek, ale k nevyhnutným vážnym poškodeniam zvyšných krvotvorných buniek. Pre všetky liečené deti je k dispozícii Krvné hodnoty vo veľmi krátkych časových intervaloch byť ovládaný!

liečba

Leukémia je veľmi agresívne ochorenie. Preto sa liečba musí začať čo najskôr. Na začatie liečby postihnutých detí postačuje opodstatnené podozrenie.

Terapia by mala byť v zásade iba jednou špecializované liečebné stredisko u detí a adolescentov s rakovinou (pediatrická hematológia a onkológia) sa väčšinou nachádzajú na univerzitných klinikách a vo veľkých nemocniciach.

Najdôležitejším pilierom liečby je chemoterapia Cieľom je čo najúplnejšie zničiť leukemické bunky. Iba tak môže kostná dreň obnoviť svoju normálnu funkciu tvorby krvi. Ak chcete dosiahnuť čo najlepší účinok, buďte niekoľko rôznych liekov na chemoterapiu, tiež nazývané cytostatiká, používané v kombinácii. Potom sa hovorí o „polychemoterapii“.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Vykonávanie chemoterapie

Ak to centrálny nervový systém (t.j. mozog a miecha) sú ovplyvnené leukemickými bunkami, a Ožarovanie lebky resp. Keďže sa však môžu vyskytnúť mnohé oneskorené komplikácie, rozhodnutie sa musí starostlivo zvážiť. V podstate však v 1. roku života žiadne dieťa ožiarená lebka.

V niektorých prípadoch a Transplantácia kmeňových buniek nevyhnutné. Prvým krokom je vysokodávková chemoterapia určená na zničenie všetkých buniek v kostnej dreni, po ktorej nasleduje transplantácia kostnej drene v špeciálnom centre.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Darcovstvo kostnej drene

V Nemecku sú takmer všetky deti a dospievajúci s leukémiou takzvaní „Štúdie optimalizácie liečby“ ošetrený. Cieľom je zabezpečiť čo najlepšie zaobchádzanie s chorými deťmi. Jeden prevláda v kontrolovaných klinických štúdiách veľká výmena informácií, Týmto spôsobom sa umožní ošetrenie založené na najnovších vedeckých poznatkoch.

Trvanie liečby

Pokiaľ nie je potrebné ožarovanie alebo transplantácia kostnej drene, trvá liečba leukémie u detí 2 roky, Je rozdelená do rôznych fáz, ktoré trvajú približne pol roka a sú v zásade spojené s nepretržitou hospitalizáciou.

V záverečnej fáze liečby Udržiavacia alebo dlhodobá terapia, deti dostávajú okolo 1,5 roka relatívne miernej chemoterapietj. relatívne malé dávky. Pretože sa cytostatiká obvykle podávajú vo forme tabliet, je možné vykonať väčšinu poslednej časti liečby doma resp.

V prípade dodatočnej transplantácie kostnej drene závisí trvanie od pacienta zodpovedajúce hľadanie darcu z. Akonáhle sa nájde vhodný darca kmeňových buniek, liečba trvá približne. 2 - 2,5 roka.

Vedľajší účinok na vypadávanie vlasov

V rámci liečby leukémie u detí dochádza k vypadávaniu vlasov. Rovnako ako takmer všetky lieky na chemoterapiu, aj lieky používané pri liečbe leukémie sú v ľudskom tele veľmi agresívne. Nanešťastie pôsobia nielen proti leukemickým bunkám. Najmä rýchlo sa deliace bunky, ako Bunky sliznice alebo Kvetinové bunky vlasov sú tiež ovplyvnené. Výsledkom je, že deti v krátkom čase stratia všetky vlasy vrátane mihalníc a obočia.

Aj keď je úplne bezbolestná, je to strata vlasov vážnym vedľajším účinkom pre mnoho detí a ich rodín a našťastie po ukončení chemoterapie vlasy rýchlo narastú. Na čas počas terapie existuje tiež možnosť špeciálne parochne.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Vedľajšie účinky chemoterapie

Iné vedľajšie účinky

Pretože terapia leukémie musí byť veľmi agresívna, existuje Bohužiaľ veľa vedľajších účinkov, Jedným z hlavných problémov je maximálne „vypnite“ imunitný systém, Postihnuté deti sú veľmi citlivé napr. Pneumónia alebo dokonca otrava krvi.

Aby bolo možné lepšie liečiť vedľajšie účinky (nevoľnosť, vracanie, zápal ústnej sliznice, krvácanie, anémia, infekcie ...), tzv. „Podporná“ terapia vysokú prioritu. To zahŕňa všetky podporné opatrenia, ako sú lieky proti nevoľnosti a zvracaniu, antibiotiká proti infekciám atď.
Postihnuté deti by počas liečby mali mať čo najmenší kontakt s potenciálnymi choroboplodnými zárodkami, a preto sa zvyčajne stanú počas chemoterapie. izolovaný.

V priebehu života je možné použiť chemoterapiu aj ožarovanie iné nádory vzniknú.

Šanca na zotavenie

V posledných desaťročiach sa, našťastie, dosiahlo množstvo pokrokov a zlepšení v liečbe detskej leukémie. Aktuálne sú asi 80-90% chorých detí je bez leukémie 5 rokov po stanovení diagnózy, V tejto súvislosti sa hovorí aj o 5-ročnej miere prežitia. Pri adekvátnej liečbe je leukémia u detí určite liečiteľná! Bez vhodnej terapie je však akútna leukémia fatálna.

Z tohto počtu však nemožno určiť, či jednotlivé dieťa skutočne prežije chorobu bez zranenia. Liečbu určujú individuálne vplyvy, ako je detstvo, rozsah alebo forma leukémie. V tejto súvislosti sa hovorí o „prognostických faktoroch“.

• ako pozitívne faktory sú pomerne nízke hladiny bielych krviniek, bez postihnutia centrálneho nervového systému alebo veku nástupu medzi 2-10 rokmi.
• Nepriaznivé prognostické faktory bude napr. zapojenie centrálneho nervového systému alebo T-ALL. Uvedené faktory sú však založené na štatistikách a skúsenostiach.

Je teda možné, že deti s negatívnymi prognostickými faktormi sa vyliečia a naopak.

O každom 7. Dieťa trpí relapsom, Jeden potom hovorí o recidíve. Zvyčajne sa objavia do 2 až 3 rokov od počiatočnej diagnózy a majú horšie vyliečenie.