Priemerná dĺžka života pri cystickej fibróze

Hodnotenie prognózy cystickej fibrózy

Napriek tomu Cystická fibróza dodnes nevyliečiteľný Ochorenie, priemerná dĺžka života pacientov sa v posledných rokoch výrazne zvýšila. Od roku 1999 sa priemerná dĺžka života zvýšila z 29 na 37 rokov. To nie je v neposlednom rade dôsledkom mnohých nových a progresívnych možností liečby.

Najmä tie Funkcia pľúc v posledných rokoch sa pacient výrazne zlepšil. Kým pred 20 rokmi malo iba približne 30% všetkých pacientov s cystickou fibrózou stále takmer normálnu funkciu pľúc, dnes asi 60% pacientov má po dosiahnutí dospelosti do značnej miery normálnu funkciu pľúc.

Toto je založené na jednej strane na všeobecných terapeutických opatreniach na liečenie cystickej fibrózy, na druhej strane na mnohých možnostiach prevencie bežných infekcií prieduškového systému alebo ich účinného liečenia. Pretože u väčšiny pacientov s cystickou fibrózou je príčinou smrti priamo infekcia pľúc alebo jedna z výsledných komplikácií.

Aj vďaka všeobecne vylepšenému Životné podmienky, dobrý výživa a účinné liečenie často sa vyskytujúcich Cukrovka stredná dĺžka života pacientov sa môže ďalej zvyšovať. Vďaka neustále sa rozvíjajúcim diagnostickým možnostiam sú postihnuté deti diagnostikované už vo veľmi mladom veku, a preto ich možno v špecializovaných centrách liečiť veľmi skoro. U novorodencov narodených dnes s touto chorobou je priemerná dĺžka života medzi 45 a 50 rokov všetkých vecí. Celkovo majú ženy o niečo nižšiu priemernú dĺžku života ako muži z dôvodov, ktoré ešte neboli objasnené. Väčšina ľudí s cystickou fibrózou zomrela v období dospievania okolo roku 1980, iba asi jeden zo 100 žil, aby videli svoje 18. narodeniny. Dnes asi polovica postihnutých žije vo veku 18 rokov a viac. Priemerná dĺžka života je v súčasnosti medzi 32 a 35 rokov.

Vďaka dnešnej terapii môžu iba mierne chorí pacienti viesť prevažne normálny život s normálnou dĺžkou života a otcovskými deťmi. Priebeh choroby je však veľmi individuálny rozdielny a tým veľmi sťažujú presnú predpoveď. Najdôležitejšie opatrenie pre účinnú terapiu a najvyššiu možnú kvalitu života je včasná diagnostika a dôsledná a špeciálna liečba v centrách cystickej fibrózy.

Vedci tiež v súčasnosti robia štúdie, aby sa pokúsili nahradiť kauzálny chorý gén zdravým. Prostredníctvom tohto Génová terapia dúfa, že v určitom okamihu bude schopná vyliečiť túto chorobu a tým výrazne zlepšiť priemernú dĺžku života chorého.