Wilmsov nádor

Synonymá v širšom zmysle

Nefroblastóm, nádor, rakovina

definícia

Z Wilmsov nádor je malígny zmiešaný nádor, ktorý pozostáva z zárodočný Zložky adenosarkómu s rhabdomyoblastic a heteroblastic, ako aj rôzne diferencované časti obličkových tkanív a väčšinou na jednej alebo oboch obličky je preukázateľné. Občas sa stáva, že nádor už vyplňuje veľké časti brucha. Veľkosť nie je nevyhnutne prognostické kritérium, pretože nádory tejto veľkosti môžu byť za určitých okolností chirurgicky odstránené.

Formy a príčiny Wilmsovho nádoru

Na základe rôznych štúdií, klasifikácia, tzv SIOP- klasifikácia (I.MEDZINÁRODNÉ S.ociety z Paediatric Oncology).

Je nádor v štádiu 1 je obmedzená na jednu obličku a kapsula je neporušená. V štádiu 2 nádor už prechádza cez obličkovú kapsulu a rastie do tukových tkanív alebo krvných ciev, ale stále sa dá chirurgicky odstrániť. Je peritoneálna metastáza už zistiteľná a je jednou z dôvodu zapojenia životne dôležitých orgánov chirurgia nie je to možné, hovoríme o fáze 3. Etapa 4 sa dosiahne, keď sú už vzdialené metastázy pľúca, pečeň, Kosti alebo mozog sú zistiteľné. Dvojstranné zapojenie obličiek by sa potom označovalo ako štádium 5.

Príčiny vzniku Wilmsov nádor sú do dnešného dňa do značnej miery neznáme.Bolo možné nájsť iba genetické spojenie. Rovnako tak sú nosiče s defektným génom 11p13 alebo 11p15 obzvlášť ohrozené nefroblastómom alebo tzv WAGRSyndróm. Tento syndróm zahŕňa okrem skutočného Wilmsov nádor tiež chybný systém dúhovky (Aniridia) a znížený alebo oneskorený rast dieťaťa.

epidemiológia

Celkovo to je Wilmsov nádor vzácny nádorktorá sa vyskytuje približne 70 - 100-krát ročne v Nemecku (0,9/100.000/ Year). Je to však najbežnejší nádor v detstve a predstavuje 6 - 8% všetkých detských nádorov. Obzvlášť postihnuté sú deti vo veku od 2 do 5 rokov. Po 10 rokoch veku a nefroblastómu byť diagnostikovaný. V obidvoch obličkách dieťaťa možno pozorovať nádorové zmeny v 5% prípadov. Štatistiky ukazujú, že chlapci sú častejšie postihnutí ako dievčatá.

príznaky

Príznaky Wilmsovho nádoru sú väčšinou nešpecifické. Deti často trpia anorexiou, ZvracaťBolesť brucha a horúčka. Krvavý moč je menej častý (hematúria), pretože to už znamená, že nádor napadol močový systém. Za určitých okolností môžu rodičia pocítiť vydutie v bruchu, čo potom zodpovedá rozsahu nádoru. Deti sú niekedy zápchy (zápcha) alebo hnačka, Strata hmotnosti, bledosť, infekcia močových ciest alebo vysoký krvný tlak.

terapia

Liečba, ktorá sa má hľadať, je primárne chirurgické odstránenie nádoru alebo orgánov (pokiaľ je to možné), ktoré sú nádorom postihnuté. Úplné odstránenie nádoru je zvyčajne možné iba v štádiách 1 a 2 (viď vyššie). Ak je nádor v štádiu 1, liečba a Chemoterapeutické činidlo začnú zmenšovať nádor čo najviac. Po chirurgickom odstránení nádoru a postihnutých oblička (nefrektómie) by potom bola tzv. pooperačná chemoterapia uskutočňované na usmrtenie akýchkoľvek zvyšných nádorových buniek, ktoré neboli chirurgicky odstránené.

V štádiu 2, okrem chemoterapie znižujúcej nádory pred operáciou (predoperačná neoadjuvantná chemoterapia) a odstránenie nádoru a obličiek, po ktorých nasleduje chemoterapia s paralelným žiarením.

V štádiách 3 a 4 by sa okrem chemoterapie znižujúcej nádory malo pred operáciou vykonať aj ožarovanie. Keby sa zistenia stali takými malými, že sú tiež použiteľné, nádor a obličky by boli odstránené a chemoterapia nasledovaná ožarovaním. Liečba na zmenšenie veľkosti nádoru sa označuje aj ako „Down staging“.

Ako liek na chemoterapiu sa väčšinou používajú vinkristín s adriamycín (možno plus Aktinomycín D plus ifosfamid / cyklofosfamid). Po operácii chemoterapia pokračuje 5-10 mesiacov.

Operácia sa uskutočňuje v nasledujúcich krokoch: Najskôr sa uskutoční centrálny brušný rez. Dôležité obličkové cievy sú uzavreté oblička oddelené od obličkového lôžka. Odstránia sa aj všetky metastázy, ktoré možno vidieť. Lymfatické uzliny pozdĺž hlavnej tepny (aorta) a vena cava (Vena cava) sa tiež profylakticky odstraňujú, aj keď v tomto okamihu neexistuje dôkaz o nádorovom postihnutí. Ak sú postihnuté obe obličky, oblička s väčšími nálezmi sa úplne odstráni a druhá oblička sa používa na zachovanie orgánov. Všetko, čo sa urobí, je vylúpiť nádor z jeho miesta.

Okrem známych komplikácií chemoterapie (Strata vlasov, Nauzea, Zvracať„Únava, zápal slizníc a oveľa viac), môže to tiež viesť k panvovým deformáciám pri ožarovaní. Pľúcna fibróza a poškodenie myokardu. Komplikáciou po operácii je tzv. Nádorový trombus Vena cava ktoré sa vyskytujú v 5% prípadov.

profylaxia

Pretože mechanizmus, ktorým sa vyvíja Wilmsov nádor, nie je do značnej miery pochopený, nie sú známe žiadne profylaktické opatrenia.

zhrnutie

Z Wilmsov nádor (nefroblastómu) je zriedkavý, ale najbežnejší z detských nádorov nádor, Je to malígny zmiešaný nádor zložený z rôznych tkanív, ale zvyčajne pochádza z jednej alebo oboch obličiek. Okrem nešpecifických ťažkostí, ako je nevoľnosť, zvracanie, strata hmotnosti, hmatateľná hmota alebo krvavý moč, by ste mali myslieť na diagnózu nefroblastómu. Šírenie nádoru je klasifikované podľa tzv. Klasifikácie SIOP. Štádiá 1 a 2 sú lokalizované a väčšinou funkčné, zatiaľ čo v etapách 3 a 4 sa nádor už v tele rozšíril a nemôže sa s ním priamo manipulovať.

Okrem pohovoru s pacientom by mal lekár hmatať brucho, ultrazvuk, vyšetrenie moču, prípadne CT a Röntgenové vyšetrenie na takzvané štádium nádoru (šírenie nádoru). Nádory všetkých štádií sa musia najskôr liečiť a chemoterapia vopred ošetrené a ošetrené po chirurgickom odstránení nádoru a obličiek. V niektorých fázach môže byť potrebné ďalšie žiarenie potom alebo skôr a potom. Dar rôznych Chemoterapeutické látky sa má odovzdať 5-10 mesiacov po chirurgickom zákroku. Pri viac ako 75% je miera hojenia Wilmsovho nádoru pomerne dobrá, aj keď je to závislé od štádia a pohybuje sa od 100% (stupeň 1) do 50-60% (stupeň 3 a 4).

Ďalej k téme: Prognóza nádoru Wilms