Ezofágová atrézia

úvod

Ezofágová atrézia je vrodená malformácia (atrézia) pažeráka, ktorá je z technického hľadiska známa ako pažerák. To spôsobuje prerušenie kontinuity pažeráka. Toto prerušenie kontinuity môže mať rôzne dĺžky. Dĺžka sa zvyčajne udáva v centimetroch alebo v počte stavcových výšok tela dotknutých detí.

Pri rozdelení na a na krátke vzdialenosti a a dlho natiahnutý V literatúre však neexistuje skutočná zhoda o ezofágovej atrézii. Morfologická klasifikácia (morfológia = veda o štruktúre a organizácii živých bytostí a ich zložiek). sa koná po Vogt a zohľadňuje dĺžka, umenie malformácie a možné Tvorba fistuly(Fistula = kanál vytvorený chorobou alebo umelou látkou, ktorý spája orgán s povrchom tela alebo s iným orgánom. Ten je veľmi častý, takže 85% dolného konca pažeráka prechádza do priedušnice tečie. Zvyčajne je ezofageálna atrézia spojená s inými vrodenými malformáciami.

Prečítajte si viac o tejto téme fistulas

príčiny

Rozvoj ezofágovej atrézie sa uskutočňuje v EÚ Embryonálne obdobie namiesto. Aby sme pochopili, ako sa táto malformácia vyskytuje, je vhodné si predstaviť prirodzený vývoj fetálneho obdobia. Vo fyziologickom vývoji sa pažerák tvorí z plodu, ktorý siaha od plodu hrdlo (Pharynx) až žalúdok predlžuje. Od 20. dňa tehotenstva sa na prednej hrane tohto výbežku vytvára zhrubnutie, v ktorom sa začnú diferencovať časti neskoršej priedušnice. Táto časť je známa ako respiračný epitel, Až do 26. dňa tehotenstva sa z tejto štruktúry vyvinú dve trubice, a to pažerák a priedušnica, ktoré prechádzajú Ezofagotracheálne septum, druh oddielu, je možné od seba úplne oddeliť. Ak tento separačný proces narúša, môže dôjsť k ezofageálnej atrézii.

Klasifikácia podľa Vogta

Rôzne formy ezofágovej atrézie sú klasifikované podľa Vogtovej klasifikácie. Toto rozdelenie existuje od roku 1929. Jeden sa odlišuje štyri typy ezofágovej atrézie. Klasifikácia berie do úvahy prítomnosť fistuly na priedušnici a predsieň (malformácia) alebo aplázia (úplná neprítomnosť) pažeráka.

Na Vogt typ I. je to pažerák. Z Pažerák úplne chýba, Približne 1% je táto malformácia veľmi zriedkavá.

Z Vogt typ II opisuje dlhú ezofágovú atréziu bez tvorby ezofagotracheálnej fistuly a tvorí asi 8% z celkovej hodnoty.

Vogt typ III je rozdelený do jedného Typ IIIa, b a C, Ezofageálna atrézia s hornou ezofagotracheálnou fistulou označovanou ako typ III a. Spodná časť pažeráka tu končí slepo. S frekvenciou> 1% je tento typ veľmi zriedkavý.

najbežnejší výraz hovorí súdny vykonávateľ Typ IIIb predstavujú, ktoré cca 85% z celku. Je to ezofageálna atrézia so spodnou ezofagotracheálnou fistulou.

Na Typ Vogt IIIc na hornom aj dolnom segmente sa nachádza ezofagotracheálna fistula. Táto expresia sa vyskytuje s frekvenciou okolo 5%.

Ako tzv H-FistVolám sa Vogt Typ IV, Je to ezofagotracheálna fistula bez atrézie. Ich frekvencia sa pohybuje okolo 2%.

výskyt

Ezofageálna atrézia je vrodená malformácia, ktorá sa vyskytuje s frekvenciou cca 1: 3500 živo narodených ide ruka v ruke po celom svete. Na 60% sú chlapci viac postihnutí ako dievčatá. Najbežnejšou z nich je Typ III b podľa Vogta, a to ezofágová atrézia s nižšou Tvorba pažeráka pažeráka (Dolný koniec pažeráka sa tak otvára do priedušnice). Tento výraz sa vyskytuje v 85% prípadov.

Zostávajúce formy podľa Vogta sa vyskytujú s menej ako 8% a sú pomerne zriedkavé. Rodinná akumulácia, t. J. Výskyt malformácie u niekoľkých členov rodiny, je zriedkavá. Existuje 1% pravdepodobnosť choroby u súrodencov a 9% u identických dvojčiat. Malformácia sa vyskytuje sporadicky, takže ju nemožno priradiť ku konkrétnemu genetickému umiestneniu.

Vrodená ezofageálna atrézia je často spojená s inými vrodenými malformáciami. Asi 50% detí s ezofageálnou atréziou má tiež iné malformácie. Je potrebné spomenúť tzv Združenie VACTERL, ktorej príčina je zväčša neznáma. Opisuje kombináciu určitých malformácií. Podrobne sú to malformácie chrbtica (Vertebral), des Análna oblasť (Anal), des Srdce (Cor), ovzdušia- a pažerák z hľadiska ezofageálnej atrézie s tvorbou pažeráka pažeráka (priedušnica a pažerák) obličky (Renal) a nakoniec končatiny (Končatiny).

diagnóza

Ultrazvuk môže odhaliť polyhydramnézy v matke pred narodením. To znamená, že existuje nadpriemerné množstvo plodovej vody. Tento marker je však relatívne nešpecifický, takže iba pomocou tohto nálezu nie je možné dokázať pažerákovú atréziu.

Po narodení sa urobia pokusy vložiť nazogastrickú trubicu. Napájacia trubica sa môže posúvať iba asi o 11 až 12 cm, až kým nepocítite pružný odpor. Vdýchnutie (materiál preniká do priedušnice) žalúdočnej šťavy žalúdočnou trubicou tiež nie je možné. Ak je vháňaný vzduch žalúdočnou trubicou, môže sa stetoskopom cez lopatky lopatky a krčnej chrbtice (zahĺbenie na hornom okraji hrudnej kosti) počuť klepavý zvuk, ale nie cez žalúdok. To je miesto, kde by ste mali normálne počuť zvuk.

Na preukázanie diagnózy sa vykonáva röntgenové vyšetrenie hrudníka a brucha (röntgen hrudníka / brucha). Existujú rôzne zmeny, ktoré sú výsledkom rôznych foriem ezofágovej atrézie. Hromadenie vzduchu na úrovni tretieho hrudného stavca v rôntgenovom obraze odráža vzduchovú náplň hornej slepej vaku. Ak je dolná fistula, môže sa v žalúdku a črevách pozorovať plynová náplň. Dôvodom je, že vzduch uniká fistulou z dýchacích ciest do zažívacieho traktu.

Prečítajte si viac na tému: RTG hrudníka (RTG hrudníka)

Vo Vogt I, II a IIIa nie je v žalúdku žiadna plynová výplň, pretože neexistuje dolná pažerásť pažeráka. Vyšetrenie kontrastným činidlom sa zriedka vykonáva, pri ktorom sa kontrastné činidlo prenáša, ak je prítomná fistula.Vyšetrenie kontrastnou látkou sa vykoná, ak situácia a typ atresie pažeráka nie sú pri bežnom röntgenovom vyšetrení zrejmé. Na tento účel sa používa kontrastná látka rozpustná vo vode a vykonáva sa röntgenové vyšetrenie. Ďalšia diagnostika zahŕňa echokardiografiu (ultrazvukové vyšetrenie srdca) a ultrazvukové vyšetrenie brucha. Na jednej strane sa používa na predoperačné plánovanie a na druhej strane možno nájsť ďalšie malformácie.

príznaky

Existujú určité prenatálne (pred narodením) a postnatálne (po narodení) príznaky a príznaky, ktoré naznačujú prítomnosť pažeráka v pažeráku.

Pred narodením tzv. Polyhydramniá, a Nadpriemerné množstvo plodovej vody. Je to spôsobené skutočnosťou, že plod nemôže prehltnúť plodovú vodu z dôvodu malformácie. Toto je však nešpecifický charakter a nemusí nevyhnutne znamenať prítomnosť pažeráka. Postihnuté deti sú väčšinou predčasne narodené deti, ktoré sú po narodení viditeľné s kašľavými záchvatmi a zvýšeným slinením. Sliny vytečajú z úst a zhromažďujú pred nimi penu. Nemožno ho prehltnúť. Typické je aj dusenie penových slín. Zhoršuje sa aj celkový stav detí. Rachotivé dýchanie je bežné. Deti navyše zlyhávajú, najmä pri pokusoch o kŕmenie cyanóza ďalej. Cyanóza sa prejavuje ako modré sfarbenie kože a slizníc, čo je spôsobené skutočnosťou, že potravina sa nedostane do žalúdka, ale je nasávaná do pľúc. To sťažuje dýchanie detí. V prípade podozrenia na ezofágovú atréziu by sa nemalo pokúšať o kŕmenie. Mali by ste sa pokúsiť vložiť prívodnú hadičku. Nie je však možné vložiť žalúdočnú trubicu z dôvodu malformácie.

Prečítajte si viac o tejto téme Predčasné narodenie

Pri ezofageálnej atrézii typu Vogt trpia dojčatá opakovanou aspiračnou pneumóniou bez toho, aby vykazovali akékoľvek ďalšie príznaky. Sú aspiračné zápal pľúc Zápal pľúcspôsobená opakovaným vdýchnutím potravinových častíc.

Chirurgická liečba ezofágovej atrézie

Chirurgická terapia je povinným opatrením v prítomnosti ezofágovej atrézie. Operácia sa nevykonáva ako núdzová operácia, ale počas prvých 48 hodín po narodení.

Toto je výnimka Syndróm respiračnej tiesne alebo jeden masívne nadmerné nafúknutie žalúdka s rizikom jedného Roztrhnutie (roztrhnutie orgánu) Potom je okamžite vykonaná operácia. Primárna operácia sa môže oneskoriť, ak je pôrodná hmotnosť veľmi nízka alebo ak je dieťa nestabilné. Primárnym cieľom chirurgického zákroku je obnoviť nepretržitý pažerák a uzavrieť pažeráka pažeráka, ak existuje. Zvolený postup závisí od typu malformácie.

Zvyčajne je prístupný pomocou malého, pravostranného vertikálneho rezu v pravej podpazuší. Ak medzi poškodenými časťami pažeráka nie je veľká vzdialenosť, dva konce Holhorganu môžu byť navzájom spojené prostredníctvom anastomózy end-to-end. To znamená, že oba konce spojíte švom. Ak je vzdialenosť medzi koncami alebo dĺžka pažeráka príliš krátka, orgán môže prejsť cez a Zvýšenie orgánov byť vymenený. Napríklad žalúdok môže byť vytiahnutý a spojený so zvyškom pažeráka, aby bolo možné znovu vytvoriť funkčný pažerák. Na dosiahnutie dostatočnej dĺžky sa však používajú aj postupy naťahovania a prirodzený rast pažeráka.

Na preklenutie medzery sa potom novorodenec aplikuje takzvaná slinná fistula až do konečného termínu operácie. Toto je jedno umelý výtok žalúdka, Ak je v priedušnici vytvorená fistula, musí sa chirurgicky rezať a uzavrieť, inak sa môžu častice jedla dostať do pľúc. To by viedlo k neustálemu zápalu pľúc a deštrukcii pľúc. Po operácii sa vykonáva intenzívna lekárska starostlivosť. Deti sú obvykle vetrané asi 2 až 3 dni po operácii. V závislosti od priebehu sa potom dostávajú pomerne rýchlo (tiež po 2 až 3 dňoch) cez žalúdočnú trubicu. Po asi 10 až 12 dňoch sa uskutoční vyšetrenie kontrastnou látkou, aby sa vyhodnotila úspešnosť operácie. Ak všetko pôjde dobre, dieťa bude kŕmené orálne.

dôsledky

Stav po ezofageálnej atrézii si vyžaduje profesionálnu následnú liečbu v prvých rokoch. predpoveď(Vyhliadky na uzdravenie) sú pravdivé dobreje však možné očakávať množstvo pooperačných komplikácií.

Asi 40% detí áno gastroezofageálny reflux (Kyselina žalúdka tečie späť do pažeráka), ktorá je bežná u malých detí bronchopulmonálne infekcie (Infekcie, ktoré ovplyvňujú pľúca a priedušky). Reflux žalúdočnej kyseliny podporuje odsávanie malých čiastočiek potravy do priedušnice, čo vedie k infekciám. V niektorých prípadoch (fundoplikace) potrebné pri vstupe do žalúdka. Táto operácia zaisťuje, že žalúdočná kyselina už nemôže prúdiť späť do pažeráka.

Ďalším dôsledkom je zložitý príjem potravy. Najmä pri prechode z tekutého na tuhé jedlo to môže byť spôsobené a Anastomotická tesnosť (30 - 40%) má ťažkosti. Anastomotické zúženie alebo anastomotické stenóza je zúženie a / alebo uzavretie operatívneho spojenia medzi koncami pažeráka. Tieto zúženia sú spôsobené zjazvenou štruktúrou operovaného tkaniva. V takom prípade je nevyhnutná expanzia, ktorá sa vykonáva v celkovej anestézii. Celkovo však možno kvalitu života detí s operovanou ezofageálnou atréziou opísať ako veľmi dobrú.