rabdomyosarkom

Všetky informácie tu uvedené majú iba všeobecný charakter, liečba nádorov vždy patrí do rúk skúseného onkológa!

synonymá

Svalový nádor, nádor mäkkého tkaniva, sarkóm mäkkého tkaniva

Angličtina: rabdomyosarkóm

definícia

Rabdomyosarkóm je zriedkavý sarkóm mäkkého tkaniva, ktorého pôvod pochádza v priečne pruhovaných svaloch (rhabdo = priečne pruhovanie; myo- = svaly). Rhabdomyosarkóm je (pod) formou sarkómu, ktorý je kategorizovaný podľa rakoviny kostí, mäkkých tkanív alebo spojivového tkaniva.

zhrnutie

Rhabdomyosarkóm je najbežnejším sarkómom mäkkých tkanív v detskom veku a existujú tri rôzne formy rabdomyosarkómu, ktoré sa pri vyšetrení pod mikroskopom líšia tvarom svojich buniek. Mali by byť uvedené nižšie a stručne opísané vo forme buniek:

• Embryonálny rabdomyosarkóm: nezrelé bunky v tvare vretienka
• alveolárny rabdomyosarkóm: viacjadrové obrie bunky (niekoľko bunkových jadier); Okrem toho rabdomyoblasty vykazujú priečne cytoplazmatické pruhy.
• polymorfný rabdomyosarkóm: zaoblené, pretiahnuté jadrá buniek; výrazný jadrový polymorfizmus.

Rhabdomyosarkómy sa vyskytujú hlavne v oblasti priečne pruhovaných svalov, najčastejšie sa však nachádzajú v oblasti hlavy a krku, urogenitálneho traktu a končatín.

Rhabdomyosarkómy sa cítia inak, pokiaľ ide o príznaky. Forma symptómov závisí od miesta sarkómu. Bolesť a možné funkčné poruchy patria medzi najbežnejšie príznaky tohto ochorenia.

Ak má vaše dieťa takéto príznaky, lekár zvyčajne zabezpečí röntgenové vyšetrenie, ktoré v prípade podozrenia môže zvyčajne viesť k ďalším vyšetreniam. Napríklad vzorka tkaniva (biopsia) slúžiť. Ako je uvedené vyššie, rozlišuje sa medzi rôznymi formami rabdomyosarkómu, takže ak je choroba prítomná, musí sa na presnejšie stanovenie (mikroskopické vyšetrenie) venovať pozornosť aj tvaru buniek.

Terapia je vždy individuálne šitá na mieru. Od radikálnej chirurgie po adjuvantnú chemoterapiu alebo rádioterapiu (ožarovanie). Ktorá forma liečby by sa mala hľadať individuálne, vždy závisí od individuálneho klinického obrazu.

Prognózy sú tiež veľmi individuálne a osobitne závisia od lokalizácie, rozsahu a tvaru (pozri vyššie) sarkómu. Priemerná miera prežitia za päť rokov je 60%. Môže byť opísaný ako dosť nepriaznivý, pretože rabdomyosarkómy sa opakujú (obnovený rast nádoru) v priebehu jedného až dvoch rokov. Vykonaná terapia má tiež veľký vplyv na príslušnú prognózu.

réžia

Hneď ako je dieťa podozrivé na rabdomyosarkóm, sú zabezpečené ďalšie vyšetrenia. Hneď ako sa ochorenie potvrdí, musí sa zistiť, či sa nádorové bunky už rozšírili do iných častí tela, pretože to je jediný spôsob, ako individuálne a primerane naplánovať terapiu. Tieto vyšetrenia slúžia na tzv. Predstavenie.

Existujú rôzne systémy na rozdelenie fáz. Zvyčajne sa zakladajú na veľkosti, počiatočnom umiestnení a rozsahu (možného) rozšírenia.
Fázy budú podrobnejšie prediskutované nižšie. Fázy nezodpovedajú takzvaným progresívnym štádiám, ale skôr slúžia na opis jednotlivo vysloveného chorobného stavu.

1. fáza:
Miesto výskytu rakoviny:

• • do očí

  • v blízkosti pohlavných orgánov

  • v močovom mechúre

  • v oblasti hlavy a / alebo krku

2. fáza:

• • Rabdomyosarkóm sa našiel v jednej časti tela. Časti tela však nie sú uvedené v prvej fáze.

  • Priemer nádoru <5 cm.

  • Žiadna expanzia do lymfatických uzlín.

Etapa 3:

• • Rabdomyosarkóm sa našiel v jednej časti tela. Časti tela však nie sú uvedené v prvej fáze.

  • Priemer nádoru ≥ 5 cm.

  • Rakovina sa šíri do lymfatických uzlín, ktoré sú blízko rabdomyosarkómu.

Fáza 4:

• • Metastáza rabdomyosarkómu v čase diagnózy.

Relapse:

• • Relaps - tvorba po liečbe rabdomyosarkómu. Recidívy sa môžu opakovať na rovnakom mieste alebo môžu ovplyvniť iné časti tela.

lokalizácia

Rhabdomyosarkómy sú obzvlášť bežné v oblasti hlavy / krku, urogenitálneho traktu (močového traktu) a končatín. V zásade sa rabdomyosarkómy môžu nachádzať kdekoľvek na tele.

Metastázy sa tvoria najmä v pľúcach a kostiach, v mozgu a v panvových orgánoch.

príznaky

Rhabdomyosarkómy sa cítia inak, pokiaľ ide o príznaky. Forma symptómov závisí od miesta a rozsahu sarkómu.

Urogenitálne (dolné močové cesty) spôsobujú rabdomyosarkóm veľmi často bolesť bruchaHematúria (= krv v moči), dysúria (= Bolestivé močenie), Zápcha (= zápcha) a vaginálne krvácanie u pacientiek, ale u mužov mužských orgánov opuch semenníkov.

Príčina v končatinách Rhabdomyosarkómy na jednej strane bolestivé, ale aj bezbolestné opuchy. Funkčné obmedzenia môžu byť tiež súčasťou príznakov rabdomyosarkómu.

Ako už bolo uvedené vyššie, lokalizácia je rozhodujúcim faktorom pre typ a závažnosť symptómov. Napríklad v štádiu 1 rabdomyosarkómy vyčnievajú očné bulvy alebo posuny, vrátane Nosné dýchanie môže byť narušené alebo sa môžu objaviť opuchy čeľustí alebo poruchy sluchu.

diagnóza

Ak existuje podozrenie na rabdomyosarkóm, napríklad kvôli príznakom, na diagnostické stanovenie sa zvyčajne používajú zobrazovacie postupy. Patria sem napríklad röntgenové vyšetrenia, ale aj magnetická rezonancia (MRT) alebo scintigrafia. Biopsia (= vyšetrenie jemného tkaniva) sa môže zvážiť na diagnostické potvrdenie a na podrobnejšie plánovanie terapeutických opatrení.

predpoveď

Prognostické šance na dlhodobú liečbu závisia od javiska. Pravidlo je: čím vyššie je štádium, tým horšia je prognóza. Zatiaľ čo v Fáza I šanca na zotavenie pri asi 80% je vidieť, že ležia v Stupeň IV v priemere iba na 20 percent.

Prognózy sú preto osobitne závislé od miesta, veľkosti a možnej tvorby metastáz.

Priemerná miera prežitia za päť rokov je približne 60%.