Mitochondrie

definícia

Každá bunka tela má určité funkčné jednotky, takzvané bunkové organely. Sú to malé orgány bunky a rovnako ako veľké orgány im boli pridelené oblasti zodpovednosti. Medzi bunkové organely patria mitochondrie a ribozómy.

Funkcia bunkových organel je odlišná; niektoré vyrábajú stavebné materiály, iné zabezpečujú poriadok a upratujú „smeti“.
Za dodávku energie sú zodpovedné mitochondrie. Už mnoho rokov používajú príslušný výraz „elektrárne bunky“. V nich sú spojené všetky potrebné komponenty na výrobu energie, aby sa vyrobili dodávatelia biologickej energie pre všetky procesy známe ako bunkové dýchanie.

Každá bunka v tele má priemer 1 000 - 2 000 jednotlivých mitochondrií, takže tvoria asi štvrtinu celej bunky. Čím viac energie bunka potrebuje na svoju prácu, tým viac mitochondrií zvyčajne má.
Preto patria nervové a senzorické bunky, svalové a srdcové svalové bunky k tým, ktoré sú bohatšie na mitochondrie ako iné, pretože ich procesy prebiehajú takmer trvale a sú energeticky mimoriadne náročné.

Ilustrácia mitochondrií

1. Mitochondrie
2. Jadro -
   Jadro
3. Základné telo -
   Nucleolus
4. cytoplazma
5. Bunková membrána -
   Plasmallem
6. Pórový kanál
7. Mitochondriálna DNA
8. Medzimembránový priestor
9. Robisons
10. matrica
11. Granule
12. Vnútorná membrána
13. Cristae
14. Vonkajšia membrána

Prehľad všetkých obrázkov Dr-Gumpert nájdete na: lekárske ilustrácie

Štruktúra mitochondrií

Štruktúra mitochondrií je v porovnaní s inými bunkovými organelami pomerne zložitá. Sú veľké asi 0,5 µm, ale môžu sa tiež zväčšiť.

Mitochondria má dve škrupiny, takzvanú vonkajšiu a vnútornú membránu. Membrána má veľkosť asi 5-7 nm.

Prečítajte si viac o tejto téme na: Bunková membrána

Tieto membrány sú odlišné. Vonkajší je oválny ako tobolka a s mnohými pórmi priepustný pre látky. Interiér na druhej strane tvorí bariéru, ale môže selektívne prepúšťať látky dovnútra a von mnohými špeciálnymi kanálmi.
Ďalšou zvláštnosťou vnútornej membrány v porovnaní s vonkajšou je jej prehnutie, ktoré zaisťuje, že vnútorná membrána vyčnieva do vnútra mitochondrie v nespočetných úzkych vtlačkoch. Povrch vnútornej membrány je teda podstatne väčší ako povrch vonkajšej.
Táto štruktúra vytvára v mitochondriách rôzne priestory, ktoré sú dôležité pre rôzne kroky výroby energie, vrátane vonkajšej membrány, priestoru medzi membránami vrátane prehĺbení (tzv. Christae), vnútornej membrány a priestoru vo vnútornej membráne. (tzv. matrica, je obklopená iba vnútornou membránou).

Rôzne typy mitochondrií

Sú známe tri rôzne typy mitochondrií: vakulárny typ, typ cristae a tubulárny typ. Delenie sa uskutočňuje na základe invaginácií vnútornej membrány v mitochondriálnom interiéri. Podľa toho, ako tieto odsadenia vyzerajú, môžete určiť typ. Tieto záhyby slúžia na zväčšenie povrchu (viac priestoru pre dýchací reťazec).

Typ cristae má tenké priehlbiny v tvare pásu. Rúrkový typ má rúrkové invaginácie a vakovitý typ má rúrkové invaginácie, ktoré majú malé vypukliny.

Typ Critae je najbežnejší. Trubkový typ hlavne v bunkách, ktoré produkujú steroidy. Typ sacculus sa nachádza iba v zone fasciculata nadobličkovej kôry.

Príležitostne sa spomína štvrtý typ: hranol. Invaginácie typu sú trojuholníkové a vyskytujú sa iba v špeciálnych bunkách (astrocytoch) pečene.

Mitochondriálna DNA

Okrem bunkového jadra ako hlavného úložného miesta obsahujú mitochondrie aj svoju vlastnú DNA. Vďaka tomu sú jedinečné v porovnaní s ostatnými bunkovými organelami. Ďalšou zvláštnosťou je, že táto DNA je vo forme takzvaného plazmidu a nie ako v jadre bunky vo forme chromozómov.
Tento jav možno vysvetliť takzvanou endosymbiotickou teóriou, ktorá tvrdí, že mitochondrie boli v praveku vlastné živé bunky. V určitom okamihu boli tieto prvotné mitochondrie pohltené väčšími jednobunkovými organizmami a od tej doby vykonávali svoju prácu v službe druhého organizmu. Táto spolupráca fungovala tak dobre, že mitochondrie stratili vlastnosti, ktoré ich charakterizujú ako nezávislú formu života, a integrovali sa do života buniek.
Ďalším argumentom v prospech tejto teórie je, že mitochondrie sa delia a rastú nezávisle bez toho, aby potrebovali informácie z bunkového jadra.
Vďaka svojej DNA sú mitochondrie výnimkou pre zvyšok tela, pretože mitochondriálna DNA sa striktne dedí po matke. Dodávajú sa takpovediac s materskou vajíčkovou bunkou a počas vývoja embrya sa rozdeľujú, až kým nemá každá bunka v tele dostatok mitochondrií. Ich DNA je identická, čo znamená, že materské dedičné línie sa dajú dlho vysledovať.
Samozrejme, existujú aj genetické ochorenia mitochondriálnej DNA, takzvané mitochondropatie. Tieto sa však môžu prenášať iba z matky na dieťa a sú spravidla veľmi zriedkavé.

Aké sú zvláštne vlastnosti dedičnosti mitochondrií?

Mitochondrie sú bunkový kompartment, ktorý je čisto na strane matky (materská) sa dedí. Všetky deti matky majú rovnakú mitochondriálnu DNA (skrátene mtDNA). Túto skutočnosť je možné využiť v genealogickom výskume, napríklad pomocou mitochondriálnej DNA na zistenie, či rodina patrí k ľudu.

Navyše mitochondrie s ich mtDNA nepodliehajú žiadnemu prísnemu mechanizmu delenia, ako je to v prípade DNA v našom bunkovom jadre. Aj keď sa to zdvojnásobí a potom sa presne 50% prenesie do vytvorenej dcérskej bunky, mitochondriálna DNA sa niekedy viac a niekedy menej replikuje v priebehu bunkového cyklu a nerovnomerne sa distribuuje aj do novo vznikajúcich mitochondrií dcérskej bunky. . Mitochondrie zvyčajne obsahujú dve až desať kópií mtDNA v ich matrici.

Čisto materský pôvod mitochondrií možno vysvetliť našimi zárodočnými bunkami. Pretože mužské spermie iba prenášajú svoju hlavu, ktorá obsahuje iba DNA z bunkového jadra, keď sa zlúči s vajíčkovou bunkou, materská vaječná bunka prispieva všetkými mitochondriami k vývoju neskoršieho embrya. Chvost spermií, na ktorého prednom konci sa nachádzajú mitochondrie, zostáva mimo vajíčka, pretože slúži iba na spermie na ich pohyb.

Funkcia mitochondrií

Pojem „elektrárne bunky“ odvážne popisuje funkciu mitochondrií, a to výrobu energie.
Všetky zdroje energie z potravy sa tu metabolizujú v poslednom kroku a premieňajú sa na chemickú alebo biologicky využiteľnú energiu. Kľúč k tomu sa nazýva ATP (adenozíntrifosfát), chemická zlúčenina, ktorá uchováva veľa energie a môže ju znova uvoľňovať rozkladom.

ATP je univerzálnym dodávateľom energie pre všetky procesy vo všetkých bunkách, je potrebný takmer vždy a všade. Posledné metabolické kroky pre využitie sacharidov alebo cukrov (tzv. Bunkové dýchanie, pozri nižšie) a tukov (takzvaná beta-oxidácia) prebiehajú v matrici, čo znamená priestor vo vnútri mitochondrie.
Nakoniec sa tu používajú aj bielkoviny, ktoré sa však predtým v pečeni premieňajú na cukry, a preto tiež vedú cestu bunkového dýchania. Mitochondrie sú teda rozhraním na premenu potravy na väčšie množstvo biologicky využiteľnej energie.

Existuje veľmi veľa mitochondrií na bunku, zhruba môžete povedať, že bunka, ktorá vyžaduje veľa energie, napríklad svalové a nervové bunky, má tiež viac mitochondrií ako bunka, ktorej energetický výdaj je nižší.

Mitochondrie môžu iniciovať programovanú bunkovú smrť (apoptózu) vnútornou signálnou cestou (medzibunkovou).

Ďalšou úlohou je ukladanie vápniku.

Čo je to bunkové dýchanie?

Bunkové dýchanie je chemicky mimoriadne zložitý proces premeny sacharidov alebo tukov na ATP, univerzálny nosič energie, pomocou kyslíka.
Je rozdelený do štyroch procesných jednotiek, ktoré zase pozostávajú z veľkého množstva jednotlivých chemických reakcií: glykolýza, reakcia PDH (pyruvátdehydrogenáza), cyklus kyseliny citrónovej a dýchací reťazec.
Glykolýza je jedinou časťou bunkového dýchania, ktorá prebieha v cytoplazme, zvyšok prebieha v mitochondriách. Počas glykolýzy sa produkuje aj malé množstvo ATP, takže bunky bez mitochondrií alebo bez prívodu kyslíka môžu uspokojiť svoje energetické potreby. Tento typ výroby energie je však oveľa neefektívnejší vo vzťahu k použitému cukru. Z jednej molekuly cukru je možné získať dva ATP bez mitochondrií, pomocou mitochondrií je ich spolu 32 ATP.
Štruktúra mitochondrií je rozhodujúca pre ďalšie kroky bunkového dýchania. Reakcia PDH a cyklus kyseliny citrónovej prebiehajú v mitochondriálnej matrici. Medziprodukt glykolýzy sa aktívne transportuje do vnútra mitochondrie transportérmi v dvoch membránach, kde sa môže ďalej spracovať.
Posledný krok bunkového dýchania, dýchací reťazec, potom prebieha vo vnútornej membráne a využíva striktné oddelenie priestoru medzi membránami a matricou. Tu vstupuje do hry kyslík, ktorý vdychujeme, čo je posledný dôležitý faktor pre fungujúcu výrobu energie.

Prečítajte si viac o tomto pod Bunkové dýchanie u ľudí

Ako je možné posilniť mitochondrie vo svojej funkcii?

Fyzické a emočné vypätie môže znížiť výkonnosť našich mitochondrií, a teda aj nášho tela.
Môžete sa pokúsiť posilniť svoje mitochondrie jednoduchými prostriedkami. Z lekárskeho hľadiska je to stále kontroverzné, ale v súčasnosti existujú štúdie, ktoré niektorým metódam pripisujú pozitívny účinok.
Vyvážená strava je dôležitá aj pre mitochondrie. Vyvážená rovnováha elektrolytov je obzvlášť dôležitá. Patria sem predovšetkým sodík a draslík, dostatok vitamínu B12 a ďalších vitamínov skupiny B, omega3 mastné kyseliny, železo a takzvaný koenzým Q10, ktorý je súčasťou dýchacieho reťazca vo vnútornej membráne.
Dostatok pohybu a športu stimuluje rozdelenie, a tým aj množenie mitochondrií, pretože teraz musia generovať viac energie. Je to viditeľné aj v každodennom živote.
Niektoré štúdie ukazujú, že vystavenie chladu, napríklad studenému sprchovaniu, podporuje aj rozdelenie mitochondrií.
Diéty ako ketogénna strava (vyhýbanie sa sacharidom) alebo prerušované hladovanie sú kontroverznejšie. Pred takýmito opatreniami by ste sa mali vždy poradiť so svojím dôveryhodným lekárom. Najmä v prípade vážnych chorôb, ako je rakovina, je pri takýchto pokusoch potrebné postupovať opatrne. Všeobecné opatrenia, ako je cvičenie a vyvážená strava, však nikdy neubližujú a bolo preukázané, že posilňujú mitochondrie v našom tele.

Je možné množiť mitochondrie?

Organizmus môže v zásade regulovať produkciu mitochondrií hore alebo dole. Rozhodujúcim faktorom je súčasné zásobovanie energiou orgánom, v ktorom sa majú mitochondrie množiť.
Nedostatok energie v týchto orgánových systémoch nakoniec vedie k rozvoju takzvaných rastových faktorov prostredníctvom kaskády rôznych proteínov, ktoré sú zodpovedné za zaznamenávanie nedostatku energie. Najznámejší je PGC –1 - α. To zase zaručuje, že bunky orgánu sú stimulované k tvorbe väčšieho množstva mitochondrií, aby sa tak zabránilo nedostatku energie, pretože viac mitochondrií môže tiež dodávať viac energie.

V praxi sa to dá dosiahnuť napríklad úpravou stravy. Ak telo nemá dostatok sacharidov alebo cukru na dodanie energie, telo prechádza na iné zdroje energie, ako napr B. tuky a aminokyseliny. Pretože však ich spracovanie je pre organizmus komplikovanejšie a energiu nie je možné získať tak rýchlo, telo reaguje zvýšením produkcie mitochondrií.

V súhrne môžeme povedať, že strava s nízkym obsahom sacharidov alebo obdobie pôstu spojené so silovým tréningom silno stimuluje tvorbu nových mitochondrií vo svaloch.

Mitochondriálne choroby

Mitochondriálne choroby sú väčšinou spôsobené poruchami takzvaného dýchacieho reťazca mitochondrií. Ak sú naše tkanivá dostatočne okysličené, tento dýchací reťazec je zodpovedný za zabezpečenie toho, aby tu bunky mali dostatok energie na vykonávanie svojich funkcií a na udržanie seba pri živote.
Zodpovedajúcim spôsobom majú poruchy v tomto dýchacom reťazci za následok smrť týchto buniek. Táto bunková smrť je zvlášť výrazná v orgánoch alebo tkanivách, ktoré sú závislé od neustáleho prísunu energie. Patria sem kostrové a srdcové svaly, ako aj náš centrálny nervový systém, ale aj obličky a pečeň.

Postihnutí sa zvyčajne sťažujú na silné bolesti svalov po cvičení, majú znížené duševné schopnosti alebo môžu trpieť epileptickými záchvatmi. Môže sa vyskytnúť aj dysfunkcia obličiek.

Pre lekára je obtiažne správne interpretovať tieto príznaky. Pretože nie všetky mitochondrie v tele a niekedy dokonca ani všetky mitochondrie v bunke nemajú túto mitochondriálnu funkciu narušenú, charakteristiky sa môžu u jednotlivých ľudí veľmi líšiť. V medicíne však existujú zavedené chorobné komplexy, v ktorých je niekoľko orgánov vždy postihnutých poruchami.

• Na Leighov syndróm Napríklad dochádza k bunkovej smrti v oblasti mozgového kmeňa a poškodeniu periférnych nervov. V ďalšom priebehu budú tiež náchylné orgány ako srdce, pečeň a obličky, ktoré nakoniec prestanú fungovať.
• V komplexe symptómov myopatie, encefalopatie, laktátovej acidózy, epizód podobných mŕtvici, krátko Syndróm MELAS, dotknutá osoba trpí bunkovými poruchami kostrových svalov a centrálneho nervového systému.

Tieto ochorenia sa zvyčajne diagnostikujú pomocou malej vzorky tkaniva zo svalu. Táto vzorka tkaniva sa mikroskopicky vyšetrí na abnormality. Ak sú prítomné takzvané „otrhané červené vlákna“ (zhluky mitochondrií), sú to veľmi veľké ukazovatele prítomnosti mitochondriálnej choroby.
Okrem toho sa zložky dýchacieho reťazca často vyšetrujú na svoju funkciu a mitochondriálna DNA sa skúma na mutácie pomocou sekvenovania.

Liečba alebo dokonca liečba mitochondriálnych chorôb nie je v súčasnosti (2017) zatiaľ možná.