Diagnóza

methemoglobinémiu

definícia

Hemoglobín je proteín nachádzajúci sa v červených krvinkách, erytrocytoch. Dáva bunkám ich červenú farbu. Železný ión je súčasťou tohto proteínu. Tento atóm železa je v dvojmocnej forme, je dvojnásobne kladne nabitý (Fe2 +).

V prípade methemoglobínu je ión železa v trojmocnej forme (Fe3 +). Táto forma hemoglobínu nie je schopná viazať kyslík, a tak plní svoju fyziologickú funkciu zásobovania buniek tela kyslíkom. Termín „methemoglobinémia“ opisuje prítomnosť methemoglobínu v krvi. Toto je v malej miere fyziologické (približne 1,5% obsahu hemoglobínu v krvi). Nebezpečné môžu byť iba väčšie množstvá methemoglobínu v krvi.

príčiny

Methemoglobín sa vyrába chemickou reakciou: oxidáciou dvojmocného železa hemoglobínu na trojmocné železo.
Atóm železa uvoľňuje tzv. Elektrón, ktorý mu dáva kladný náboj. Táto chemická reakcia sa v tele vyskytuje prirodzene a spontánne. Takto vytvorený methemoglobín už nemôže viazať kyslík.
V tele potom bežia mechanizmy na opätovné zníženie obsahu železa, t.j. a tým ho znova nakŕmiť záporným nábojom. To je možné dosiahnuť pomocou proteínov, ktoré môžu uvoľňovať elektrón, t.j. negatívny náboj, alebo špeciálnym enzýmom, methemoglobín reduktázou, ktorá katalyzuje reakciu, pri ktorej sa železo prevádza späť na svoju dvojmocnú formu.
Ak je tento enzým deficitný, môže sa vyskytnúť methemoglobinémia. S obsahom methemoglobínu 60-70% v krvi to môže ohroziť život kvôli zníženej schopnosti krvi prenášať kyslík.

Existujú aj iné príčiny, ktoré môžu spôsobiť methemoglobinémiu. To zahŕňa požitie látok, ktoré tvoria methemoglobín, napr. Dusičnan, ktorý sa vyskytuje napríklad v konzervačných látkach pre mäso alebo syry. Pretože novorodenci majú stále zníženú aktivitu enzýmu mehemoglobín reduktázy, sú obzvlášť ohrození vysokým príjmom dusičnanov, ktorý sa vyskytuje napríklad aj v pitnej vode.
Niektoré lieky alebo otrava rozpúšťadlami môžu tiež viesť k tvorbe methemoglobínu.

Prečítajte si o tom viac: Výživa u dieťaťa

diagnóza

Z určitého percenta methemoglobínu v krvi nadobúda hnedú farbu. To môže slúžiť ako diagnostické kritérium. Za týmto účelom sa kvapka krvi nanáša napríklad na filtračný papier a porovnáva sa s normálnou kvapkou krvi. Krv, ktorá je v žile a už uvoľnila kyslík, na ktorý sa viazala, sa môže kvôli jej tmavo modrej farbe pomýliť za methemoglobinémiu. Rozdiel je však v tom, že deoxygenovaná krv (krv, ktorá už vydala kyslík) sa znova zmení na žiarivo červenú v dôsledku kyslíka vo vzduchu v miestnosti. Krv, ktorá obsahuje príliš veľa methemoglobínu, to nedokáže a zachováva si nahnedlú farbu. Ďalšou diagnostickou možnosťou je mikroskopické vyšetrenie krvi, pri methemoglobinémii možno nájsť takzvané Heinzove vnútorné telá. Toto je špeciálna morfológia červených krviniek, ktorá sa vyskytuje, keď hemoglobín stratil svoju fyziologickú formu.

príznaky

Ako už bolo uvedené, určité množstvo methemoglobínu v krvi je normálne. Približne. 1,5% hemoglobínu je tvorených methemoglobínom. Z množstva približne 10% sú príznaky nedostatočného prísunu kyslíka. Takzvaná cyanóza je viditeľná vo farbe pokožky, ktorá sa javí ako sivastá až namodralá. Ak je podiel ešte vyšší, približne 30%, krv nadobudne nahnedlú farbu. Nasýtenie kyslíkom potom už nestačí. Môže dôjsť k pocitu slabosti, dýchavičnosti, závratu a strate vedomia. Pri obsahu methemoglobínu približne 60% je tento stav život ohrozujúci. Potom existuje určitý druh vnútorného zadusenia, pretože kyslík je v zásade prítomný, ale červené krvinky ho nemôžu transportovať.

terapia

Protilátkou proti methemoglobinémii je metylénová modrá. Ak sú v tele dostatočne prítomné všetky enzýmy, vedie to k chemickej reakcii, pri ktorej sa premieňa na látku, ktorá je schopná premieňať methemoglobín na hemoglobín. Ak nie je k dispozícii metylénová modrá alebo ak jej účinok nie je dostatočný, existuje tiež možnosť krvnej transfúzie. Krv, ktorá obsahuje toxický methemoglobín, je nahradená „zdravou“ krvou.

predpoveď

Prognóza závisí od pomeru methemoglobínu v krvi a včasného začatia liečby. Ak sú príznaky mierne a obsah methemoglobínu pomerne nízky, môže terapia pomocou metylénovej modrej obnoviť fyziologický stav krvi. Pretože mnoho telesných buniek, najmä buniek mozgu, nemôže prežiť dlho bez dostatočného množstva kyslíka, príliš vysoký podiel met

hemoglobín môže rýchlo ohroziť život. Ak sa v tomto stave nezačne účinná terapia do niekoľkých minút, môže dôjsť k trvalému poškodeniu.

Priebeh choroby

Priebeh ochorenia závisí od pomeru methemoglobínu v krvi. Príznaky nedostatku kyslíka sa vyskytujú od asi 10%. Môžete mať slabú koncentráciu, bolesti hlavy a ospalosť. Ak sa podiel ďalej zvyšuje, zvyčajne sa objavia závraty a zahmlievanie vedomia až do bezvedomia. Ak sa v tomto bode nezačne žiadna adekvátna terapia a podiel methemoglobínu bude naďalej stúpať, môže to byť fatálne, ak podiel methemoglobínu prekročí 60%.