Meconium ileus

všeobecný

Po narodení má novorodenec prerušiť užívanie mekónia v priebehu prvých 24 - 48 hodín.
Meconium je prvá stolica novorodenca a kvôli svojej čiernozelenej farbe sa bežne označuje ako klovanie detí.

Meconium v ​​skutočnosti nepredstavuje správny pohyb čriev, ale je to odpad z mŕtvych epitelových buniek, žlčových a prehltnutých vlasov a kožných buniek, ktoré sa počas tehotenstva nahromadili v dysfunkčnom čreve.

Veľmi zriedkavý ílus mekónia spôsobuje u novorodencov upchatie čriev v dôsledku zhrubnutého a tmelovitého meconia, ktoré upcháva črevo.
Meconium ileus sa vyskytuje predovšetkým u pacientov s cystickou fibrózou (cystická fibróza), ale môže sa vyskytnúť aj pri iných chorobách novorodenca.
Veľmi podobným klinickým obrazom je meconium plug syndróm (alebo pseudomekonium ileus), ale novorodenci so syndrómom meconium plug sú vo väčšine prípadov zdraví.

príznaky

Novorodenci postihnutí mekónium ileus prepadnú cez jeden chýba cieľ mekónia.
Od črevá novonarodeného dieťaťa je upchané mekóniom, novorodenec je však upchaný kŕmením Materské mlieko začne vytvárať správne črevné pohyby, brucho sa čoraz viac rozširuje hromadením stolice a vzduchu. Toto je častý príznak Zvracať nakŕmené jedlo, pretože je už zápchu črevá už nie je možné zaznamenať a spracovať.

Komplikácia mekóniového ilea je jedna perforácia čreva, ktoré „praskne“ v dôsledku tlaku mekónia. Výsledok je nebezpečný Meconium peritonitisktorí prechádzajú horúčka, roztrúsené a začervenané brucho a náhle vážne ochorenie novorodenca.

Nevyhnutný je perforovaný ireus mekónia prevádzkové sú dodávané

príčiny

Takmer 10% novorodencov s cystickou fibrózou (cystická fibróza) má po narodení meconium ileus, ale 90% novorodencov s meconium ileus má cystickú fibrózu.

Cystická fibróza je najčastejšou príčinou meconium ileus. Pri cystickej fibróze spôsobuje autozomálna recesívna genetická mutácia na chromozóme 7 poruchu transportéra chloridu CFTR.
V dôsledku tejto poruchy je narušená sekrécia chloridu vo väčšine orgánov (napríklad v pľúcach, črevách, pankrease), čo vedie k zosilneniu týchto sekrécií.

Hirschsprungova choroba je ďalšou príčinou: pri tomto ochorení, ktoré sa tiež nazýva vrodená aganglionóza, nie je hrubé črevo zásobené nervovými bunkami v rôznej vzdialenosti od konečníka.
Kvôli nedostatku inervácie poslednej časti čreva je táto sekcia nefunkčná a nemôže transportovať meconium, čo vedie k ileus mekónia.

Hypoplázia ľavého hrubého čreva (hrubého čreva) je ďalšou častou príčinou ileus co uco a opisuje funkčnú poruchu poslednej časti hrubého čreva, ktorú možno úplne vyliečiť opakovanými injekciami kontrastného média.
Vo výhodných prípadoch je po štyroch až šiestich mesiacoch možný bezproblémový intestinálny priechod.
V 50% prípadov je hypoplázia ľavého hrubého čreva spojená s matkou (tehotenskou) cukrovkou.

Zriedkavými príčinami mekóniového ilea sú atrézia (vrodená obštrukcia) čreva, ktorá sa môže vyskytnúť v akejkoľvek výške.

Nedostatočne aktívna štítna žľaza u novorodenca môže tiež viesť k mekóniovému ileu kvôli nedostatku alebo neadekvátnemu stimulovaniu hormónov štítnej žľazy na kontrolu funkcie čriev.

Dôležitou diferenciálnou diagnózou reálneho meconium ileus je takzvaný syndróm meconium plug, ktorý sa môže vyskytnúť u novorodencov iba s nízkou pohyblivosťou čriev (pohyb čriev) a relatívne oneskoreným kŕmením. V postihnutých novorodencoch je črevo jednoducho príliš pomalé na transport meconia a vďaka oneskorenému požitiu potravy je stimulované k aktívnej neskoro.
Väčšina novorodencov so syndrómom mekóniovej zátky je úplne zdravá, ale stále by sa mali skontrolovať na závažné stavy, ako je Hirschsprungova choroba alebo cystická fibróza.
Ak bola matke počas tehotenstva podaná síran horečnatý (v preháňadlách) alebo opiáty (silné lieky na zmiernenie bolesti), môže to viesť k oneskorenému vypusteniu mekónia.

Prečítajte si viac na tému: mekónium

Cystická fibróza ako príčina ilea mekónia

Cystická fibróza je genetické ochorenie. Je označený a znížená sekrécia jednotlivých žliaz. V dôsledku poruchy sú sekréty v čreve omnoho tvrdšie a štíhlejšie ako u zdravých ľudí. To spôsobuje, že mekónium je husté a lepkavé.
To je cystická fibróza Najčastejšou príčinou meconium ileus a pri diagnostike ilea by sa mali vždy objasniť.

diagnóza

Rádiologický blank röntgenový obraz závesného brucha ukazuje črevné slučky v oblasti pred črevnou obštrukciou v mekónium ileus, ktorá sedí pri prechode z tenkého čreva do hrubého čreva.
Mydlová bublinová vzorka sa vytvára zmiešaním vzduchu s viskóznym meconium a nazýva sa Neuhauserovým symbolom. Vo väčšine prípadov nie je možné pozorovať tvorbu zrkadiel. Hrubé črevo sa javí ako veľmi úzke (tzv. Mikrokolon).

Ak je na rôntgenovom snímaní viditeľná hladina tekutín, jedná sa o indikáciu atrézie alebo volvulusu (rotácia čreva okolo jeho vlastnej osi) a nie o indikáciu iokusu mykonium spôsobeného cystickou fibrózou.
Peritonitída, ktorá existovala pred pôrodom, sa dá vidieť pomocou malých kalcifikácií na röntgenovom snímaní.

X-ray ako diagnostický nástroj

Môže byť diagnostikovaná Meconium ileus na rtg, Za týmto účelom a Absorpcia čreva pripravený. Na to vidno črevné slučky naplnené tekutinou, ktoré sú objemnejšie ako u zdravých novorodencov.

terapia

Ak sa u novorodenca nájde meconium ileus, u pacientov s dobrou rovnováhou tekutín sa vykoná röntgenové vyšetrenie pri röntgenovom vyšetrení.
Gastrografín je kontrastné médium používané na vizualizáciu gastrointestinálneho traktu, ktoré sa používa na lepšie monitorovanie postupu.
Klystýr napína upchatú časť čreva, ktorá umožňuje oddeliť mekónium od črevnej steny. Ak klystír vytlačí meconium z čreva, klystír by mal pokračovať v pohybe väčšieho množstva meconia z čreva. Uvoľnenie ileu a úplné odstránenie meconia môže trvať niekoľko dní, ale Gastrografínové klystýry sú úspešné asi v 50% prípadov nekomplikovaného iolu bez perforácie alebo iných komplikácií.

Možnými komplikáciami gastrointestinálneho klystýru sú perforácie čreva, ktoré sa musia liečiť chirurgicky. Ak sa pri gastrografínovom klystýri nepodarí odstrániť dostatočné množstvo mekónia z čreva, musí sa pri operácii odstrániť. V prípade nekomplikovaného ilekózneho ilea postačuje malý rez v postihnutej črevnej časti s následným odstránením a prepláchnutím viskózneho meconia.
Umelý konečník sa musí zriedka umiestňovať dočasne, ktorý sa môže po chvíli premiestniť späť.

Viac informácií o tejto téme nájdete: OP intestinálnej obštrukcie

V prípade komplikovaného ileus mekónia je zvyčajne potrebné odstrániť časti čreva a oba konce opäť zošiť. Po takejto operácii sa musí novorodenca po určitú dobu postarať o jednotku intenzívnej starostlivosti a prvýkrát dostávať parenterálna výživa cez žilu, až kým sa funkcia čriev normalizuje.

predpoveď

90% novorodencov s meconium ileus je na Cystická fibróza ochorie, takže po odstránení mekónia klystír alebo chirurgia vyšetrenie na cystickú fibrózu tzv Test potu by sa malo vykonať.
Cystická fibróza má výskyt 1:2.000 najbežnejšia vrodená ťažká metabolická porucha a nie je liečiteľná. Okrem toho by sa u novorodencov s ikoniovým ileom malo vyšetriť na Hirschsprungovu chorobu.
Prognóza syndrómu meconium plug alebo pseudomeconium ileus je veľmi dobrá, ďalšie epizódy ilea sa takmer nikdy nevyskytujú.