Interné Lekárstvo

Rakovina lymfatických uzlín

úvod

Lymfatická rakovina opisuje degeneráciu buniek v lymfatických uzlinách a lymfatických tkanivách, ako sú napr v lymfoidnom tkanive v čreve, slezine alebo mozgu.
Existujú dva typy rakoviny lymfatických uzlín: Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm, pričom druhý je významne častejší (približne 85% rakoviny lymfatických uzlín). Všetky sú viditeľné prostredníctvom bezbolestného opuchu lymfatických uzlín a väčšinou aj prostredníctvom tzv. Diagnóza je potvrdená vzorkou tkaniva as kombináciou chemoterapie a rádioterapie je šanca na zotavenie pomerne dobrá.

synonymá

Rakovina lymfatických uzlín, (malígny) lymfóm, Hodgkinova choroba, non-Hodgkinov lymfóm

Angličtina: rakovina lymfatických uzlín, rakovina lymfatických uzlín, lymfóm

definícia

Rakovina lymfatických uzlín je nie príliš zriedkavý typ rakoviny, ktorý je spôsobený zhubnou (malígnou) degeneráciou buniek z lymfatický systém sa objaví a Skupina lymfómov sa počíta. Do Lymfatický systém patriť do Lymfatické uzlinyktoré sú rozptýlené po celom tele a sú navzájom spojené lymfatickými cievami hltan (mandle), Kostná dreňz brzlík, Slezina, ako aj lymfatické tkanivo v čreve (MALT), pľúcach (BALT) a mozgu.

Druhy rakoviny lymfatických uzlín

V závislosti od typu bunky, z ktorej pochádzajú zhubné nádory, existujú zhruba dve skupiny rakoviny lymfatických uzlín:

Hodgkinov lymfóm (nazývaný tiež Hodgkinova choroba), ktorý je pomenovaný po svojom objaviteľovi a v rámci ktorého sa pod mikroskopom dajú identifikovať takzvané Hodgkinove bunky a bunky Sternberg-Reed
Veľmi heterogénna skupina non-Hodgkinových lymfómov, medzi ktoré patrí Burkittov lymfóm a Waldenströmova choroba.

Pri Hodgkinovej chorobe existuje ďalšie rozdelenie na štyri podformy, ktoré sa líšia svojim histologickým (t.j. tkanivovým) vzhladom a vzhľadom na prognózu: Najbežnejším (asi 60% prípadov) je typ nodulárnej sklerózy.
Non-Hodgkinove lymfómy predstavujú veľkú skupinu s viac ako dvadsiatimi rôznymi rakovinami lymfatických uzlín, ktoré sa líšia predovšetkým v bunkách pôvodu rakoviny.

Príznaky rakoviny lymfatických uzlín

Rakovina lymfatických uzlín je typická pre bezbolestné zväčšené lymfatické uzliny, ktoré nemôžu byť spojené s infekciou. Môžu sa vyskytovať v rôznych častiach tela a zvyčajne pretrvávajú dlhšie obdobie. Často sú hmatateľné na krku, v podpazuší alebo v slabinách. Najbežnejšie sú zväčšené lymfatické uzliny v oblasti krku.

Viac tu: Opuchnuté lymfatické uzliny

Hrudné lymfómy sa často nezaznamenajú, kým sa neodoberie röntgen. Ak sú zväčšené lymfatické uzliny v blízkosti dýchacích ciest, počas cvičenia sa môžu objaviť dráždivé kašeľ a kašeľ. Zväčšené lymfatické uzliny v bruchu sú menej časté a sú pozorovateľné horúčkou.

Okrem toho je pre toto ochorenie klasická kombinácia troch symptómov. Lekári označujú túto trojicu za príznaky B. Obsahuje:

Horúčka nad 38 stupňov Celzia
Neúmyselné zníženie hmotnosti o viac ako 10% pôvodnej hmotnosti za posledných 6 mesiacov
Nočné potenie

Môže sa vyskytnúť aj únava a únava. Zväčšenie sleziny je typické pri lymfóme v neskoršom štádiu. V niektorých prípadoch to možno cítiť pod ľavým oblúkom a rozšírenie môže spôsobiť bolesť. Pacienti tiež opisujú svrbenie, ktoré sa môže objaviť po celom tele.

Viac informácií nájdete tu: Príznaky rakoviny lymfatických uzlín

Príznaky Hodgkinovho lymfómu

Pečeň môže byť tiež zväčšená v priebehu ochorenia, najmä pri Hodgkinovom lymfóme. Je to viditeľné bolesťou v pravom hornom bruchu, ktorá je vyvolaná opuchom orgánu.

Ďalším, menej častým príznakom, ktorý je charakteristický pre Hodgkinov lymfóm, je to, čo je známe ako bolesť alkoholu. Zväčšené lymfatické uzliny sú bolestivé, keď konzumujú iba malé množstvo alkoholu.

Príznaky non-Hodgkinovho lymfómu

Ak je ochorenie veľmi pokročilé, ne-Hodgkinove lymfómy môžu ovplyvniť kostnú dreň. Je to premiestnené tak, aby deštrukcia buniek kostnej drene mohla viesť ku krvácaniu, zvýšeným infekciám alebo anémii.

Okrem toho sa môžu vyskytovať masy v ušiach, nose a krku, na koži, v celom zažívacom trakte av centrálnom nervovom systéme. Tieto sú klasifikované v Ann-Arborovej klasifikácii ako zamorenie oblasti mimo lymfatickej uzliny.

Mnohopočetný myelóm je podtypom ne-Hodgkinovho lymfómu. Tu sú kosti často napadnuté a stávajú sa poréznymi. Toto ochorenie možno pozorovať s bolesťou chrbta a spontánnymi zlomeninami.

Príznaky u detí

Hodgkinov lymfóm je ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť v detstve. U detí sú príznaky podobné príznakom u dospelých.

Aj tu sú zastúpené bezbolestné opuchy lymfatických uzlín a príznaky B. Deti s opuchnutými lymfatickými uzlinami a horúčkou by však nemali myslieť priamo na rakovinu lymfatických uzlín, pretože tieto príznaky sú typické aj pre jednoduchú infekciu. Ak opuch lymfatických uzlín alebo suchý kašeľ pretrvávajú dlhšie obdobie, musí sa vyšetriť lekár.

príčiny

Konkrétne príčiny vzniku rakoviny lymfatických uzlín sú stále neznáme. Predpokladá sa však, že na vznik malígneho lymfómu sa musí stretnúť niekoľko faktorov.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Pri Hodgkinovej chorobe sa vyvíjajú abnormálne B bunky, ktorých úlohou je normálne produkcia protilátok. Tieto bunky patria do skupiny lymfocytov a hrajú dôležitú úlohu v imunitnej obrane nášho tela špecifickej pre patogény.

Problém s týmito abnormálnymi bunkami je v tom, že na rozdiel od zdravých B buniek v určitom okamihu jednoducho nezahynú, ale keďže viacjadrové obrie bunky naďalej produkujú abnormálne, neúplne funkčné B bunky. To, čo spôsobuje, že bunky degenerujú týmto spôsobom, nebolo nakoniec objasnené. Ovplyvňujúcimi faktormi sú však:

Rôzne vplyvy na životné prostredie
Genetické parametre
Poruchy imunologických procesov

Príčiny non-Hodgkinovho lymfómu

Pri nehodgkinskom lymfóme môže degenerácia ovplyvniť všetky podtypy lymfocytov, ktoré sú zodpovedné za obranu pred cudzími organizmami:

B bunky (ako v Hodgkinovom lymfóme)
T bunky
Prirodzené zabíjačské bunky (NK bunky)

Aj v prípade tejto rakoviny lymfatických uzlín sú príčiny nejasné. Medzi inými sa však spája aj vírus Eppstein-Barr (EBV). Približne 90% všetkých dospelých však má protilátky proti tomuto vírusu vo svojej krvi, a preto sa s ním muselo dostať v priebehu života.

Avšak iba u malej časti z nich sa skutočne vyvinie rakovina lymfatických uzlín a naopak, existujú aj niektorí pacienti bez protilátok proti EBV. Je preto vylúčené ako jediný spúšťač.

Viac informácií nájdete aj tu: Epstein-Barr vírus

Ďalšie možné vírusy, ako je HIV, ako aj genetické vplyvy, autoimunitné ochorenia (ako je Sjögrenov syndróm), chemické látky (napr. Insekticídy) alebo bakteriálne infekcie (napríklad patogénom Helicobacter pylori), sú diskutované ako možné príčiny choroby.

diagnóza

Nie je neobvyklé, že pri rutinnom vyšetrení sa náhodne objaví rakovina lymfatických uzlín. Diagnóza začína podrobným fyzikálnym vyšetrením. Vzorka tkaniva (biopsia) sa potom odoberie z opuchnutej lymfatickej uzliny a vyšetrí sa mikroskopicky.

Na presnejší odhad šírenia rakoviny možno použiť rôzne zobrazovacie techniky:

Počítačová tomografia (CT)
Magnetická rezonančná tomografia (MRI)
Skeletálna scintigrafia
Pozitrónová emisná tomografia (PET)
ultrazvukové

Mohlo by sa napríklad použiť na identifikáciu toho, či je infikovaná kostná dreň alebo pečeň, alebo či sa rakovina už rozšírila a či je možné vidieť metastázy.

Prečítajte si viac o tom v časti: Diagnóza rakoviny lymfatických uzlín

Histologické vyšetrenie

Pomocou histologického vyšetrenia odstráneného tkaniva je v mnohých prípadoch možné, aby lekár presne uviedol typ a klasifikáciu rakoviny lymfatických uzlín. Napríklad obrovské bunky Sternberg-Reed a Hodgkinove bunky sa považujú za jasný dôkaz Hodgkinovej choroby. Pečeň a kostná dreň sú tiež tkanivá, ktoré sa môžu použiť na biopsiu.

Krvný obraz

Krvný počet v Hodgkinovom lymfóme ukazuje absolútny pokles počtu lymfocytov, ktoré sú podskupinou bielych krviniek. Toto zníženie je zistiteľné iba u asi štvrtiny pacientov v skorých štádiách ochorenia a takmer u všetkých pacientov v neskorších štádiách ochorenia.

Približne u tretiny pacientov sa tiež zvyšujú eozinofilné granulocyty, ktoré tiež patria do bielych krviniek. Okrem toho sa zvyšuje rýchlosť sedimentácie, čo je nešpecifický parameter zápalu.

V non-Hodkinových lymfómoch je hlavným cieľom krvného obrazu zistiť, či už došlo k zmenám v kostnej dreni, čo možno vidieť v počte krvných buniek. Na zistenie, ktorý ne-Hodgkinov lymfóm je najpravdepodobnejší, je možné použiť aj špeciálne biochemické metódy v krvi.

Viac informácií o metóde vyšetrenia nájdete tu: Krvný obraz

ultrazvukové

Pri rakovine lymfatických uzlín sa ultrazvuk používa hlavne na vyšetrenie brucha s cieľom vyhľadať zväčšené lymfatické uzliny pozdĺž veľkých ciev. Lymfatické uzliny v oblasti krku, podpazušia a slabín sa dajú vyšetriť aj pomocou ultrazvuku, ale tu nie je žiadna výhoda v porovnaní s vyšetrením palpácie.

terapia

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Pri Hodgkinovom lymfóme je terapeutickým prístupom vždy liečenie choroby a eliminácia nádorových buniek do troch mesiacov. Terapia je vždy založená na chemoterapii a ožarovaní.

Viac sa dozviete tu: Vykonávanie chemoterapie

V štádiách I a II sa uskutočňujú dva cykly chemoterapie štyrmi látkami (schéma ABVD) súčasne s lokálnym ožarovaním lymfatických uzlín. Ak sú prítomné určité rizikové faktory, okrem ožarovania sa podávajú dva cykly inej kombinácie 6 chemoterapeutických látok (schéma BEACOPP), po ktorej nasledujú dva cykly schémy ABVD.

Ak je v oblasti hrudníka alebo štádia III alebo IV podľa Ann-Arbora veľký nádor, liečba sa najskôr uskutoční pomocou 6 cyklov schémy BEACOPP a potom sa ožaruje zvyšné nádorové tkanivo. Režim BEACOPP by sa však nemal používať u pacientov starších ako šesťdesiat rokov.

Mohlo by vás zaujímať aj: Vedľajšie účinky chemoterapie

Terapia non-Hodgkinovho lymfómu

V skupine non-Hodgkinových lymfómov sa rozlišuje medzi typmi s vysokým a nízkym stupňom, t.j. podľa toho, ako malígna je príslušná pod forma formy rakoviny lymfatických uzlín.

Nízkoštandardný non-Hodgkinov lymfóm v štádiu I a II je iba ožarovaný, a teda ho možno vyliečiť. V štádiách III a IV malignity nízkej úrovne sa dá predpokladať, že rakovina lymfatických uzlín sa šíri po celom tele, takže cieľom liečby je iba zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života. To sa dá zvládnuť aktívnym monitorovaním rakoviny alebo sa môže podať chemoterapia. To často nie je veľmi efektívne, pretože formy nízkej triedy sa delia iba pomaly, a preto nie sú dobrým cieľom chemoterapie.

Vysoko zhubné non-Hodgkinove lymfómy sa liečia vo všetkých štádiách chemoterapiou vyrobenou zo štyroch rôznych látok (schéma CHOP). Terapeutickým cieľom je vždy liečba.

Niektoré špeciálne podformy rakoviny lymfatických uzlín sa liečia opäť inými terapeutickými režimami, ako je primárny mozgový lymfóm, chronická lymfatická leukémia a mnohopočetný myelóm.

Viac informácií nájdete tu: Lymfatická liečba rakoviny

predpoveď

Prognóza Hodgkinovho lymfómu

Prognóza Hodgkinovho lymfómu je veľmi dobrá. Po piatich rokoch je 80 až 90% všetkých pacientov nažive bez návratu choroby. U detí je táto miera ešte vyššia, pričom viac ako 90% prežívajúcich pacientov po piatich rokoch prežilo.

Dve tretiny recidív sa vyskytujú v prvom roku po ukončení liečby, viac ako 99% v priebehu prvých piatich rokov. To znamená, že štruktúrovaná následná starostlivosť v prvých piatich rokoch po liečbe je veľmi dôležitá na zistenie opakovaného výskytu choroby v skorom štádiu.

Riziko druhej rakoviny sa však zvyšuje liečbou viacerými chemoterapeutikami a ožarovaním. Približne 10 - 20% pacientov dostáva druhý nádor v živote, často o 30 rokov neskôr. Typické sekundárne nádory sú:

Rakovina prsníka
Rakovina štítnej žľazy
Akútna myeloidná leukémia

Prítomnosť symptómov B naznačuje horšiu prognózu.

Prognóza non-Hodgkinovho lymfómu

Prognózu nemodgkinských lymfómov nemožno univerzálne určiť pre všetky podtypy tejto skupiny. Závisí to do veľkej miery od správania sa jednotlivých druhov. V nasledujúcom texte sú uvedené prognózy niektorých bežných non-Hodgkinových lymfómov.

1. Difúzny veľkobunkový ne-Hodgkinský lymfóm B má 5-ročnú mieru prežitia 60% až 90% v závislosti od genetických charakteristík. Majú negatívny vplyv na prognózu:

Vysoký vek
Zlý všeobecný stav
Ann-Arbor fázy III a IV
Zapojenie mimo lymfatických uzlín

2. Medikulárny lymfóm má priemernú mieru prežitia približne 10 rokov v čase diagnózy.

3. Lymfóm plášťových buniek má ešte horšiu prognózu s priemerným časom prežitia približne 5 rokov.

4. Prognóza mnohopočetného myelómu závisí od mnohých faktorov. V najlepšom prípade mladých pacientov s optimálnou liečbou je miera prežitia po 10 rokoch 50%.

5. Burkittov lymfóm vedie k smrti do niekoľkých mesiacov, ak je diagnostikovaná neskoro a ak je liečba nedostatočná. Ak sa zistí a lieči v počiatočnom štádiu, šanca na prežitie počas nasledujúcich 10 rokov je približne 90%. Ak je už pri stanovení diagnózy postihnutých niekoľko orgánov, táto šanca na prežitie klesne pod 50%. Bohužiaľ, pri Burkittovom lymfóme sa často vyskytujú sekundárne nádory, čo má tiež negatívny vplyv na prognózu.

6. Mykózové fungoidy vykazujú dobrú prognózu len vo veľmi skorom štádiu kvôli veľmi pomalému rastu. Ak nádor vykazuje cezhraničný rast, prognóza je veľmi zlá.

7. Sézaryov syndróm môže byť v priebehu rokov priaznivý. Ak sa však prekročí určitá etapa, zhoršenie nastane veľmi rýchlo, často so smrteľným následkom.

etapy

Fázy lymfatického karcinómu sú založené na klasifikácii Ann-Arbor v 4 štádiách.

Ak sú ovplyvnené iba lymfatické uzliny, v štádiách I až III sa pridá sčítanie N. Ak sú ovplyvnené aj iné oblasti mimo lymfatických uzlín, pridá sa k štádiu sčítanie E (pre extranodálnu). Okrem toho prítomnosť B symptómov môže byť indikovaná pomocou B, zatiaľ čo absencia týchto symptómov je indikovaná A.

I. etapa

Trápia sa oblasti lymfatických uzlín alebo postihnutie susednej oblasti mimo lymfatických uzlín (extranodálna nákaza). V tomto prípade by slezina bola tiež súčasťou oblasti lymfatických uzlín, pretože je rovnako ako lymfatické uzliny jedným z orgánov imunitného systému.Napríklad susednými regiónmi môžu byť hrudná stena, perikard alebo pľúca.

Extranodálne zamorenie je spôsobené migráciou rakoviny lymfatických uzlín do susedných štruktúr. Je dôležité rozlišovať, či je oblasť mimo lymfatických uzlín ovplyvnená blízkosťou lymfatických uzlín alebo či je rozložená na väčšie vzdialenosti. V druhom prípade by sa automaticky hovorilo o štádiu IV.

Etapa II

V štádiu II sú zapojené dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín alebo susedných oblastí mimo lymfatických uzlín. Sú umiestnené buď nad alebo pod bránicou. V štádiu II sú postihnuté napríklad lymfatické uzliny v podpazuší a krku alebo v slabinách a bruchu.

Etapa III

Etapa III zahŕňa aj dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín alebo iných susedných oblastí mimo lymfatických uzlín. Infikované ložiská sú tu umiestnené nad a pod bránicou.

Stupeň IV

Vo štvrtom štádiu, bez ohľadu na lymfatické uzliny, je rakovinou lymfatických uzlín postihnutý najmenej jeden orgán, ktorý nepatrí do imunitného systému. To znamená, že napríklad, ak je postihnutá samotná pečeň, okamžite to vedie k štádiu IV, bez ohľadu na to, či sú lymfatické uzliny tiež abnormálne alebo nie.

Šanca na zotavenie

Šanca na zotavenie z Hodgkinovho lymfómu

Pri Hodgkinovom lymfóme sa liečebná terapia vykonáva vo všetkých štádiách, čo znamená, že cieľom terapie je vyliečenie choroby vo všetkých štádiách. Šance na zotavenie v tejto podskupine sú teda tiež dobré.

Ak sa rakovina lymfatických uzlín znovu objaví po ukončení liečby (relaps), šanca na zotavenie sa zmení. Tieto recidívy sa často vyskytujú počas prvých piatich rokov po ukončení počiatočnej liečby.

V prípade relapsu počas prvých troch mesiacov je šanca na zotavenie iba približne 20%.
V prípade relapsu po prvých troch mesiacoch je pravdepodobnosť zotavenia okolo 30%
Pri neskorších opakovaniach je šanca na zotavenie dokonca okolo 50%

Možno teda zhrnúť, že relaps má vyššiu šancu na zotavenie, ak k nemu dôjde neskoro.

Šanca na zotavenie z non-Hodgkinovho lymfómu

V skupine ne-Hodgkinových lymfómov je obraz trochu heterogénnejší. Pritom je potrebné rozlišovať, či je typ rakoviny lymfatických uzlín vysoko zhubný, t. J. Rýchlo rastúci alebo pomaly rastúci, malígny poddruh.

Poddruhy nízkej triedy sa dajú liečiť iba v počiatočných štádiách. Pretože rýchlosť rastu je veľmi pomalá, chemoterapia nie je tak účinná. V neskorších štádiách podskupiny nízkej triedy je takmer žiadna šanca na zotavenie a nepovažuje sa to za terapeutický cieľ. Životnosť desaťročí sa však dá dosiahnuť pomocou moderných koncepcií liečby.

Vysoko zhubné non-Hodgkinove lymfómy rastú oveľa rýchlejšie ako ich náprotivky, a preto sa dajú ľahko liečiť chemoterapiou. Liečba sa tu dá predpokladať v počiatočných fázach. V neskorých fázach je pravdepodobnosť zotavenia okolo 60%.

Viac informácií nájdete tu: Šanca na zotavenie z lymfatickej rakoviny

kmitočet

Rakovina lymfatických uzlín je jednou z infekcií 10 najbežnejších druhov rakoviny v Nemecku a on v zásade môže akýkoľvek vek nastať. Hodgkinova choroba má dva takzvané vekové vrcholy: na jednej strane je to veľmi časté najmä u mladých mužov medzi 20-30 rokov a na druhej strane u dospelých vo veku 50 - 60 rokov preferované skôr. Non-Hodgkinove lymfómy sa vyskytujú hlavne vo veku od 40 do 70 rokov. V Nemecku sa každý rok rozvinie Hodgkinov lymfóm a okolo 13 000 non-Hodgkinovho lymfómu okolo 2000 ľudí. Celkovo sú ženy postihnuté častejšie ako u mužov a existuje určitá územná akumulácia prípadov.

histórie

Britský lekár a patológ Thomas Hodgkin (* 1798) skúmali rôzne choroby lymfatického systému, vrátane Rakovina lymfatických uzlín, Z Hodgkinova choroba (tiež: lymfogranulomatóza) ho prvýkrát opísal v roku 1832, a preto ho pomenovali. Zhrnutie všetkých ostatných malígny lymfóm od tohto obdobia pochádza aj skupina non-Hodgkinových lymfómov.