lipomatózou
úvod
Termín lipomatóza označuje difúzne distribuované neprirodzené zvýšenie tukového tkaniva ovplyvňujúce rôzne časti tela. Lipomatózou (gréčtina: lipos = tuk; -om = opuch podobný nádoru; -óza = chronicky progresívne ochorenie) sa rozumie niekoľko klinických obrázkov, z ktorých niektoré sa nedajú úplne navzájom odlíšiť, ale všetky majú spoločné zvýšené tukové tkanivo vo forme nádorov. Je to zriedkavé metabolické ochorenie s nedostatočne pochopeným mechanizmom. Lipomatóza môže ovplyvniť rôzne oblasti tela, napríklad hlavu, krk, stehná a horné ramená, žalúdok a chrbát. Je tiež známa forma, v ktorej je zvýšené vnútorné tukové tkanivo orgánov, ako je pankreas, v niektorých prípadoch je postihnutý miechový kanál.
Lipomatóza nie je primárne malígnym ochorením, ale skôr patologickým, ale benígnym novým formovaním tukového tkaniva (Hyperplázia tukového tkaniva) a predovšetkým vytvára kozmetickú psychologickú záťaž. Akumulácia medzi orgánmi alebo v rámci orgánov však môže byť spojená so zvýšeným rizikom ochorenia.
Sú známe rôzne formy lipomatózy. Najbežnejším a najznámejším typom je symetrická (adeno-) lipomatóza, ktorá je po svojom prvom popise známa aj ako Launois-Bensaudeov syndróm. Špeciálna forma, ktorá postihuje hlavne hlavu a krk, sa nazýva Madelung lipomatóza. Existujú štyri typy klasifikácie:
- Typ I: krk a krk (tukové hrdlo Madelung, lokalizovaný typ)
- Typ II: typ ramenného pletenca (pseudoatletický typ)
- Typ III: typ panvového pletenca (gynekoidový typ)
- Typ IV: Brušný typ
Ďalej je choroba pomenovaná podľa postihnutého miesta, napr. lipomatosis cordis (cor = srdce), t.j. zvýšenie tuku na srdci. Stav, ktorý niektoré ženy zažívajú počas menopauzy, lipomatóza dolorosa, je tiež známy ako lipomatóza, má však rôzne príčiny a mechanizmy a je mimo rozsahu tohto článku.
príčiny
Príčiny lipomatózy sú stále predmetom intenzívneho zamerania výskum, Procesy vývoja tohto klinického obrazu sú však zle pochopené. U niektorých pacientov dochádza k hromadeniu v rodine, takže jeden genetický Predpokladá sa komponent. Bolo tiež pozorované, že pacienti s lipomatózou majú často ďalšie Metabolické ochorenia pravdepodobne súvisí s výskytom lipomatózy.
Zdá sa, že existuje súvislosť s diabetes mellitus, nedostatočnou štítnou žľazou (Hypothyroidism) alebo iné Poruchy metabolizmu lipidov, Mnoho štúdií spája lipomatózu s dlhodobými, nadmernými Konzumácia alkoholu v spojení. Zistilo sa, že muži sú tu 13 krát častejšie sú viac postihnuté ako ženy, najmä ak sú užívateľmi alkoholu. Na bunkovej úrovni je teória taká, že rastie a reprodukuje sa Tukové bunky už nereagujú na vlastné signály tela, všeobecne uznávané. Hormóny ako adrenalín alebo noradrenalín nemôžu preto už viac zapaľovať svoj účinok na bunku, takže rastie autonómne, To by vysvetľovalo, prečo aj u veľmi tenkých pacientov, ako je B. Nádoroví pacienti, ktorí majú lipómy, pretrvávajú, hoci väčšina zostávajúceho tukového tkaniva bola rozložená. Ďalšou špecifickou príčinou je liečba HIV konkrétnym liekom, ktorý sa až v 40% prípadov považuje za vedľajší účinok príde na lipomatózu.
príznaky
Lipomatóza je predovšetkým jasná Tukové tkanivo sa zvyšuje viditeľné v rôznych častiach tela. V závislosti od typu sa vyskytujú hlavne na hlave a krku (Typ I.), v oblasti ramien a horných končatín (Typ II), dňa brucho, Panvy a dolné končatiny (Typ III), ako aj vnútorné orgány dňa (Typ IV). Zriedkavá špeciálna forma vykazuje lipómy iba na podrážky ďalej. Nádory je ťažké navzájom odlíšiť a zvyčajne sa na začiatku ochorenia považujú za normálny prírastok na hmotnosti. To však relatívne rýchlo prekračuje normálnu úroveň a tkanivo sa výrazne zvyšuje. Lipomatóza sa zvyčajne vyskytuje v postihnutých oblastiach symetrický ďalej. Najmä pri type pleca majú pozorovatelia zvonku spočiatku dojem, že je to svalová hmota športového človeka so širokými plecami, takže je tu pseudoatletický zvyk hovorí. Ak pociťujete nádory lipomatózy, cítia sa hrubý a pevne ďalej je popísaná jemná konzistencia. Okrem týchto všeobecných príznakov sa môže vyskytnúť aj v závislosti od typu osobitné obmedzenia, Krk moru Madelung sa dá vyhlásiť tak, že stlačenie priedušnice a pažeráka vedie k ťažkostiam s dýchaním alebo prehĺtaním. psychosociálny aspekt sa do kurzu často pridáva. Pacienti s lipomatózou často trpia kozmetickými dôsledkami spôsobenými jasne viditeľnými lipómami.
Lipomatóza pankreasu
Pri lipomatóze pankreasu dochádza v tele k difúznemu zvýšeniu tuku. Žľazové tkanivo sa stále viac nahrádza tukovými bunkami a od nich sa delí na väčšie a menšie časti.
Predpokladá sa, že odumreté glandulárne tkanivo je nahradené tukovým tkanivom alebo sa tukové bunky ukladajú do spojivového tkaniva pankreasu, čo spôsobuje, že orgán sa časom stáva tukom. Obezita však zvyčajne nepoškodzuje funkciu orgánov, a preto lipomatóza pankreasu nevyhnutne nevyžaduje liečbu.
Obezita v pankrease často nemá žiadne príznaky, a preto je ťažké ju diagnostikovať. Ak lekár v rámci vyšetrenia vykoná ultrazvuk horného brucha, obvykle lipomatózu okamžite rozpozná na základe typických zmien tkaniva, ktoré sa dajú veľmi zreteľne ukázať v ultrazvuku.
Príčiny, ktoré vedú k tvorbe lipómov v pankrease, sú stále neznáme. Predpokladá sa však, že existuje spojitosť medzi lipomatózou a určitými metabolickými chorobami, konkrétne cukrovkou a obezitou.
Ak je potrebné liečiť pankreatickú lipomatózu, v závislosti od závažnosti je konzervatívna alebo chirurgická. Konzervatívna terapia znamená chudnutie a prísnu stravu, ktorá znižuje príjem tuku, a tým znižuje množstvo tuku v pankrease.
Lipomatóza dolorosa
Nazýva sa aj lipomatóza dolorosa Obezita dolorosa alebo Dercumova choroba určený. Je to chronické a progresívne ochorenie, pri ktorom dochádza k bolestivému zvýšeniu podkožného tukového tkaniva pod kožou.
Príčiny lipomatózy dolorosa ešte nie sú známe, ale zdá sa, že choroba je patologická obezita (Obezita) a poruchy metabolizmu tukov a uhľohydrátov. Nemožno vylúčiť ani genetickú zložku, pretože v niekoľkých prípadoch možno pozorovať zvýšený výskyt v rodinách.
Lipómy sa môžu objaviť po celom tele s výnimkou krku a tváre. Tukové výrastky však majú tendenciu sa vyvíjať na bruchu, kolenách, lakťoch, stehnách a vo vnútri hornej časti paže.
Postihnutí pacienti sa sťažujú na silnú bolesť v oblasti ukladania tukov a bolesť sa môže v priebehu ochorenia zväčšovať. Čím viac pacientov trpí nadváhou, tým väčšia je bolesť spôsobená lipómami. Typickými sprievodnými symptómami lipomatózy dolorosa sú sucho v ústach, bolesti hlavy a opuch.
Lekári diagnostikujú doomatózu lipomatózy pomocou zobrazovacích testov, ako je napríklad ultrazvuk a terapia magnetickou rezonanciou (MRI). Často malé vzorky tkanív (biopsia) a analyzovali sa mikroskopicky.
Bolesť, tá jedna Lipomatóza dolorosa nie je možné liečiť tradičnou liečbou bolesti, ale intravenózne podávanie lidokaínu, narkotika, môže dosiahnuť dlhšiu fázu bez bolesti. Pretože však podávanie lidokaínu má závažné vedľajšie účinky, dlhodobá terapia v tejto forme nie je možná.
Redukciou hmotnosti nie je možné dosiahnuť regresiu lipómov a neznižuje sa ani bolesť. Konečne existuje tiež možnosť chirurgického odstránenia tukových hrudiek, ale často sa na rovnakom mieste znova vytvorí lipóm a relapsuje.
Prsné lipómy
U žien sa môžu u jedného alebo oboch prsníkov vyvinúť lipómy. Keď sa súčasne tvorí viac lipómov, nazýva sa lipomatóza.
Lipomatóza prsníka je zriedkavé ochorenie, ktoré je väčšinou benígne. Hrudky a opuchy sa vytvárajú priamo pod kožou, a preto sa dajú cítiť zvonka. Za určitých okolností môžu byť lipómy v prsníku veľmi veľké a spôsobiť bolesť. Zvyčajne sú tieto lipómy neškodné a nevyžadujú liečbu.
Lipomatóza v mieche
Lipomatózy, ktoré sa vyskytujú v mieche, môžu v závislosti od ich umiestnenia stlačiť nervy a nervové korene, a tak viesť k neurologickým symptómom. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) sa môže použiť na stanovenie šírenia lipómov a na potvrdenie diagnózy.
Aby sa zabránilo tlakovému poškodeniu stlačených nervov a zlepšili sa príznaky, je možné mikrochirurgicky odstrániť symptomatické lipómy miechy.
Lipomatóza na stehne
Lipomatóza sa tiež môže prejaviť na stehne, hoci stehná nie sú jedným z najbežnejších miest na zvýšenie tohto typu tukových tkanív. Aj tu sa zvyšuje obvod stehna a objavujú sa tučné zástery, ktoré sa tiež nazývajú sedlové vaky na stehne. Často však neexistuje žiadna lipomatóza za zvýšením tukových tkanív na nohách, ale lipedém. Toto je zvýšenie tuku, najlepšie na bokoch a nohách, ktoré sa vyskytuje hlavne u žien. Takže existuje podozrenie na hormonálne príčiny. Ak sa však jedná o lipomatózu na stehne, liečba zvyčajne spočíva v znížení tuku nasávaním alebo odrezaním, čím sa príznaky zvyčajne opakujú.
Intraspinálna lipomatóza
Intraspinálne lipomatózy sú veľmi zriedkavé ochorenie spôsobené benígnymi nádormi tukového tkaniva miechy. Intraspinálna znamená, že lipómy ležia v miechovom kanáli v mieche. Intraspinálne lipómy sa vyskytujú spontánne, sú zvyčajne bez príznakov a sú objavené a diagnostikované iba náhodou. Lipómy v miechovom kanáli sa zvyčajne nemusia liečiť.
V závislosti od miesta môže spôsobiť príznaky aj lipóm v miechovom kanáli. Nervy alebo miecha niekedy prerástli do mastných hrudiek, čo spôsobilo nepohodlie.
V takých prípadoch je lipóm chirurgicky odstránený alebo, ak nie je možné úplné odstránenie, je znížená veľkosť hromadenia tuku. Intraspinálna lipomatóza je niekedy spojená s obezitou a nadváhou, takže strata hmotnosti môže zlepšovať príznaky.
Epidurálna lipomatóza
Epidurálny priestor je priestor v mieche, ktorý je tvorený membránami miechy a je vyplnený tukovým a spojivovým tkanivom. Tukové tkanivo sa používa na tlmenie miechy v miechovom kanáli. V zriedkavých prípadoch sa tu tvoria lipómy a jeden hovorí o spinálnej epidurálnej lipomatóze (SEL).
Ochorenie môže byť bez príznakov alebo v dôsledku kompresie nervov môže viesť k slabosti svalov, zníženej rýchlosti vedenia nervov alebo zhoršenému pocitu.
Predpokladá sa, že existuje súvislosť medzi SEL a obezitou. V závislosti od závažnosti sa terapia uskutočňuje chirurgickým odstraňovaním tukov alebo znižovaním hmotnosti.
Viac informácií o tejto téme nájdete v častiEpidurálna lipomatóza - príčiny, príznaky a liečba
diagnóza
Pretože to je vzácny Ochorenie je diagnóza lipomatózy špecialisti položená. Najdôležitejšie ukazovatele sú rýchlo rastúce ukazovatele Vklad tukov, väčšinou s nezvyčajným rozdelením. Napr. V prípade lipomatózy typu I s mastným tkanivom na krku a hlave sa rýchlo zistí, že ide o nefyziologický obraz, zatiaľ čo abdominálno-panvový typ sa považuje za lipomatózu pomerne neskoro. Najdôležitejším opatrením pri diagnostike lipomatózy je jedno Tkanivová extrakciaktoré sa vyšetruje pod mikroskopom. histologist alebo patológ môžete použiť na stanovenie diagnózy.
terapia
Neexistuje žiadna známa účinná liečba príčiny lipomatózy, takže terapia je obmedzená na kontrolu príznakov. Vzhľadom na osobitnú povahu tukového tkaniva nie sú konzervatívne opatrenia, ako je strava a cvičenie, pri liečbe lipomatózy príliš účinné. Preto sú uvedené operatívne zásahy. Liposukcia môže nejaký čas pomôcť a má viditeľné účinky na postihnuté oblasti. Ak je tkanivo príliš hrubé a rozptýlené s množstvom spojivového tkaniva, nahradí sa minimálne invazívne odsávanie tuku operáciou, pri ktorej sa objem dá odstrániť skalpelom. Je však potrebné jasne uviesť, že tieto opatrenia sú zvyčajne krátkodobé a majú vysokú mieru opakovania. Nádory zvyčajne znovu rastú. Ak tukové tkanivo obmedzuje funkcie orgánov, musia sa vykonať pomocné zásahy. V niektorých štúdiách sa ukázalo, že liečba salbutamolom, ktorý sa používa proti astme, môže dosiahnuť úspech proti lipomatóze.
homeopatie
Naturopatia obhajuje tézu, že lipóm sa vytvára narušeným rozkladom metabolických produktov. Alternatívna medicína odporúča ošetrenie Bachovými kvetmi a liečivými rastlinami na podporu odstránenia konečných metabolických produktov.
Okrem toho môže rýchlo detoxikovať a deacidifikovať telo pozitívne pôsobiť na lipomatózu a viesť k regresii nádorov.
Lipomatóza a alkohol - o čo ide?
Alkohol sa v pečeni premieňa na acetát a používa sa ako zdroj energie v tele. Spotreba alkoholu okrem poskytovania energie znamená aj to, že telo spomaľuje spaľovanie tukov a ukladá tuky.
Pravidelná a nadmerná konzumácia alkoholu sa považuje za rizikový faktor rozvoja lipómov a prísna abstinencia od alkoholu môže zlepšiť závažnú lipomatózu.
predpoveď
Lipomatóza je jedna chronicky progresívne Choroba. Vo väčšine prípadov rast tukového tkaniva pokračuje, ale spočiatku rýchlejšie a pomalšie s postupujúcim ochorením. V niektorých prípadoch sa pozorovalo zastavenie lipomatózy, najmä pri súbežnom podaní Rizikové faktoryako napríklad konzumácia alkoholu, sa znížili alebo vylúčili. Rozsah lipomatózy sa dá regulovať pravidelným chirurgickým zákrokom, aj keď vždy je potrebné vziať do úvahy všeobecné riziká chirurgického zákroku infekcie alebo Sekundárne krvácanie musí sa vzdať. Na druhej strane sa tiež môže stať, že po operácii dôjde k exponenciálnemu zvýšeniu tuku stúpa.
profylaxia
Pretože príčiny sú zle pochopené, profylaxia proti lipomatóze je ťažká. Vždy má zmysel brať ohľad na osoby spojené s lipomatózou Metabolické ochorenia ako je diabetes alebo hypotyreóza dobre kontrolovaná. Konzumácia alkoholu, ďalší faktor spojený s lipomatózou, by sa mala obmedziť. To všetko platí najmä v prípade, že ste sami rodina prípady lipomatózy už boli známe. Ďalej sú ďalej opísané špeciálne lokalizácie lipomatózy.