Syndróm Goodpasture

úvod

Syndróm Goodpasture, v angličtine anti-glomerulárna základná membrána (GBM) choroba / anti-GBM choroba, je jedným z mnohých násilných, ale našťastie sa vyskytuje len zriedka Autoimunitné ochorenia, Pri autoimunitných ochoreniach sa tvorí vaše vlastné telo protilátka, skutočne „dobré protilátky“ vlastného imunitného systému nášho tela, proti vlastným štruktúram tela alebo bunky. Tieto protilátky sa zvyčajne tvoria až potom, keď človek prišiel do styku s látkou, ktorá je pre organizmus cudzia, ako takú ju rozpoznala vďaka neznámym povrchovým štruktúram a potom aktivovala vlastné obranné bunky tela. Tieto sa potom formujú a tvarujú špeciálne pre tento jeden typ cudzej látky, a teda potenciálne patogény. Takže môžete len rozpoznať tento typ a sú inak neškodní, takže žiadne ďalšie poškodenie nášho tela. Ak sa však stane, že telo náhle alebo postupne prestane rozpoznávať známe štruktúry tela ako patriace k nemu, klasifikuje ich tiež ako cudzie telá a začína s nimi zaobchádzať. Nasleduje tiež skutočne celkom normálny kaskádovitý model, ktorý je potrebný na prežitie Obranná reakcia tela - až teraz sú napadnuté a bojujú vlastné štruktúry tela.

Príčiny syndrómu Goodpasture

Vývoj autoimunitného ochorenia môže mať mnoho príčin. Napríklad sú isté geneticky určené a dedičné autoimunitné choroby. Iní sú nadobudnutý, napríklad prostredníctvom predchádzajúcej Infekcia baktériami alebo vírusmi, Iní môžu prejsť toxické látkys ktorým niekto prišiel do kontaktu. V neposlednom rade je to vo veľkom počte prípadov ľahké nejasné a nie je možné určiť žiadny ďalší spúšťač.

Príčiny syndrómu Goodpasture sú úplne nejasné, predpokladá sa však, že existuje niekoľko spúšťacích faktorov, ktoré spolupracujú. Zrejme hrajú Predchádzajúca choroba pacient hrá dôležitú úlohu, napríklad chrípka (ako tomu bolo v prípade pacienta, ktorý prvýkrát opísal v roku 1919 americký patológ Ernest Goodpasture (17. október 1886 až 20. september 1960), aj tu bol ten predchádzajúci). Chrípková infekcia). Boli tiež opísané odkazy na pľúcnu tuberkulózu. Pri Goodpastureovom syndróme alergická-hyperergická reakcia typu 2 autoprotilátky (väčšinou IgG1 a IgG4, ale v 1/3 prípadov aj IgA a IgM) špecificky proti Kolagén typu IV v suterénnych membránach glomeruli (najmenšie obličkové jednotky nazývané obličkové krvinky), ktoré sa nachádzajú aj v pľúcach. To vysvetľuje, prečo rovnaké autoprotilátky ničia suterénne membrány pľúc aj obličiek. V pľúcach to vedie k Krvácanie do pľúcneho tkaniva dokonca aj do krvavý kašeľ, V obličkách prechádza krv do (primárneho) moču a vyskytuje sa hematúria.

Pri Goodpastureovom syndróme telo začína tvoriť protilátky proti bazálnej membráne (ktoré sa preto nazývajú anti-GBM protilátky), ktoré sa nakoniec stanú jedným vážne poškodenie obličiek a pľúc vedie.V dôsledku postihnutia obličkami sa môže skôr alebo neskôr stať, že u postihnutej osoby sa vyvinie hematúria, t.j. krv sa môže nachádzať v moči a trpí hypertenziou (pretože oblička je nevyhnutnou súčasťou regulačného systému krvného obehu u ľudí).

diagnóza

Pri Goodpastureovom syndróme telo začína tvoriť protilátky proti bazálnej membráne (ktoré sa preto označujú ako anti-GBM protilátky), čo nakoniec vedie k vážnemu poškodeniu obličiek a pľúc. V dôsledku postihnutia obličkami sa môže skôr alebo neskôr stať, že u postihnutej osoby sa vyvinie hematúria, t.j. krv sa môže nachádzať v moči a trpí hypertenziou (pretože oblička je nevyhnutnou súčasťou regulačného systému krvného obehu u ľudí).

Goodpastureov syndróm je diagnostikovaný laboratórnou detekciou protilátok proti bazálnej membráne a imunoglobulínových depozitov na bazálnych membránach glomerule, ktoré sa odoberajú pri biopsii obličiek z jednej alebo oboch obličiek.

liečba

Základom liečby Goodpastureovho syndrómu je podávanie imunosupresíva, (napr cyklofosfamid) a glukokortikoidy (t. j. kortizón) a výmenu plazmy ("plazmaferéza“) Na odstránenie cirkulujúcich protilátok. Prežitie po 1 roku v britskej retrospektíve je 100% a prežitie obličiek je 95%.

Podľa posledných zistení je účinným doplnkom liečby protilátkyktoré zasahujú do imunologického procesu. Protilátka rituximab (MabThera®) proti povrchovému antigénu B lymfocytov a pre-B lymfocytov zjavne vedie k významnému zlepšeniu dlhodobej prognózy.

kmitočet

Goodpasture syndróm, rovnako ako všetky autoimunitné choroby, je jeden veľmi zriedkavé ochorenie, Odhaduje sa, že na približne 1 milión obyvateľov 1 trpiaci syndrómom dobrej vôle. Zdá sa, že muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy. Vek pacientov je veľmi variabilný, boli hlásené prípady od 10 do 90 rokov. Vrchol choroby, vek, v ktorom ju dostala väčšina pacientov okolo 30 a okolo 60 rokov (60-ročné deti sú často ženy, ktoré mali ochorenie obličiek v jednom okamihu svojho života). Podľa čínskej štúdie syndrómu Goodpasture majú starší pacienti väčšinou miernejší priebeh syndrómu Goodpasture.

Priebeh choroby

Na začiatku choroby nie je prítomných takmer vôbec alebo len veľmi málo autoprotilátok, a preto Symptómy sú tiež mierne, V močovom teste už môžete vidieť mierne mikrohematúriou Stanovte (t. j. že v krvi je už krv, aj keď v tak nízkych koncentráciách, že ju nemožno vidieť voľným okom, ale dá sa diagnostikovať iba pomocou špeciálnych testovacích prúžkov na moč). Počiatočné poškodenie obličiek môže viesť k a renálna hypertenzia poď, jeden vysoký krvný tlak spôsobený zhoršenou funkciou obličiekčo môže spôsobiť symptómy a komplikácie. Vo väčšine prípadov sa však podrobná diagnóza začína iba vtedy, keď je syndróm Goodpasture v pokročilom štádiu a pacient zareagoval. Kašľanie krvi trpí a to Krv v moči je tiež pre ľudské oko ľahko viditeľná je.

Tieto dve vlastnosti - vykašliavanie krvi a krvi v moči - by tiež mali prinútiť skúseného lekára, aby okamžite premýšľal o syndróme Goodpasture, najmä ak zlyhanie obličiek rýchlo postupuje.

Biopsia obličiek (odber malých vzoriek z obličiek pri malom chirurgickom zákroku) je najbezpečnejším spôsobom diagnostikovania syndrómu Goodpasture. Vo vzorke obličiek zaslanej do histologického laboratória sa potom môže zistiť rýchla progresívna glomerulonefritída. V priama imunofluorescencia (Ďalšia možnosť, ktorú lekári skúmajú v histologickom laboratóriu) s fluorescenčnými protilátkami proti ľudskému imunoglobulínu, je lineárna fluorescencia nájdená na glomerulárnej bazálnej membráne („základná doska“ obličkového tkaniva). V zriedkavých prípadoch dominuje rýchlo progredujúca renálna insuficiencia bez vykašliavania krvi. Spomedzi laboratórnych hodnôt analyzovaných zo vzorky krvi, hodnoty obličiek rýchlo a ostro stúpajú a je možné vidieť aj cirkulujúce Anti-GBM protilátky dokázať. Závažnosť symptómov, ktoré pacient pociťuje, závisí od množstva protilátok vyrobených v tele. Ak dôjde k zakašľovaniu krvi, dosiahne sa už pokročilé štádium Goodpastureovho syndrómu a je nevyhnutná okamžitá diagnóza a začatie liečby. V prípade foudrantu (= veľmi búrlivého) priebehu choroby sa ďalší objaví v krátkom čase Dýchacia nedostatočnosť a zlyhanie obličiek. V dôsledku straty krvi močom sa u pacientov vyvinie ťažká anémia (a anémia). Keď sú obličky stále viac postihnuté, zvyšuje sa hypertenzia a renálna insuficiencia.

V minulosti bola choroba ako syndróm Goodpasture vždy fatálna. Dnes však vďaka moderným metódam a možnostiam dnešnej medicíny je možné aspoň zapojenie pľúc liečiť dobre byť schopný. Keď sa však obličky stanú nedostatočnými, nemôžu sa znova uzdravovať, takže a Renálna substitučná terapia, t. j. dialýza alebo transplantácia obličky.