Fallotova tetraológia

Synonymá v najširšom slova zmysle

Vrodené cyanotické srdcové chyby s pravostranným skratom

Angličtina: Fallotov tetrad, Fallotov syndróm, Fallotova choroba

definícia

Fallotova tetraológia je vrodená srdcová vada. Je to jeden z najbežnejších cyanotických srdcových vád. Cyanotický znamená, že porucha srdca má negatívny vplyv na obsah kyslíka v krvi. Krv, ktorá je čerpaná zo srdca do orgánov, preto obsahuje príliš málo kyslíka. Toto je viditeľné vo farbe pokožky pacienta. Toto je svetlo modrasté. Najmä pery sa javia ako modré. Tento typ srdcovej vady má tzv. Pravostranný skrat. Medzi pravým a ľavým srdcom teda zvyčajne neexistuje spojenie.

všeobecný

Fallotova tetraológia kombinuje rôzne vlastnosti veľmi špecifickej vrodenej chyby srdca. Prvýkrát ho použil v roku 1888 Etienne-Louis Fallot ako Porucha srdca opísané so štyrmi rôznymi charakteristikami (gréčtina: tetra = štyri):

  1. Pľúcna stenóza (obštrukcia pľúcnej artérie)
  2. hypertrofia pravej komory (hrubá vrstva svalu v pravej komore)
  3. Defekt komorového septa (VSD) (diera v septe srdca)
  4. Prekročenie aorty cez VSD

Jedna vec je Pľúcna tepnaktorá krv zo srdca do pľúca čerpadlá, stenózované (zúžené / zatvorené). Krv pochádza Obeh tela relatívne nízky obsah kyslíka v pravom srdci. Najprv to bude z pravé átrium do pravej komory a odtiaľ čerpaná do pľúcnej tepny. Ak je táto tepna zúžená, v pľúcach už nie je dostatok krvi na naplnenie kyslíkom.
V niektorých prípadoch môže byť pľúcna artéria úplne zablokovaná. Potom prietok krvi do pľúc prechádza „chôdzou“, ktorá pretrváva vo vývoji dieťaťa (Ductus arteriosus), ktorý prakticky regresívne spája hlavnú tepnu s pľúcnymi tepnami. Pretože sa to zvyčajne uzatvára v prvých dňoch života, je v tomto prípade liečivo udržiavané otvorené.
Okrem toho Fallotova tetraológia defekt srdcovej priehradky, ktorý obvykle oddeľuje ľavú stranu od pravého srdca (lekárska: Septálna defekt). Defekt spočíva v časti steny, ktorá oddeľuje srdcové komory od seba (lekárske: Porucha komorového septa). Toto je pravý a ľavý skrat uvedený vyššie. Krv môže teraz prúdiť z pravého srdca priamo do ľavého srdca. Obchádza teda cestu cez pľúca a nie je obohatený kyslíkom.


Tzv. „Aorta na koni“ (Aorta je hlavnou tepnou u ľudí) priamo súvisí s defektom steny: Pretože septum „má dieru“ v oblasti srdcovej komory a krv môže teraz prúdiť priamo z pravej srdcovej komory do ľavej srdcovej komory, musí sa do tela prečerpať aj toto hlavné množstvo krvi cez hlavnú tepnu. stať sa. V dôsledku tohto zvýšeného tlaku aorta „jazdí“ cez pľúcne tepny.
Zvýšenie objemu svalov (med.: hypertrofia) pravej komory sa týka zúžených pľúcnych tepien. Na pumpovanie krvi cez menší priemer cievy sa musí použiť väčšia sila. Svalová hmota teda zvyšuje; porovnateľné s akýmkoľvek iným svalom v tele, ktorý trénujeme viac.

Anatómia srdca

  1. Hlavná tepna (aorta)
  2. srdcová komora
  3. Koronárne tepny
  4. Predsieň (átrium)
  5. Vena cava
  6. Krčná tepna

zhrnutie

Fallotova tetraológia je vrodená srdcová vada. Existujúce podmienky v srdci ich vytvárajú cyanózato znamená nedostatočný prísun kyslíka do krvi a orgánov. Deti vynikajú vďaka svojej modrastej pokožke. Medzi vlastnosti patrí:

  • Porucha srdcovej priehradky
  • Úzka / oklúzia pľúcnej artérie
  • Prevažujúca hlavná tepna
  • Zahusťovanie steny pravej komory

Ochorenie sa môže prejavovať s rôznymi stupňami obtiažnosti v závislosti od závažnosti charakteristík. Porucha srdca sa zvyčajne koriguje chirurgicky v prvom roku života. Na diagnostiku sú primárne dostupné zobrazovacie metódy, ako je ultrazvuk. To tiež EKG môže znamenať zvýšenie Svalová hmota pravá komora.

Príčiny Fallotovej tetralógie

Fallotova tetraológia je vrodená srdcová vada. Embryonálny vývoj hrá hlavnú úlohu vo vývoji Fallotovej tetralógie. Embryo je tu vybavené všetkými systémami orgánov, ktoré sú dôležité pre život.
Skutočná príčina Fallotovej tetralógie ešte nebola definitívne objasnená. Predpokladá sa však genetická dispozícia, pretože niektoré postihnuté deti majú chromozomálnu abnormalitu, napríklad deti s Downovým syndrómom.

príznaky

Postihnuté deti majú namodralú farbu pokožky (hlavný príznak !!) v dôsledku nízkeho obsahu kyslíka v krvi. Rozsah tzv. Cyanózy závisí od závažnosti zúženia pľúcnej artérie (pľúcna stenóza).S miernym zúžením sa môže stať, že tetralotológiu Fallot nemožno vôbec zistiť na základe zafarbenia kože. Títo pacienti sa však vyznačujú hlasným šepotom srdca. Ak je pľúcna artéria úplne uzavretá, existuje 2. až 4. deň života život ohrozujúca nedostatočná ponuka celého malého organizmu kyslíkom. V závislosti od závažnosti nedostatku kyslíka sa vyvíjajú tzv. Hodinové sklenené klince a prsty paličky. Sklené nechty sú klenutými nechtami, ktoré dostali meno vďaka svojmu tvaru, ktorý pripomína hodinkové sklo. S prstami paličky sú koncové spoje prstov zosilnené a vyzerajú opuchnuté. Fyzický vývoj môže byť celkom normálny, pretože pokiaľ dieťa stále rastie v materskom lone. Pľúcny obeh prevzatá matkou. Dieťa dostáva od matky krv obohatenú o kyslík, pretože sa zatiaľ nemôže dýchať.

Spravidla sa tieto príznaky objavujú u menej ako polovice detí v prvých 14 dňoch života. Vo väčšine prípadov sa však príznaky objavia až po prvých 3 mesiacoch života.
Medzi prvé príznaky patrí zlé pitie, dýchavičnosť a zvýšenie vyčerpania kyslíka (cyanóza).

diagnóza

v EKG Odčítajú sa typické zmeny zvýšenia svalovej hmoty na pravej strane komory. Urobte ultrazvuk maličkého Srdce Je možné vidieť defekt srdcového septa, prepísanú hlavnú tepnu a zúženie pľúcnych tepien. To tiež röntgen môže poskytnúť informácie. Tu je možné vidieť typické znaky, ako je zväčšená pravá komora, chýbajúce pľúcne tepny a teda menšia vaskularizácia pľúc. Ak chcete presnejšie reprezentovať prevládajúce podmienky, urobte jednu Srdcový katéter, Za týmto účelom sa cez periférnu žilu vtlačí do srdca tenká skúmavka a vstrekne sa kontrastné činidlo. To sa deje u detí pod anestéziou.

terapia

Terapia závisí od charakteristík liečiva Fallotova tetraológia.
Pľúcne tepnyktoré majú prenášať krv do pľúc, nielen zúžené, ale uzavreté, takže pomocou liekov sa uskutočňujú pokusy o vytvorenie embryonálneho spojenia medzi aorta (Hlavná artéria) a pľúcna artéria (takzvaná Ductus Botalli) otvorená. Poď sem prostaglandíny na použitie. Prostaglandín E1 sa podáva ako infúzia. Je vysoko kvalitný cyanóza (Nedostatok kyslíka v krvi a dodávaných orgánoch) môže byť pľúcna tepna spojená s tepnou, ktorá do tela prenáša krv bohatú na kyslík. To sa deje pomocou skúmavky Goretex. Sľubná je tiež expanzia pľúcnej artérie pomocou malého balónika.

Fallotova tetraológia je chirurgicky korigovaná v prvom roku života. Defekt srdcovej priehradky je uzavretý, takže hlavná tepna (aorta) opäť vychádza z ľavého srdca, ako by to malo byť. Zúženie pľúcnej artérie sa opraví odstránením svalového tkaniva.

profylaxia

Bohužiaľ nie je možné zabrániť Fallotovej tetraológii. Pretože príčina ešte nebola jednoznačne objasnená, profylaxia je ťažká. V súčasnosti však môžu nastávajúci rodičia využívať prenatálnu diagnostiku. Tu môžete pomocou rôznych metód (od ultrazvuku po punkciu plodovej vody) zistiť vrodené deformácie, najmä srdcové defekty, ešte pred narodením (med.: prenatálnej) určiť.

Pri takejto diagnóze je obzvlášť dôležité, aby sa pôrod uskutočnil na špeciálne vybavenej klinike (napr .: Univerzitná nemocnica alebo špeciálne centrá). Pretože tu nie je len potrebné vybavenie, ale aj primerane vyškolený a špecializovaný personál na mieste.

predpoveď

Ako toto vrodené ochorenie postupuje, závisí predovšetkým od prietoku krvi v pľúcach. Ak je to malé, t.j. defekt je veľký - to znamená (takmer) úplne uzavretú pľúcnu artériu - takže predpokladaná dĺžka života je, žiaľ, nízka. Bez ošetrenia zomrie každá druhá postihnutá osoba pred dosiahnutím veku 20 rokov. V literatúre sú známe aj zriedkavé prípady, keď pacienti výrazne starnú.

Ak je srdcová vada korigovaná chirurgicky, potom existuje dobrá dĺžka života. Samotná operácia, samozrejme, prináša vlastné riziká. Je tu mysliteľné krvácanie, infekcie a podobne. Rôzne štúdie však ukazujú, že miera prežitia je málo závislá od veku. Deti sú však zvyčajne operované pomerne skoro, medzi 3 a 6 mesiacmi.

viac informácií

Podrobné informácie nájdete tu informácie k tejto téme

  • Srdcová arytmia
  • AV blok
  • Zástava srdca
  • Anatomické srdce
  • Predsieňový flutter
  • Porucha srdca