Interné Lekárstvo

Pľúcna fibróza

Čo je pľúcna fibróza?

S pľúcnou fibrózou V dôsledku rôznych faktorov dochádza k ireverzibilnej (nezvratnej) zmene pľúcneho tkaniva. Pod fibrózou človek chápe nárast spojivového tkaniva v orgáne.

To je obzvlášť problematické v pľúcach, pretože pľúca strácajú svoju prirodzenú elasticitu v dôsledku zvýšenia spojivového tkaniva. Na dýchacie pohyby hrudníka je potrebné vyvinúť viac sily. Prechod kyslíka z alveol do krvných ciev je tiež sťažený zvyšujúcou sa vrstvou spojivového tkaniva. Koncentrácia kyslíka v krvi sa preto znižuje.

Dôsledkom je výrazne znížený výkon a dokonca aj dýchavičnosť, dokonca aj v pokoji. Pľúcna fibróza je preto vážnym chronickým ochorením.

Príčiny pľúcnej fibrózy

Existuje mnoho príčin pľúcnej fibrózy. Najprv sa rozlišuje medzi známymi a neznámymi príčinami. Príčinu pľúcnej fibrózy bohužiaľ nemožno nájsť u veľkého počtu pacientov. Jeden potom hovorí o jednom idiopatická pľúcna fibróza. Okrem neznámych príčin existuje aj mnoho skúmaných spúšťačov pre pľúcnu fibrózu.

Zahŕňa to dýchanie škodlivých látok, ako je azbest alebo kremenný prach. Ale aj cigaretový dym môže spôsobiť pľúcnu fibrózu. Platí to aj pre určité lieky, napr. Chemoterapeutické lieky alebo amiodarón sa používajú na liečbu nepravidelného srdcového rytmu.

Musí to byť hrudník ako súčasť liečby rakoviny Ožarovanie môže tiež poškodiť pľúca a viesť k fibróze.

Pre určité reumatické choroby, ako sú napr Reumatoidná artritída alebo lupus erythematodes sú tiež vystavené riziku rozvoja pľúcnej fibrózy. Platí to aj pre choroby, ako je amyloidóza alebo sarkoid. Najmä v prípade sarkoidu sa často vyskytujú pľúca, ktoré, pokiaľ sa nelieči, vedú nakoniec k pľúcnej fibróze.

Viac informácií o amyloidóze nájdete v tejto téme: Choroby zo skladovania - čo sú?

Existujú nejaké dedičné príčiny?

Áno, existujú aj dedičné príčiny pľúcnej fibrózy.
Najmä s idiopatickou pľúcnou fibrózou (IPF) Genetické faktory zohrávajú úlohu. Pri idiopatických formách pľúcnej fibrózy nie je možné určiť jasný spúšť. Teraz však vieme, že v rodinách postihnutých existuje určité hromadenie tejto choroby. Je preto logické, že zohrávajú úlohu aj genetické alebo dedičné faktory. Toto však ešte nebolo podrobne preskúmané.

Je to tak, že príbuzní samotných pacientov majú a dispozície majú pľúcnu fibrózu, t.j. sú o niečo náchylnejšie na ochorenie ako normálna populácia. Nemusíte sa však nevyhnutne rozvíjať pľúcnu fibrózu. Je však dôležité, aby ľudia s genetickou dispozíciou k pľúcnej fibróze za žiadnych okolností nefajčili. Konzumáciou nikotínu máte výrazne vyššie riziko vypuknutia choroby.

Prečítajte si tiež: Ako prestať fajčiť

Pľúcna fibróza po ožarovaní

Na liečenie nádorových ochorení je niekedy nevyhnutné žiarenie.
V prípade rakoviny prsníka, pľúc alebo lymfatických uzlín môže byť potrebné žiarenie v oblasti hrudníka. Aj keď nádor a príslušné lymfatické drenáž možno dnes veľmi presne ožiariť, niekedy je postihnuté aj pľúcne tkanivo. V priebehu proliferácie spojivového tkaniva sa môže vyvinúť ireverzibilná (= nevratná) pľúcna fibróza.

Ďalšie informácie k tomu: Dlhodobé účinky po ožarovaní

Pľúcna fibróza a reumatizmus

Pľúcne choroby pri reumatických ochoreniach nie sú zriedkavé. Pľúca môžu tiež poškodiť antireumatické lieky.
V prípade ťažkostí, ako je kašeľ alebo dýchavičnosť počas námahy, by ste mali okamžite myslieť na poškodenie pľúc. Pľúcna fibróza sa môže vyskytnúť pri všetkých ochoreniach reumatického typu.

Ovplyvňuje hlavne pacientov so sklerodermiou alebo lupus erythematodes. Avšak u pacientov s reumatoidnou artritídou, typickou reumatoidnou artritídou, sa môže vyvinúť aj ochorenie pľúc. Fajčenie a liečba špeciálnymi drogami sú považované za rizikové faktory rozvoja pľúcnej fibrózy (TNF inhibítory). Táto forma pľúcnej fibrózy sa môže liečiť reumatizmom s kortizónom alebo inými imunosupresívami.

Môže vás to tiež zaujímať: Reumatoidná artritída

Pľúcna fibróza po chemoterapii

V rámci liečby rakoviny musia pacienti často okrem žiarenia podstúpiť aj chemoterapiu. Aj keď to môže vyliečiť pacienta na rakovinu, je možné, že chemoterapia môže mať dlhodobé účinky. Toto je najlepšie študované pre bleomycín.

Riziko rozvoja pľúcnej fibrózy počas chemoterapie je zvlášť vysoké pri vysokých dávkach, pri kombinovanej liečbe inými liekmi, ktoré sú škodlivé pre pľúca, u starých pacientov, s ďalšou radiáciou v oblasti hrudníka. a znížená funkcia obličiek.

Prečítajte si tiež: Vedľajšie účinky chemoterapie

Tieto príznaky rozpoznávam pľúcnu fibrózu

V skorých štádiách sú príznaky pľúcnej fibrózy často nešpecifické. Pri chronickom kašli a zvyšujúcej sa dýchavičnosti počas cvičenia by sa malo myslieť na ochorenie pľúc.
Väčšinou ide o suchý, štekľavý kašeľ. Môže sa však vyskytnúť horúčka. Potom sa niekedy zistí nesprávna diagnóza pneumónie.
Tak ako u iných pokročilých pľúcnych ochorení, aj u pacientov s pľúcnou fibrózou v konečnom štádiu trpí dýchavičnosť aj v pokoji.

Viac informácií nájdete tu: Príznaky zápalu pľúc

Diagnóza pľúcnej fibrózy

Pľúcna fibróza je veľmi rozmanité ochorenie, a preto často nie je ľahké diagnostikovať. Príznaky ako napr chronický kašeľ a Ťažké dýchanie počas cvičenia, V anamnéze potom môžete konkrétne určiť, či existujú spúšťače pre pľúcnu fibrózu. Po fyzickej skúške nasleduje séria skúšok.

Prvou skúškou bude určite kontrola pľúcnych funkcií. To sa dá dosiahnuť dokonca aj v kancelárii rodinného lekára. Tu sa potvrdzuje podozrenie na pľúcnu fibrózu. Potom cesta pokračuje odborníkom. To je miesto, kde zobrazovacie štúdie sú ako a Röntgenový obraz a a Počítačová tomografia vykonané. Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením je najdôležitejším diagnostickým nástrojom. Nezanedbateľný nález pri tomto vyšetrení vylučuje pľúcnu fibrózu.

Mohlo by vás zaujímať aj: Test pľúcnych funkcií

Röntgen pľúc

V prípade pľúcnej fibrózy vykazuje konvenčný röntgen hrudníka obvykle abnormality. Rádiológovia ich označujú ako Násobenie výkresu štruktúra pľúc. Vlastne by to malo byť pľúcne tkanivo naplnené vzduchom v röntgenovom snímaní predstavujú čiernu, biely javí Cievy a Spojivové tkanivo septa.

V prípade pľúcnej fibrózy je zvýšená remodelácia pľúcneho tkaniva spojivovým tkanivom. Toto zvýšenie spojivového tkaniva je možné vidieť na rôntgenovom snímaní. Vyšetrením voľby na potvrdenie diagnózy je počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT).

Prečítajte si tiež:

X-ray hrudníka
CT pľúc

Liečba a liečba pľúcnej fibrózy

Premena spojivového tkaniva pľúcneho tkaniva v súvislosti s pľúcnou fibrózou je obvykle nezvratná. Neexistuje žiadna príčinná liečba pre väčšinu foriem pľúcnej fibrózy. Dôležitými terapeutickými cieľmi sú preto prevencia ďalšieho progresu ochorenia elimináciou možných spúšťačov a zlepšenie kvality života liečením symptómov čo najúčinnejšie.

Ak sú známe príčiny pľúcnej fibrózy, mali by sa odstrániť. Pacienti, ktorí v dôsledku svojej práce vdýchli prach, sa musia začať meniť.
Ak je príčinou reumatické ochorenie, malo by sa to liečiť čo najoptimálnejšie.
Pľúcna fibróza samotná má často zápalovú zložku, preto je veľa pacientov liečených kortizónom.

Avšak pacienti s idiopatickou formou pľúcnej fibrózy zvyčajne reagujú na liečbu menej dobre. Teraz existujú novšie lieky, ktoré sú schválené na liečenie idiopatickej formy, ako je pirfenidon a Nintedanib, Tým sa snaží zabrániť ďalšiemu progresii choroby.

Poslednou možnosťou pre mladých pacientov s pľúcnou fibrózou v konečnom štádiu je transplantácia pľúc. Pri symptomatickej terapii všetci pacienti od určitého štádia dostávajú dlhodobú kyslíkovú terapiu, pri ktorej pacienti dostávajú doplnkový kyslík takmer celý deň.

Je pľúcna fibróza liečiteľná?

Pľúcna fibróza nie je liečiteľná dodnes.
Zmeny spojivového tkaniva, ktoré sa už uskutočnili v pľúcach, sú tiež nezvratné. Okrem toho záleží na príčine pľúcnej fibrózy, či sa choroba môže zastaviť v jej progresii. V idiopatických formách nie je známy spúšťač pľúcnej fibrózy. Neexistuje preto kauzálna terapia. Choroba zvyčajne progreduje. V tomto bode neexistuje žiadny liek.

Veda samozrejme pracuje tak, aby pokračovala vo výskume nových liekov, ktoré môžu aspoň výrazne spomaliť priebeh choroby. Doteraz však nedošlo k prelomu vo výskume.
To je obzvlášť stresujúce pre mladých pacientov, pretože sa výrazne znižuje dĺžka života. Jedinou nádejou pre týchto pacientov je transplantácia pľúc. S transplantáciou získajú pacienti významne vyššiu kvalitu života a tiež trochu viac života. 5 rokov po transplantácii pľúc je 70% príjemcov transplantácie stále nažive a nové imunosupresívne lieky tento počet neustále zlepšujú. Vzhľadom na nedostatok darcovských orgánov a závažnosť operácie je však transplantácia pľúc iba možnosťou pre niekoľko ľudí.

Ďalšie informácie o tejto téme nájdete tu: Transplantácia pľúc

Etapy pľúcnej fibrózy

V skorých štádiách pľúcnej fibrózy trpia pacienti spočiatku iba kašľom a dýchavičnosťou, keď sú vystavení.

Väčšinou sa však choroba ďalej vyvíja. V pokročilom štádiu sú príznaky závažnejšie. Nedostatok kyslíka v krvi vedie k cyanóza (Modrá farba pier). Dokonca aj v pokoji majú pacienti problémy s dýchaním. Nosnosť je extrémne obmedzená. Zvýšený tlak v pľúcnom obehu tiež kladie dôraz na pravé srdce.

Konečným štádiom pľúcnej fibrózy je „plástové pľúca“, pľúcne tkanivo ustúpilo natoľko, že bolo do veľkej miery nahradené dutinami spojivového tkaniva.

Možno vás bude zaujímať aj táto téma: Pleurálny mezotelióm

Priebeh choroby pľúcnej fibrózy

Pľúcna fibróza nie je jednotný klinický obraz. Je to skôr kolektívny termín pre mnohé choroby, pri ktorých dochádza k zvýšeniu spojivového tkaniva v pľúcach. Priebeh choroby je preto často veľmi odlišný. Väčšinou záleží na tom, či dokážete identifikovať a eliminovať spúšťací faktor. Aj keď vo väčšine prípadov neexistuje kauzálna terapia a remodelovanie spojivového tkaniva je nezvratné, na podporu pľúcneho životného štýlu je dôležitá včasná diagnóza. Fajčenie nesmierne urýchľuje priebeh choroby. U pacientov s pľúcnou fibrózou sa odporúča absolútna abstinencia nikotínu.

Mohlo by vás zaujímať aj: Prestať fajčiť - ale ako?

Príčina idiopatickej formy pľúcnej fibrózy nie je známa. Ochorenie je zvyčajne chronicky progresívne, čo znamená, že progreduje v priebehu času. Príznaky sa zhoršujú av konečnom štádiu pacienti trpia dýchavičnosťou aj v pokoji. Je potrebná dlhodobá kyslíková terapia. Zvyšujúci sa tlak v pľúcnom obehu zvyšuje stres na pravej polovici srdca. Pacienti potom trpia zlyhaním pravého srdca. V konečnom štádiu pľúcnej fibrózy sú pacienti veľmi vážne chorí a ťažko môžu vstať z postele. Väčšina pacientov v konečnom štádiu zomrie.

Stredná dĺžka života s pľúcnou fibrózou

Prognóza pľúcnej fibrózy závisí predovšetkým od jej príčiny. Ak je spúšť známa a mohla by sa predčasne vypnúť, prognóza je lepšia. Ak je to však idiopatická forma, ktorej progresii je ťažké zabrániť, prognóza je zlá.

Pľúcna fibróza je v podstate závažné ochorenie, ktoré zvyčajne vedie k významnému zhoršeniu kvality života. Priemerná dĺžka života je tiež výrazne obmedzená. Zvyčajne je to dva až päť rokov po diagnóze, pretože pre väčšinu foriem bohužiaľ stále neexistuje kauzálna terapia. Transplantácia pľúc je preto zvyčajne jedinou nádejou pre mladších pacientov s pľúcnou fibrózou.

Prečítajte si náš článok o tomto: Stredná dĺžka života s pľúcnou fibrózou

Takto vyzerá pľúcna fibróza v konečnom štádiu

Pacienti s terminálnou pľúcnou fibrózou sú veľmi vážne chorí. Väčšina z nich zomrie.
Pacienti sú pripútaní na lôžko. Trpíte dýchavičnosťou aj v pokoji. Pery sú sfarbené do modra (cyanóza). Fyzické napätie už nie je možné. Všetci pacienti sú závislí od prídavného kyslíka takmer každú minútu. Je to možné aj doma ako súčasť dlhodobej liečby kyslíkom.
V dôsledku zvýšeného stresu na pravom srdci trpia pacienti tiež príznakmi zlyhania pravého srdca s opuchom nôh, kongesciou krčnej žily a abdominálnou tekutinou z preťaženej pečene. Transplantácie pľúc už nie sú možné v takom štádiu, takže väčšina pacientov v tomto procese zomrie.

Je pľúcna fibróza nákazlivá?

Nie, pľúcna fibróza nie je spôsobená vírusmi alebo baktériami. Infekcia preto nie je možná.
Pľúcna fibróza sa však môže vyvinúť, ak inhalujete azbest alebo prachové výpary, ako to robí niekto iný. Tieto jedy poškodzujú pľúca každého. Kontakt s pacientmi s pľúcnou fibrózou však nie je nákazlivý. Aj pri idiopatickej forme nie je príčina pľúcnej fibrózy známa, myslíme viac genetických faktorov, infekčné ochorenie je prakticky nemožné.