Chronická lymfocytárna leukémia (CLL)

Synonymá v širšom zmysle

CLL, leukémia, rakovina bielej krvi

definícia

CLL (chronická lymfocytárna leukémia) je spôsobená a nekontrolovaný rast zvlášť zrelých štádiách lymfocyty Prekurzorové bunky (lymfatické bunky), t.j. prekurzory bielych krviniek. Tieto zrelé bunky však nie sú schopné Imunitná obrana, Je to hlavne tzv B lymfocyty postihnuté, zriedkavo tzv. T lymfocyty (5%).

Získajte všeobecnejšie informácie o tejto téme biele krvinky

kmitočet

Prísne vzaté, CLL je lymfóm a nie leukémia. Chronická lymfocytárna leukémia je napriek tomu najbežnejším typom leukémie. Obzvlášť postihnutí sú starší pacienti (vo veku nad 60 rokov). Aj keď sú postihnutí starší ľudia, u detí sa môže vyvinúť CLL.

príčiny

Zatiaľ nie je známe, prečo sa choroba vyvíja. Napriek tomu niektorí mohli Rizikové faktory byť spojená s touto chorobou. Tieto zahŕňajú okrem Staroba pacient tiež genetické faktory a rôzne Enviromentálne faktory, ako napríklad. chemické rozpúšťadlá.

príznaky

Pri chronickej lymfocytovej leukémii dochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín, napr. na podpazuší alebo na krku alebo nie sú viditeľné v brušnej dutine.
Na začiatku choroby je a Performance kink, ktorá je typická pre rakovinu. Motivácia klesá, pacient už nie je taký produktívny ako predtým a pacienti si všimnú významné obmedzenia, najmä pri športe. Vyskytne sa určité množstvo Tendencia sa potiť najmä v noci. Silný nechcený Strata váhy v krátkom čase silnejší svrbenie a časté infekcie musia byť dodržané. Rovnako tak je bledosť častým príznakom.

Ako rozpoznáte chronickú lymfocytárnu leukémiu?

Ochorenie často trvá dlhý čas bez príznakov, a preto nie je neobvyklé neskoro alebo dokonca objavené náhodou stane.

Možné sťažnosti môžu byť takzvané „príznaky B“. Patria sem nočné potenie, nechcené chudnutie a horúčka. Sú však celkom nešpecifické a vyskytujú sa pri mnohých zhubných rakovinách.

Často zasiahnuté oznámenie bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín, Pretože leukemické bunky môžu tiež ovplyvniť pečeň a slezinu, pacienti to často majú nešpecifické ťažkosti brucha, ako napríklad. „pull“ alebo „push“.

Okrem toho sa CLL môže stať chronickou svrbenie (svrbenie) alebo kožná vyrážka (žihľavka) príčina.

Najmä v pokročilom štádiu bývajú postihnuté osoby časté, závažné infekcie, Na tento účel napr. bakteriálne infekcie, ale tiež výrazný počet napadnutí vírusom herpesu.

V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť bezbolestný opuch príušných a slzných žliaz (Mikuliczov syndróm).

Ošetrujúci lekár môže zvyčajne diagnostikovať CLL pomocou a Krvný test odhaliť. Typické zmenené krvinky sa potom môžu určiť pod mikroskopom.

V zásade sú však príznaky choroby nešpecifické, takže oveľa viac neškodných chorôb je „oveľa viac“!

diagnóza

Krvné a laboratórne hodnoty

Pri chronickej lymfocytovej leukémii existujú niektoré relatívne charakteristické zmeny v krvi a laboratórnych hodnotách.

"leukocytóza". To znamená a abnormálne zvýšenie z biele krvinky, V prípade CLL: lymfocyty, poddruh bielych krviniek. Toto je možné vysvetliť i.a. prostredníctvom predĺženého času prežitia „malígnych“ leukemických buniek. Zjednodušene povedané, tieto sa „počítajú“ medzi lymfocyty pri analýze krvi.

Často sa vyskytuje v súvislosti s chronickou lymfocytárnou leukémiou Posun normálu, zdravé Krvné bunky, Výsledkom je zníženie počtu červených krviniek (anémia) a doštičky (trombocytopénia) pozorovať.

Popri laboratórnej analýze zložiek krvi hrá hlavnú úlohu aj vyšetrenie krvného náteru pod mikroskopom. Typické je tu napr. zvýšený počet zrelých malých lymfocytov alebo „Gumprecht Umbra“.

Pre ďalšiu charakterizáciu CLL existuje imunofenotypizace, Počas tohto špeciálneho vyšetrenia sa skúmajú rôzne vlastnosti na povrchu leukemických buniek.

Je teda možné vytvoriť rôzne podskupiny choroby a podľa toho optimalizovať terapiu.

Odber krvi: Väčšinou dochádza k nárastu biele krvinky pred (leukocytóza). Okrem toho sa tu tiež skúmajú parametre, ktoré naznačujú zvýšený obrat buniek (napríklad kyselina močová). Samotné zvýšenie počtu bielych krviniek však nie je dôkazom CLL, pretože biele krvinky hrajú dôležitú úlohu v imunitnom systéme, a preto sú častejšie pri zápaloch alebo infekciách.

Krvný náter: Na analýzu krvi pod mikroskopom sa používa niekoľko kvapiek krvi. Neprokazujúce, ale indikujúce CLL (chronická lymfocytárna leukémia), sa nazývajú tzv. Gumprecht Umbrato človek pozná. Sú to „prasknuté“ bunky, ktoré praskajú, keď sú rozmazané kvôli veľkému počtu buniek.

Biopsia kostnej drene

Biopsia kostnej drene je odstránenie tkaniva z kostnej drene. Táto biopsia sa potom analyzuje aj pod mikroskopom.

Prečítajte si viac na tému: Punkcia kostnej drene

imaging

S pomocou röntgenového rezu v technickom žargóne nazývanom počítačová tomografia a ultrazvuk Rozšírenie lymfatických uzlín a Rozšírenia orgánov, zväčšenie sleziny a pečene sú typické.

terapia

Bohužiaľ v súčasnosti na túto chorobu neexistuje žiadny liek. Terapeutické stratégie sú zamerané na zlepšenie kvality života (paliatívna terapia). Používa sa tu aj chemoterapia. V zriedkavých prípadoch sa zvažuje aj ožarovanie určitých oblastí.

predpoveď

Podľa súčasného stavu vedomostí je chronická lymfocytárna leukémia spôsobená drogami nie je liečiteľná, Iba tie Transplantácia kostnej drene predstavuje možný, ale vysoko rizikový, liečebný, t.j. liečiteľný terapeutický prístup.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Transplantácia kmeňových buniek

V posledných rokoch však bolo v liečbe CLL veľa pokrokov. Kombinácia chemoterapie a tzv. Protilátok sa často podarí výrazne spomaliť progresiu choroby, takže postihnuté osoby dlho bez príznakov može byť.

Všeobecne platné výroky týkajúce sa očakávanej dĺžky života alebo prognózy sú, podobne ako pri každej chorobe, veľmi ťažké.

Rôzne vlastnosti alebo charakteristiky chronickej lymfocytovej leukémie však umožňujú vyvodiť závery o priebehu ochorenia.Tieto tzv.Rizikové faktory„Môže napr. sa stanoví ako marker v krvi alebo ako znak samotných leukemických buniek. Napr. Zvýšená koncentrácia ß2-mikroglobulínu v krvi je pomerne nepriaznivým faktorom a naznačuje rýchlu progresiu CLL.

Strata alebo výmena jednotlivých génových segmentov leukemických buniek predstavuje zvláštnu situáciu, obzvlášť dôležité sú takzvaná „delécia 17p“ a „mutácia p53“. Za týmito dosť objemnými výrazmi sú skryté genetické zmeny v chromozómoch leukemických buniek. Tieto vedú k niekedy rýchlemu, nekontrolovanému rastu rakovinových buniek. Ak je jedna z týchto mutácií nájdená u pacienta s CLL, v skorom štádiu sa používajú agresívnejšie lieky.

Okrem charakteristík samotnej chronickej lymfocytovej leukémie, samozrejme tiež hrajú Všeobecná podmienka, Vek a Predchádzajúca choroba dotknutej osoby hrá dôležitú úlohu.
Preto sú všetky možné sprievodné choroby, ako napr Vysoký krvný tlak alebo cukrovka vylúčené. Okrem toho sa analyzujú početné laboratórne hodnoty, napr. objavte možnú zníženú funkciu obličiek alebo pečene.

Nesmie sa zanedbávať, napr. vek, ale aj fyzická zdatnosť chorých. Pretože pacienti, ktorí sú „vhodnejšie“, sú pri prvej diagnostike, čím skôr dokážu tolerovať chemoterapiu a liečbu protilátkami, čo má bohaté vedľajšie účinky.

Slúži tiež ako hrubý sprievodca vzhľadom na prognózu Binetové predstavenie.

V zásade však iba ošetrujúci lekár môže robiť individuálne vyhlásenia o prognóze a očakávanej dĺžke života postihnutých.

réžia

S cieľom zabezpečiť jednotnú a všeobecne uplatniteľnú klasifikáciu chronickej lymfocytovej leukémie sa zdravotnícki pracovníci v Európe spoliehali na tzv.Binetova klasifikácia"Súhlasím. CLL sa používa na tento účel v 3 stupne (A-C) delené. Všetko, čo je potrebné na určenie štádia, je vyšetrenie krvi a lymfatických uzlín.

• Binet A: Menej ako 3 zväčšené oblasti lymfatických uzlín, zvýšené lymfocyty (Poddruhy bielych krviniek), nedostatok červených krviniek a krvných doštičiek.
• Binet B: Viac ako 3 zväčšené oblasti lymfatických uzlín, zvýšené lymfocyty (Poddruhy bielych krviniek), nedostatok červených krviniek a krvných doštičiek.
• Binet C: Nedostatok červených krviniek („anémia“), anémia), Nedostatok doštičiek (trombocytopénia), bez ohľadu na počet zväčšených oblastí lymfatických uzlín.

Fázy v podstate zohrávajú dôležitú úlohu, najmä pri začatí liečby. Pacienti v štádiu A sa liečia iba vo výnimočných prípadoch. Pacienti v štádiu B dostávajú terapiu hneď, ako sa u nich vyskytnú príznaky. V štádiu C sa hovorí o pokročilej chronickej lymfocytovej leukémii. Títo pacienti sú zvyčajne liečení.

Okrem toho sa so zvyšujúcim sa stavom života znižuje dĺžka života.

Inscenovanie podľa Rai je menej bežné, ale dosť aplikované. Na rozdiel od štádií podľa Bineta je tu zahrnuté aj akékoľvek zväčšenie pečene alebo sleziny.

Stupeň 0: Výlučné zvýšenie lymfocytov (podtyp bielych krviniek)

Fáza 1: + zväčšenie lymfatických uzlín

Fáza 2: + zväčšenie pečene a / alebo sleziny

Etapa 3: + Nedostatok červených krviniek („anémia“, anémia)

Fáza 4: + nedostatok doštičiek