Interné Lekárstvo

Aplastická anémia

úvod

Aplastická anémia je skupina rôznych chorôb, ktorých spoločnou vlastnosťou je slabosť (nedostatočnosť) kostnej drene, čo vedie k zníženej tvorbe krvných buniek. To má za následok nielen anémiu, t. J. Zníženie počtu červených krviniek (erytrocyty) alebo hodnotu hemoglobínu, ale tiež na nedostatočnú tvorbu imunitných buniek, najmä takzvaných neutrofilných granulocytov (neutropénia), ako aj doštičky (trombopénia). Ak sú postihnuté všetky tri pomenované bunkové skupiny, jedna hovorí o jednej pancytopénia, Vo väčšine prípadov sú príčinou autoimunitné ochorenia, ale aplastická anémia môže byť tiež spôsobená chemoterapiou alebo môže byť vrodená.

Ako sa vyskytuje aplastická anémia?

Aplastická anémia, známa tiež ako panmyelopatia, nie je jediným ochorením, ale skupinou rôznych chorôb a syndrómov, ktoré v konečnom dôsledku vedú k nedostatočnej tvorbe krvných buniek v dôsledku oslabenia kostnej drene.

Príčiny takejto nedostatočnosti kostnej drene môžu byť vo všeobecnosti vrodené alebo získané, hoci získané formy sú omnoho častejšie. Vrodené formy zahŕňajú najmä Fanconiho anémiu a syndróm Diamond-Blackfan, vyskytujú sa aj ďalšie zriedkavé enzýmové defekty.

Hlavnými spúšťačmi získanej aplastickej anémie sú autoimunitné reakcie proti kostnej dreni, ktorých príčina sa často nedá určiť. Iné hematologické choroby, ako je myelodysplastický syndróm (MDS).
Ďalším dôležitým spúšťačom sú niektoré lieky, najmä cytostatiká používané pri chemoterapii, majú toxický účinok na kostnú dreň, pretože sa často musia podávať vo vysokých dávkach. Ďalšími liekmi, ktoré môžu v zriedkavých prípadoch viesť k aplastickej anémii, sú metamizol (Novalgin) alebo neuroleptický klozapín.

Aplastická anémia po chemoterapii

Väčšina liekov na chemoterapiu účinkuje tak, že útočí na rýchlo sa deliace bunky, predovšetkým na rakovinové bunky. Sú napadnuté aj ďalšie bunky v tele, vrátane kmeňových buniek v kostnej dreni, ktoré tvoria krvinky, takže sa počas chemoterapie potopia.Normálne však nie je kostná dreň úplne zničená, regeneruje sa po ukončení liečby. V zriedkavých prípadoch av závislosti od liečebného protokolu sa však kostná dreň po chemoterapii už nemusí zotavovať a môže dôjsť k aplastickej anémii.

Prečítajte si viac o chemoterapia

Aplastická anémia po metamizole (Novalgin)

Okrem cytotoxických liekov môže byť aplastická anémia spôsobená aj inými liekmi, dôležitými príkladmi sú metamizol (Novalgin) a neuroleptický klozapín. Zlyhanie kostnej drene je nezávislé od dávky a je založené na precitlivenosti tela na určité látky. Aj keď je tento vedľajší účinok mimoriadne zriedkavý, musí sa vziať do úvahy, najmä ak sa tieto lieky podávajú prvýkrát alebo vo vysokých dávkach!

Príznaky aplastickej anémie

Príznaky aplastickej anémie sú spôsobené nedostatkom príslušných krviniek. Existujú tri línie krviniek:

červené krvinky (erytrocyty), ktoré sú zodpovedné najmä za prepravu kyslíka
biele krvinky (leukocyty), Bunky imunitného systému
doštičky (Doštičky), Časť systému zrážania krvi

Ak je nedostatok erytrocytov, bunky v celom tele už nemôžu byť zásobované kyslíkom. Hlavnými dôsledkami sú pocit slabosti, problémy s obehom, bledosť a zvonenie v ušiach. Toto sa spracuje z kritickej úrovne Hb transfúziou takzvaných koncentrátov červených krviniek.

Nedostatok leukocytov si pacient nemôže subjektívne všimnúť, je to však najnebezpečnejší účinok aplázie. Je to hlavne kvôli podskupine bielych krviniek, neutrofilov. Ak nie sú prítomné, vyskytuje sa neutropénia. Pacient už nie je primerane chránený pred oportúnnymi patogénmi - to znamená, že patogény sú skutočne relatívne neškodné a nebezpečné sa stávajú nebezpečnými, iba ak je imunitný systém slabý. Normálne infekcie potom môžu byť tiež veľmi drastické a život ohrozujúce.

Nedostatok krvných doštičiek sa tiež často nezaznamenáva spočiatku. Zlá koagulácia môže viesť k pomliaždeninám rýchlejšie. Nebezpečenstvo však nastane, keď sú doštičky veľmi nízke, čo môže viesť k nebezpečnému vnútornému krvácaniu.

Terapia a opatrenia

Liečba aplastickej anémie je veľmi zložitá a presahuje by rozsah tohto článku. Cieľom terapie je vyliečiť aplastickú anémiu bojom proti jej príčine, a preto ju musí lekár v závislosti od príčiny naplánovať individuálne. Závisí to aj od veku pacienta, závažnosti ochorenia a ďalších faktorov. „Posledná možnosť“ je alogénna transplantácia kmeňových buniek, známa tiež ako transplantácia kostnej drene. Táto veľmi účinná alternatíva je však spojená s mnohými rizikami, a preto musí jej použitie vždy zvážiť skúsený hemato-onkológ individuálne.

Ďalšou veľmi dôležitou súčasťou je podporná terapia, ktorá zahŕňa všetky lekárske opatrenia, ktoré sa vykonávajú sprievodným a podporným spôsobom. Štúdie preukázali, že podporné opatrenia môžu významne zvýšiť pravdepodobnosť prežitia.
V prvom rade je to profylaxia infekcie, pretože akútna životná hrozba predstavuje u pacientov s aplastickou anémiou aj bežné infekcie a skutočne relatívne neškodné, ako je pleseň. To znamená venovať osobitnú hygienu, t. J. Pravidelné umývanie alebo dezinfekciu rúk, žiadny kontakt s nachladnutím alebo dokonca takzvanú spätnú izoláciu v nemocnici. Môže byť tiež potrebné brať preventívne antibiotiká. Ďalej by sa mala dodržiavať „aplastická strava“, napríklad:

Spotrebované jedlo spotrebujte do 24 hodín, inak ho zlikvidujte
žiadne čerstvé jedlo, ktoré sa nedá lúpať (najmä šalát!)
Varte alebo dobre varte jedlo, ktoré nebolo priemyselne zabalené
žiadna spotreba výrobkov zo surového mlieka

Tieto opatrenia nemusia byť plne dodržiavané každým pacientom, o podrobnostiach by mal vždy rozhodovať ošetrujúci lekár.

Ďalšími podpornými opatreniami sú transfúzia krvných produktov, stimulácia kostnej drene a liečba vedľajších účinkov spôsobených príslušnou terapiou.

Stredná dĺžka života pri aplastickej anémii

Stredná dĺžka života závisí od niekoľkých faktorov. Spočiatku môže byť aplastická anémia rozdelená do troch stupňov závažnosti (stredná, ťažká, veľmi ťažká). Klasifikácia je založená na počte rôznych krviniek. Čím menej krvných buniek kostná dreň vytvára, tým závažnejšia je choroba. Počet neutrofilov, ktoré patria do bielych krviniek, a vek pri diagnostike sú najdôležitejšími prognostickými faktormi. Nízky počet granulocytov naznačuje závažný priebeh so zlou prognózou, pretože imunitný obranný systém, ktorý je v skutočnosti neškodný, ako napríklad huby (napríklad Aspergillus), je vážne narušený. Ak je choroba mierna, dĺžka života je však sotva obmedzená. V prípade miernych a ťažkých cyklov sa ako posledné opatrenie môže uskutočniť takzvaná alogénna transplantácia kmeňových buniek (ASZT), ak sa choroba nedá zvládnuť inými opatreniami. Táto terapia je veľmi drastické opatrenie, pri ktorom je pacientova kostná dreň zničená a potom nahradená jedným darcom. ASZT má veľa vedľajších účinkov a môže byť život ohrozujúci v prípade rejekčných reakcií, ale aj závažná forma aplastickej anémie je často fatálna.
Podporné opatrenia, t. J. Prevencia a liečba komplikácií, sú tiež veľmi dôležité. Infekčná profylaxia je tu veľmi dôležitá, ale krvácanie a anémia sa musia tiež starostlivo monitorovať a podľa potreby liečiť.

Aké sú šance na zotavenie?

Šanca na zotavenie závisí od priebehu a závažnosti ochorenia, ako aj od individuálneho fyzického stavu a veku postihnutej osoby. Vo všeobecnosti majú mladší pacienti lepšie terapeutické výsledky ako starší. Ak sa musí transplantácia kmeňových buniek vykonať v prípade závažného ochorenia, šanca na zotavenie do veľkej miery závisí od toho. Pri vhodnom darovaní od člena rodiny žije asi 80% chorých aj po 5 rokoch. Ak ide o dar od neprepojeného darcu, 70% žije. Transplantáty kmeňových buniek z kostnej drene tiež poskytujú lepšie výsledky ako transplantáty kmeňových buniek z periférnej krvi. Ak transplantácia kmeňových buniek nie je možná, používa sa intenzívnejšia terapia potláčajúca imunitný systém. Tu je 5-ročné prežívanie približne 80%, pričom pri tejto terapii nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie, ale iba zlepšenie symptómov. Ako skoro vždy, včasné začatie liečby má pozitívny vplyv na priebeh choroby a šance na uzdravenie. Avšak recidívy, t. J. Nový gén choroby po úspešnej terapii, nie sú nezvyčajné, takže pacienti sa musia pravidelne kontrolovať aj po liečbe.

Prečítajte si tiež náš článok o Transplantácia kmeňových buniek

Je aplastická anémia fatálna?

Áno, aplastická anémia je akútne život ohrozujúce ochorenie. Ak sa nelieči, je smrteľný u 70% dospelých. Aplastická anémia sa vyznačuje nedostatkom všetkých rôznych krviniek, z určitej úrovne už nie je kompatibilná so životom, problematické sú najmä závažné infekcie a silné krvácanie. O to dôležitejšie je začať liečbu čo najskôr, najlepšie v špecializovanom hematologickom centre!

Leukémia a aplastická anémia

Najmä v prípade špeciálnych vrodených foriem, ako je Fanconiho anémia, ktorá vedie k mutáciám v systéme opravy DNA, sa z aplastickej anémie môžu vyvinúť ďalšie hematoonkologické choroby, ako je myelodysplastický syndróm alebo forma akútnej leukémie (AML). Kvôli aplastickej anémii to vedie k malígnej zmene kmeňových buniek kostnej drene, z ktorých krvné bunky pochádzajú. To spôsobuje, že sa nezrelé a nefunkčné krvné prekurzorové bunky uvoľňujú do krvi.
Na druhej strane sa agresívne vysokodávkové chemoterapeutické látky podávajú aj pri akútnej leukémii, ktorá, ako je uvedené vyššie, môže v zriedkavých prípadoch viesť k aplastickej anémii.

Ďalšie informácie