Schwartz-Bartterov syndróm
synonymá
Syndróm nedostatočnej sekrécie ADH (SIADH), nadbytok ADH, nadprodukcia ADH
Angličtina: Bartterov-Schwarzov syndróm
definícia
Schwartz-Bartterov syndróm je porucha regulácie vodnej a elektrolytovej rovnováhy, pri ktorej je neprimerane vysoká hladina sekrécie Antidiuretický hormón (Hormón ADH, tiež: vazopresín) vedie k zníženému vylučovaniu vody (zadržiavanie vody) a strate sodíka (hyponatrémia).
kmitočet
Predpokladá sa, že prechodná neadekvátna sekrécia ADH sa môže vyskytnúť takmer u všetkých pacientov po operácii.
histórie
Schwartz-Bartterov syndróm je pomenovaný po americkom internistovi William Benjamin Schwartz (* 1922) a Frederic Crosby Bartter (1914-1983).
príčiny
Existuje niekoľko príčin Schwartzovho-Bartterovho syndrómu. V 80% prípadov sa vyskytuje ako paraneoplastický syndróm pri malobunkovej rakovine pľúc. Paraneoplastický syndróm opisuje príznaky sprevádzajúce rakovinu, ktoré nie sú vyvolané buď priamo nádorom alebo metastázami, ale skôr prostredníctvom obranných reakcií tela proti nádoru alebo uvoľňovaním poslových látok, ako sú hormóny, nádorom.
Iné menej časté príčiny môžu byť poruchy Centrálny nervový systém (CNS), ako je meningitída (meningitída), Zápal mozgu (encefalitída), Nádory alebo jeden traumatické zranenie mozgu, Tiež jeden pľúcna infekcia (Zápal pľúc), tuberkulóza a určité lieky (napr. cytostatiká, ako je vinkristín, cyklofosfamid); indometacín, karbamazepín, tricyklický antidepresíva, Morfín, nikotín, barbituráty) môžu viesť k tomuto klinickému obrazu. Okrem toho sa predpokladá, že takmer všetci pacienti po operácii môžu mať dočasne nedostatočnú sekréciu ADH.
Tieto procesy alebo látky vedú k oddeleniu kontrolnej slučky, a tým k potlačeniu sekrécie ADH od miesta jej vzniku, zadného laloku hypofýzy (neurohypofýzy). Výsledný nadbytok ADH spôsobuje v oblička zadržiavanie (zadržiavanie) voľnej vody a tým zníženie objemu moču a zvýšenie telesnej hmotnosti. Toto je často sprevádzané zvýšeným pocitom smädu. Po distribúcii v tele vedie nadbytok voľnej vody najprv k expanzii tekutinového priestoru mimo bunky (extracelulárny), potom v dôsledku koncentračného gradientu tekutín v tele k zvýšeniu tekutín v intracelulárnom priestore. Stáva sa to však bez zadržiavania vody v tkanive (opuchy). Ako protiregulácia k tejto objemovej expanzii dochádza k zvýšeniu vylučovania sodíka močom, ktorý by mal s ním prebytok vody vtiahnuť do moču. Vylučovanie sodíka (natriuresis) pokračuje až do dosiahnutia novej rovnováhy, potom vylučovanie sodíka zodpovedá príjmu sodíka. Pri neprítomnosti sodíka sa vylučovanie sodíka tiež znižuje, čo zvyšuje zadržiavanie vody a znižuje množstvo vylúčeného moču. Regulácia vylučovania sodíka obličkami je zachovaná, keď je hladina sodíka v krvnom sére nízka. Aj keď koncentrácia ADH v krvi je v tomto okamihu v normálnom rozmedzí, zvyšuje sa v porovnaní s nízkymi koncentráciami iných látok v krvi v dôsledku riedenia krvi (nízka osmolarita v plazme).
Nedostatočná sekrécia ADH je biochemicky i.a. vyznačujúce sa riedením krvi (nízka osmolarita plazmy), nedostatkom tekutín v moči (vysoká močinosmolarita) (pomer moču k plazme> 1) a nízkou hladinou sodíka v krvi (hyponatrémia).
Viac informácií o téme nájdete tu hypernatriémia
príznaky
Klinické príznaky Schwartzovho-Barrterovho syndrómu môžu spočiatku zahŕňať zmätenosť, bolesť hlavySlabé a svalové kŕče, po ktorých nasleduje závrat, Strata chuti do jedla, nevoľnosť, Zvracať, záchvaty a poruchy vedomia až kóma, Tieto príznaky sú spôsobené nadmerným zadržiavaním vody (intoxikácia vodou) a výslednou hyponatrémiou. Existuje aj jeden Pribrať a znížená produkcia moču s vysoko koncentrovaným močom. Zvýšenie extracelulárneho a intracelulárneho objemu zvyšuje riziko hromadenia tekutín v tele mozog (Edém mozgu), ktorý môže byť bez liečby smrteľný. Iné opuchy na tele sa nepozorujú, krvný tlak a srdcový rytmus sú normálne.
Všeobecne však neexistujú žiadne príznaky, t.j. Schwartz-Bartterov syndróm môže byť tiež asymptomatický.
diagnóza
Diagnóza Schwartzovho-Barrterovho syndrómu je založená na podrobnom výsluchu pacienta (anamnéza), príznakoch a výsledkoch laboratórnych testov krvi a moču. Počas prieskumu je dôležité opýtať sa na množstvo spotrebovaných tekutín a moču a na zmeny telesnej hmotnosti. Dôležitým náznakom toho je päť až desať percentný nárast telesnej hmotnosti vo veľmi krátkom čase z nejakého nevysvetliteľného dôvodu bez výskytu opuchov. Schwartz-Bartterov syndróm.
Laboratórna diagnostika ukazuje nízky objem moču za jednotku času, pričom moč je vysoko koncentrovaný (molalita moču:> 300 mosmol / kg, zvýšená špecifická hmotnosť) a neprimerane vysoká koncentrácia sodíka v moči (> 20 mmol / liter). Krv vykazuje hyponatrémiu (Na + <135 mmol / l), ktorá je spôsobená riedením krvi (osmolalita v sére: <300 mosmol / kg).
Stanovenie koncentrácie ADH v krvi nemá žiadny zmysel, pretože hodnoty môžu byť normálne alebo zvýšené, ale nemusia sa zvyšovať. Hladiny sa však nikdy neznižujú, ako je to v prípade iných foriem hyponatrémie.
Odlišná diagnóza
Hyponatrémia Schwartz-Bartterovho syndrómu sa musí odlíšiť od hyponatrémie v prípade srdcového zlyhania, nefrotického syndrómu a cirhózy pečene a hyponatrémie v prípade nedostatku objemu krvnej plazmy, napr. B. po hnačke, potení alebo užívaní diuretík, liek používaný na preplachovanie vody z tela.
Možno vás bude zaujímať aj táto téma: Conn syndróm
terapia
Dôraz je kladený na terapiu základného ochorenia, ktoré ho vyvoláva. Po úspešnej liečbe sa Schwartzov-Bartterov syndróm zvyčajne lieči spontánne (spontánna remisia).
Symptomatická terapia Schwartzovho-Bartterovho syndrómu spočíva v obmedzení množstva pitia (obmedzenie vody), ktoré samo osebe zvyčajne vedie k zlepšeniu symptómov. Na kompenzáciu hyponatrémie sa môže podať aj pomalá infúzia izotonického (0,9%) alebo hypertonického (10%) soľného roztoku (roztok chloridu sodného). Ak sa soľný roztok podáva príliš rýchlo, môže to viesť k narušeniu vedomia, záchvaty alebo k jednému centrálna myelinolýza pontínu môže spôsobiť poškodenie obalu (myelínového obalu) nervových vlákien, najmä v mozgovom kmeni (Pons) prichádza. Malo by sa tiež poznamenať, že hyponatrémia je zvyčajne sprevádzaná a hypokaliémiet.j. nedostatok draslíka v krvi. Z tohto dôvodu by sa mal podávať aj draslík, ktorý uvoľňuje sodík z buniek, a tým pomáha vyrovnať hyponatrémiu v extracelulárnom priestore.
V prípade intoxikácie vodou, okrem hypertonického soľného roztoku, furosemid (Lasix®), slučkové diuretikum, ktoré sa používa na preplachovanie vody z tela.
Schwartz-Bartterov syndróm možno liečiť priamymi antagonistami ADH, takzvanými vaptanmi. Vaptáni pôsobia na receptory ADH v obličkách, čím blokujú účinky ADH a tým podporujú vylučovanie vody bez elektrolytov. Tolvaptan je v Nemecku dostupný ako prvý a zatiaľ jediný perorálny antagonista ADH od augusta 2009.
predpoveď
Pri úspešnej liečbe základného ochorenia sa syndróm Schwartz-Bartter zvyčajne lieči spontánne. Prognóza teda do veľkej miery závisí od príčiny syndrómu.
zhrnutie
Schwartz-Bartterov syndróm je spôsobená neprimerane zvýšenou sekréciou ADH so zadržiavaním vody a hyponatrémia, Najčastejšie sa vyskytuje ako paraneoplastický syndróm v malých bunkách Bronchiálny karcinóm ale môže sa vyskytnúť aj pri poruchách centrálneho nervového systému, infekciách alebo ako vedľajší účinok určitých liekov. Medzi príznaky patrí znížená produkcia moču, Pribrať, závratNauzea, zhoršené vedomie a záchvaty. Laboratórna diagnostika ukazuje vysoko koncentrovaný moč (vysoká molalita moču) a neprimerane vysokú koncentráciu sodíka v moči. Naproti tomu krv je zriedená (nízka osmolarita plazmy) hyponatrémiou. Dôraz je kladený na terapiu základného ochorenia. Symptomaticky sa Schwartz-Bartterov syndróm lieči obmedzením tekutín a kompenzáciou hyponatrémie solným roztokom.
