Obrovská bunková arteritída
synonymá
Časová arteritída, kraniálna arteritída, Hortonova arteritída, Hortonova choroba
definícia
Obrovská bunková arteritída patrí k zápalovým ochoreniam krvných ciev. Patrí do skupiny reumatických chorôb (reuma). Ovplyvnené sú iba aorta a tepnyale nie žily alebo kapiláry. (Preto názov arteritída = zápal tepien.)
Rozlišuje sa medzi dvoma rôznymi formami:
- Klasický tvar predstavuje zápal zvonku hlava temporálna artéria (lat. A. temporalis) Typicky je celá oblasť kľúčnej kosti vtiahnutá do hlavy Krčná tepna (Lat. Krčná tepna) a rozvetvené tepny sú zapojené do zápalového procesu. Zriedkavo môžu byť postihnuté aj tepny nôh alebo tepny čriev.
- Jedna forma preferenčne ovplyvňuje formu aorta a ich veľké vetvy.
epidemiológia
Ochorenie postihuje hlavne starších pacientov starších ako 50 rokov.
Ženy sú častejšie postihnuté ako muži.
S približne 30 novými prípadmi ročne do 100 000 obyvateľov je najbežnejším zápalom ciev obrovská bunková arteritída (vaskulitída). Vyskytuje sa zvlášť často v kombinácii s reumatickými chorobami (reuma) dňa.
príčiny
Príčina obrovskej bunkovej ateritídy (ateritis temoralis Horton) je do značnej miery neznáma. Je možné, že zohráva úlohu predispozícia (genetická dispozícia). Existuje súvislosť s chorobami, pri ktorých je imunitný systém namierený proti vlastnému telu (autoimunitné choroby = reumatizmus; porovnaj grécke autá = seba). Vypuknutie choroby sa uprednostňuje predchádzajúcim bakteriálnym alebo vírusovým poškodením ciev.
príznaky
Hlavnými príznakmi sú bolesti hlavy. Časová tepna je zapnutá lebka je zahusťovaný (viditeľný zvonku) a veľmi citlivý na tlak.vo väčšine prípadov je postihnutá iba jedna strana lebky, občas je ovplyvnená ľavá aj pravá strana. Všeobecne existuje silný pocit choroby s možným vyčerpaním. Horúčka, depresie, Strata chuti do jedla a chudnutie. Okrem toho je možné v krvi zistiť príznaky zápalu (zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) a reaktívny proteín C (CRP)).
Postupom choroby sa objavujú ďalšie komplikácie: Zamorenie das očné zásobujúca artéria (arteria ophtalmica) môže viesť k oklúzii plavidla. Potom oko (zvlášť jedno pre a Vizuálny dojem nepostrádateľná sietnica), ktorá sa už nedostáva alebo je nedostatočne zásobená krvou. Dôsledky siahajú od zhoršeného videnia až po slepota (približne u polovice všetkých chorých).
U pacientov starších ako 65 rokov sa často vyskytujú ďalšie príznaky vo forme bolesti ramena a / alebo stuhnutosti končatín (nazývanej aj ranná končatina). Polymyalgia rheumatica odkazovaný ako). Dôvodom je sprievodný zápal spojivového tkaniva lemujúci kĺby zvnútra (synovia, zápal sa preto nazýva synovitída).
Vznik choroby
Zápalové ničenie ciev nastáva dvoma rôznymi spôsobmi, za ktoré je zodpovedný vlastný imunitný systém: Na jednej strane obranné bunky (biele krvinky, veľké leukocyty) tvoria proteíny (takzvané protilátky), ktoré sa viažu na štruktúry ciev a potom začínajú reťazovú reakciu. súbor, v ktorom sú zapojené rôzne endogénne bunky, ako aj enzýmy a messengerové látky (mediátory), ktoré ničia krvné cievy (tzv. imunitná reakcia typu II). Na zápale sa zvyčajne podieľajú takzvané obrie bunky (odtiaľ názov), ktoré sa dajú zistiť mikroskopickým vyšetrením postihnutých ciev (pozri nižšie).
Druhou možnosťou vaskulárneho poškodenia je nežiaduce spojenie proteínov vytvorených nadmernou reakciou imunitných buniek s vlastnými štruktúrami tela (antigény) plávajúcimi v krvi. Tieto zlúčeniny sa nazývajú imunitné komplexy a tiež spúšťajú deštruktívnu reťazovú reakciu. V oboch prípadoch je výsledkom poškodenie systému
- vnútorné (nazývané intima) vaskulárne vrstvy a
- stredná vrstva (médium) pozostáva z malých špecializovaných svalových buniek.
Elastická membrána sa ďalej rozpadá na kusy medzi dvoma vrstvami steny nádoby. Tieto charakteristické vaskulárne zmeny uľahčujú jasné stanovenie (ak sú klinické príznaky nedostatočné) obrovskej bunkovej arteritídy (Hortonova choroba) pri pozorovaní vzoriek tkaniva mikroskopom. Jasné zistenie existujúcich cievnych zmien je však ľahšie ako spoľahlivé vylúčenie choroby, pretože nemusí byť ovplyvnená celá cieva. Potom je materiál vzorky tkaniva zjavne zdravý a nenápadný, pretože náhodne bola odstránená nedotknutá časť cievy (tzv. Skip lézie). Aby sa tomu zabránilo, často sa odstraňujú kúsky plavidiel dlhé viac ako dva centimetre.
Prvými indikáciami obrovskej bunkovej arteritídy (Hortonova choroba) so zúžením ciev môže byť aj ultrazvukové vyšetrenie (sonografia). Hrúbka ciev môže byť stanovená počas ultrazvukového vyšetrenia. Najmä pri veľkých nádobách môže byť hrúbka steny nádoby stanovená na milimeter. Zakrytá stena cievy pri ultrazvukovom vyšetrení môže naznačovať Hortonovu chorobu. Avšak ďalšie vaskulárne ochorenia, ako je kalenie artérií, môžu tiež spôsobiť zhrubnutie vaskulárnej steny.
diagnóza
Na zabezpečenie diagnózy je potrebné: Ultrazvukové vyšetrenie alebo jeden Magnetická rezonancia hlavy (MRI hlavy). Sonografia pomocou magnetickej rezonancie sa môže tiež použiť na vizualizáciu zapálenej, zmenenej a skrytej steny cievy.
Jasnú diagnózu obrovskej bunkovej lateritídy je možné urobiť iba so vzorkou zapálenej cievy (biopsia) a histologickým (tkanivovým) vyšetrením.
Ďalšie odkazy na a Hortonova choroba krvný test so zvýšenými hodnotami zápalu a podľa potreby dôkaz reumatizmu - typické zmeny v krvi / Laboratórne hodnoty (napr. reumatoidné faktory alebo NTInukrajinský A.ntibodies (ANA)).
terapia
Ochorenie je závažné, preto by sa liečba mala začať okamžite, ak existuje podozrenie na typické príznaky, aby sa zabránilo progresii ochorenia. Vysoké dávky kortikosteroidov (kortizón), ktoré majú zápal obsahovať. Keď sa zlepší, dávka sa potom pomaly zníži a pokračuje sa rok alebo dva v čo najnižšej dávke. Alternatívne môžu byť kortikisteroidy (kortizón) úplne alebo čiastočne nahradené imunosupresívami (napr. Methotrexate).
predpoveď
Bez liečby 30% postihnutých oslepne. Ak sa liečba začne okamžite a dôsledne sa vykonáva, takmer všetci pacienti môžu mať príznaky.
Výnimkou sú chronické prekurzory.
