myozitída

Prehľad

Myositis je jeden zápalové ochorenie svalového tkaniva. Môže byť vyvolaná celým radom príčin, ale zvyčajne je výsledkom jednej Autoimunitné ochorenie. Myozitídy sa vyskytujú hlavne v spojení s inými chorobami, ale celkovo sú relatívne zriedkavý klinický obraz Ročne je zaznamenaných iba 10 prípadov choroby medzi miliónom obyvateľov. Najbežnejšie formy choroby sú polymyozitídy, Dermatomyozitída a Myozitída inklúzneho tela, Často je jeden zápal z Svalové tkanivo s Zápal spojivového tkaniva socializovaný.

Prečítajte si viac o čiastkových formulároch v rámci našich špeciálnych tém:

• polymyozitídy
• Dermatomyozitída

príčina

Príčina existujúcej myozitídy sa často nedá presne zistiť. V tomto prípade jeden hovorí o jednom idiopatickej Myozitída. V polymyozitídy a Dermatomyozitída, dva najbežnejšie klinické obrazy v tejto oblasti, sú autoimunitne sprostredkované chorobné procesy, tzv Autoimunitné ochorenia, Imunitný systém útočí na vlastné bunky tela svojimi obrannými bunkami, a tým vedie k ich deštrukcii. Výsledkom je zapálenie postihnutého tkaniva.

Svaly sa môžu podieľať na všeobecných systémových infekciách alebo zápaloch, ako aj na zápalových procesoch v spojivovom tkanive. Ak je myozitída vyvolaná zvonka, stáva sa to baktériami, vírusmi alebo parazity, Napríklad choroba je zvlášť predurčená na rozvoj myozitídy malomocenstvoKvapavka (syfilis) a tetanus alebo parazitárne zamorenie Schistosoma a Trichinellektoré sú obe červami. Celkovo sa však uvedené infekcie vyskytujú v európskych zemepisných šírkach menej často. Bornholmova choroba môže sa však vyskytnúť aj tu, pretože spúšťacie vírusy Cocksacki B možno nájsť na celom svete. Myositis môže tiež dedičný Buďte takýmto pôvodom Münchmeyerov syndróm, Ale aj táto špeciálna forma zápalového ochorenia svalov sa má považovať za mimoriadne zriedkavú kvôli malému rozšíreniu.

príznaky

príznaky myozitída sa môže vyvinúť v závislosti od klinického obrazu symetrický alebo len jednostranný reprezentovať. Ide však o všetky formy zvyšujúca sa strata pevnosti a svalová slabosť Bolesť svalov ruka v ruke. Intenzita symptómov závisí od stupňa zápalu. Bez protizápalovej liečby to môže tiež svalové degeneratívne procesy vyjsť na viditeľné miesto svalová dystrofia reprezentovať. Pretože môžu byť postihnuté všetky svaly v celom tele, lokalizácia v svale hrdla a hltana môže spôsobiť, že sa stane príliš silnou. Ťažkosti s prehĺtaním a zachrípnutie prísť.

Ak je základné ochorenie degeneratívne, ako je to pri Münchmeyerovom syndróme, môžu byť bunky prerobené. V tomto zriedkavom prípade to tak bude Vápnikové soli uložené v postihnutých bunkách a viesť k Osifikácia svalov (Myositis ossificans), taký Kalcifikácia buniek môžu sa v menšej miere vyvinúť aj v iných formách myozitídy. Zápalové procesy v zásade kladú dôraz na bunky postihnutého tkaniva. Kvôli neustálemu rozkladu a hromadeniu buniek to môže metaplázia, to znamená, že nastanú zmeny v bunkovej štruktúre. Tieto môžu nakoniec viesť k a degenerácia tkaniva - zhubný nádor.

diagnóza

Diagnóza myozitídy je zvyčajne komplikovaná, pretože je ťažké rozlišovať medzi rôznymi klinickými obrázkami. Sprievodné by mali byť klinické príznaky, pretože tieto môžu naznačovať typ a lokalizáciu zápalu. Avšak väčšina myozitídy je plazivá chorobačo je viditeľné až neskoro. To zvyšuje riziko vzniku trvalých následných škôd. V zásade je to vyšetrujúci lekár tri diagnostické nástrojektoré sa dajú použiť: a Laboratórne vyšetrenie, elektromyografia (EMG; Meranie napätia vo svaloch) a a Svalová biopsia (invazívny postup, pri ktorom sa odstráni svalové tkanivo.

Laboratórne vyšetrenie: Pri skúmaní laboratórnych parametrov v krvi pacienta sa hlavný dôraz kladie na enzýmy, ktoré sa hromadia vo svalových bunkách a uvoľňujú sa pri poškodení buniek. Najdôležitejším enzýmom je Kreatínkináza Okrem toho, ďalšie parametre, ako je aktivita laktátdehydrogenázy, z aldolázy a aspartátaminotransferáza v krvi. Všeobecné príznaky zápalu ako zvýšený C-reaktívny proteín, zvýšený počet bielych krviniek alebo jeden rozšírená BSG sú tiež zaznamenané, ale iba dokazujú prítomnosť zápalu. Množstvo myoglobínu, špecifický proteín kostrových svalov, možno tiež určiť a zahrnúť do diagnózy. Hodnota však nič nehovorí o mieste poškodenia, iba o tom, že svalové bunky zahynuli. Ak existuje podozrenie na infekciu patogénmi, je možné detegovať protilátky tvorené telom proti patogénu, a teda indikovať existujúcu infekciu alebo použiť PCR (Polymerická reťazová reakcia) duplikovať DNA patogénu a zobraziť ju tak, aby bola možná počítačom riadená presná identifikácia. Protilátky špecifické pre myozitídu, ktoré sa u niektorých pacientov tvoria v priebehu choroby, vo väčšine prípadov nemajú rozhodujúci význam, pretože sa používajú aj pri iných chorobách, ako je napríklad zápal alveol. (alveolitída) alebo zápal kĺbov (artritída).

Elektromyografia (EMG): Pri EMG sa do svalu, ktorý sa má vyšetriť, vložia dve malé ihly. Ihly vedú elektrinu a merajú Zmeny napätia vo svalovom tkanive. Zmeny sú v Zaznamenaný a vyhodnotený odpočinok a napätie. Väčšina pacientov s myozitídou vykazuje nápadné vzory, ktoré nie sú automaticky dôkazom choroby. EMG je však nekomplikované vyšetrenie, prostredníctvom ktorého môže vzniknúť indikácia pre ďalšiu diagnostiku. Okrem toho sa môže vykonať elektroneurografia, pri ktorej Rýchlosť vedenia nervov a Svalová reakčná doba sa meria. Tu je nerv pomocou excitovaných elektród vzrušený a pozornosť je venovaná zášklbom svalov, ktoré môžu byť vyvolané. Je možné dokázať alebo vylúčiť sprievodné poškodenie nervov alebo iné choroby, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu v diferenciálnej diagnostike (iné choroby so zhodnými príznakmi).

Svalová biopsia: Pretože svalová biopsia je a invazívne vyšetrenie miesto zásahu by sa malo naplánovať. Toto sa zvyčajne robí pomocou MRI (magnetická rezonancia). Biopsia by sa nemala vykonávať na mieste, ktoré predtým malo EMG. Punkcie ihiel vedú k lokálnej bunkovej smrti, ktorá sa spätne už nedá odlíšiť od myozitídy. Akonáhle sa nájde správne miesto pre biopsiu, biopsia (biopsované tkanivo) mikroskopické vyšetrenie svetlom preukázali sa všeobecné znaky myozitídy, ale je možné pozorovať aj zmeny tkanív špecifické pre rôzne formy. Charakteristickým spôsobom môžete vidieť obe Straty svalových vlákien (odumreté / nekrotické svalové vlákna), ako aj regenerované časti svalových vlákien a typické príznaky zápalu - Tkanivová infiltrácia (Imigrácia) cez zápalové bunky. Ak je aktivita ochorenia nízka, diagnóza sa môže sťažiť tým, že chýbajú alebo je ťažké nájsť bunkové príznaky.

Protilátky proti myozitíde

Od myozitída jedným zo zápalových ochorení kostrového svalstva, ktoré môžu byť spôsobené autoimunitnou reakciou, t. j. nesprávnou reakciou vlastného obranného systému tela proti vlastným štruktúram tela, je preto možné detegovať určité protilátky v krvi postihnutého pacienta.

Tieto protilátky sú súčasťou imunitného systému a nazývajú sa B lymfocyty v kontexte autoimunitného ochorenia - v prípade myozitídy - štruktúry kultúry kostrových svalov, tzv. antigény. Pri myozitíde sa rozlišuje medzi protilátkami špecifickými pre myozitídu a protilátkami spojenými s myozitídou.

Prvé sa nachádzajú v približne 15 - 50% pacientov v krvnom sére a môžu sa merať odobratím vzorky krvi.

Protilátky špecifické pre myozitídu zahŕňajú predovšetkým protilátky proti tRNA syntetázám, ako sú napr Protilátky Jo-1, protilátky PL-7, protilátky EJ alebo protilátky KS. Protilátky spojené s myozitídou zahŕňajú i.a. anti-Mi-2, anti-SRP a anti-Pm-Scl.

Najbežnejšie klinické obrázky

polymyozitídy

Polymyozitída je taká najvzácnejšia forma bežné zápalové ochorenia svalov. Vyskytuje sa častejšie v dvoch fázach života pacienta: v detstve a dospievaní od 5 do 14 rokov a v pokročilej dospelosti od 45 do 65 rokov. V priemere je polymyozitídou postihnutých dvakrát toľko žien ako mužov. klinicky choroba sa prejavuje väčšinou symetrická svalová slabosť v oblasti Popruh cez rameno a bedro - svaly blízko trupu. Slabé stránky sa vyvíjajú v porovnaní s myozitídou inkluzívneho tela celkom rýchlo, v priebehu týždňov až mesiacov. Môže to spôsobiť nedostatok svalovej sily bolestivé zlé držanie tela prejsť zjazvenie od zapálených svalových rezov do Nesprávne zarovnanie kĺbov, Vzorka tkaniva odobratá prostredníctvom biopsie medzi svalovými vláknami Imigrované zápalové bunky ďalej. Proces ochorenia polymyozitídy ešte nie je úplne objasnený. Predpokladá sa však, že Autoimunitné ochorenie pôsobí. Na rozdiel od dermatomyozitídy je to však sprostredkované priamou bunkovou odpoveďou tela, a nie prostredníctvom zodpovedajúcich proteínov.

Prečítajte si viac o tejto téme na: polymyozitídy

Dermatomyozitída

Bez ohľadu na vek sa dermatomyozitída vyskytuje častejšie ako polymyozitída. Podobne ako pri polymyozitíde je možné pozorovať akumuláciu špecifickú pre vek. Ženy sú viac postihnuté ako muži. Medzi symptómami, ktoré ovplyvňujú kostrové svaly, sa pri dermatomyozitíde objavujú zmeny na koži. Na plochách tela, ktoré sú vystavené svetlu, sa tvoria vyrážky (erytém) fialovej farby, a preto vznikol názov fialová choroba. Pokožka je šupinatá, najmä na miestach nad kĺbmi, ako sú prsty, lakte a kolená. V rámci vyrážky môže dôjsť k opuchu horných viečok, čo pacientovi poskytne nevrlý výraz. To sa môže zhoršiť zjazvením šupinatej pokožky.
Opísané zmeny sa môžu objavovať viac alebo menej silne. Ak sa uskutoční svalová biopsia, vo vzorke sa dajú identifikovať perivaskulárne zápalové bunky obklopujúce cievy. Zodpovedajúce bunky sa tiež zhromažďujú medzi jednotlivými zväzkami svalových vlákien (medzifázové). Periférne svalové vlákna sa v porovnaní so zvyškom zväzku stávajú užšími. Toto je známe ako perifascikulárna atrofia. Patomechanizmus (proces ochorenia) je založený na autoimunitnej reakcii, ktorá je zameraná proti kapiláram (najmenším cievam) vo svaloch. Sú napadnuté a poškodené vlastnými zápalovými proteínmi tela (napr. Imunoglobulíny). Výsledkom je, že svalové vlákna sa už nemôžu dodávať a odumierať.
Vyskytuje sa miestna nekróza (odumieranie buniek) a vaskulárna trombóza (oklúzia cievy krvnou zrazeninou / trombom) - svalové zväzky svalov klesajú a nakoniec klesajú. Malígny nádor je príčinou vývoja u viac ako štvrtiny chorôb dermatomyozitídy. Aj tu telo vytvára látky, ktoré sú namierené proti nádorovému aj zdravému telesnému tkanivu.

Prečítajte si viac o tejto téme na: Dermatomyositis

Myozitída inklúzneho tela

Myozitída inklúzneho tela je chronické, progresívne, zápalové, degeneratívne ochorenie. Kauzálny proces v tele ešte nebol presne objasnený, existuje však podozrenie na súhru zápalových a degeneratívnych faktorov. Postihuje mužov v 75 percentách prípadov a vyskytuje sa hlavne po 50 rokoch. Kurz je pomerne postupný - objavenie sa prvých klinických symptómov môže niekedy trvať mesiace alebo roky. Pacienti si najskôr všimnú problémy pri šplhaní po schodoch alebo vstávaní z miesta na sedenie. Charakteristické sú aj ťažkosti s pevným uchytením alebo dokonca v prvom rade. Príznaky sú spôsobené progresívnou slabosťou svalov predlaktia a stehien. 60% pacientov uvádza ťažkosti s prehĺtaním, pretože sú potrebné aj svaly, ktoré môžu byť ovplyvnené zápalom. Prípravok vyrobený z biopsie pripomína polymyozitídu. Je možné vidieť imigrované zápalové bunky a ponorené vláknité vlákna. Okrem toho existujú v tkanive inklúzie, tzv. „Vákuové vakuá“ (v angličtine: rámované vakuoly; vakuola = bunkový vezikul). Inklúzne telieska obsahujú rôzne proteínové štruktúry, a-amyloidné a tau proteíny. Tieto zlúčeniny sa tiež používajú pri iných degeneratívnych chorobách, ako napríklad v roku 2006 Alzheimerova choroba, nájsť.

Špeciálne klinické obrázky

Münchmeyerov syndróm (Fibrodysplasia ossificans progressiva): a dedičná genetická vada ktorý ovplyvňuje vývoj kostrových svalov, vyskytuje sa tzv. Münchmeyerov syndróm. Stáva sa to v priebehu rokov Skladovanie vápenatých solí vo svalových bunkách a ako výsledok skostnatenia svalov. Začínajúc v oblasti krku, choroba pokračuje hore dole dopredu, cez oblasť ramien do ramien a kufra. Pretože v súčasnosti neexistuje žiadna dokázaná možnosť liečby, nieto pre liečenie, prichádza Koncové štádium choroba pre Osifikácia dýchacích svalov a teda aj ťažké dýchanie, do udusenie, Pretože väčšina pacientov zostáva bezdetná a neprenášajú gény, šírenie Münchmeyerovho syndrómu je veľmi obmedzené.

Bornholmova choroba (Epidemická pleurodynia): Epidemická pleurodynia je zápalové ochorenie pohrudnice (Pleura), svaly hrudníka a brucha. Je spôsobená infekciou vírusom Cocksackie B, členom rodiny enterovírusov. Sú symptomatické Bolestivé dýchanie, horúčka a a červené hrdlo, Bolesť je spôsobená zapojením medzirebrových svalov, svalov medzi rebrami, ktoré sú súčasťou dýchacích svalov.Bornholmova choroba môže prenášané z človeka na človeka a predvolene nastaví príznaky pomocou analgetiká ošetrený.

Myozitída oka

Myozitídy na oko tiež očná myozitída nazýva sa idiopatický (to znamená, že sa vyskytuje bez známej príčinyZápal svalov v očiach.
Je to jedna z tretích najbežnejších chorôb očnej dutiny a prichádza hneď po zasiahnutí očí do hypertyreóza a pri lymfoproliferatívnych ochoreniach.
Presná príčina myozitídy v oku ešte nebola úplne objasnená, existuje podozrenie, že autoimunitná reakcia, tj falošná reakcia vlastného obranného systému tela, ktorá falošne rozpoznáva a bojuje proti určitým bunkovým štruktúram ako cudzím.

Najčastejšie sú postihnuté ženy v mladej dospelosti (Priemerný vek nástupu: 34 rokov), pričom príznaky sú častejšie jednostranné (postihnuté iba jedno oko) ako bilaterálne:

• vyčnievajúce očné bulvy
• Konjunktiválny opuch a zápal
• bolesť závislá na pohybe oka
• Obmedzenia pohybu očí a výsledné vizuálne poruchy (napr. dvojité videnie).

Očný sval, ktorý je najčastejšie postihnutý, je stredne rovný sval (Stredný rektálny sval), ktorá zvyčajne pohybuje očami smerom k nosu. Očná myozitída sa zvyčajne diagnostikuje CT skenerom a lieči sa glukokortikoidmi (kortizón), takže zápal zvyčajne ustúpi do niekoľkých dní bez následkov.

Myositis ossificans

Termín "Myositis ossificans"Obsahuje dva vzorce lekárskych chorôb.
Na jednej strane je to heterotropná osifikácia Toto je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v rôznych častiach tela spontánne alebo po traume a chirurgickom zákroku osifikáciou pochádza.

Na druhej strane výraz „Myositis ossificans"Tiež zriedkavé dedičné ochorenie - Myositis ossificans progressiva, Toto je vrodená genetická porucha, ktorá spôsobuje, že kostrové svaly tela sa postupne premieňajú na kostné tkanivo. Toto dedičné ochorenie je postihnuté iba okolo 600 ľudí na celom svete. Príčinou prestavby kostí je neschopnosť opraviť chybné kostrové svaly po drobných poraneniach alebo poraneniach zdravým svalovým tkanivom alebo tkanivom jazvy - namiesto toho sa používa kostné tkanivo.

V priebehu času sa svalový systém stáva stále viac nefunkčným a ochorenie sa stáva život ohrozujúcim, keď sú orgány poškodené osifikáciou svalov. (Napr. Respiračná dysfunkcia v dôsledku zvýšenej osifikácie medzirebrových svalov a tým aj hrudníka).

terapia

Liečba dermatomyozitídy a polymyozitídy zodpovedá najčastejšie aplikovanej liečbe autoimunitných chorôb. Tu je kortizón ktorý inhibuje imunitný systém čiastočne a čiastočne Zmierniť zápal vedie tak, že sa tkanivo môže zotaviť. Používajú sa relatívne vysoké dávky, ktoré sa postupne znižujú po dlhšiu dobu. Účinok začína v závislosti od pacienta po dňoch až týždňoch, v oneskorených prípadoch po 1-2 mesiacoch. Dlhodobé podávanie kortizónu je však so širokou škálou Vedľajšie účinky spojené, napr Členenie svalov, osteoporóza alebo mentálne zmeny, Ak terapia nemá požadovaný účinok alebo ak sa má kvôli vedľajším účinkom znížiť dávka, treba ďalšie cytostatiká ako sa používa metotrexát, ktorý má tiež pevné miesto v liečbe nádoru a navyše komprimuje imunitný systém. Dar vysokodávkové imunoglobulíny môže byť nápomocný pri polymyozitíde a dermatomyozitíde, ale je zvlášť kontroverzný pri liečbe myozitídy inkluzívneho tela. Okrem liekovej terapie môžete fyzioterapia a Pracovná terapia používajú sa na udržanie slobody pohybu a zníženie skrátenia svalov (kontrakcie) zabrániť. V prípade výraznej svalovej slabosti, použitia pomôcok na chodenie alebo invalidných vozíkov, v prípade ochrnutia, kalenia svalov alebo zranení, môže byť potrebná ďalšia liečba.

predpoveď

Môže pomôcť pravidelná terapia na polovicu pacient jeden polymyozitídy môže sa uskutočniť úplné uzdravenie. Inak sa dá dosiahnuť zastavenie s viac alebo menej trvalou svalovou slabosťou. V 20% prípadov však existuje možnosť, že napriek komplexnej liečbe nebude možné zaznamenať žiadny úspech.

Dermatomyozitída môžu byť tiež liečené alebo aspoň obmedzené vhodnou terapiou. Liečba nádoru, ktorý je často príčinou ochorenia, môže spôsobiť trvalé zlepšenie symptómov alebo liečenie sekundárneho ochorenia.

Pretože lieková terapia je a Myozitída inklúzneho tela Ak nie je sľubný, musí sa zamerať konštantný rozsah pohybu prostredníctvom fyzioterapie a nezávislých cvičení. Symptómy môžu pôsobiť aj na cvičenia na zvýšenie sily svetla a na tréning vytrvalosti svalov. V prípade narušenia porúch krčných svalov môže návšteva logopéda poskytnúť úľavu na zlepšenie problémov s prehĺtaním. Praktizujú sa užitočné pohyby alebo držanie tela, ktoré uľahčujú proces prehĺtania.