Viacpočetná endokrinná neoplázia Muži 2. typu
Všetky informácie tu uvedené majú iba všeobecný charakter, liečba nádorov vždy patrí do rúk skúseného onkológa!
synonymá
medicína: hormón produkujúci hormón
Prečítajte si tiež:
- Viacpočetná endokrinná neoplázia
definícia
Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2 je charakterizovaná výskytom nádorov v prištítnej žľaze, nadobličkách a C bunkách štítnej žľazy.
kmitočet
Približne. 5% všetkých karcinómov štítnej žľazy sú nádory C-buniek. Asi 25% z nich je príbuzných, a preto sú spojené s MEN-2.
klasifikácia
Typ 2a: kombinácia karcinómu C-buniek štítnej žľazy s nadobličkami na oboch stranách. Tento typ sa vyskytuje v asi 70% prípadov a je známy aj ako Sippleov syndróm.
Typ 2b: Jasné príznaky defektu kolagénu (Marfanov syndróm) s adenómami sliznice (napr. Jazyka) a obrovským hrubým črevom (megakolon). Súčasne má 10% pacientov karcinóm štítnej žľazy a asi 50% má karcinóm nadobličiek.
Iba FMTC: Vyskytuje sa iba medulárny karcinóm štítnej žľazy. Toto sa vyskytuje v približne 20% prípadov MEN-2.
príznaky
Typ-2a: C-bunkový karcinóm z štítna beží po dlhú dobu bez klinických abnormalít. Hnačka rezistentná na liečbu je oneskoreným symptómom približne u 1/3 pacientov. Z Nádor nadobličiek ide s jedným chronický vysoký krvný tlak ruka v ruke.
Typ - 2b:
Tento chlap sa prejavuje ako Marfanov syndróm s veľmi veľké ruky a nohy, ako napríklad dlhé ruky a nohy, Pretože cievy sú tiež postihnuté kolagénovou chybou, diagnóza sa už často stanovila. Na jazyku sú navyše viditeľné malé neurómy.
diagnóza
Spoľahlivejší Markery nádorových buniek C-buniek štítna žľaza sa výrazne zvyšuje kalcitonín, Okrem toho dochádza k nárastu hormónov kôry nadobličiek so zodpovedajúcim nádorom. Ak existuje jeden z príznakov, je potrebné vždy vyhľadať ďalšie nádory, aby sa terapia začala čo najskôr. Okrem toho by sa mala vykonať genetická diagnostika rodinné dispozície Byť rozpoznaný včas a podľa toho liečiť postihnutých (mnohopočetná endokrinná neoplázia typu II).
terapia
Terapia nádorov MEN-2 spočíva v odstránení nádorov. Štítna žľaza sa pri karcinóme C-buniek úplne odstráni. Metastázy karcinómu štítnej žľazy sa tiež úplne odstránia. Prostredníctvom skríningu rodiny v prípade predispozície na mnohopočetnú endokrinnú neopláziu je možné vo veľmi skorom štádiu detegovať karcinómy štítnej žľazy a pacienta možno uzdraviť odstránením štítnej žľazy. Nádor nadobličiek, ktorý je často prítomný na oboch stranách, by sa mal tiež úplne odstrániť. Operácia je preto jedinou a veľmi účinnou terapiou mnohopočetnej endokrinnej neoplázie.
predpoveď
V sporadických prípadoch a indexovom prípade v rodine nie je liečba zvyčajne možná. Operácia však môže významne predĺžiť a zlepšiť prežitie pacienta. Prostredníctvom skríningu v rodine je však možné operovať s pacientmi vo veľmi skorých štádiách, a tým ich liečiť. U týchto pacientov by sa napriek tomu mali každoročne kontrolovať rôzne nádorové markery.
