Krátka postava

úvod

V súčasnosti sa výraz krátka postava používa kvôli negatívnej konotácii slova „krátka postava“. Toto opisuje, že osoba je pod tretím percentilom miery rastu - t. J. Menej ako 97% všetkých ľudí v jeho vekovej skupine.
Na deti, ktorých rodičia sú tiež veľmi mladí, sa táto definícia nevzťahuje. Ak stále existujú choroby, ako je Crohnova choroba alebo celiakia, túto definíciu je možné uplatniť iba v obmedzenej miere, pretože tieto choroby nespôsobujú adekvátnu liečbu poruchy rastu.

Prečítajte si viac na tému: Krátka postava

príčiny

Jednou z príčin je krátka postava v rodine. Tu sú rodičia buď sami veľmi malí, alebo zakrpatení.
Ďalšou častou príčinou je ústavná krátka postava. V tomto prípade sa deti dostávajú do puberty. Rýchlosť rastu sa tým následne zníži. V priebehu puberty však vo väčšine prípadov vyrovnávajú tento deficit.

Poruchy hormonálnej rovnováhy môžu navyše spôsobiť krátku postavu.Je tu možná nedostatočná činnosť štítnej žľazy (hypotyreóza) a nedostatok vlastných rastových hormónov tela (GH a STH).
Avšak psychologické a sociálne zaťaženie detí, ako je zanedbávanie a zneužívanie na fyzickej a psychologickej úrovni, môže tiež obmedziť rast detí.

Musia sa zohľadniť aj poruchy embryonálneho vývoja v dôsledku alkoholu, znečisťujúcich látok a drog. Chromozomálne poruchy a genetické choroby sa dajú sledovať aj po embryonálnom vývoji. Volanie krátkej postavy atď. trizómia 21 (Downov syndróm), Ullrich-Turner, Prader-Willi alebo Noonanov syndróm.
Krátke postavy môžu spôsobiť aj genetické dedičné choroby, ako je osteogenesis imperfecta (ochorenie sklenených kostí).

Prečítajte si viac na tému: Zakrpatený rast

Sprievodné príznaky

Sprievodné príznaky závisia od príčin krátkej postavy. Ak existuje rodinná príčina, v zásade neexistujú žiadne ďalšie príznaky.

Ak dôjde k vývojovému oneskoreniu, t.j. k oneskoreniu nástupu puberty, objavia sa ďalšie abnormality vo fyzickom vývoji. Takže ukazuje i.a. neskorší rast vlasov hrudníka, ochlpenia a podpazušia alebo oneskorený nástup menštruácie u dievčat. U chlapcov sa hlas neskôr zlomí a je tu nedostatok podpazušia a ochlpenia.

Na druhej strane, ak príčina spočíva v genetických poruchách, často sa vyskytujú sprievodné príznaky. Pri syndróme Ulricha Turnera dievčatá prejavujú pri narodení opuchy rúk a nôh, ne menštruujú a zostávajú neplodné (neschopné otehotnieť) v dôsledku nesprávneho postavenia vaječníkov (vaječníky) a vykazujú podvádzanie a deformácie Krk, krk a trup.
V Noonanovom syndróme existujú okrem krátkej postavy aj ďalšie príznaky, ako sú oči, ktoré sú veľmi vzdialené (hypertelorizmus), malformácie srdca a pľúcnych ciev a mierny intelektuálny deficit.

Prečítajte si náš článok o Pupilárna vzdialenosť

Ak matky počas tehotenstva požili alkohol, okrem krátkej postavy sa objavujú výrazné zmeny v oblasti tváre (vrátane úzkych červených pier, nízkeho čela, odchýlok v rozštepoch a osiach viečok).

Ak existuje ochorenie sklenej kosti (osteogenesis imperfecta), existuje zvýšené riziko zlomenín kostí v závislosti od typu alebo závažnosti.

Syndróm krátkej postavy

„Syndróm krátkej postavy alebo syndrómu krátkej postavy“ neexistuje. Existujú rôzne syndrómy, to znamená kombinácie symptómov alebo javov, ktoré zahŕňajú krátku postavu. Najznámejšie syndrómy sú syndróm Ulricha Turnera (pozri opis pod ďalšími príznakmi), trizómia 21 , Praderovho-Williho syndróm alebo Noonanov syndróm, všetky tieto syndrómy zahŕňajú krátku postavu ako súčasť ich vzhľadu.

Krátka postava je menej kritickým symptómom týchto syndrómov; Po väčšinu času majú postihnuté deti iné príznaky na fyzickej a psychologickej úrovni, ktoré jasnejšie ohrozujú ich kvalitu života a prežitie.
Deti s Prader-Williho syndrómom sú malé, majú slabé svaly (svalová hypotenzia) a majú abnormality na tvári a genitáliách. Okrem toho trpia poruchami riadenia impulzov a vďaka neukojiteľnému pocitu hladu sa od 3 rokov vyvinula obezita.

Deti, ktoré majú trizómiu 21, majú zmeny tváre v očiach, ústach, nosoch a ušiach. Orgány sú nesprávne navrhnuté a motorické zručnosti a inteligencia sú obmedzené.

diagnóza

Pri diagnostike by sa mali dodržiavať rôzne prístupy v závislosti od podozrenia na príčinu choroby.
Predovšetkým sa musí merať výška dotknutej osoby. V ďalšom kroku by sa mali zaznamenať veľkosti rodičov a súrodencov a určiť stredná cieľová veľkosť detí rodičov.
Ďalej môže byť potrebné preskúmať vývoj puberty a vykonať röntgenové vyšetrenie ľavej ruky, aby sa určil vek kostí.

Prečítajte si viac na tému: Etapy puberty

Ďalšou časťou diagnostiky je vyšetrenie dieťaťa na ďalšie fyzikálne vlastnosti, ktoré naznačujú genetické dedičstvo. Súčasťou diagnostiky môže byť aj laboratórny test krvi na rôzne hormóny (štítna žľaza, pohlavie, rastové hormóny), zápalové markery, špeciálne markery na metabolické a autoimunitné ochorenia, aby bolo možné zistiť príčinu krátkej postavy.

liečba

V súčasnosti sa rastovými hormónmi môžu liečiť rôzne formy krátkej postavy. To sa však nevzťahuje na všetky formy a musí byť vykonané odborníkom v oblasti detskej endokrinológie (výučba hormónov).

Liečba krátkej postavy závisí do veľkej miery od príčiny. Ak existuje rodinná príčina, nemožno použiť náhradu (náhradu) rastových hormónov. Ak je nástup puberty oneskorený, nástup puberty sa môže urýchliť nízkou dávkou pohlavných hormónov.

Ak je príčinou nedostatok rastového hormónu, Ulrich Turnerov syndróm alebo chronické zlyhanie obličiek, liečba sa môže uskutočniť so substitúciou rastovým hormónom podľa danej schémy. Pri ochoreniach, ako je nedostatok vitamínu D, môže podávanie chýbajúceho hormónu (v tomto prípade vitamínu D) normalizovať rast. To isté platí pre iné choroby, pri ktorých dochádza k malabsorpcii - t.j. určitá živina nie je v tele dostatočne absorbovaná.

Prečítajte si viac na tému: Nedostatok vitamínu D

trvanie

Ak má dieťa nedostatok rastového hormónu, ktorý spôsobuje krátku postavu, musia sa podávať umelé rastové hormóny, až kým sa epifyzálne platne kostí nezatvoria. To znamená, že terapia sa zastaví, keď telo dorastie do dĺžky.

U dievčat je to často už vo veku 16 rokov a u chlapcov vo veku okolo 19 rokov. Ak existuje choroba s nedostatkom inej látky alebo hormónu, môže byť nahradená celým životom.