Zhubná hypertermia

synonymá

• Zhubná hyperpyrexia,
• MH kríza

Angličtina: malígna hypertermia

úvod

Úplný obraz malígnej hypertermie je veľmi vážna metabolická nerovnováha, ktorá sa vyskytuje takmer výlučne v súvislosti s anestéziou. V každodennom živote vedie porucha bez príznakov k dispozícií v rovnováhe vápnika vo svalovej bunke po kontakte s určitými anestetikami k masívnemu narušeniu celkového metabolizmu so srdcovými arytmiami, nedostatkom kyslíka, hyperaciditou a masívnym prehriatím tela. Výsledkom môže byť porucha zrážanlivosti, poškodenie svalov, nadmerná hydratácia pľúc, zlyhanie obličiek a poškodenie mozgu a nervového systému, ktoré môžu ohroziť život pacienta. Ak sa nelieči, takáto malígna hypertermia je smrteľná v 70 - 80% prípadov a vďaka dôslednej a včasnej liečbe môže byť úmrtnosť znížená pod 5%. Je dôležité zdokumentovať krízu, ktorá sa vyskytla, aby bolo možné použiť ďalšie anestetiká na následné operácie, ktoré nespúšťajú malígnu hypertermiu.

Prečítajte si tiež: Celkové anestetické vedľajšie účinky

Definícia malígnej hypertermie

Malígna hypertermia je masívna metabolická porucha, pri ktorej je u pacientov s touto predispozíciou pri kontakte s určitými liekmi počas anestézie narušená energetická rovnováha tela, kyslíka a kyslej bázy.

epidemiológia

Výskyt predispozície k malígnej hypertermii sa odhaduje na približne 1/10 000 v populácii. Úplný obraz o chorobe sa vyskytuje v jednej z 250 000 až 500 000 anestézií, podozrivé prípady sa vyskytujú približne v 1/30 000 anestéziách. Celkovo sú častejšie postihnutí mladší muži.

Príčiny malígnej hypertermie

Malígna hypertermia je doteraz úplne neskúmané narušenie vápnikovej rovnováhy svalových buniek, ktoré zostáva v každodennom živote bez príznakov.
Kontakt s niektorými spúšťačmi, v. a. Plynné anestetiká a lieky, ktoré počas anestézie uvoľňujú svaly, vedú k akútne sa vyskytujúcej dysregulácii vápnikovej rovnováhy svalových buniek, čo vedie k zaplaveniu vnútra buniek vápnikom.

To iniciuje vysoko energeticky náročné procesy vo svaloch, ktoré majú ďalekosiahle následky pre celý organizmus prostredníctvom spotreby energetických nosičov, kyslíka a výsledných produktov rozkladu: Kyslík a energetické nosiče, ktoré sa spotrebúvajú vo svaloch, už nie sú k dispozícii pre iné orgány z dôvodu kyslíkového dlhu a Produkty rozkladu nadmerne okysľujú telo, dýchajú a minerálna rovnováha tela vykoľajuje a telesná teplota prudko stúpa, čím sa kontrolné obvody organizmu dodatočne narušia a vyvolávajú malígnu hypertermiu.

Čo sú spúšťacie látky?

Spúšťacie látky malígnej hypertermie, t.j. látky, ktoré môžu spustiť túto funkčnú poruchu, sú: inhalačné anestetiká, sukcinylcholín a kofeín. Inhalačné anestetiká, napr. sevofluran, sa používajú na vyvolanie a udržanie anestézie. Výnimkou je oxid dusný, ktorý je bezpečnou látkou a nie spúšťačom malígnej hypertermie. Sukcinylcholín je depolarizujúci svalový relaxant, ktorý sa v niektorých prípadoch používa počas anestézie a je najdôležitejšou spúšťacou látkou. Stres môže byť aj spúšťačom.

neostigmín

Neostigmín je a Inhibítory cholínesterázy, Zabraňuje rozkladu acetylcholínu v synaptickej štrbine enzýmom acetylcholinesterázou. Vďaka tomuto účinku je vhodný ako antagonista nedepolarizujúcich svalových relaxancií, ktoré sa používajú na vyvolanie a udržanie anestézie. Neostigmín je napr. Používa sa pri úteku z anestézie alebo na potlačenie svalovej slabosti myasténia gravis. Pretože nedelarizujúce svalové relaxanciá na rozdiel od depolarizačných činidiel, ako je sukcinylcholín, nespôsobujú látky na zhubnú hypertermiu, neostigmín sa tu nepoužíva.

Príznaky malígnej hypertermie

Prvé, ale nešpecifické príznaky vzniku malígnej hypertermie sú srdcové arytmie počas anestézie. Vo vydychovanom vzduchu pacienta sa dá merať zvýšený obsah oxidu uhličitého a časom sa objaví stuhnutosť svalov (prísnosť) po celom tele. Krvný tlak klesá so zvyšujúcim sa srdcovým rytmom a krvný obeh pacienta sa destabilizuje. K výraznému zvýšeniu telesnej teploty dochádza iba pomerne neskoro.

V ďalšom priebehu malígnej hypertermie vedie bunková smrť vo svaloch náchylných na krízu k preťaženiu draslíka v krvi, čo môže viesť k srdcovým arytmiám, kyslíkovému dlhu v tele a neadekvátnemu dýchaniu vedie k hyperacidite. Komplikácie môžu zahŕňať zlyhanie obličiek, dýchacie zlyhanie, kardiovaskulárne zlyhanie alebo opuch mozgu.

diagnóza

Pacienti v anestézii sa dôkladne monitorujú pomocou prístrojov („mONITOROVANIE“), Anestetici sú veľmi pozorní na zhubnú hypertermiu. Včasným príznakom malígnej hypertermie je zvyšujúci sa obsah oxidu uhličitého vo vydýchnutom vzduchu, pri analýze krvných plynov je možné zistiť známky nadmerného okysľovania. Ak existuje podozrenie na malígnu hypertermiu, je nevyhnutná okamžitá akcia a diagnostika.

S cieľom objasniť predispozíciu k malígnej hypertermii pred operáciou existuje v súčasnosti jediná konkrétna možnosť vyšetriť vzorku svalov odobratú v laboratóriu. Keďže si to však vyžaduje malú operáciu (Svalová biopsia), táto metóda nie je vhodná na komplexné testovanie / diagnostiku.

terapia

Okamžité zastavenie dodávky spúšťacej látky a najväčší význam pre terapiu možná, zmena na iný anestetický postup.
Mechanizmus ochorenia sa môže prerušiť podávaním liečiva dantrolén. Operácia, ktorá už prebieha, by sa mala ukončiť čo najskôr. Dodávka kyslíka sa v prípade potreby zvýši, okyslenie tela a srdcové arytmie sa môžu liečiť liekmi. Dôsledným a včasným terapeutickým pôsobením je možné znížiť úmrtnosť na malígnu hypertermiu na takmer nulovú hodnotu.

predpoveď

Zhubná hypertermia je vážny, potenciálne život ohrozujúci incident v anestézii. Avšak prostredníctvom klinických skúseností s liečbou pacientov s MH, možnosti vykonať anestéziu bez triggeru, ak existuje podozrenie na predispozíciu k malígnej hypertermii, rozhodujúci terapeutický účinok a zlepšenie možností monitorovania a intenzívnej starostlivosti, bolo možné drasticky zvýšiť neliečenú vysokú úmrtnosť. zredukovať.

Ak má pacient podozrenie na malígnu hypertermiu v priebehu predchádzajúcich operácií, musí to byť dobre zdokumentované a pacient musí byť o tom informovaný, aby mohol pri plánovaní budúcich operácií informovať anestetika.

Dôsledky malígnej hypertermie (ako je metabolická nerovnováha, srdcové arytmie, prehrievanie tela) vznikajú primárne z podania tzv. Spúšťacích látok (anestetík) počas operácie. Pri liečbe malígnej hypertermie je preto okamžité prerušenie spúšťacej látky prvou prioritou, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu. Pretože malígna hypertermia vedie najmä k zvýšenému uvoľňovaniu vápnika, musí sa čo najskôr zastaviť. Ak sa počas operácie objavia prvé znaky vykoľajenia (srdcová arytmia, nadmerné okyslenie tela), je nevyhnutná okamžitá liečba malígnej hypertermie svalovými relaxanciami (najmä dantrolénom). Tieto látky blokujú vápnikové kanály, čím bránia vstupu príliš veľkého množstva vápnika do bunky. To minimalizuje metabolické vykoľajenie a kŕče svalov. Okrem toho sa zabráni enormnému zvýšeniu tepla.

V nemeckých operačných sieňach je teraz povinné mať taký prostriedok nápravy, pretože okamžité podávanie má zásadný význam pri liečbe malígnej hypertermie. V posledných rokoch to viedlo k tomu, že čoraz menej ľudí musí zomrieť na malígnu hypertermiu. Ak však máte genetické dispozície, mali by ste sa vyhnúť podávaniu „klasických spúšťacích látok“ (anestetík), aby sa malígna hypertermia nemohla na prvom mieste vyvinúť. Preto je vhodné podstúpiť test, či existuje v rodine známe ochorenie, aby sa zistilo, či existuje riziko chirurgického zákroku. Ak existuje riziko malígnej hypertermie, počas operácie sa nepoužívajú žiadne spúšťacie látky. Namiesto toho sa používajú prostriedky na takzvanú celkovú intravenóznu anestéziu (TIVA). Ako anestetiká sa tu môžu používať oxid dusný alebo nedelarizujúce svalové relaxanciá. Cieľom je kontinuálne vstrekovať pacientom počas operácie prášky na spanie, ako je propofol a látky na zmiernenie bolesti (napríklad opiáty). To zaručuje bez bolesti a bezvedomia počas celej operácie bez použitia spúšťacej látky. Neexistuje teda zvýšené riziko operácií u pacientov s malígnou hypertermiou, pokiaľ nie sú prevádzkovaní so spúšťacími látkami ako anestetiká.

Napriek okamžitému podávaniu svalových relaxancií, ako je dantrolén, dochádza k (i keď menšiemu) vykoľajeniu metabolizmu. To okrem iného zahŕňa okyslenie tela (acidóza), ako aj zvýšenú koncentráciu oxid uhličitý (CO2) v krvi. Pretože obidve látky sú pre organizmus škodlivé, používa sa na liečbu malígnej hypertermie inhalácia so 100% kyslíkom a pacientovi sa umožní dýchať viac pomocou ventilátora, aby sa vydychovalo viac CO2 a aby sa telu sprístupnilo viac kyslíka súčasne. Funguje to proti nedostatku kyslíka (hypoxia) oproti. Okyslenie tela je spôsobené infekciou alkalickým činidlom (napríklad Hydrogenuhličitan sodný).

Aby sa zabránilo narušeniu zrážania krvi, často sa používa aj na liečenie malígnej hypertermie. heparín, Tento liek zaisťuje, že krv sa nemôže úplne zrážať. Krv sa teda neskladá, ale zostáva tekutá. To je obzvlášť dôležité pre jedného Tvorba trombu zabrániť a možné embólia vyhnúť sa. Funkcia obličiek je tiež ohrozená malígnou hypertermiou. Najdôležitejšia vec je, že Crush syndróm vyhnúť sa. Pri syndróme rozdrvenia sa vyskytuje v dôsledku zvýšeného záchvatu myoglobínu do a Renálne zlyhanie, Myoglobín sa okrem iného čoraz častejšie uvoľňuje z poškodených svalov. Ako liečba malígnej hypertermie, podávanie liekov na moč (diuretický) dôležité. Počas metabolického vykoľajenia pri malígnej hypertermii si telo tiež vytvára viac tepla. Aby sa toto minimalizovalo, telo je mierne ochladené (napríklad chladnými uterákmi). Pretože srdcové arytmie sa vyskytujú počas operácie (najmä zvýšený srdcový rytmus), ďalším terapeutickým opatrením je monitorovanie srdcovej činnosti a krvného tlaku, preto sa na túto liečbu často prenášajú pacienti na jednotku intenzívnej starostlivosti.