Pediatrie

Krátka postava

definícia

Podľa definície existuje krátka postava, známa tiež ako krátka postava, keď je dĺžka alebo veľkosť tela pod tretím percentilom rastovej krivky. To znamená, že najmenej 97% ich rovesníkov v bežnej populácii je vyššie. Napríklad, ak je dieťa v druhom percentile, 98% detí v rovnakom veku je vyššie a 2% kratšie ako toto. Pre dospelých, keď už dorastú, je rozhodujúca iba ich výška, bez ohľadu na vek. V súčasnosti sú limity krátkej postavy u dospelých 150 cm pre mužov a 140 cm pre ženy.

Kedy hovoríme o krátkej postave?

Podľa definície sa dá hovoriť o krátkom vzraste, keď rast nastane pod tretím percentilom.

Dospelí majú dĺžku menej ako 150 cm.
V mnohých prípadoch je príčinou familiárna alebo ústavná situácia, ale v niektorých prípadoch je krátka postava príznakom chronického, možno genetického ochorenia.

Je dôležité, aby sa na diagnostiku použili referenčné hodnoty špecifické pre rast populácie.
Priemerné hodnoty pre rast dĺžky dieťaťa, ktoré pochádza z Kanady, sa líšia od toho, ktorý sa narodil a vyrastal v Holandsku.

príčiny

Príčiny krátkej postavy sú veľmi rôznorodé. Najbežnejšou je však familiárna krátka postava, pri ktorej nedochádza k poruche rastu. Rodičia dieťaťa sú malí, takže sa dá očakávať, že počaté dieťa bude v porovnaní s bežnou populáciou malé. Rast však musí byť pravidelný a primeraný, t.j. proporcie tela k končatinám atď. musia byť v normálnom rozmedzí.

Druhou najbežnejšou príčinou je spomalenie rastu ústavy. Toto sa vyznačuje pomalším tempom rastu a najmä oneskoreným vstupom do puberty. Fáza rastu sa predlžuje tak, aby bolo možné dosiahnuť cieľovú veľkosť geneticky určenú rodičmi. Rodičia už často vedia o oneskorenom vstupe do puberty.

Prečítajte si tiež túto tému: Zakrpatený rast

Oveľa vzácnejšie sú hormonálne nedostatky, napr. Príčinou je hypotyreóza, nedostatočná produkcia rastového hormónu alebo chronické ochorenia. Medzi chronické choroby patria najmä tie, ktoré sťažujú vstrebávanie živín, napr. zápalové ochorenie čriev alebo celiakia súvisiaca s gluténom.

Okrem toho môže celá škála genetických chorôb viesť k zníženiu telesnej veľkosti. Môžu sa zdediť od rodičov, aj keď ich to neovplyvní, alebo ak sa znovu objavia.

Okrem toho môže viesť k zníženiu rastu aj podvýživa, zanedbávanie a zneužívanie.

dedičstvo

Ako už bolo uvedené, výška dieťaťa je do značnej miery daná výškou rodičov. Cieľová veľkosť pre dieťa sa môže vypočítať pomocou rodičovskej výšky, hoci konečná výška dieťaťa podlieha určitým odchýlkam od tejto vypočítanej. To má za následok rodinnú krátku postavu, ktorá však nie je sama osebe chorobou. Na odhad konečnej výšky sa používa tento vzorec: (výška otec + výška matka +13 cm (pre chlapcov) alebo -13 cm (pre dievčatá) / 2.

Prečítajte si viac o tejto téme na: Stanovenie veľkosti tela

Na druhej strane sa na deti môžu prenášať geneticky určené choroby, potom dedičná cesta choroby zohráva úlohu a určuje pravdepodobnosť, že dieťa nakoniec ochorie, a teda bude krátke. Toto sa veľmi líši od choroby k chorobe a môže ju posúdiť špecialista na ľudskú genetiku.

Syndrómy krátkej postavy

Existujú rôzne genetické syndrómy, ktoré môžu spôsobiť krátku postavu. Toto je veľmi dobre známe achondroplazie, najčastejšie kostrové ochorenie, pri ktorom je narušená osifikácia chrupavky a tým aj rast kostí. Táto porucha sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, ale vo väčšine prípadov je to kvôli novej mutácii, t.j. rodičia neboli chorí ani nosiči genetickej zmeny. Pri tomto ochorení je očakávaná dĺžka tela menšia ako 130 cm, kmeň dosahuje normálnu dĺžku a končatiny sú príliš krátke, pretože dlhé kosti sa nevyvíjajú dostatočne. Hlava vyzerá neprimerane veľká.

Ďalšou chorobou, ktorá môže v závislosti od závažnosti viesť k krátkej postave, je tzv Ochorenie sklených kostí (osteogenesis imperfecta), Pri tomto ochorení dochádza k narušenej produkcii kolagénu, ktorý je dôležitý pre tvorbu a stabilitu kostí. V závislosti od závažnosti ochorenia to vedie k veľmi krehkým kostiam a neprimeranému krátkému vzrastu. Dedičnosť tohto ochorenia závisí od typu, hoci rôzne typy sa líšia v závažnosti.

Aké typy krátkej postavy existujú?

Existuje nespočetných foriem krátkej postavy, z ktorých najbežnejšie sú uvedené nižšie:

Druh krátkej postavy, ktorá je najviac zastúpená v Nemecku, je postava rodiny, v ktorej majú rodičia krátkeho dieťaťa zhruba rovnakú výšku.
Vypočíta sa vydelením výšky otca a matky dvoma +6,5 cm pre chlapca a -6,5 cm pre dievča.
Po frekvencii prichádza ústavná krátka postava, v ktorej sa nachádza oneskorená miera rastu.
Dieťa môže byť tiež psychosociálne zakrpatené, napríklad zanedbaním alebo zneužitím dieťaťa.
Hormonálne poruchy, chronické ochorenia alebo podvýživa môžu viesť k zníženiu rastu.
Mali by sa spomenúť aj dedičné choroby a syndrómy, ktoré sú spojené s krátkou postavou. Dedičné choroby sú tie, ktorých príčiny sú dedičné.
Niektoré škodlivé látky, ako napríklad alkohol a nikotín, dlhodobo poškodzujú rast dieťaťa. Preto by počas tehotenstva mala matka venovať pozornosť zodpovednému životnému štýlu.
S výslednými embryofetopatiami (ochoreniami, pri ktorých je dieťa poškodené počas tehotenstva), sa deti rodia veľmi mladí a často trpia aj zlyhaním prospievania s problematickým prírastkom na hmotnosti.

Kedy sa má kriticky hodnotiť nízka postava u detí?

V zásade by sa znížený rast výšky nemal považovať za kritický.
Je dôležité zvážiť pôvod a sprievodné choroby.

Najčastejšou príčinou krátkej postavy na celom svete je podvýživa. V tomto prípade sa dieťaťu nedávajú dlhodobo esenciálne potraviny.
Je tiež dôležité preskúmať, či má malé dieťa anémiu alebo poruchu srdca, ktorá ovplyvňuje rast.

Ak existujú náznaky zanedbávania alebo zneužívania, do prípadu sa musí zapojiť úrad sociálneho zabezpečenia mládeže.

Je krátka postava zdravotným postihnutím?

Krátka postava ako taká je definovaná ako výška pod tretím percentilom. Dôvodom je najmä skutočnosť, že obdobie rastu je skrátené alebo rýchlosť rastu je pomalšia v porovnaní s bežnou populáciou.
Krátka postava sa zvyčajne stáva viditeľnou v období batoliat alebo puberty.

Otázka, či ide o zdravotné postihnutie alebo nie, závisí v prvom rade od príčiny krátkej postavy.

Ak je krátka postava rodinná alebo ústavná, deti rastú pod normálny rozsah, ale normálne.
Ak je krátka postava spôsobená chromozomálnou aberáciou, prenatálnou poruchou, hormonálnou poruchou alebo chronickým ochorením, uplatňujú sa na určenie stupňa postihnutia ďalšie predpisy.
Po druhé, stupeň postihnutia v krátkom postavení závisí od proporcionality štruktúry tela.
Hodnotia sa tiež malformácie končatín alebo kĺbov, mimoriadne opotrebovanie kĺbov v dôsledku neprimeranej štruktúry tela, obmedzená funkcia svalov a vplyv na psychosociálnu situáciu.

Stručne povedané, možno povedať, že krátka postava vo väčšine prípadov nepredstavuje zdravotné postihnutie a v jednotlivých prípadoch sa musí rozhodnúť o možnom stupni zdravotného postihnutia.

Sprievodné príznaky

Príznaky zahrnuté v genetickom syndróme môžu byť veľmi rozmanité a závisia od príčiny ochorenia.

V achondroplazie Okrem neprimeraného rastu sa často vyskytuje stenóza miechového kanála. Medzi ďalšie zmeny chrbtice patrí zvýšená kyfóza hrudníka a bedrová lordóza. Vyskytujú sa tiež nerovnosti nôh, napr. Knock kolená alebo nohy lúk. Vyčnievajúci nosný mostík a znížený výraz stredného okraja vytvárajú veľmi výrazné čelo. Títo ľudia sú navyše náchylnejší na infekcie horných dýchacích ciest a stredného ucha.

V Osteogenesis imperfecta Mnoho zlomenín sa vyskytuje v dôsledku krehkosti kostí, a to aj pri menších traumatách, ako je napríklad pokles z nízkej výšky. Okrem toho to môže viesť k strate sluchu a modrému sfarbeniu kožených koží na očiach.

Mení krátka postava životnosť?

V zásade je krátka postava skrátená dĺžka tela, čo nemá vplyv na životnosť.

Najmä v prípade krátkej postavy spojenej s rodinou sa predpokladá predpokladaná dĺžka života rovnaká ako v prípade bežnej populácie.
Ak je krátka postava príznakom iného chronického ochorenia, musí sa zohľadniť dĺžka života tohto ochorenia.

Napríklad, ak existuje vážna srdcová vada, je pravdepodobné, že životnosť tejto osoby bude obmedzenejšia.
To isté platí pre závažné formy podvýživy a toxické poškodenie počas tehotenstva spôsobené fajčením, drogami a alkoholom.

Mnohé dedičné syndrómy (dedičné) a osteogenesis imperfecta (ochorenie sklenených kostí) sú tiež spojené so zníženou dĺžkou života.

Malo by sa tiež spomenúť, že pri niektorých neprimeraných formách krátkej postavy sa treba obávať nefyziologického stresu na kĺby s predčasným opotrebením.

Celkovo možno povedať, že krátka postava primárne nevedie k zníženiu strednej dĺžky života. Rozhodujúcim faktorom prognózy je individuálny dôvod krátkej postavy.

diagnóza

Diagnózu krátkej postavy zvyčajne zisťuje pediater. V priebehu vývoja dieťaťa sa uskutočňujú rôzne zákonné zdravotné prehliadky. Z tohto dôvodu sa do knihy o skúške dieťaťa uvádza hmotnosť a výška dieťaťa. Výsledkom je vývojový proces a môžete vytvoriť krivku rastu a hmotnosti, ktorú je možné porovnávať s ostatnými deťmi.

Ak je priebeh atypický, napríklad ak hmotnosť zostane rovnaká alebo sa rýchlosť rastu spomalí, lekár by mal vykonať ďalšie vyšetrenia, aby zistil príčinu. To zahŕňa na jednej strane ďalšie merania na stanovenie proporcionality rastu (telesné proporcie), ale aj ďalšie vyšetrenia, napr. Laboratórne testy, napríklad na odhalenie nedostatku hormónov alebo nedostatku živín. V závislosti od príznakov pacienta môžu byť potrebné ďalšie a ďalšie vyšetrenia, napr. v prípade gastroenterologických porúch prijímania alebo genetického pôvodu, ak existuje dôkaz o genetickom ochorení.

Stanovenie veľkosti tela

Dĺžka biologických rodičov je dôležitá pre očakávané stanovenie výšky v dospelosti.
Genetická cieľová veľkosť sa vypočíta z telesnej dĺžky otec + matka / 2 a potom + 6,5 cm pre chlapcov a -6,5 cm pre dievčatá.
X-lúč ľavej ruky sa potom použije na výpočet veku kostí na základe štádia zrelosti kostí.
Pomery tela sú stanovené pri sedení.
Okrem týchto vyšetrení je tiež užitočné skúmať určité laboratórne parametre v krvi, napríklad na stanovenie hormonálneho stavu.

Prečítajte si náš článok o tomto: Stanovenie konečnej výšky

Kedy je možné všimnúť si krátkeho postavenia?

Dokonca aj prenatálne gynekológ pozoruje rast a proporcionalitu štruktúry tela dieťaťa počas tehotenstva.

Po narodení je pediatrom počas preventívnych vyšetrení zaznamenávaný rast telesnej dĺžky, hmotnosti a obvodu hlavy v preventívnych vyšetreniach pomocou percentilných kriviek. Takéto záznamy o raste sa musia uchovávať po dlhú dobu. Z tohto dôvodu sa zmysluplné hodnotenie môže uskutočniť až po asi dvoch rokoch.

Kostný vek, obvykle stanovený rádiologicky na ľavej strane, sa výhodne vyšetruje v prvom roku života rôntgenovým vyšetrením ľavého kolena a porovnáva sa s biologickým vekom.

Liečba / terapia

Liečba a liečba krátkej postavy sú silne závislé od príčiny. V prípade už spomínanej rodinnej postavy nie je potrebné ošetrenie samo osebe. Aj keď je puberta oneskorená, genetický cieľ sa dá dosiahnuť bez liečby.

Toto je odlišné u chorôb, ktoré spôsobujú krátku postavu. Nedostatky sa dajú napraviť pomocou náhradných terapií. Je to dôležité v prípade nedostatku hormónov alebo vitamínov. Avšak aj so všeobecnou podvýživou.

Ochorenia sekundárneho charakteru s krátkou postavou by sa mali liečiť, aby sa vyriešila príčina. To môže stačiť na obnovenie normálneho rastu. Ak to však nestačí, môžu sa podávať lieky alebo hormóny podporujúce rast, aby sa ešte dosiahla väčšia dĺžka tela.

Niektoré genetické choroby vedú k krátkemu postaveniu kvôli nedostatku určitých hormónov. Môže sa tu zvážiť aj substitučná terapia. V niektorých prípadoch však nie je možné dosiahnuť veľkosť vhodnú pre rodičov, ak majú normálnu výšku.

Okrem toho však existujú choroby, pri ktorých konzervatívne terapie nevedú k sľubnému rastu. To je napríklad prípad achondroplasie.

Liečba hormónov

Ak je krátka postava založená na hormonálnej poruche, môže sa za určitých okolností a okolností zvážiť hormonálna liečba na terapeutické účely.

Zodpovedný lekár, detský endokrinológ, vykoná niekoľko dôležitých laboratórnych a fyzikálnych vyšetrení.
Príkladmi hormonálnej poruchy môžu byť poruchy funkcie hypofýzy s nedostatočnou produkciou rastových hormónov alebo nedostatočná štítna žľaza.

Lieky používané na liečbu krátkej postavy sú rastový hormón „rastový hormón“, ktorý má priaznivý vplyv na rast dĺžky, zatiaľ čo dieťa stále rastie.
Používanie hormónu po ukončení rastu dieťaťa preto nie je korekčné. Z tohto dôvodu je stanovenie veku kostí pomocou röntgenového vyšetrenia také dôležité.

Keďže liečba môže mať tiež nepriaznivé účinky na zdravie dieťaťa, pediatrický endokrinológ musí túto indikáciu presne stanoviť.
Vedľajšie účinky, ktoré treba spomenúť, sú patologická glukózová tolerancia a nedostatočne aktívna štítna žľaza.

Krátka postava a tehotenstvo

Vývoj plodu počas tehotenstva je nesmierne dôležitý. V tomto štádiu môžu škodlivé látky, ako je nikotín alebo alkohol, viesť nielen k malformáciám a mentálnemu poškodeniu, ale tiež k dlhodobým poruchám rastu. Deti sa rodia nielen s nižšou pôrodnou hmotnosťou, ale môže dôjsť aj k narušeniu procesu rastu.

Rast matky v lone môžu tiež obmedziť ďalšie materské faktory. Medzi ne patrí vysoký krvný tlak, diabetes mellitus, zhoršená funkcia obličiek, nutričné nedostatky a anémia, ale aj zneužívanie drog. Ak je dieťa z dôvodu týchto faktorov príliš ľahké a malé pri narodení, veľká časť tohto nedostatku rastu sa stále doháňa, ale s menším podielom táto retardácia rastu pretrváva a vedie k menšej konečnej výške.