Oftalmológia

Endokrinná orbitopatia

synonymum

Endokrinná oftalmopatia

úvod

Endokrinná orbitopatia je stav, ktorý ovplyvňuje oči a ich zásuvky (nazývané obežná dráha). Patrí do skupiny orgánovo špecifických autoimunitných chorôb. Patria sem všetky choroby, ktoré útočia na vlastné telo a jeho orgány nesprávnym riadením procesov a funkcií vlastného imunitného systému tela. Tento útok sa môže uskutočniť buď na celom tele (nazýva sa nešpecifický orgán), alebo sa môže obmedziť na jednotlivé orgány alebo orgánové systémy (t. J. Orgánovo špecifické), ako je to v prípade endokrinnej orbitopatie. U väčšiny pacientov s endokrinnou orbitopatiou sa tento symptóm vyvinie ako súčasť dysfunkcie štítnej žľazy.

Všeobecne možno povedať, že poruchy štítnej žľazy postihujú ženy oveľa častejšie ako muži.

Detekcia endokrinnej orbitopatie

Aké sú príznaky endokrinnej orbitopatie?

Endokrinná orbitopatia je pomerne ľahko a rýchlo rozpoznateľná dokonca aj pre lekárov: oči postihnutého pacienta vyčnievajú z očnej dutiny (v technickom žargóne sa to nazýva exoftalmos) a horné viečka sa zdajú vytiahnuté nahor (nazývané aj stiahnutie viečok), takže oči sa javia neprirodzene veľké a dokorán otvorené. Avšak veľkosť a objem očí sa pri endokrinnej orbitopatii nemenia. Opísané zmeny môžu byť spätne späté k štrukturálnym aj objemovým zmenám svalového tkaniva, spojivového tkaniva a tukového tkaniva, ktoré sa nachádzajú za očami každého z nás. Ako sa zväčšuje a napučiava, tak sa bulvy vytlačia smerom dopredu, aby sa vzbudil dojem, že sa sami opuchnú. Endokrinná orbitopatia sa takmer vždy vyskytuje v kombinácii s inými príznakmi. Väčšinou ide o zväčšenú štítnu žľazu (tzv. Štítnú žľazu) a závodné srdce ( tachykardia). Tieto tri príznaky sa bežne označujú ako tzv.Merseburg Triassic"Spoločne sa vyskytujú pri Gravesovej chorobe." Názov tejto triády symptómov je odvodený od osoby, ktorá ju prvýkrát opísala, od lekára Carl Adolph von Basedow z Merseburgu, ktorý ju vedecky publikoval v roku 1840 pod týmto menom.

Endokrinná orbitopatia sa zvyčajne vyskytuje na oboch stranách, ale v zásade sa môže vyskytnúť iba na jednom oku. Vo väčšine prípadov nie sú obe oči rovnako vážne postihnuté (odborná literatúra tu však nesúhlasí so situáciou štúdie).

Ako je diagnostikovaná endokrinná orbitopatia?

Diagnózu endokrinnej orbitopatie primárne určuje klinický lekár, čo znamená, že vzhľad pacienta je tak jasnou indikáciou ochorenia, že laboratórne testy v podstate slúžia iba na potvrdenie. Pre Gravesovu chorobu sú typické exophthalmos (výčnelok očnej gule), zvyčajne v kombinácii so závodným srdcom a zväčšenou štítnou žľazou.

Na stanovenie závažnosti ochorenia a na vyhodnotenie priebehu sa používajú ďalšie diagnostiky, ako sú krvné testy a zobrazovacie metódy. Ako zvlášť vhodná sa ukázala nukleárna magnetická rezonančná spektroskopia (NMR). V každom prípade je potrebné vylúčiť, že za exoftalmy je zodpovedný nádor nachádzajúci sa za okom.

Ak pri analýze krvi nie je možné zistiť hormonálny postih, nejde o endokrinnú orbitopatiu. Aby bolo možné dokumentovať priebeh endokrinnej orbitopatie jednotne, je rozdelená do šiestich rôznych štádií:

Krok 1: zasunutie horných viečok
Etapa 2: viečka napučiavajú a zápal spojoviek sa zapáli
Etapa 3: exoftalmy
4. fáza: očné svaly majú obmedzenú pohyblivosť, dochádza k dvojitému videniu
Stupeň 5: rohovka vykazuje počiatočné poškodenie
Fáza 6: kompresia optických nervov vedie k zhoršeniu zraku, prípadne glaukómu (glaukóm)

Liečte endokrinnú orbitopatiu

Ako sa lieči endokrinná orbitopatia?

Bohužiaľ, kauzálna terapia ešte nebola vyvinutá. Je však možné liečiť príznaky, a tým pomôcť pacientovi. Kortizón je tu prvá voľba. Ak účinok ešte nie je dostatočný, sú k dispozícii iné prípravky. Aby sa maximalizovala účinnosť terapie, je dôležité, aby existovala interdisciplinárna spolupráca, najmä medzi oddeleniami interného lekárstva, rádioterapie, oftalmológie a špecializovaných chirurgov.

Návšteva psychológa je pacientom v mnohých prípadoch tiež opísaná ako veľmi uľavujúca a uľavujúca.

Napriek všetkému úsiliu možno zlepšenie symptómov bohužiaľ dosiahnuť iba u asi 30 percent všetkých postihnutých.V 60 percentách zostáva stav nezmenený a v 10 percentách je zaznamenané dokonca zhoršenie. Terapeutické opatrenia sú primárne zamerané na potlačenie zápalových procesov v očnej dutine a na prevenciu následného poškodenia očí.

Z dôvodu neustáleho vyčnievania očí a niekedy neúplného uzáveru viečok je potrebné udržiavať oči umelo navlhčené, aby sa zabránilo vysychaniu a trhaniu rohovky. Môžu vám pomôcť špeciálne očné kvapky a očné masti.

Okrem toho sa musí liečiť porucha štítnej žľazy (ak existuje). Z dlhodobého hľadiska však vysokodávková kortizónová terapia prináša aj určité riziká a vedľajšie účinky: môže sa vyskytnúť prírastok na hmotnosti a zmeny nálady alebo sa môžu vytvárať žalúdočné vredy).

Posledné štúdie ukazujú, že pravidelný príjem selénu môže spomaliť progresiu endokrinnej orbitopatie. Zatiaľ však nie je súčasťou štandardnej terapie v Nemecku.

Prevencia endokrinnej orbitopatie

Aké sú príčiny endokrinnej orbitopatie?

Skutočnosť, že lekári stále nemôžu kauzálne liečiť endokrinnú orbitopatiu, je spôsobená nielen tým, že presné príčiny tohto ochorenia ešte neboli úplne preskúmané.

Najpravdepodobnejšie dedičné autoimunitné ochorenie spôsobuje, že vlastné bunky tela imunitného systému tvoria autoprotilátky proti takzvaným receptorom tyrotropínu. Tieto receptory sú „dokovacími bodmi“ pre vlastný hormón tyrotropín (TSH v skratke), ktorý sa uvoľňuje na stimuláciu rastu štítnej žľazy. Tieto špeciálne receptory tyrotropínu sa nachádzajú nielen v štítnej žľaze, ale aj v tkanive očnej dutiny, kde môžu tiež reagovať s rastom na uvoľňovaný hormón.

Endokrinnú orbitopatiu je možné pozorovať u asi desiatich percent všetkých ľudí s nejakou formou ochorenia štítnej žľazy. U viac ako 90 percent sa vyskytuje v súvislosti s Gravesovou chorobou a približne v 60 percentách v kombinácii s hyperaktívnou štítnou žľazou (tzv. hypertyreóza).

Endokrinná orbitopatia sa nemusí nevyhnutne vyskytovať súčasne s ochorením štítnej žľazy, môže to byť zreteľné roky neskôr alebo oveľa skôr. Vedci preto predpokladajú, že endokrinná orbitopatia má svoje príčiny mimo štítnej žľazy a podlieha rovnakým autoimunitným procesom ako samotná Gravesova choroba.

Je známe, že genetická predispozícia aj vplyvy prostredia sú relevantné pre túto chorobu, ktorú možno opísať ako mimoriadne zložitú. Zistilo sa, že u pacientov liečených rádiojódom sa niekedy môže vyvinúť endokrinná orbitopatia alebo sa už existujúca terapia v priebehu liečby výrazne zhoršuje.

Endokrinná orbitopatia a Hashimotova tyreoiditída (tiež známa ako Hashimotova choroba) sa vyskytujú spoločne alebo úplne bez akéhokoľvek postihnutia štítnej žľazy.

Ťažká konzumácia nikotínu negatívne ovplyvňuje závažnosť ochorenia a jeho klinický priebeh.

Priebeh endokrinnej orbitopatie

Ako funguje endokrinná orbitopatia?

Klinické charakteristiky spojené s týmto ochorením sú dynamické a sú charakterizované predovšetkým zvýšenou úrovňou zápalu a štrukturálnou zmenou tkaniva za očami a očnými svalmi. U niektorých pacientov oči vyčnievajú toľko alebo horné viečka sú natiahnuté nahor natoľko, že už nie je možné úplne zavrieť viečko. V týchto prípadoch sa hovorí o lagoftalmoch. To zasa podporuje vývoj rohovkových vredov.

Priebeh endokrinnej orbitopatie sa všeobecne u každého pacienta líši a choroba nie je vždy trvalo aktívna. Okrem organických a funkčných sprievodných problémov s touto chorobou by sa nemal zanedbávať ani kozmetický aspekt. Pacienti sa často cítia stigmatizovaní a vyhýbajú sa im v každodennom živote, čo vedie k veľmi vysokej psychosociálnej záťaži pre jednotlivca. V priebehu času veda zaviedla niekoľko liečebných metód, ktoré bojujú proti symptómom a klinickým problémom endokrinnej orbitopatie. Zatiaľ však nie je možné napraviť príčiny choroby. V súčasnosti teda neexistuje kauzálna terapia.

Vývoj endokrinnej orbitopatie je výsledkom extrémne zložitých, patologicky zmenených imunitných procesov v tele. Spúšťajú ich tzv. B lymfocyty a autoreaktívne T lymfocyty (biele krvinky), ktoré zabezpečujú zvýšenú tvorbu protilátok. Tieto autoprotilátky sú namierené proti štruktúre receptorov tyrotropínu.

Takzvané fibroblasty, špeciálny typ buniek nachádzajúcich sa v tkanive za očami, veľmi silne reagujú na zápalové podnety. Spôsobujú zvýšenú tvorbu tukových buniek a zväčšenie objemu tkaniva.

Nadmerná spotreba nikotínu môže mať rovnaký účinok.

V dôsledku týchto zápalových procesov vyvolaných vlastným imunitným systémom tela sa celé tkanivo za očami čoraz viac zväčšuje a keďže už nie je kam ísť, tlačí očné bulvy ďalej a ďalej vpred. Vyvíja sa exoftalm (výčnelok z očnej gule). Vďaka trvalému preťaženiu strácajú očné svaly tiež pevnosť a stabilitu a následkom toho trpia pacienti dvojitým zrakom. Ďalším klasickým symptómom je difúzny rast tukového tkaniva v oblasti očí, tiež známy ako lipomatóza.