Interné Lekárstvo

Chronická myeloidná leukémia (CML)

Synonymá v širšom zmysle

Leukémia, rakovina bielej krvi, chromozóm Philadelphia

definícia

CML (chronická myeloidná leukémia) vykazuje chronický, t.j. pomerne pomaly progredujúci priebeh ochorenia. To vedie k degenerácii kmeňových buniek, ktorá je prekurzorom granulocytov, t.j. na obranu proti v.a. Bunky dôležité pre baktérie.

kmitočet

Ročne sa objavia 3 000 000 nových prípadov. Obzvlášť postihnutí sú ľudia vo veku nad 60 rokov.

CML u detí

Priemerný vek nástupu je 65 rokov. V zásade môžu ochorenie postihnúť všetky vekové skupiny, ale deti sú zriedkavo postihnuté. Napríklad v Nemecku sa chronická myeloidná leukémia každý rok rozvinie iba u 1-2 detí na 1 milión obyvateľov.
Vzhľadom na zriedkavosť choroby v detstve preto nie je prekvapujúce, že v súčasnosti existuje len málo zmysluplných štúdií a údajov o tejto téme. Existujú však dôkazy o tom, že detská CML môže byť v priebehu svojho života agresívnejšia. Za určitých okolností predstavuje choroba u detí aj samostatný klinický obraz.
Terapeuticky je možné formulovať zhruba rovnaké ciele ako u dospelých pacientov. Keďže však deti sú oveľa citlivejšie a citlivejšie na vedľajšie účinky modernej liečby, je potrebné veľmi starostlivo zvážiť terapeutické rozhodnutia. Deti často potrebujú desaťročia liečby. Dôležitým cieľom je preto vyhnúť sa celoživotnej terapii modernými inhibítormi tyrozínkinázy. Súčasné štúdie sa zaoberajú aj možnosťou „zastavenia liečby“.

Prečítajte si viac o téme na: Leukémia u detí

Inhibítory tyrozínkinázy patria k cieleným chemoterapeutickým činidlám a používajú sa hlavne v CML. Viac informácií o účinkoch a vedľajších účinkoch tejto terapie nájdete na: Cielená chemoterapia s inhibítormi tyrozínkinázy

príčiny

V súčasnosti nie je celkom jasné, prečo sa toto ochorenie vyskytuje, ale ožarovanie (ako pri havárii jadrového reaktora) alebo určité látky (benzén) sú faktory, ktoré by mohli viesť k ochoreniu.

Chromozóm Philadelphia sa však nachádza približne v 90% prípadov, čo je výsledkom mutácie chromozómov. Uskutočňuje sa recipročná translokácia fragmentov chromozómov 9 a 22.

príznaky

U tohto ochorenia existujú tri typické fázy:

Stabilná fáza: Často sa dá vidieť iba výkonnostný uzol, ako aj chudnutie. V tejto fáze sú príznaky relatívne atypické.

Prechodná fáza: Často sa rýchlo rozširuje slezina (Splenomegaly), napr. môže viesť k bolesti brucha. Horúčka je tu tiež pomerne častá. Chudnutie a pokles výkonu sa môžu zvýšiť.

Výbuch: Tzv. Výbuchy sú skorými prekurzormi granulocytov. V tejto fáze je telo zaplavené degenerovanými bunkami. Takže príznaky rýchlo rastú. Môže anémia (anémia) a zvýšila sa Krvácajúca pridaný (prostredníctvom potlačenia tvorby krvných doštičiek).

Tieto príznaky vám môžu povedať, či máte a leukémie môže byť chorý a mal by to nechať skontrolovať lekár.

Ako rozpoznáte chronickú myeloidnú leukémiu?

Na rozdiel od akútnych foriem leukémie môže chronická leukémia trvať mnoho rokov bez povšimnutia. Najmä v počiatočných fázach, ak vôbec, skôr nešpecifické príznaky ako je chronická únava, horúčka alebo nechcené chudnutie. Nie je tak ľahké ľahko rozpoznať CML.
Iba v dvoch pokročilých fázach (fáza zrýchlenia a výbuchová kríza) trpia postihnutí závažnejšími sťažnosťami.
Rodinný lekár často rozoznáva náhodne zmeny krvného obrazu. Tieto zahŕňajú napr. silné zvýšenie počtu bielych krviniek (Leukocytóza) v rôznych formách. Okrem toho sa v krvi často detegujú leukemické bunky, takzvané „blasty“.
Často padajú na jedného Ultrazvukové vyšetrenie brucha čiastočne mohutne zväčšená slezina.
Ak sa zvýši dôkaz chronickej myeloidnej leukémie, v nemocnici sa zvyčajne podrobne diagnostikuje. Tu je možné vykonať špeciálne vyšetrenia krvi a kostnej drene.

Všeobecné informácie k tejto téme nájdete na: Ako spoznávate leukémiu?

Chronická fáza

Najčastejšie sa chronická myeloidná leukémia objavuje počas chronickej fázy. Tomu zodpovedá Počiatočné štádium choroby a môže trvať až desať rokov, Často beží bez príznakov, takže počiatočná diagnóza nie je zriedka náhodnejšia, napr. ako súčasť rutinného krvného testu u rodinného lekára.
V tejto fáze je a postupné vytesňovanie zdravých krvotvorných buniek v kostnej dreni, Aby bolo možné produkovať dostatok krviniek, telo prechádza na iné orgány na tvorbu krvi. V tejto súvislosti sa hovorí o extramedulárnej tvorbe krvi.
Toto ovplyvňuje predovšetkým slezinu, takže orgán sa môže extrémne zväčšiť. V dôsledku masívneho zväčšenia veľkosti existuje dokonca riziko ohrozenia života Prasknutá slezina, Dotknuté osoby predtým občas hlásili problémy na ľavom hornom bruchu.
Neexistujú takmer žiadne charakteristické príznaky chronickej fázy. Pacienti sa často sťažujú nešpecifické sťažnosti, ako napríklad. Chudnutie, únava alebo nočné potenie.

diagnóza

Odber krvi: Tu sa určuje počet bielych krviniek v krvi. Pri tomto ochorení, najmä pri epizóde výbuchu, sa dá očakávať zvýšený počet bielych krviniek (leukocytóza). Stanovujú sa aj parametre, ako je takzvaná ALP (alkalická leukocytová fosfatáza) v sére. Táto hodnota je znížená pri CML (chronická myeloidná leukémia) a odlišuje túto chorobu od iných podobných chorôb, pri ktorých sa táto hodnota zvyšuje. Okrem toho sa určujú ďalšie parametre, ktoré naznačujú zvýšený obrat buniek v tele (napríklad kyselina močová). Hodnoty sa určujú vždy, keď existuje podozrenie na rakovinu krvi.

Odstránenie tkaniva kostnej drene (biopsia kostnej drene) a krvný náter: Po analýze odstránenia tkaniva z kostnej drene pomocou mikroskopu je možné vyhodnotiť bunky v kostnej dreni a určiť ich pôvod. Vzorka krvi odobratej z žily sa môže tiež vyšetriť a vyhodnotiť pod mikroskopom.

Prečítajte si viac na tému: Punkcia kostnej drene

Cytogenetika: Už opísané vyšetrenie genetického materiálu degenerovaných buniek je rozhodujúce pre terapiu aj prognózu, pretože bunky CML (chronická myeloidná leukémia) majú mimoriadne vysoký podiel chromozómu Philadelphia (približne 95%). Bunky majú toto atypické spojenie medzi chromozómami 9 a 22).

Počítačová tomografia (röntgenový rez) a ultrazvuk: zväčšením pečene a sleziny je možné pomocou tohto zobrazovania vyhodnotiť.

terapia

Transplantácia kostnej drene: Pri tomto ochorení je veľmi dôležité nájsť darcov kostnej drene, pretože tento typ leukémie je liečiteľný.

chemoterapia: Tento druh rakoviny sa tiež používa chemoterapia ošetrený.

Leucopheresis: Táto metóda odstraňuje veľmi početné bunky z krvi v dôsledku nekontrolovaného rastu, inak by to viedlo k zhrubnutiu krvi v dôsledku zvýšenia viskozity krvi. Dôsledkom by bolo ťahy, Infarkt alebo trombóza, pretože krv by zostala v menších nádobách a upchala by tieto cievy.

imatinib: Účinná látka je pri tomto ochorení obzvlášť dôležitá imatinib hrá veľmi dôležitú úlohu, pretože 95% degenerovaných buniek má chromozóm Philadelphia.

Prognóza / predpokladaná dĺžka života / šanca na zotavenie

Podľa súčasného stavu vedy nemožno chronickú myeloidnú leukémiu liečiť drogami. V prípade pokročilého ochorenia alebo nedostatočnej odpovede na terapiu sa môže zvážiť principiálne liečebné (tzn. Sľubné liečenie), ale riskantné transplantovanie kostnej drene. Preto nie je také ľahké robiť všeobecné vyhlásenia o individuálnej prognóze alebo očakávanej dĺžke života.
V podstate pri chronickej myeloidnej leukémii spôsobuje masívne zvýšenie počtu buniek v krvi komplikácie a sťažnosti. Cieľom terapie je preto znížiť počet leukemických buniek, aby sa zabránilo potenciálne fatálnym komplikáciám.
Od roku 2001 boli v Nemecku schválené tzv. „Inhibítory tyrozínkinázy“, ako je imatinib, nilotinib alebo dasatinib. Za týmito komplikovanými názvami sú nové lieky, ktoré môžu jednoducho potlačiť zhubné bunky leukémie. Na rozdiel od konvenčnej chemoterapie tieto lieky zasahujú priamo v mieste CML, a tak bránia rozvoju degenerovaných rakovinových buniek.
Zavedenie inhibítorov tyrozínkinázy možno teraz opísať ako skutočnú lekársku revolúciu, pretože predtým bola chronická myeloidná leukémia považovaná za zle liečiteľné ochorenie, ktoré viedlo k smrti za niekoľko rokov.
Na rozdiel od toho môžu dnes pacienti viesť prevažne normálny život. Vďaka včasnej, optimálnej a konzistentnej liečbe je teraz možné dosiahnuť takmer normálnu dĺžku života.
Popri včasnej diagnóze je pre prognózu veľmi dôležité prísne a nepretržité používanie liekov. Ošetrujúci lekári v pravidelných intervaloch kontrolujú zmysluplné laboratórne parametre, aby v prípade núdze mohli rýchlo zasiahnuť.
Súčasné štúdie sa zaoberajú aj otázkou, či je dokonca možné chorobu „úplne potlačiť“. Potom môžu postihnutí ľudia aspoň na určitý čas prestať užívať lieky úplne.
Ak moderné terapie stále nefungujú a CML postupuje, môže transplantácia kostnej drene priniesť vyliečenie. Riziko tohto nebezpečného zásahu by sa však nemalo podceňovať.

Možno vás tieto články zaujímajú