Koarktácia aorty

Synonymá v najširšom slova zmysle

Zúženie hlavnej tepny tela, zúženie aorty, coarctatio aortae
Angličtina: stenóza aortálneho isthmu, koarktácia aorty, aortálna koarktácia

definícia

Koarktácia aorty je zúženie hlavnej tepny (aorty). Toto je zúžené po tom, čo vyteká zo srdca a po odbočení tepny, ktorá zásobuje hornú polovicu tela. V tejto oblasti tvorí hlavná tepna oblúk, a preto sa hovorí o oblúku aorty.

Rôzne formy

V hlavnej tepne sa vyskytuje forma cievnych zmien u dieťaťa a dospelých. Vo forme dieťaťa je koarktácia aorty prítomná už od narodenia a zvyčajne existujú ďalšie srdcové vady. Približne. 7% všetkých vrodených srdcových vád je koarktácia aorty.

Dospelí (forma pre dospelých) so zúženou aortou získali túto vaskulatúru, t. od narodenia neexistuje. Sprievodné ochorenia srdca sú pri tejto forme koarktácie aorty zriedkavé.

Stenóza u dieťaťa

Pri 6 až 10% je koarktácia aorty jedným z najbežnejších srdcových defektov u novorodencov. Existujú rôzne formy aortálnej koarktácie, ktoré sa anatomicky líšia. Vaskulárne zúženie je často pred sútokom ductus arteriosus (štruktúra z embryonálneho krvného obehu) do aorty. Táto forma sa nazýva preduktálna koarktácia aorty. Zriedkavejšie je stenóza za sútokom ductus ateriosus s aortou. Potom sa hovorí o post-duktálnej aortálnej koarkteácii.

Ak novorodenec trpí predukčnou koagtáciou isthmusom, môže nastať život ohrozujúca situácia, pretože ductus arteriosus sa krátko po narodení uzavrie. Duktus arteriosus zásobuje spodnú polovicu tela krvou u nenarodeného dieťaťa. V prípade preduktálnej koagtácie isthmusu je preto dôležité dať drogy prostaglandín na opätovné otvorenie duktu a udržať ho otvorený.

V závislosti od toho, ako výrazná je stenóza, môžu novorodenci už pred operáciou prejaviť príznaky srdcového zlyhania: zvýšené potenie, zrýchlené dýchanie, slabé pitie a zlyhanie prospievania. Ak sa novorodenec narodí s výraznou koarktáciou aorty, dieťa môže prejaviť šokové zhoršenie. U novorodencov a dojčiat je preto dôležité čo najskôr zistiť koarktáciu aorty a začať zmierňovať liečbu.

Príznaky

Vzhľadom na zmeny v hlavnej tepne sa môže vyskytnúť vysoký krvný tlak. Normálne je krvný tlak v nohách alebo v dolnej polovici tela o 30-40 mmHg vyšší ako v ramenách alebo hornej polovici tela, ale to je presne naopak pri koarktácii aorty.

Zúženie aorty má za následok inverzný rozdiel v krvnom tlaku medzi pažami a nohami. Krvný tlak vo vaskulárnom systéme sa zvyšuje v časti pred zúžením a po zúžení sa znižuje. Koarktácia aorty sa označuje aj ako hypertenzia horných končatín so symptómami bolesti hlavy, závratov, krvácania z nosa (krvácanie z nosa sa môže vyskytnúť aj v súvislosti s bolesťami hlavy) a pocitu pulzovania v oblasti hlavy. Hodnoty krvného tlaku v dolnej polovici tela sa znižujú (hypotenzia) a môže sa vyskytnúť slabosť v nohách alebo dokonca znížený prísun krvi do nôh.

Rozdiel v krvnom tlaku

Rozdiel v krvnom tlaku môže byť príznakom koarktácie aorty. To znamená, že existuje výrazný rozdiel v krvnom tlaku medzi pažami a nohami. Tento pulzný deficit je hlavným príznakom koarktácie aorty a je zrejmý u ľudí postihnutých teplými rukami, napr.

Diagnóza

Rozdiel v krvnom tlaku medzi pažami a nohami je jasnou indikáciou koarktácie aorty. Ak pacient hlási príznaky, ako sú bolesť hlavy, pulzujúca bolesť, závraty a slabosť nôh, malo by sa vyšetriť na zúženie ciev.

Pomocou röntgenového snímania hrudníka je možné rozoznať koarktáciu aorty: ľavá strana srdca sa zväčšuje a je možné vidieť silnejšie zobrazenie hlavnej tepny.
Špeciálnym ultrazvukovým vyšetrením pažeráka je možné podrobne vyšetriť srdce a tepny a určiť zúženie aorty. Pri vyšetrení srdcového katétra je možné presne určiť umiestnenie cievneho zúženia a súčasne je možné vykonať pokus o ošetrenie (pozri časť Liečba).

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Vyšetrenie srdcového katétra.

echokardiografia

Echokardiografia je metódou vyšetrenia novorodencov, dojčiat a malých detí. Pri vyšetrení ultrazvukom srdca má človek istotu 95% a viac na stanovenie diagnózy koarktácie aorty. Okrem toho sa môže pri vyšetrení určiť závažnosť stenózy a môžu sa odhaliť ďalšie malformácie srdca.

Viac informácií nájdete na: Echokardiografia.

Auskulation

V rámci koarktácie aorty môže byť srdcový šelest počúvaný stetoskopom. Skúsení detskí lekári a detskí kardiológovia zaznamenávajú strednú frekvenciu systolického systému. Systolický systém je šelest v srdci, ktorý sa vyskytuje počas ejekčnej fázy (systoly) srdcového cyklu. Systoliku možno počuť pri koarktacii aorty vľavo od hrudnej kosti, v podpazuší a na chrbte.

Terapia

Aby sa korigovala koarktácia aorty, je potrebný operatívny postup, pomocou ktorého sa zúženie odstráni. Po odstránení cievneho zúženia je krvný tlak zvyčajne nízky. Môže sa tu použiť vaskulárna protéza alebo dva vaskulárne pne môžu byť opäť navzájom priamo spojené.

V prípade detí s koarktáciou aorty by sa mala operácia vykonať čo najskôr, pretože čím dlhšie sa cievne zúženie, tým je pravdepodobnejšie, že vysoký krvný tlak nebude klesať.

Alternatívou k chirurgickému zákroku, najmä u dospelých, je rozšírenie zúženia v nádobe balónom. Tento balónik postupuje cez katéter do aorty, potom sa nafúkne a potom vytlačí steny cievy smerom von. Balón môže tiež rozšíriť nádobu, ak po operácii stále dochádza k jej zostatkovému zúženiu alebo ak sa nádoba opäť zúžila, hoci sa pri operácii optimálne rozšírila.

prognóza

Ak je pacient s koarktáciou aorty liečený neskoro, hlavnými komplikáciami sú rozvoj srdcovej nedostatočnosti alebo ochorenia aortálnej chlopne alebo roztrhnutie v hlavnej artérii. Ak sa na druhej strane operácia uskutoční včas, riziko kardiovaskulárneho systému môže byť znížené.

V porovnaní so zdravou populáciou pacienti s koarktáciou aorty častejšie zomrú na vysoký krvný tlak alebo na iné kardiovaskulárne choroby.

Aká je očakávaná dĺžka života s koarktáciou aorty?

Koarktácia aorty (ISTA) je častá srdcová vada, ktorú je možné chirurgicky korigovať. Okrem toho sa používajú intervenčné postupy s dilatáciou balónikom a implantáciou stentu. Operatívna aj intervenčná terapia ISTA sa používa ako štandard a má veľmi dobrú šancu na úspech. V niektorých prípadoch vysoké hodnoty krvného tlaku pretrvávajú aj po operácii, ktorú je možné dobre liečiť pomocou liekov.

Zostávajúce riziko opätovného zúženia v oblasti aortálneho isthmu zostáva, takže sú potrebné kontrolné vyšetrenia. Väčšina detí narodených s koarktáciou aorty neskôr vedie neobmedzený život. Priemerná dĺžka života pri koarktacii aorty je porovnateľná s očakávanou dĺžkou života normálnej populácie po úspešnej korekcii srdcovej vady.

Cyklus obtoku nenarodeného dieťaťa

U nenarodeného dieťaťa, plodu, sú v kardiovaskulárnom systéme osobitné vlastnosti. Jeden hovorí o fetálnom alebo obtokovom okruhu. Je to potrebné, pretože pľúca u nenarodeného dieťaťa ešte nie sú úplne vyvinuté, čo znamená, že pľúcny obeh ešte nefunguje ako u dospelých.

Dieťa dostáva krv bohatú na kyslík od matky cez pupočníkovú žilu, ktorá je spojená s placentou (placentou). To vedie ako takzvaný „ductus venosus Arantii“ do dolnej veny cava a obchádza portálový systém. V srdci plodu je pravý a ľavý skrat. Krv tečie z pravého srdca, obchádza pľúcny obeh, cez „foramen ovale“ priamo do ľavého srdca a odtiaľ sa čerpá do krvného obehu. Plod konečne uvoľňuje krv späť do placenty pupočníkovými tepnami.

Po narodení sa pľúca rozvinú a otvorí sa pľúcny obeh. To má za následok zmenené tlaky a rôzne pripojenia v obtokovom okruhu sú pasívne uzavreté.