Akútna lymfocytárna leukémia (ALL)

Synonymá v širšom zmysle

Leukémia, rakovina bielej krvi, vírusy HTLV I a HTLV II, vírus ľudskej leukémie I a II ľudskej t-bunky, nemčina: vírus humánnej leukémie T buniek I a II, Chromozóm Philadelphia

definícia

Degenerované bunky tohto typu patria do predbežných štádií lymfatických buniek (lymfocytov). Aj pri tomto type leukémie sa dá očakávať akútny, t.j. rýchly priebeh ochorenia. Ovplyvňuje hlavne počiatočné štádiá vývoja buniek.

kmitočet

Je to najbežnejšia rakovina bielej krvi u detí. Je to iba piata najbežnejšia leukémia u dospelých. Od 80 rokov sa však zaznamenávajú nové prípady podobné tým v detskom veku.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Leukémia u detí

príčiny

Väčšina príčin sa nachádza v kapitole venovanej všeobecnej leukémii. Pri ALL (akútna lymfoblastická leukémia) tiež hrajú vírusy dôležitú úlohu pri tvorbe. Za vývoj tohto typu leukémie v Japonsku a Karibiku sú zodpovedné vírusy HTLV I a HTLV II (vírus ludskej leukémie I a II ľudskej t-bunky, nemecký vírus vírusu leukémie T-buniek I a II). Ďalšími príčinami sú opäť nepravidelnosti (aberácie) v génových nosičoch (chromozómy). Atypické spojenie (translokácia) medzi chromozómami 9 a 22, ktoré vedie k tzv Chromozóm Philadelphia vedie k neobmedzenému rastu postihnutých buniek. Tvorba chromozómu Philadelphia opísaná vyššie je zodpovedná za 1/5 ALL (akútna lymfoblastická leukémia) u dospelých a asi 5% všetkých detských ALL (akútna lymfoblastická leukémia).

príznaky

Symptómy ALL sú veľmi odlišné a je ťažké ich zúžiť presne. V zásade sú príznaky (anémia, náchylnosť na infekciu, bledosť atď.) Rovnaké ako príznaky AML (Akútna myeloidná leukémia). Príznaky ako napr bolesť hlavy alebo ochrnutie, pretože tento typ leukémie je často meninges (Meningy) ovplyvnené. Lymfatické uzliny sú hmatateľné častejšie ako s AML (akútna myeloidná leukémia). Tam sú potom v určitých oblastiach, napr. palpácia kruhových oválnych lymfatických uzlín v krku, podpazuší alebo slabine.

Bez krvného testu nie je možné spoľahlivo diagnostikovať chorobu. V krvi je možné zistiť zmeny vo všetkých troch radoch krviniek:

1. Zníženie počtu červených krviniek (anémia)

2. nízke krvné doštičky (trombocytopénia)

3. Zvýšenie (leukocytóza) a zníženie (leukocytopénia) v bielych krvinkách

Ako vidíte, na leukémie objavuje sa veľa nešpecifických symptómov, ktoré môžu vzbudiť podozrenie na chorobu.

diagnóza

Postupy sú rovnaké ako postupy opísané pre AML (akútna myeloidná leukémia). Takže by to malo byť po odbere krvi Diferenciálny krvný obraz z ktorého si môžete prečítať presný počet krvných doštičiek a červených a bielych krviniek.

Tu je potrebné zdôrazniť obrovský význam genetických analýz s cieľom odhaliť nezrovnalosti v nosičoch génov (Chromozómové aberácie), pretože sú veľmi dôležité pre prognózu. Rozdiel oproti AML (akútna myeloidná leukémia) v diagnostike spočíva v tom, že pri ALL (akútna lymfoblastická leukémia) je zamorenie centrálny nervový systém mali venovať pozornosť. Takže by mala existovať punkcia nervovej vody (Vpichy CSF) alebo Počítačové tomografické záznamy hlavy (tzv. CCT), aby sa zistilo zamorenie meningov alebo nervovej vody. Získať za to zväčšenie lymfatických uzlín očné Aby sa dali zistiť neviditeľné oblasti, mali by sa urobiť počítačové tomografické snímky brucha vrátane akýchkoľvek zväčšení brucha. slezina (Splenomegaie) alebo pečeň (Hepatomegália).

kurz

Na rozdiel od chronických leukémií sa príznaky akútnych leukémií vyvíjajú vo vnútri krátka doba, Symptómy sa často rýchlo vyvíjajú v priebehu niekoľkých dní.

Na začiatku sú to najmä príznaky v dôsledku zvyšujúceho sa obmedzenia normálnej tvorby krvi. Dotknuté osoby potom trpia anémia s nápadným Kožná bledosť a znížená výkonnosť, Asi tretina pacientov trpí v čase diagnózy nedostatočnou diagnózou Krvácajúca (napr. ďasná a krvácanie z nosa) a opakujúce sa, ťažké infekcie, Takmer 60% je bezbolestných na začiatku ochorenia Opuch lymfatických uzlín alebo nájdite zväčšenú slezinu.

Prečítajte si viac o téme na: anémia

V priebehu procesu leukemické bunky „migrujú“ do rôznych orgánov a šíria sa tak v tele. Možné príznaky môžu zahŕňať Bolesti kostí (v prípade postihnutia kostí) a bolesť hlavy (ak je postihnutý nervový systém). K infiltrácii do orgánov však spravidla dochádza iba v pokročilom štádiu. Len asi 9% postihnutých trpí na začiatku ALL leukémiou orgánov.

Postupom času sa stále vyskytuje často Chudnutie a strata chuti do jedla.

Pretože neliečená akútna lymfoblastická leukémia je vždy fatálna rýchly začiatok liečby nepostrádateľná. Pretože ide o veľmi agresívne ochorenie, musí byť liečba zodpovedajúcim spôsobom intenzívna. Na tento účel sa používajú rôzne chemoterapeutické látky na vytvorenie tzv.polychemoterapii"V kombinácii.

Prečítajte si viac o téme na: chemoterapia

V priebehu liečby je možné pozorovať rôzne vedľajšie účinky. Často na začiatku Nevoľnosť a zvracanie v popredí. Často dochádza k zápalu ústnej sliznice (mukozitídy).

Neskôr pacienti často trpia niekedy vážnymi život ohrozujúce infekcie. Neskôr, napr.dochádza tiež k dočasnému poškodeniu nervov alebo obličiek.

Zvyčajne trvá doba liečby jeden a pol až dva roky.

VŠETKY u detí

Asi 80% detských leukémií patrí do skupiny akútnych lymfatických leukémií. Takže choroba je najčastejšia rakovina krvi u detí, Celkovo dokonca predstavuje asi tretinu všetkých rakovín v detstve! S približne 500 až 600 novými prípadmi ročne je to stále jedna z mála chorôb.

U postihnutých sa prvé príznaky objavia v priebehu niekoľkých týždňov. Mnoho detí najskôr zlyháva nešpecifické sťažnosti ďalej. Tieto zahŕňajú zvýšené Únava, horúčka alebo zreteľne bledá pokožka, Najmä malé deti často strácajú záujem hrať sa a javia sa „nudné“.

Nie je neobvyklé, že sú malé, bodové Krvácanie z kože Discover. Lekár potom hovorí o „petechie“.

Pretože leukemické bunky tiež narušujú imunitný systém, mnohí z mladých pacientov sa niekedy opakujú prísny infekcie.

V zásade je VŠETKO, najmä s malými deťmi, skutočným „chameleónom“ s mnohými rôzne príznaky, Tieto zahŕňajú napr. Bolesti kostí alebo nepríjemné pocity v hornej časti brucha.

Existujú napr. ak krvné testy naznačujú dôkaz ALL, diagnóza sa potvrdí pomocou Punkcia kostnej drene.

Najneskôr v tomto okamihu budú postihnuté deti premiestnené do a špecializovaná detská klinika (Pediatrická onkológia / hematológia).

Následné preskúmania, napr Ultrazvuk alebo MRI, sú nevyhnutné pre nadchádzajúce plánovanie liečby a môžu vylúčiť zamorenie inými orgánmi.

Jeden je nevyhnutný začnite s liečbou čo najskôr, ako ALL postupuje rýchlo a ak sa nelieči, vedie k smrti v krátkom čase. Liečba je zameraná na chemoterapia, Leukemické bunky môžu byť veľmi často potlačené kombináciou rôznych látok. Ďalej je možné použiť žiarenie, protilátky alebo transplantáty kostnej drene.

Našťastie sa prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie u detí v posledných desaťročiach výrazne zlepšila. Tak sú päť rokov napríklad po diagnóze 90% bez chorôb!

terapia

Sú to tie isté systémy ako pre AML (A.Kute myeloic L.eukémia), t. j. chemoterapia, darovanie cudzích alebo vlastných kmeňových buniek (stále experimentálne).

Rozdiel oproti AML (Kute myeloic L.eukémia) spočíva v tom, že ALLES (A.Kute lymphatic L.eukémia), treba brať do úvahy aj meningy. Mali by ste teda tiež podávať lieky, ktoré sa podávajú priamo na mieste a ktoré na tomto mieste pracujú Methotrexatealebo zvážte ožiarenie postihnutej oblasti. Droga opäť hrá rolu imatinib hrá dôležitú úlohu, ak je za nádor zodpovedný vyššie opísaný chromozóm Philadelphia. V posledných rokoch chemoterapia vynikajúce výsledky pri liečbe ALLES (A.Kute lymphatic L.eukemia).

Viac o tejto téme nájdete: Vedľajšie účinky chemoterapie

Šanca na zotavenie

Pretože akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je veľmi zmiešaným klinickým obrazom, môže byť žiadne všeobecne platné tvrdenia o prognóze alebo skrátiť dĺžku života.

Postupom času však niektoré tzv "Rizikové faktory" ktoré sa majú ustanoviť. Zjednodušene povedané, tieto faktory umožňujú približné vyhodnotenie toho, ako dobre choroba reaguje na terapiu a aké vysoké je riziko recidívy (recidívy) choroby.

Pretože v podstate: tým lepšie Reakcia na terapiu, tým vyššia je šanca na zotavenie. Preto sa pred začatím liečby starostlivo identifikujú možné rizikové faktory a podľa toho sa upraví aj liečba.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii zohrávajú úlohu tieto rizikové faktory:

1. Vek

deti vo veku od 2 do 10 rokov najlepšia predpoveď, Okrem toho je akútna lymfoblastická leukémia najbežnejšou formou leukémie v tejto vekovej skupine!

Choroba sa má hodnotiť skôr nepriaznivo pred 1. rokom života a po 50. roku života, Okrem toho, s vekom počet ďalších Predchádzajúca choroba, ako napríklad. Vysoký krvný tlak alebo cukrovka sa zvyšuje. Akékoľvek predchádzajúce choroby tohto druhu môžu znížiť znášanlivosť agresívnej leukemickej liečby.

2. podtyp

V klinickom obraze akútnej lymfoblastickej leukémie existuje veľa podskupín. Aby sa urobila táto presná klasifikácia, a imunotypizaci, V tomto zložitom procese sú leukemické bunky priradené k presnej úrovni v sérii krvných buniek. Existujú napr. Leukémie pochádzajúce z B lymfocytov, tzv.Leukémia B-buniek". Na druhej strane zhubné rakovinové bunky môžu byť tiež odvodené z T lymfocytov. Potom sa hovorí o „Leukémia T-buniek'.

Ďalšie klasifikácie akútnej lymfoblastickej leukémie sú zložité a viacvrstvové a dokonca spôsobujú potenie niektorých lekárov. Za menej dobré sa však v zásade považujú tieto podtypy:

• pre-B-ALL
• skoro T-ALL
• zrelý T-ALL

3. Spôsob zamorenia

V priebehu choroby môžu leukemické bunky v zásade fungovať všetky orgány a oblasti tela zamorené. Čím menej sa choroba šíri v tele, keď je diagnostikovaná prvýkrát, tým väčšia je šanca na uzdravenie. Má leukémiu napr. Ak už sú postihnuté časti nervového systému, ako sú meningy (meningiosis leucaemica), prognóza je dosť nepriaznivá.

4. Počet bielych krviniek

Leukocyty, lepšie známe ako „biele krvinky„Hrať dôležitú úlohu v priebehu akútnej lymfoblastickej leukémie. Ak sa na začiatku masívne zvýšia, naznačuje to agresívnu formu choroby a z dlhodobého hľadiska horšiu prognózu.

V súhrne je však potrebné uviesť, že prognóza ALL im Individuálny prípad musí byť určený. Všeobecné tvrdenia o očakávanej dĺžke života sú s takým komplexným ochorením sotva možné a dajú sa zvážiť len s individuálnym zvážením mnohých aspektov.