Intolerancia Rh

synonymá

Neznášanlivosť krvných skupín

Angličtina: nekompatibilita „faktora“ makaka

úvod

Intolerancia Rh ( Rh nekompatibilita, Rh nekompatibilita) je nekompatibilita medzi materskou a detskou krvou. Rhesus-negatívna matka, ktorá rodí dieťa s pozitívnym Rhesus, je typická pre výskyt intolerančnej reakcie. Táto nekompatibilita môže viesť k hemolýze erytrocytov dieťaťa av najhoršom prípade k rozvoju novorodeneckej choroby.

epidemiológia

Pred zavedením a Anti-D profylaxia na Rhesus negatívny Matky, asi 0,5% všetkých novorodencov sa vyvinula intolerancia Rhesus. Od zavedenia profylaxie sa toto ochorenie stalo výrazne menej častým.

príčiny

Dojčenská krv sa počas tehotenstva normálne nerozlieva na krv matky. Prvé dieťa sa zvyčajne narodí zdravé. Pod pôrod zmiešaný avšak to Krv od matky a dieťaťa, Ak je matka negatívna na rézus a dieťa má pozitívny rézus, príde na to protilátkaMaterská formácia a nadväzuje na Intolerancia Rh , Tieto protilátky môžu zomrieť placenta a môžu tak preniesť na dieťa, keď nastane nové tehotenstvo. To vedie k väzbe protilátok na plod erytrocyty a vedie k deštrukcii krvných buniek. To môže viesť k symptómom a klinickým obrazom rôzneho stupňa Intolerancia Rh prísť.

Takýto kurz sa môže vyskytnúť aj pri potratoch, a Ukončenie tehotenstva alebo amniocentéza, pretože tu možno miešať aj materskú a detskú krv. Zodpovedajúcim spôsobom môže byť poškodené aj prvé narodené dieťa.

príznaky

V závislosti od stupňa závažnosti možno rozlíšiť tri rôzne formy intolerancie Rhesus, z ktorých niektoré sa navzájom spájajú.

1. Anemia neonatorum: S touto formou intolerancie rézus sa deti často vyznačujú svojou extrémnou bledosťou. Môže to však byť tiež príznak iných chorôb, a preto to priamo nenaznačuje netoleranciu réz. Okrem toho extrémna tvorba krvi na kompenzáciu anémie vedie k výrazne zväčšenej pečeni a slezine (hepatosplenomegália)
2. Icterus praecox a gravis: To vedie k významne zvýšeným hladinám bilirubínu, čo vedie k žltému sfarbeniu dieťaťa. Príčinou je zničenie mnohých erytrocytov, ktoré sú zničené materskými protilátkami. Ak sa rozpadnú, vytvorí sa bilirubín, ktorý už nie je možné rozložiť na organizmus dieťaťa. V najhoršom prípade sa môže vyvinúť kernicterus. Tu bilirubín prechádza hematoencefalickou bariérou a môže nevratne poškodiť mozog dieťaťa. Deti môžu na takúto žltačku zomrieť alebo utrpieť celoživotné vážne neurologické poškodenie.
3. Hydrops congenitus universalis: Toto je najzávažnejšia forma neznášanlivosti réz. To vedie k hromadeniu opuchov v organizme celého dieťaťa. Príčinou je ťažká anémia spôsobená nedostatočným prísunom kyslíka (hypoxia) a acidóza poškodzuje tkanivo. Okrem toho dochádza k strate bielkovín a zvýšenej priepustnosti tkaniva. To vedie k tvorbe opuchov v telových dutinách.

tiež prečítať: Kernicterus

diagnóza

Diagnóza intolerancie rézus by sa mala začať prenatálnou starostlivosťou. Rh-negatívne matky sa musia pozornejšie sledovať. Mal by sa vykonať aj nepriamy Coombsov test. To deteguje zodpovedajúce protilátky prechádzajúce placentou v materskom sére. Aby bolo možné presne vyhodnotiť stav dieťaťa, je potrebné opakovane odoberať plodovú vodu, aby sa skontrolovala hladina bilirubínu. Či však plod trpí anémiou alebo ako ďaleko pokročil, sa dá určiť iba na základe analýzy fetálnej krvi. To si vyžaduje vpich pupočníka pod ultrazvukovým vedením. Okrem toho na ultrazvuku možno zistiť opuchy, zväčšenú pečeň, slezinu a pleury. Všetky tieto skutočnosti naznačujú, že choroba pokračuje. Ovládacie prvky musia byť príslušne prísne. To platí aj po narodení. Pretože koncentrácie bilirubínu sa môžu po narodení rýchlo zvýšiť, je dôležité ich kontrolovať v krátkych intervaloch.

Viac informácií nájdete na: Coombov test.

terapia

Liečba intolerancie rézus závisí od priebehu choroby. Hlavným cieľom liečby je vyhnúť sa kernicteru a liečiť anémiu.

Ak je dieťaťu pred 20. týždňom tehotenstva ohrozené životné zdravie, jedinou možnosťou je transfúzia krvi cez pupočnú šnúru alebo pobrušnicu (pobrušnice).

Nadmerné hladiny bilirubínu po narodení sa môžu liečiť najúčinnejšie pomocou fototerapie. Fenobarbitál sa môže poskytnúť ako podpora. To podporuje enzýmovú aktivitu pečene. Ak dôjde k veľmi rýchlemu vzostupu bilirubínu (Žltačka praecox), mala by sa uskutočniť výmenná transfúzia, aby sa zabránilo kernicterus.

Hydrops fetalis je pre pediatrov vždy akútnou núdzovou situáciou a vyžaduje si intenzívne lekárske ošetrenie. Deti sú zvyčajne intubované priamo v pôrodnici, pretože nemôžu dýchať v dôsledku výtokov do pľúc. Aby sa uvoľnili telové dutiny, výplachy sa prepichnú a vždy sa uskutoční výmenná transfúzia.

profylaxia

Do 24 až 72 hodín po narodení prvého dieťaťa matka dostane anti-D protilátky. Toto vylučuje fetálne červené krvinky a zabraňuje senzibilizácii pri viac ako 90%. S tým je nebezpečenstvo jedno Intolerancia Rh pre iného tehotenstvo omnoho nižšie.

zhrnutie

Intolerancia Rh môže mať veľmi vážne následky, a preto si vyžaduje veľmi dôkladné monitorovanie počas tehotenstva a po ňom. Na liečenie dieťaťa nie je vo väčšine prípadov nutná invazívna terapia. Bude to medzi väčšinou jednoduchým anémia, hyperbilirubinémia a hydrops congenitus fetalis. Ak je to život ohrozujúce a sú nevyhnutné intenzívne lekárske opatrenia na záchranu dieťaťa. Z tohto dôvodu by sa rizikové deti mali narodiť v bezprostrednej blízkosti perinatálneho centra, aby mohli priamo pomôcť s vážnymi problémami. Aby sa predišlo výskytu intolerancie pri rhesus, sú dnes postihnutým matkám injikované protilátky krátko po narodení prvého dieťaťa protilátkami, ktoré sa vo väčšine prípadov vyhýbajú intolerancii pri rhesus v druhom tehotenstve.