Reyeov syndróm

úvod

Reyeov syndróm je zriedkavý stav, ktorý postihuje predovšetkým deti vo veku od 4 do 9 rokov. To má za následok poškodenie mozgu, tzv. Encefalopatiu, ako aj zápal pečene, ktorá sa vyznačuje tukovým tkanivom. To môže nakoniec viesť k zlyhaniu pečene.

Reyeov syndróm sa zvyčajne prejavuje po vírusovej infekcii, napríklad po infekcii vírusom chrípky alebo vírusom kiahní. Používanie niektorých liekov môže tiež viesť k rozvoju Reyeovho syndrómu.

príčiny

Užívanie Aspirinu® sa považuje za príčinu rozvoja Reyeovho syndrómu u detí. Diskutuje sa aj o genetických príčinách, pretože niektorí ľudia sa zdajú byť náchylnejší k Reyeovmu syndrómu. Ak deti trpia vírusovými infekciami (napr. Chrípková infekcia, infekcia ovčích kiahní) a dostávajú terapeuticky Aspirin®, zvyšuje sa riziko vzniku Reyeovho syndrómu. Preto by deti mali dostávať Aspirin® iba vo výnimočných prípadoch. Toto ochorenie sa však pozorovalo aj u detí, ktoré predtým Aspirin® neužívali.

Okrem asociácie s infekciami typickými chrípkovými vírusmi sa tiež zistila súvislosť s vírusmi, ktoré spôsobujú gastrointestinálne choroby (enterovírusy). Na bunkovej úrovni zlyháva Reyeov syndróm v mitochondriách. Mitochondrie sú „elektrárne“ buniek tela a sú nevyhnutné pre metabolizmus, pretože pomocou kyslíka riadia dôležité cykly využívania energie. Pri Reyeovom syndróme sú narušené rôzne enzýmy v mitochondriách, takže sa napríklad v tele hromadí toxický amoniak. Okrem toho sa v tkanivách a orgánoch ukladá kyslý metabolický produkt laktát a mastné kyseliny s dlhým reťazcom. Mastné kyseliny v pečeni vedú k mastnému tkanivu. To tiež zhoršuje funkciu pečene. Amoniak vedie k rozvoju encefalopatie v mozgu, k vážnemu poškodeniu mozgu, ktoré môže spôsobiť trvalé poškodenie.

Celkovo možno konštatovať, že súvislosti medzi Reyeovým syndrómom a vírusovými infekčnými chorobami, ako aj príjem kyseliny acetylsalicylovej (Aspirin®), zatiaľ neboli jasne objasnené. Genetické riziko choroby nebolo zatiaľ dokázané. Je len isté, že toto ochorenie sa zvyčajne prejavuje u detí po vírusovej infekcii a že často existuje asociácia s Aspirinom®. Presné spojenia nie sú jasné.

Aspirin® ako príčina Reyeovho syndrómu

Aspirin® alebo účinná látka kyselina acetylsalicylová nie je povolený deťom mladším ako 15 rokov a je prísne kontraindikovaný.
Užívanie Aspirinu® u detí môže viesť k tzv. Reyeovmu syndrómu. Príčina Reyeovho syndrómu nie je úplne objasnená. Isté je to, že okrem užívania Aspirinu®, ktoré vedie k Reyeovmu syndrómu, často dochádza k vírusovej infekcii, ktorá sa občas nevšimne.
Užívanie Aspirinu® spolu s vírusovou infekciou vedie k závažnej dysfunkcii pečene. Pečeň už nedokáže rozkladať produkty rozkladu vznikajúce v tele, napríklad amoniak. Amoniak je škodlivý pre centrálny nervový systém. To vedie k takzvanej encefalopatii, zmene mozgu, ktorá je v prípade Reyeovho syndrómu spojená so stratou vedomia a v ďalšom priebehu so zmenou osobnosti.
Prvým príznakom Reyeovho syndrómu sú často príznaky, ako je nevoľnosť a silné zvracanie.

príznaky

Reyeov syndróm sa môže vyskytnúť teoreticky v každom veku, ale zvyčajne sa vyvíja do desiatich rokov.

Na začiatku choroby sa to prejavuje ako ospalosť, letargia, zvracanie, neustále plač, horúčka, podráždenosť a zhoršená funkcia pečene. Existujú tiež gastrointestinálne príznaky, ako je nevoľnosť a silné zvracanie. V priebehu ochorenia sa u asi 30% pacientov vyvinie encefalopatia, ktorá môže byť sprevádzaná závažnými symptómami. Patria sem napríklad hromadenie tekutiny v mozgu (mozgový edém), ktoré vedie k opuchu mozgu, príliš rýchlemu dýchaniu (hyperventilácia) alebo zastaveniu dýchania, záchvatom, zvýšeným reflexom (hyperreflexia) alebo zlyhaniu reflexov (areflexia), spastickemu predĺženiu končatín (decerebrálna rigidita). alebo progresívne narušenie vedomia až do kómy.

diagnóza

V niektorých prípadoch môže byť diagnóza Reyeovho syndrómu už podozrivá na základe žiadosti dieťaťa alebo rodičov. Ak dieťa trpelo vírusovou infekciou krátko pred objavením sa príznakov a bolo liečené Aspirinom®, môže to byť indikácia. Na potvrdenie diagnózy sa krv najskôr vyšetrí. Pri Reyeovom syndróme sú viditeľné zvýšené hodnoty pečene, zvýšené hodnoty aminokyselín, mastných kyselín a amoniaku, ako aj ďalšie zvýšené hladiny enzýmov. Hladina cukru v krvi je často príliš nízka (hypoglykémia). Pretože sa pečeň podieľa aj na zrážaní krvi, môže narušená syntéza (tvorba) pečene viesť k oneskorenému zrážaniu krvi.

Keď je brucho chorého dieťaťa hmatné, môže sa často pozorovať zväčšenie pečene. Môže sa odobrať aj vzorka pečeňového tkaniva, ktorá by pri Reyeovom syndróme vykazovala mastné tkanivo.

Často sa vyžaduje ďalšie zobrazovanie, aby sa vylúčili iné choroby. Počítačová tomografia (CT) lebky sa vykonáva s cieľom vylúčiť procesy zaberajúce priestor v mozgu, najmä ak už dieťa nie je jasne pri vedomí. Ak dôjde k mozgovému edému (hromadenie tekutín v mozgovom tkanive), môže to byť viditeľné aj na CT.

terapia

Príčinu Reyeovho syndrómu nemožno priamo liečiť. Preto sa terapia spolieha na liečbu príznaky choroba. Postihnuté deti väčšinou musia monitorované intenzívnou starostlivosťou stať sa. Často je jeden ventilácia a sedatíva potrebných detí.

Z Intrakraniálny tlak musia byť tiež monitorované. Napríklad na zníženie mozgového edému a tým aj intrakraniálneho tlaku manitol sú dané. Je to látka, ktorá sa používa na množenie kanalizácie a môže znížiť tekutinu v mozgovom tkanive.

zvýšené hladiny amoniaku v krvný môže napríklad a B.tiež kožná dialýza (Peritoneálna dialýza).

predpoveď

V ťažkej forme Reyeovho syndrómu sa to stáva zhruba ¾ prípadov smrti chorých detí. Preto a skorý začiatok liečby má prvoradý význam v počiatočných štádiách choroby. To môže výrazne znížiť vysokú úmrtnosť.

prúd Štúdie naznačujú, že Reyeov syndróm je iba jeden 25% úmrtnosť von. Vyvinula sa asi 1/3 detí trvalé poškodenienapríklad neurologické deficity alebo postihnutie z spoke- a Učebné schopnosti.

profylaxia

Neexistuje žiadna priama profylaxia, ktorá by zabránila rozvoju Reyeovho syndrómu. Jedinou možnosťou je vyhnúť sa používaniu Aspirinu® u detí a adolescentov s vírusovými infekciami, pretože sa to považuje za najväčší rizikový faktor ochorenia.

Aké lieky sú vhodné na liečbu bolesti a horúčky u detí?

Vzhľadom na existujúci predpoklad spojitosti medzi Reyeovým syndrómom a príjmom Aspirinu®, by sa určite malo vyhnúť podávaniu Aspirinu®.
Paracetamol a ibuprofén sú drogami voľby pre bolesť a horúčku. Výber liekov a dávkovanie závisí od veku a hmotnosti dieťaťa.

ibuprofen

Ibuprofén patrí do skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID). Ibuprofén má antipyretický, analgetický a protizápalový účinok.
Liek je schválený od veku nad 3 mesiace alebo od hmotnosti nad 6 kg.
Dávka u detí sa má prispôsobiť telesnej hmotnosti dieťaťa. V prípade neistoty týkajúcej sa dávkovania alebo použitia sa treba poradiť s detským lekárom. Okrem tabletovej formy je ibuprofén pre deti k dispozícii aj ako džús, prášok na rozpustenie alebo čapík.
Ibuprofen sa nemá podávať, ak máte alergiu alebo máte závažné poškodenie obličiek alebo pečene.

paracetamol

paracetamol je toto Droga prvej voľby u detí na liečbu horúčky a bolesti. Patrí do skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID).
Prípravok je schválený od hmotnosti 3 kg.
Paracetamol sa nesmie používať u predčasne narodených detí a novorodencov, pretože pečeň je stále nezrelá.
Paracetamol má antipyretický a analgetický účinok. Na rozdiel od ibuprofénu nemá protizápalovú zložku.
V prípade paracetamolu sa musí dávka upraviť aj podľa telesnej hmotnosti dieťaťa. Za každú cenu sa treba vyhnúť predávkovaniu paracetamolom stať sa. Najmä pečeň dieťaťa rýchlo dosiahne svoju schopnosť rozložiť účinnú zložku. Dôsledky preťaženia sú vážne Poškodenie pečene so smrťou pečeňových buniek. Preto je potrebné konzultovať s pediatrom pred prvou dávkou. Toxická dávka sa dosiahne pri 150 gramoch na kilogram telesnej hmotnosti.

histórie

Reyeov syndróm bol prvýkrát opísaný v Austrálii v roku 1963. Prvou osobou, ktorá to opísala, bol patológ Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5. apríla 1912 v Townsville, 16. júla 1977). Uplynulo však niekoľko rokov, kým sa zistilo spojenie medzi chorobou a možnými spúšťačmi (vírusové infekcie, Aspirin®).