Interné Lekárstvo

Progresívna systémová skleróza

synonymá

sklerodermia, systémová skleróza

definícia

Progresívna systematická skleróza je zriedkavé systémové ochorenie spojivového tkaniva, pri ktorom dochádza k zvýšeniu spojivového tkaniva v koži, krvných cievach a vnútorných orgánoch. Je to jedna z kolagenóz.

Epidemiológia / frekvencia

Pri progresívnej systematickej skleróze sú ženy postihnuté trikrát častejšie ako muži a choroba sa často prejavuje vo veku od 30 do 50 rokov. Na každých 100 000 obyvateľov pripadá 6 až 25 prípadov za rok.

Emergence

Vznik progresívna systémová skleróza nie je známy. Predpokladá sa, že zápal v cievach je spúšťačom zvýšenej tvorby spojivového tkaniva v tele.

príznaky

Existuje 2 formuláre progresívnej systémovej sklerózy:

Pri systémovej sklerodermii môžu byť príznaky veľmi variabilné:

Edém (zadržiavanie vody) pokožky
pokožka je tvrdá a priliehavá, najmä na prstoch
s postupujúcou chorobou sa pokožka stáva tenšou

Pri kožnej sklerodermii sa vyskytuje tzv. Morfea, čo znamená, že koža sa mení ako jazva.

Ovplyvnené môžu byť aj iné orgány v tele. Ide o:

Raynaudov syndróm prstov
Arytmia srdca
Zápal kĺbov
Renálne zlyhanie
kašeľ

diagnóza

S pomocou kapillaroskopie (mikroskopické vyšetrenie najmenších ciev nechtového lôžka) a detekciu určitých protilátok v krvi je možné stanoviť diagnózu progresívnej systematickej sklerózy.

terapia

Oba lieky, ktoré obmedzujú zápal a symptomatické opatrenia, ako napríklad udržiavanie prstov počas tepla Raynaudov syndróm sú použité. Tiež lymfatická drenáž a fyzioterapia sú aplikované.