Non-Hodgkinov lymfóm

Definícia - Čo je non-Hodgkinov lymfóm

Non-Hodgkinove lymfómy sú veľkou skupinou rôznych zhubných chorôb, ktoré majú spoločné to, že pochádzajú z lymfocytov. Lymfocyty patria do bielych krviniek, ktoré sú nevyhnutné pre imunitný systém. Hovorovo povedané, non-Hodgkinov lymfóm a Hodgkinov lymfóm sú zhrnuté pod rakovinou lymfatických uzlín. Rozdelenie do týchto dvoch skupín je historické, ale stále sa používa dodnes. Rôzne non-Hodgkinove lymfómy sa líšia svojou malignitou a pôvodnou bunkou.

Prečítajte si viac na tému: Rakovina lymfatických uzlín

príčiny

Existuje niekoľko známych faktorov, ktoré môžu uprednostňovať určité non-Hodgkinove lymfómy. V prvom rade by sa malo uviesť poškodenie buniek. Môže to byť vyvolané predchádzajúcimi ožarovaním alebo chemoterapiou pri predchádzajúcich rakovinách. Pretože tieto terapie majú nielen účinok na nádor, sú poškodené aj zdravé bunky tela, čo môže viesť k nehodgkinskému lymfómu.

Okrem toho nadmerný kontakt s benzénmi, ktoré sa predtým používali ako rozpúšťadlá, môže viesť k poškodeniu buniek. Okrem týchto globálnych príčin existujú aj príčiny, ktoré zvyšujú riziko špecifických podtypov non-Hodgkinovho lymfómu. Napríklad infekcia vírusom Ebstein-Barr, ktorá spôsobuje falošnú horúčku Pfeiffer, alebo infekcia HIV môžu podporovať Burkittov lymfóm. Burkittov lymfóm je považovaný za veľmi agresívny a pochádza z takzvaných B lymfocytov. Infekcie baktériami, ako napríklad baktéria Helicobacter pylori, môžu tiež podporovať určitý nehodgkinský lymfóm. Infekcia spúšťa zápal žalúdka (gastritída) a neskôr sa z nej môže vyvinúť lymfóm MALT (lymfoidné tkanivo spojené s mukózou).

Prečítajte si viac o našom hlavnom článku: lymfóm

Sprievodné príznaky

Klasickým príznakom non-Hodgkinovho lymfómu je lymfatická uzlina, ktorá je opuchnutá po dlhú dobu a nie je na škodu. Často ich pociťujete na krku, v podpazuší alebo v slabinách. Typické sú tiež príznaky B, ktoré sú kombináciou troch príznakov horúčka, strata hmotnosti a nočné potenie. V pokročilých štádiách sa slezina môže zväčšiť, takže je cítiť pod ľavým bočným oblúkom. Toto rozšírenie môže byť bolestivé. Ďalším oneskoreným príznakom je pokles všetkých krvných buniek. Toto je vyvolané skutočnosťou, že kostná dreň je poškodená v priebehu postupu choroby, a tým je obmedzená produkcia krvných buniek. To sa potom prejavuje celým radom príznakov, ako je únava a slabosť, ako aj spontánne krvácanie. Môžu sa prejaviť ako krvácanie z ďasien alebo krvácanie z ďasien. Okrem toho existuje tendencia k častým infekciám, pretože obranné bunky tela sú znížené a čiastočne zmenené, a teda nefunkčné. V zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytovať masy v oblasti ucha, nosa a krku, v celom zažívacom trakte alebo na koži.

Prečítajte si viac v našom hlavnom článku: Príznaky lymfómu

Aké sú príznaky na pokožke?

Zmeny na koži sa neobjavujú vo všetkých nehodgkinských lymfómoch a v závislosti od podtypu nehodgkinského lymfómu sa na koži objavujú rôzne príznaky. Napríklad chronická lymfocytárna leukémia môže byť sprevádzaná svrbením a chronickými žihľavami. Úle sa objavia na koži sčervenaním a malými lokalizovanými opuchmi. Okrem toho sa môžu zafarbiť veľké oblasti kože (erytroderma) a môžu sa vyskytnúť kožné huby. Tieto príznaky sa objavujú na koži, najmä u starších pacientov. Pri lymfómoch T-buniek spôsobujú mykotické fungoidy a Sézaryho syndróm najmä príznaky na pokožke. S mykózou fungoides sa na prvom mieste objavia začervenané oblasti so škálovaním a výrazným svrbením. Tieto sa pomaly vyvíjajú na tzv. Plaky. Typické je zahusťovanie pokožky. V neskorých štádiách možno nájsť hemisférické kožné nádory, ktoré na povrchu vykazujú otvorené plochy. Fungoidy z mykózy sa môžu zmeniť na Sézaryho syndróm, ktorý progreduje s rozsiahlou sčervenaním, silným svrbením a nadmernou keratifikáciou rúk a chodidiel.

B príznaky

Symptómy B opisujú komplex troch symptómov: horúčka, strata hmotnosti a nočné potenie. Definícia horúčky nie je v odbornej literatúre vždy konzistentná. Spravidla sa hovorí o horúčke pri telesných teplotách nad 38 stupňov Celzia. Horúčka nesmie byť vysvetlená inou chorobou, napríklad infekciou.

Súčasťou príznakov B je aj zníženie telesnej hmotnosti o viac ako 10% pôvodnej telesnej hmotnosti do šiestich mesiacov. Tretím príznakom sú nočné potenie. Nočný pot popisuje prebudenie kúpaného potu uprostred noci. Pacienti často uvádzajú, že si musia zmeniť pyžamá alebo posteľnú bielizeň niekoľkokrát za noc. Tento termín bol vytvorený podľa klasifikácie Ann Arbor. S pridaním „A“ uvedené príznaky nie sú prítomné. Ak sa použije prípona „B“, je u pacienta prítomná trojica symptómov. Vo väčšine prípadov je prítomnosť symptómov B spojená s horšou prognózou, pretože sú prejavom vysokej aktivity ochorenia pri ochorení nádoru. Zvyčajne klesajú po začatí liečby. Ak to tak nie je, terapia sa musí prehodnotiť a podľa potreby zmeniť, pretože pretrvávajúce príznaky B majú tendenciu naznačovať, že na chemoterapiu neodpovedajú.

Viac informácií o tejto téme nájdete na stránke: B Príznaky

Aká je očakávaná dĺžka života s non-Hodgkinovým lymfómom?

Stredná dĺžka života jednotlivých ne-Hodgkinových lymfómov je veľmi odlišná, a preto nie je možné urobiť všeobecné vyhlásenie. Na jednej strane záleží na tom, ako malígny a ako pokročilý je non-Hodgkinov lymfóm v čase stanovenia diagnózy. Nasledujú očakávané dĺžky života pre niektoré bežné non-Hodgkinove lymfómy.

• Folikulárny lymfóm má v čase diagnózy priemernú dĺžku života približne 10 rokov.
• Priemerná dĺžka života s lymfómom z plášťových buniek je nižšia približne po 5 rokoch.
• Pri mnohopočetnom myelóme hrá úlohu pri výpočte predpokladanej dĺžky života veľa faktorov, takže tu je ťažké urobiť vyhlásenie. V najlepšom prípade, u mladých pacientov s optimálnou liečbou, asi 50% pacientov prežije nasledujúcich 10 rokov.
• Burkittov lymfóm môže viesť k smrti do niekoľkých mesiacov, ak je diagnostikovaná neskoro, zatiaľ čo včasná detekcia s priamo pripojenou terapiou vykazuje dobrú životnosť. Táto dobrá prognóza sa však zhoršuje, len čo sa objaví druhý nádor, čo nie je v Burkittovom lymfóme atypické.
• Funkydy mykózy sú jedným z menej malígnych lymfómov, a preto je predpokladaná dĺžka života v počiatočných štádiách života dobrá. Ak však dôjde k invazívnemu rastu v iných orgánoch, priemerná dĺžka života sa výrazne zhoršuje.

Podrobné informácie nájdete na: Prognóza lymfómu

Aké sú šance na zotavenie?

Pri zvažovaní šancí na zotavenie je potrebné brať do úvahy malignitu non-Hodgkinovho lymfómu. V prípade menej malígnych lymfómov je možné vyliečiť iba v skorých štádiách. Pomalý rast spôsobuje, že terapia je veľmi ťažká, takže pomocou ožarovania je možné úplne vyliečiť iba malé nálezy. Vo vyšších štádiách už neexistuje žiadna šanca na uzdravenie a to nie je cieľom liečby. Malígne non-Hodgkinove lymfómy sú liečiteľné na veľmi vysoké percento v skorých štádiách. Aj v pokročilom štádiu je možné vyliečenie predpokladať až v 60% prípadov.

Možno vás bude zaujímať aj táto téma: Prognóza lymfómu

tvoriť

Non-Hodgkinove lymfómy sú rozdelené do štyroch skupín. V závislosti od bunky pôvodu sa delia na B-bunkové a T-bunkové lymfómy. Okrem toho sa ďalej rozlišuje, pokiaľ ide o zhubné bujnenie (zhubné bujnenie). Pomenovanie je často založené na tom, ako sa bunky zhubne menia v špecifickom lymfóme.

Formy B-bunkových lymfómov

Medzi menej malígne non-Hodgkinove lymfómy B-buniek patria:

• chronická lymfocytárna leukémia
• Leukémia vlasatých buniek,
• Waldenströmova choroba,
• Mnohopočetný myelóm,
• Folikulárny lymfóm,
• MALT lymfóm
• Lymfóm plášťových buniek.

Menej zhubný tu znamená, že lymfómy vykazujú pomalší rast. Liečba chemoterapeutikami je však dosť ťažká, pretože lepšie fungujú, pokiaľ ide o rýchlo rastúce nádory.

Medzi malígne B lymfocyty patria:

• Burkittov lymfóm
• difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm
• anaplastický lymfóm

Burkittov lymfóm je často spojený s infekciou vírusom HI. Malígnejšie lymfómy vykazujú rýchlejší a invazívnejší rast. Vzhľadom na vysokú mieru bunkového delenia dobre reagujú na chemoterapiu.

Formy lymfómov T buniek

Existuje tiež veľa podtypov T-bunkových lymfómov, ktoré sú klasifikované ako menej malígne lymfómy:

• Mykózové fungoidy
• Lymfóm zóny T
• Leukémia NK buniek (prírodná leukémia zabíjačských buniek),
• angioimmunoblastický lymfóm T-buniek
• pleomorfný malobunkový lymfóm.

V prípade malígnych lymfómov T-buniek sa rozlišuje medzi anaplastickým, lymfoblastickým a imunoblastickým lymfómom.

B-bunkový non-Hodgkinov lymfóm

B-bunkový non-Hodgkinov lymfóm je najbežnejším ne-Hodgkinovým lymfómom s 30%. Je to jedna z najhorších a agresívnejších foriem. Podobne ako pri iných ne-Hodgkinových lymfómoch sa diagnóza určuje kombináciou lekárskej konzultácie s klinickým vyšetrením lymfatických uzlín, laboratórnych hodnôt a biopsie lymfatických uzlín (odber tkanív).V niektorých prípadoch sa vykonáva aj zobrazovanie.

Prečítajte si viac o téme na: Biopsia lymfatických uzlín

Na rozdiel od iných non-Hodgkinových lymfómov neexistuje v B-bunkovom non-Hodgkinovom lymfóme žiadny špeciálny marker, ktorý by sa mohol určiť napríklad v krvi, aby bolo možné stanoviť spoľahlivú diagnózu. Preto je človek závislý na biopsii zmenenej lymfatickej uzliny. Pretože ide o malígny nehodgkinský lymfóm, ktorý je spojený s rýchlym rastom, predpokladá sa, že liečba je takmer vždy liečená. Miera hojenia je približne 50% až 90%. Terapia spočíva v chemoterapii. Ktorá chemoterapia sa podáva závisí od veku a od určitého stupňa rizika, ktoré sa počíta ako súčasť diagnózy. Zvyčajne sa podáva kombinácia rôznych chemoterapeutických liekov so špeciálnou protilátkou. Pri B-bunkovom ne-Hodgkinovom lymfóme je 5-ročné prežívanie medzi 60% a 90%. Očakávaná dĺžka života závisí od genetického zloženia nádoru a podľa klasifikácie Ann-Arbor sa zhoršuje o faktory, ako sú vek, zlý celkový stav a pokročilé štádium.

liečba

Výber terapie je založený na tom, aký zhubný je non-Hodgkinov lymfóm. Menej malígne lymfómy, ktoré sú stále v počiatočnom štádiu a ktoré sa ešte významne nerozšírili, sú ožarované, pretože chemoterapia nie je dostatočne účinná pre pomaly rastúce lymfómy. Ak sa už lymfóm ďalej šíri v tele, t. J. V štádiu III alebo IV podľa Ann-Arbor, nie je možné predpokladať, že sa choroba vylieči. V tomto prípade je pacient starostlivo monitorovaný a je možné liečiť možné symptómy alebo kombináciu rôznych chemoterapeutických látok.

Všetky veľmi malígne non-Hodgkinove lymfómy sa liečia s cieľom uzdravenia. Fáza nie je relevantná. Vybraná terapia je kombináciou niekoľkých chemoterapeutických liekov. Štúdie preukázali, že je to účinnejšie ako použitie iba jedného chemoterapeutického liečiva. Okrem uvedených všeobecných terapeutických prístupov existujú špecifické liečebné plány pre určité poddruhy non-Hodgkinovho lymfómu, ktoré sa pravidelne aktualizujú podľa aktuálnej situácie v štúdii. To je napríklad prípad chronickej lymfocytovej leukémie alebo mnohopočetného myelómu.

Prečítajte si viac na tému: Liečba lymfómu

chemoterapia

Cieľom chemoterapie je prerušiť proces delenia zhubných buniek ne-Hodgkinského lymfómu. Rôzne chemoterapeutiká sa zameriavajú na rôzne časti DNA, aby ju poškodili. Výsledkom je, že bunka klesá a rozpadá sa. Chemoterapia nepôsobí iba na degenerované bunky, ale aj na zdravé bunky tela. Obzvlášť postihnuté sú bunky sliznice gastrointestinálneho traktu a kostnej drene. Úmrtie týchto buniek sa môže použiť na odvodenie vedľajších účinkov chemoterapie, medzi ktoré patrí hnačka, únava, sklon k infekcii a spontánne krvácanie. Pre mnoho z non-Hodgkinových lymfómov sa používa takzvaná polychemoterapia podľa schémy CHOP. Je to kombinácia nasledujúcich chemoterapeutických liekov: cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín a prednizolón. Predchádzajúce tri lieky patria do triedy liekov na chemoterapiu. Prednizolón je glukokortikoid, presne ako kortizón.

Tu je hlavný článok: chemoterapia

Kmeňová bunková terapia

Liečba kmeňovými bunkami sa môže zvážiť, ak sa non-Hodgkinov lymfóm nevyliečil napriek chemoterapii. Rozlišuje sa medzi autológnymi a alogénnymi transplantátmi kostnej drene. Pri autológnej transplantácii je pacientovi po veľmi silnej chemoterapii, ktorá môže usmrtiť všetky lymfómové bunky, poskytnutá jeho vlastná kostná dreň, ktorá nahradí krvotvorný systém v kostnej dreni. V prípade alogénnej transplantácie dostáva pacient kostnú dreň od zahraničného darcu, ktorý pacienta zhoduje v určitých genetických markeroch.

Viac sa o tom dočítate v časti: Transplantácia kmeňových buniek

ožiarenia

Žiarenie sa používa pre menej malígne non-Hodgkinove lymfómy. Ako radiačné pole sa vyberú postihnuté lymfatické uzliny. Ak invazívny rast lymfómu z lymfatickej uzliny ovplyvňujú aj iné tkanivá, môžu byť tieto tiež ožiarené. Radiační terapeuti sa počas ožarovania snažia udržať dôležitú rovnováhu. Na jednej strane by postihnuté tkanivo malo dostať čo najviac dávky žiarenia, aby bola možná účinná kontrola nádoru. Na druhej strane by sa malo čo najviac ušetriť okolité tkanivo. Ak sú kosti krehké kvôli nehodgkinskému lymfómu alebo ak sa u nich vyskytne silná bolesť, žiarenie môže pomôcť znovu posilniť kosti a zmierniť bolesť.

Náš hlavný článok nájdete na: rádioterapia

diagnóza

Diagnóza sa skladá z rôznych metód. Po prvé, typické nálezy sa dajú získať rozhovorom s pacientom a klinickým vyšetrením, ako sú zväčšené, ale nie bolestivé lymfatické uzliny na krku alebo v oblasti slabín. Symptómy B (kombinácia horúčky, nočného potenia a chudnutia) tiež naznačujú prítomnosť malígneho ochorenia. Okrem toho sa vykoná krvný test a podozrivá lymfatická uzlina sa odstráni a potom sa vyšetrí pod mikroskopom. Na dokončenie diagnostiky sa môže vykonať zobrazovacie vyšetrenie.

Čo ukazujú hodnoty krvi?

Normálny krvný obraz sa používa na kontrolu, či dochádza k zvýšeniu alebo zníženiu lymfocytov. Ďalej sa kontroluje, či iné krvinky vykazujú abnormality, ktoré môžu napríklad viesť k anémii (anémii) s únavou. Jedným z dôvodov anémie je rozpad červených krviniek, ktorý sa dá zistiť aj v krvnom obraze.

Existujú tiež špecifické hodnoty v krvných hodnotách, ktoré sa zvyšujú pri zápale. V tomto prípade by sa zvýšili parametre zápalu, ako napríklad CRP (C-reaktívny proteín). Na určenie presného podtypu non-Hodgkinovho lymfómu sa môžu vykonať aj špecifické krvné testy. Na tento účel sa určité povrchové proteíny určujú biochemickou metódou, ktorá pomáha rozlíšiť, či non-Hodgkinov lymfóm pochádza z B lymfocytov alebo T lymfocytov. Tieto dve skupiny sú podskupinami lymfocytov, ktoré vykonávajú rôzne úlohy pre imunitný systém.

Aké sú etapy?

Fázy sú kategorizované podľa Ann-Arborovej klasifikácie.

V štádiu I je postihnutá iba jedna oblasť lymfatických uzlín alebo infekcia mimo lymfatických uzlín (extranodálna infekcia), ale v určitých oblastiach. Oblasť lymfatických uzlín označuje fixné zoskupenia lymfatických uzlín, ako sú napríklad tie, ktoré sa nachádzajú na krku, v podpazuší alebo v slabinách. Ako orgán imunitného systému je slezina tiež klasifikovaná ako oblasť lymfatických uzlín. Extranodálne zamorenie je, keď sa bunky, ktoré sú v dôsledku degenerácie susedov rozšírené do iných tkanív.

V štádiu II sú zapojené najmenej dve oblasti lymfatických uzlín alebo susedné regióny mimo lymfatických uzlín. Sú však všetky nad alebo pod bránicou. Je to membrána vyrobená zo svalov a šliach a oddeľuje hrudník od brucha.

Ak sú postihnuté lymfatické uzliny alebo extranodálne postihnutia na oboch stranách bránice, podľa Ann-Arbora sa to nazýva štádium III.

Štádium IV je nezávislé od stavu lymfatických uzlín a udeľuje sa, ak je postihnutý aspoň jeden orgán, a to sa nedá vysvetliť susedskými vzťahmi.

metastázy

Podľa definície je metastáza usadením zhubného ochorenia vo vzdialenom orgáne. Degenerované bunky non-Hodgkinovho lymfómu sú zvyčajne spočiatku umiestnené v lymfatických uzlinách. Môžu sa však distribuovať do celého tela pomocou krvného obehu a usadiť sa na inom mieste. Ak by to malo vplyv na ktorýkoľvek orgán tela, zaradil by sa stupeň IV podľa klasifikácie Ann Arbor.

Aké sú dlhodobé účinky?

Pri rôznych ne-Hodgkinových lymfómoch existuje rôzne riziko relapsu ochorenia. Liečba je často ťažšia a mala by sa objaviť čo najskôr pomocou štruktúrovanej následnej starostlivosti. Použitie liekov s viacerými chemoterapiami zvyšuje riziko vzniku druhého nádoru v priebehu života. Typické z týchto sekundárnych nádorov sú rakovina prsníka, rakovina štítnej žľazy alebo akútna myeloidná leukémia, forma rakoviny bielej krvi. Žiarenie môže tiež vyvolať dlhodobé účinky. Postihnuté sú orgány, ktoré sú v blízkosti ožiarených lymfatických uzlín. Na pokožke je možné vidieť začervenanie a zmeny tkaniva. V pľúcach sa môže vyskytnúť zápal, ktorý môže súvisieť s procesmi prestavby a možno aj s dýchavičnosťou. Možné je aj poškodenie srdca, nevoľnosť a únava.