leukémie

Synonymá v širšom zmysle

• Rakovina bielej krvi
• myeloidná leukémia
• lymfatická leukémia
• VŠETKY (akútna lymfatická leukémia)
• AML (akútna myeloidná leukémia)
• CLL (chronická lymfatická leukémia)
• CML (chronická myeloidná leukémia)
• Meningeóza leucaemica

Viac informácií nájdete v našej téme: Choroby v krvi

definícia

Rakovina bielej krvi (leukémie) sa nemá chápať ako jediné ochorenie, ale je spoločným pojmom viacerých chorôb. To znamená malígny (malígny) rast (proliferácia) systému tvorby krvných buniek, ktorý je v tele nekontrolovaný. To vedie k malígnemu rastu postihnutých buniek v tele Kostná dreň alebo v tzv. lymfatických tkanivách, napr. v Lymfatické uzliny, Tieto degenerované bunky sa vyplavujú do krvi. Nekontrolovaný rast alebo množenie týchto buniek vedie k potlačeniu „normálnej“ tvorby krvi a zhoršeniu Imunitný systém, pretože zdravé, nedegenerované bunky sú doslova rozdrvené rýchlym rastom malígnych buniek.

Termín leukémia znamená „biela krv“. Potom to bolo Rudolf Virchow, známy nemecký lekár, ktorý analyzoval krv postihnutého pacienta už v 19. storočí a videl v skúmavke, že biele krvinky boli atypicky zvýšené a tým pádom sa tento pojem razil.

Všeobecné príznaky

Symptómy sú často veľmi atypické. Choroba môže začať napríklad s horúčkou. V kurze môže Nočné potenie pridať. Peřiny sú ráno ráno úplne mokré.
Často sa opisuje aj bolesť kostí. Deti si často všimnú neochota hrať alebo všeobecne zmena ich charakteru; strácajú záujem o veci, ktoré pre nich boli veľmi vzrušujúce, sú dosť letargické a vyčerpané. Nekontrolovaný rast degenerovaných buniek vytlačí normálny rast buniek, ktoré sú dôležité pre imunitný systém, takže sa objavujú príznaky, ktoré sa týkajú zvýšená citlivosť na infekcie sú splatné, tak častejšie Zápal pľúc napríklad.
Okrem toho je potlačený normálny rast červených krviniek (erytrocytov). Dôsledok je jeden anémia (anémia), ale tiež Tesnosť hrudníka (Angina pectoris) alebo búšenie srdca (Palpitácie) patria medzi príznaky. Ak sa zabráni alebo obmedzí nárast krvných doštičiek (trombocyty), dôjde k zvýšenému krvácaniu, a to aj po menších činnostiach, ako je napr. Kefa na zuby napríklad. Dôvodom je ústredná úloha krvných doštičiek pri zrážaní krvi. Ak je týchto buniek príliš málo (napríklad pod 50 000 / ul), nie je možné zaručiť adekvátnu hemostázu.
Medzi ďalšie príznaky patrí zväčšenie lymfatických uzlín. Slezina sa môže zväčšiť. Najmä u ALL (akútna lymfatická leukémia), meningov (tzv. Meningeóza leucaemica) nakaziť sa.
oblička môže zlyhať (Zlyhanie obličiek), pretože je doslova prekročená zvýšeným obratom buniek a hromadením odpadového materiálu, ktorý musí zneškodniť, a preto ho umiestni vedľa Mozgové krvácanie a závažné infekcie sú jednou z hlavných príčin smrti.

Ako spoznávate leukémiu?

Leukémiu nie je vždy ľahké zistiť. Spravidla neexistujú „typické“ príznaky! Všetky sťažnosti sa môžu vyskytnúť aj v súvislosti s výrazne menej dramatickými, ale častejšími klinickými obrázkami.
Nie sú teda dôkazom prítomnosti rakoviny krvi. Ak príznaky pretrvávajú, mali by ste sa o objasnení poradiť so svojím lekárom.

Nasledujúce príznaky môžu pomôcť identifikovať leukémiu:

• Príznaky podobné chrípke, ako sú slabosť, horúčka, bolesť tela atď.

• Nočné potenie, chudnutie, únava

• Zvýšená tendencia k infekcii

• Znaky krvácania, ako sú časté modriny, krvácanie zo sliznice, krvácanie z nosa alebo bodkové krvácanie.

• bledosť

• Bolesti kostí bez jasnej lokalizácie

• Bolesť hlavy, záblesky svetla, poruchy videnia

• Bolesť v hornej časti brucha

• Tuhosť krku

Prečítajte si viac o tejto téme na: Ako spoznávate leukémiu? a aspirácia kostnej drene

Je leukémia liečiteľná?

Otázka liečiteľnosti leukémie v zásade nie je tak jednoduchá na odpoveď. Pre jedného je toho veľa veľa rôznych tvarov leukémie. Líšia sa liečbou aj liečiteľnosťou. Na druhej strane, ako jednotlivé faktory rozhodujú Vek pacienta alebo genetické zmeny, o terapeutickom úspechu.

V zásade však:

Akútnu leukémiu je možné v zásade liečiť, V súčasnosti má akútna lymfoblastická leukémia (ALL) veľmi dobré vyliečenie, najmä u detí.

Chronická leukémia sú však zvyčajne liečiteľné iba transplantáciou kostnej drene, Samotná chemoterapia nestačí. Napriek tomu sú zvyčajne menej agresívne ako akútne formy, takže postihnuté osoby môžu s ochorením dobre žiť aj bez trvalého vyliečenia.

Navyše, vďaka moderným štúdiám existuje neustála zmena v leukemickej terapii!

Klasifikácia leukémie

Systém tvorby ľudskej krvi je štruktúrovaný hierarchicky. Z tzv. Kmeňových buniek sa v niekoľkých prechodných štádiách vyvíja niekoľko radov buniek, až kým sa neobjaví zrelá biela krv (leukocyty) alebo zrelé červené krvinky (erytrocyty). Ako pri "normálnom" nádore, napr. Rakovina prsníka alebo rakovina hrubého čreva, ktorá je založená na degenerovaných bunkách, môže tieto bunky tiež degenerovať v rôznych štádiách vývoja alebo v medzistupni a nekontrolovateľným spôsobom, t.j. Keďže nie sú prispôsobené potrebám tela, rastú a vytesňujú ďalšie bunkové línie. Tieto nadmerne produkované bunky nie sú schopné fungovať.

Zrenie bunky sa nazýva diferenciácia. Leukémia je i.a. klasifikované podľa ich rozlišovacích znakov. Degenerované bunky môžu pochádzať z tzv. Myeloidných alebo takzvaných lymfatických prekurzorových buniek. Série myeloidných buniek (počnúc od kostnej drene) obsahujú prekurzorové bunky červených krviniek (erytrocyty), krvné doštičky (trombocyty) a granulocyty, ktoré hrajú mimoriadne dôležitú úlohu pri obrane proti patogénom, ako sú baktérie, a svojmu názvu vďačia za vlastnosť, ktorá majú vo svojich bunkových telách tzv. granule, ktoré obsahujú látky potrebné na obranu. Termín lymfatický znamená, že bunky postihnutej leukémie sú degenerované prekurzorové bunky zrelých lymfatických buniek (lymfocyty).

Ďalším klasifikačným systémom je stupeň zrelosti postihnutých buniek, t. J. Či sú zrelé bunky (štádia neskorého vývoja) alebo nezrelé bunky (štádiá včasného vývoja) degenerované. Pre klasifikáciu je tiež dôležité, či choroba vykazuje akútny priebeh, napr. objavil sa a zhoršil sa v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, alebo či to bol skôr chronický, pomalý priebeh. Táto posledná klasifikácia sa však už nepoužíva často. Táto klasifikácia je však pre pochopenie veľmi užitočná, pretože akútne leukémie obvykle pochádzajú z nezrelých buniek, ktoré sú potom ešte neúčinnejšie, zatiaľ čo chronická leukémia pochádza z prekurzorov zrelých buniek. Najbežnejšie a dobre známe leukémie sú ALL (akútna lymfatická leukémia), AML (akútna myeloidná leukémia), CLL (chronická lymfatická leukémia) a CML (chronická myeloidná leukémia).

Akútna myeloidná leukémia (AML)

AML je skratka a skratka akútna myeloidná leukémia, Je to najbežnejšia forma leukémie v dospelosti. V Nemecku sa každý rok vykonáva 3,5 nových diagnóz na 100 000 obyvateľov. Vďaka tomu je AML jedným z zriedkavé choroby.

ich pôvod nájde chorobu v krvotvorné bunky kostnej drene, Zvyčajne sa tu vytvárajú naše krvinky v zložitých krokoch a sekvenciách. V AML sa tento proces dostáva z rovnováhy a jednotlivé „degenerované“ bunky sa nekontrolovateľne množia. V dôsledku toho sa krv zaplaví nezrelými nefunkčnými leukemickými bunkami. ak Bunky z myeloidnej série degenerovať, hovoríme o AML. Tieto bunky zahŕňajú červené krvinky (erytrocyty), krvné doštičky (krvné doštičky) a časti biele krvinky (leukocyty). Príčina choroby je do značnej miery nejasná, dôležitú úlohu však hrá ožiarenie a jednotlivé chemické látky.

Okrem skôr nešpecifické príznaky podobné chrípke, trpia zvýšenou citlivosťou na infekcie, chronickú únavu, slabosť alebo bledosť. Často je možné pozorovať nahromadený počet podliatin, krvácanie z nosa a malé krvácanie z kože. V zásade však môžu leukemické bunky napadnúť všetky orgány a podľa toho spôsobiť rôzne príznaky. Najdôležitejším nálezom je prítomnosť leukemických buniek, tiež nazývaných blasty, v krvi a / alebo kostnej dreni. Krvné doštičky a červené krvinky sú často diagnózami veľmi nízke.

Tak ako všetky akútne formy rakoviny krvi, aj AML je jedna veľmi agresívne ochorenie, Tak je to okamžitý začiatok liečby je nevyhnutný! Na dosiahnutie úplného zničenia leukemických buniek, rôzne Lieky na chemoterapiu kombinované navzájom. Jeden potom hovorí o polychemoterapii. V niektorých prípadoch a Transplantácia kostnej drene zvýšiť vyhliadky na uzdravenie.
Pri liečbe sa vyskytuje veľa Vedľajšie účinky ďalej. Medzi ne môže patriť nevoľnosť, zvracanie, vypadávanie vlasov, zápal ústnej sliznice alebo infekcie.

Liečebné vyhliadky AML kolísať a sú i.a. závisí od štádia ochorenia, formy a veku pacienta.

Chronická lymfocytárna leukémia (CLL)

CLL je skratka pre chronická lymfocytárna leukémia, Ochorením trpí asi 18 000 ľudí v Nemecku. Typicky ochorieť staršie do CLL. Priemerný vek na diagnostiku je medzi 70 a 72 rokmi.

Príčina CLL spočíva v nekontrolovaný rast B lymfocytov, podskupina bielych krviniek. Na rozdiel od zdravých bielych krviniek majú choré B-lymfocyty podstatne dlhšiu dobu prežitia. Výsledkom je, že funkčné leukemické bunky „zaplavujú“ krvný systém a prenikajú do orgánov, najmä do lymfatických uzlín, sleziny a pečene.

CLL sa vyskytuje približne v polovici prípadov dlho bez povšimnutia a bez príznakov. Často sa choroba objaví iba náhodou! Možné, skôr nešpecifické sťažnosti Únava, horúčka, strata hmotnosti alebo nočné potenie byť. U mnohých pacientov je možné pozorovať bezbolestné opuchy lymfatických uzlín, chronické svrbenie alebo žihľavku. Najzávažnejšie môže byť imunitný systém spojený s ochorením. Závažné bakteriálne alebo vírusové infekcie môže byť výsledkom.

diagnostický Prielomové zvýšenie lymfocytov a typický vzhľad leukemických buniek pod mikroskopom sú priekopnícke. Diagnózu môžu podporiť ďalšie vyšetrenia, napríklad ultrazvuk brucha alebo biopsia lymfatických uzlín.

Pokiaľ vieme dnes, CLL nemožno liečiť bez transplantácie kostnej drene. Nádorové bunky sa delia veľmi pomaly, a preto choroba postupuje pomaly. Preto stačí začať pravidelné kontroly, V pokročilom štádiu jeden prichádza liečenie na použitie. Pozostáva z kombinácie chemoterapie a protilátok.
V zásade určuje typ liečby vek a celkový stav pacienta. Takto sa vždy lieči symptomatická CLL. Ak je diagnóza stanovená náhodne a postihnuté osoby sú bez príznakov, liečba sa môže vynechať.

Chronická myeloidná leukémia (CML)

Chronická myeloidná leukémia alebo skrátene CML je jedna zriedkavá forma rakoviny krvi. Takže každý rok ochorie iba 1 - 2 osoby / 100 000 obyvateľov.
V zásade môžu ochorieť ľudia akejkoľvek vekovej skupiny. Napriek tomu existuje akumulácia medzi 50 a 60 rokov pozorovať.

Je zaujímavé, že CML je založená na typickej genetickej zmene. Pretože takmer u všetkých pacientov s CML tzv.Chromozóm Philadelphia"Dokážte.

Rovnako ako všetky formy leukémie, aj CML má svoj pôvod v krvotvorných bunkách kostnej drene. Typicky ochorenie spôsobuje jednu neinhibovaná reprodukcia granulocytov, podtyp bielych krviniek.

Na rozdiel od akútnej leukémie CML pokračuje pomaly a začína plíživými sťažnosťami, Celkovo je kurz viditeľný v 3 fázy rozdeliť:

1. Chronická fáza: Diagnóza sa často robí v tejto fáze. Často je „tichý“ a môže trvať až 10 rokov. Typickými príznakmi môžu byť chronická únava, strata hmotnosti alebo nočné potenie. Pacienti sa často sťažujú na bolesti v hornej časti brucha, čo sa dá vysvetliť silným zväčšením pečene a sleziny.
2. Fáza zrýchlenia: To vedie k zhoršeniu krvného obrazu. Postihnutí ľudia môžu trpieť anémiou, tendenciou ku krvácaniu a infarktom.
3. Výbuchová kríza: Výbuchová kríza je koncovým štádiom CML a pripomína silné príznaky akútnej leukémie.

V prvom rade masívne zvýšený počet granulocytov vedie k symptómom CML. Ako súčasť terapiacieľom je preto znížiť tieto krvinky. Obaja prídu Lieky na chemoterapiu, ako aj moderné protilátka na použitie. Po diagnóze sú často postačujúce mierne cytostatiká, takže pacienti zriedka musia očakávať vážne vedľajšie účinky.
Aby bolo možné pozorne sledovať zmeny krvného obrazu, musia pacienti s CML prísne kontrolované stať sa. Ak choroba pokračuje, a Transplantácia kostnej drene malo by sa brať do úvahy.

príčiny

Ionizačné lúče: Po útokoch na jadrové bomby v Japonsku a po havárii jadrového reaktora v Černobyle sa pozoroval zvýšený výskyt ALL (akútna lymfatická leukémia) a AML (akútna myeloidná leukémia).

Fajčenie: Je to primárne rizikový faktor pre AML (akútna myeloidná leukémia)

Benzén: Je to tiež rizikový faktor pre rozvoj leukémie. Nachádza sa tiež v cigaretovom dyme.

Dedičnosť (genetika): Pri Downovom syndróme (syndróm trizómie 21) možno pozorovať zvýšený počet nových prípadov leukémie.
Ďalšie informácie o trizómii 21 nájdete v našej téme Downov syndróm.

Chemoterapeutiká: Keď sa chemoterapeutiká používajú už mnoho rokov na liečbu iných druhov rakoviny, zvyšuje sa riziko vzniku rakoviny krvi, pretože použité látky tiež vážne narušujú systém tvorby krvi a môžu tak spôsobiť degeneráciu buniek.

Vírusy: Takzvaný HTLV (vírus ľudskej leukémie t-buniek, nemecký vírus vírusu leukémie T-buniek): vírusy I a II predstavujú zvýšené riziko rozvoja určitých typov leukémie, najmä v regiónoch ako Karibik alebo Japonsko. Okrem toho tzv. EBV (Ebstein Barr Virus) je možným spúšťačom určitých foriem leukémie.

Nezrovnalosti v génových nosičoch v bunke (chromozómové aberácie): Jednou z najznámejších nepravidelností v génových nosičoch (chromozómy), ktoré môžu viesť k leukémii, najmä CML (chronická myeloidná leukémia), je atypické spojenie (translokácia) chromozómov 9 a 22. Vytvorí sa takzvaný chromozóm Philadelphia. Určitá proteínová molekula (tyrozínkináza) potom v dôsledku tohto atypického spojenia (translokácia) spôsobí nekontrolovateľné množenie postihnutých buniek.

Tu nájdete všetko o tejto téme: Tyrozínkináza.

terapia

Liečba, ktorá je prispôsobená pacientovi, musí byť vytvorená pre každého pacienta. Presné možnosti liečby jednotlivých foriem leukémie sa zaoberajú príslušné oddiely. Sú tu uvedené všeobecné možnosti liečby leukémie.

Jednou z najdôležitejších terapeutických možností je chemoterapia, pri ktorej sa na zastavenie nekontrolovaného rastu postihnutých buniek používajú látky inhibujúce rast (cytostatiká). Takzvaná vysokodávková chemoterapia je ďalšou špeciálnou možnosťou liečby, ktorá je založená na nasledujúcom princípe: Dávka „normálnej“ chemoterapie, ktorá sa podáva, je obmedzená, pretože ničí aj zdravé bunky kostnej drene, pretože nielen tie, ktoré sú ničené podávanými liekmi. degenerované bunky sa ničia, ale všetky bunky, ktoré sa veľmi rýchlo delia, vrátane zdravých buniek krvotvorného systému v kostnej dreni.

Pri postupe tzv. Alogénnej transplantácie kostnej drene (zahraničného darcu) sa pacientovi najprv podáva vysokodávková chemoterapia so znalosťou a samozrejme rizikom zničenia väčšiny zdravých buniek okrem malígnych buniek. Pri najvyššej úrovni izolácie pre pacienta, ktorý je v súčasnosti extrémne náchylný na infekciu, sa podávajú vhodné kmeňové bunky darcu z krvotvorného systému, aby sa mohli znova vytvárať nové zdravé krvinky (pozri: darcovstvo kmeňových buniek). V niektorých štúdiách sa skúmal prínos takzvanej autológnej transplantácie kmeňových buniek, pri ktorej sa zdravé kmeňové bunky odoberajú pacientovi ešte pred vysokodávkovou chemoterapiou, ktoré sa potom znovu použijú po vysokodávkovej chemoterapii. Výhodou je, že sú to vlastné bunky tela a neboli by odmietnuté. Nevýhodou je nedostatok klinických skúseností a vedomostí, pretože ide o úplne nový postup.

Pri liečbe leukémie hrá radiačná terapia skôr podriadenú úlohu.

V posledných rokoch sa vyvíjalo stále viac liekov s priamym pôsobením. Tieto látky sa špecificky zameriavajú na príčinu nekontrolovaného bunkového rastu. Najznámejším liekom tohto typu je imatinib (Glivec®), ktorý špecificky inhibuje produkt atypického spojenia (translokácia) medzi génovými nosičmi (chromozómy) 9 a 22, tyrozínkinázou, a teda pôsobí priamo na defektné miesto, a teda na nepoškodené bunky. neútočí.

Zavedením inhibítora tyrozínkinázy sa prognóza leukémie mohla výrazne zlepšiť. Ak sa chcete dozvedieť viac o tejto chemoterapii a zaujímate sa o jej účinky a vedľajšie účinky, odporúčame našu webovú stránku: Cielená chemoterapia s inhibítormi tyrozínkinázy

Leukémia u detí

S približne 700 novými prípadmi ročne je leukémia najbežnejšou rakovinou u detí a dospievajúcich. Väčšina detí trpí akútnou lymfoblastickou leukémiou alebo skrátka ALL. Vo veľkej väčšine prípadov nie je možné objasniť príčinu detskej leukémie. Genetické zmeny a individuálne vplyvy prostredia, ako napríklad zvýšená ožarovanie, však zvyšujú riziko ochorenia. U detí s Downovým syndrómom je tiež pravdepodobnejšie, že sa vyvinie určitá forma leukémie (AML).

Leukémia má svoj pôvod v krvotvorných bunkách kostnej drene. Zvyčajne tam naše rôzne krvinky dozrievajú v zložitých procesoch. Pri leukémii sa jednotlivé progenitorové bunky „degenerujú“. Výsledkom je, že nekontrolovateľne produkujú veľké množstvá funkčných leukemických buniek (výbuchy). Zdravé krvinky sa potom stále viac vymieňajú a bunky rakoviny krvi sa infiltrujú do rôznych orgánov.

Podobne ako u dospelých sú prvé príznaky u detí dosť nešpecifické. Postihnuté deti sú slabé, unavené a často apatické. Menší pacienti už nechcú hrať a niekedy sa správajú. veľmi láskavý. Rodičia si často všimnú, že ich dieťa je veľmi bledé, ako aj nahromadenie modrín alebo bodkovaného krvácania. Príležitostne je možné pozorovať bohaté krvácanie z nosa. Pretože leukemické bunky vytesňujú imunitné obranné bunky (biele krvinky), deti trpia častými infekciami.

Ak existuje podozrenie na leukémiu, špecializované oddelenia detských kliník (Detská onkológia / hematológia) sa odobrala vzorka kostnej drene. Tam môžu byť leukemické bunky priamo viditeľné pod mikroskopom. Okrem aspirácie kostnej drene zohrávajú úlohu aj iné vyšetrenia, ako napríklad Odber krvi, ultrazvuk alebo lumbálna punkcia (Vyšetrenie mozgovej tekutiny), dôležitú úlohu.

Pretože akútna leukémia je veľmi agresívna aj u detí, liečba by sa mala začať čo najskôr. Aby sa zničilo čo najviac leukemických buniek, používa sa terapeutická kombinácia rôznych chemoterapeutických látok.
Silná a agresívna terapia má množstvo vedľajších účinkov (nevoľnosť, vypadávanie vlasov, vracanie, náchylnosť na infekciu).
V osobitných prípadoch môže transplantácia kostnej drene zvýšiť šance na uzdravenie.
Radiačná terapia sa občas vykonáva. Našťastie šanca na liečbu leukémie u detí sa za posledných niekoľko desaťročí výrazne zlepšila. 5-ročné prežívanie bežných ALL je medzi 80 a 90%.

Prečítajte si viac o tom v časti: Detská leukémia

kmitočet

Jednotlivé frekvencie rôznych foriem leukémie sú uvedené v zodpovedajúcich častiach. Vo všeobecnosti by sa malo zdôrazniť, že niektoré formy leukémie sa vyskytujú častejšie v určitých vekových skupinách. Napríklad VŠETKY (akútna lymfatická leukémia) najmä v detstve, zatiaľ čo u dospelých je zriedkavosťou. CLL (chronická lymfatická leukémia) u detí je však veľmi zriedkavý a vyskytuje sa hlavne u starších pacientov (nad 60 rokov). AML (akútna myeloidná leukémia) je najbežnejšou leukémiou u dospelých a je tiež relatívne častá u detí (po VŠETKO, druhej najbežnejšej detskej leukémii).

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Leukémia u detí