Cerebelárna atrofia
úvod
Mozog sa skladá z rôznych častí, vrátane mozočku. Zohráva dôležitú úlohu pri koordinácii a jemnom doladení pohybov rôznych svalov a rovnováhy.
Verí sa tiež, že je zapojený do mnohých kognitívnych a emocionálnych schopností. Nachádza sa v zadnej fosílii. Leží pod mozgom a za mozgovým kmeňom.
Mozoček je zakrytý mozočkovým stanom, ktorý oddeľuje mozoček od mozgu.
Klasifikácia mozgovej atrofie
Mozgová atrofia je preukázateľná strata tkaniva v mozočku. To znamená, že mozoček sa zmenšuje a už nemôže ďalej plniť svoje úlohy.
Je rozdelená do troch oblastí, každá s rôznymi funkciami. V závislosti od rozsahu ovplyvnenia jednej alebo viacerých oblastí sa funkčné poruchy líšia.
V závislosti od príčin majú niektoré mozgové oblasti tendenciu zmenšovať sa. V závislosti od príčiny sa pozoruje zvýšené zmršťovanie mozgovej kôry alebo mozgovej drene.
Presné dôsledky na množstvo zmršťovania mozgového tkaniva sú kontroverzné.
príčiny
Príčiny atrofie tkaniva v mozočku sú veľmi rôznorodé a môžu sa vyskytnúť v každom veku. Príčiny a výsledná diagnostika a terapia sa dajú rozdeliť do troch skupín postihnutých osôb:
- Postihnutí ľudia, ktorí ochoreli do veku 25 rokov a ktorých súrodenci sú tiež postihnutí, alebo ak sa atrofia mozgu vyskytuje sporadicky.
- Postihnutí ľudia, u ktorých sa príznaky mozgovej atrofie líšia a postihuje jedného rodiča.
- Postihnutí ľudia, ktorí ochorejú po 40. roku života a ak sa choroba vyskytuje sporadicky.
Mozgovú atrofiu možno ďalej rozdeliť na tri formy, v ktorých sú postihnuté skupiny zastúpené odlišne:
- Zdedené formy: Zvyčajne sa jedná o autozomálne dominantné dedičstvo. Ďalej sa rozlišuje podľa sprievodných príznakov a podľa toho, ktorá oblasť mozgu alebo prípadne iné oblasti mozgu sú najviac postihnuté.
- Symptomatické formy sú zvyčajne spôsobené nádorovým ochorením, priónovými vírusmi alebo toxickými látkami, ako je alkohol alebo lieky (napr. Cytostatiká).
Predpokladá sa, že protilátky sú pôvodne namierené proti nádorovému tkanivu. Mozgovú atrofiu je často možné vidieť pred nádorovým ochorením. Často sa jedná o malobunkové karcinómy pľúc alebo gynekologické nádory. - Sporadické formy sa často vyskytujú v súvislosti s atrofiou viacerých tkanív. Inak sa hovorí o sporadických formách, ak je možné vylúčiť ďalšie dve uvedené skupiny príčin.
Prečítajte si viac o téme na:
- Poškodenie mozgu
- Atrofia mozgu
alkohol
Mozgová atrofia môže byť spôsobená alkoholom (symptomatická forma). Niektorí vedci tvrdia, že najmä mozoček je citlivý na toxické účinky alkoholu.
V súvislosti s chronickým alkoholizmom sa atrofia tkaniva v mozočku môže prejaviť vo forme Charcotovej triády charakteristickej pre cerebelárne poruchy: poruchy dvojitého videnia, rovnováhy alebo koordinácie a poruchy reči. Očné chvenie sa pozoruje menej často.
V závislosti od rozsahu a postihnutej mozočkovej oblasti sa príznaky prejavujú odlišne. Niektorí vedci pozorovali zmršťovanie tkaniva v mozočku spôsobené alkoholom, najmä zníženie veľkosti cerebelárneho červa, ktorý je zodpovedný za Vestibulocerebellum počul. Vestibulocerebellum je časťou mozočku, ktorý prijíma informácie od orgánov rovnováhy a je zodpovedný za koordináciu držania hlavy, pohybov hlavy a očí.
V dôsledku toho často existujú obmedzenia a dysfunkcia v zodpovedajúcich mozgových oblastiach.
Existuje tiež podozrenie, že sivá hmota pri cerebelárnej atrofii spojenej s alkoholom je obzvlášť postihnutá. Napríklad poruchy reči pri mozgovej atrofii, ktorá je spôsobená alkoholom, sa prejavujú inak ako poruchy reči pri poruche mozgu spôsobenej inými chorobami, ako sú napr. Roztrúsená skleróza.
V prvom prípade je porucha reči charakterizovaná nejasnou výslovnosťou a meniacou sa hlasitosťou. S posledným menovaným často pozorujeme pomalú, trhanú, nezrozumiteľnú rečovú melódiu.
Toxické účinky samotného alkoholu a pravdepodobne aj nedostatok tiamínu a vitamínu B môžu spôsobiť cerebelárnu atrofiu.
Všeobecný laboratórny test a stanovenie vitamínov, ako aj stanovenie markerov zneužívania alkoholu, napr. transferín (CTD) s nedostatkom uhľohydrátov môže poskytnúť informácie. Ďalšiu mozgovú atrofiu možno zastaviť abstinenciou od alkoholu a podaním chýbajúcich vitamínov. Odporúča sa liečba alkoholu. Ak sa alkohol aj naďalej konzumuje, cerebelárna atrofia postupuje.
Vplyv alkoholu počas tehotenstva na nenarodené dieťa s ohľadom na rast mozočku a rast a funkčnosť iných štruktúr sa musí tiež posudzovať veľmi kriticky. Alkohol počas tehotenstva môže okrem iného spôsobiť cerebelárnu atrofiu. Preto sa dôrazne varuje konzumácia alkoholu počas tehotenstva.
Prečítajte si viac o téme na: Dôsledky alkoholu
príznaky
V závislosti od postihnutej oblasti mozgu a rozsahu atrofie tkaniva sa vyskytujú charakteristické príznaky atrofie mozgu. Mozoček možno rozdeliť do troch častí s rôznymi funkciami. Vestibulocerebellum spracováva najmä informácie z rovnovážnych orgánov a je zodpovedný za koordináciu pohybov hlavy a očí. Spinocerebellum reguluje chôdzu a státie a pontocerebellum sa používa na jemnú reguláciu pohybových schopností a správne vykonávanie pohybov.
Ak je postihnuté vestibulocerebellum, dotknutá osoba zvyčajne trpí závratmi, poruchami rovnováhy, nestabilitou, poruchami reči a poruchami pohybu očí, niekedy s dvojitým zrakom a otrasmi.
Porucha reči je charakterizovaná nejasnou výslovnosťou a meniacou sa hlasitosťou. Táto oblasť mozgu je často ovplyvnená, keď je alkohol príčinou atrofie mozgu.
Ak je postihnuté spinocerebellum, zvyčajne existuje nestabilný postoj a chôdza, známy ako tzv. Ataxia postoja a chôdze.
Keď sa pontocerebellum zmenšuje, ľudia počas týchto pohybov zažívajú obmedzené, bezcieľné uchopenie a tras. Dochádza tiež k oneskorenému brzdeniu svalových protivníkov, ako aj k poruchám koordinácie, porúch reči a neschopnosti vykonávať rýchle sledy pohybov.
Porucha reči je charakterizovaná pomalou, rozbitou a trhanou melódiou reči.
Táto oblasť mozočku je často postihnutá, keď je poškodenie mozgu spôsobené ochorením, ako je roztrúsená skleróza.
V prípade atrofie mozgu môžu byť všetky uvedené mozgové oblasti ovplyvnené súčasne. Vo vzťahu k mozgovej atrofii majú vedci tiež podozrenie na súvislosť medzi klasickým kondicionovaním, fóbiami a kognitívnymi a emočnými schopnosťami s účinkami na úrovni mozgu. V dôsledku toho môže cerebelárna atrofia tiež obmedziť a ovplyvniť tieto schopnosti a oblasti.
Prečítajte si viac o téme na: Funkcie mozočka
diagnóza
Prieskum dotknutej osoby a klinické vyšetrenie môže poskytnúť dôkaz o mozgovej atrofii. Lekár sa pýta na anamnézu a biografiu pacienta a skontroluje ich Pohyby, koordinácia, hovorenie a pohyby očí.
s zobrazovacia diagnostika rozsah mozgovej atrofie sa dá zmerať presnejšie. Ak existuje genetická príčina, mala by sa vykonať genetická diagnostika a mali by sa vyšetriť komorbidity.
Krvný test je potrebný pri cerebelárnej atrofii súvisiacej s alkoholom.
MRI mozgu pre mozgovú atrofiu
Pomocou vyšetrenia MRI, známeho tiež ako magnetická rezonančná tomografia, je možné vizualizovať presný rozsah malej redukcie. Z hľadiska účasti je možné preskúmať aj okolité štruktúry.
Vyšetrenie magnetickou rezonanciou umožňuje akýsi „dynamický pohľad“ na mozoček a ďalšie oblasti mozgu. Funkčná MRI môže poskytnúť informácie o udalostiach v priebehu času a činnosti mozgových oblastí. V závislosti od cieľa vyšetrenia sa používajú aj kontrastné látky.
MRI je bez röntgenového žiarenia a zvyčajne sa nevyskytujú žiadne zdravotné riziká, ak sa dodržiavajú predpisy uvedené počas vyšetrenia. Napríklad sa nesmie nosiť žiadny odev alebo šperky obsahujúce kov.
Riziká, postup vyšetrenia, funkčný princíp, postupy, indikácie a trvanie vyšetrenia mozgu v mozgu zodpovedajú vo veľkej miere vysvetleniam všeobecného vyšetrenia MR.
Po MRI mozgu sa potom obrázky mozgu môžu zobraziť na každej úrovni na monitore PC.To umožňuje, aby sa štruktúry mozočku urobili relatívne podrobnými a relatívne presne sa zviditeľnili cerebelárne atrofie.
Príslušné informácie si môžete prečítať aj na stránke: MRI mozgu
Ilustrácie mozog
Mozog (1. - 6.) = koniec mozgu -
Telencefalon (Cerembrum)
- Predný lalok - Predný lalok
- Parietálny lalok - Parietálny lalok
- Týlny lalok -
Záchvatový lalok - Časový lalok -
Časový lalok - Bar - Corpus callosum
- Bočná komora -
Bočná komora - Midbrain - Mesencephalon
Diencephalon (8. a 9.) -
Diencephalon - Hypofýza - hypofýza
- Tretia komora -
Ventriculus tertius - Most - Pons
- Mozoček - mozoček
- Midbrain aquifer -
Aqueductus mesencephali - Štvrtá komora - Ventriculus quartus
- Cerebelárna hemisféra - Hemispherium cerebelli
- Predĺžená značka -
Myelencephalon (Medulla oblongata) - Veľká cisterna -
Cisterna cerebellomedullaris posterior - Centrálny kanál (miechy) -
Centrálny kanál - Miecha - Medulla spinalis
- Vonkajší mozgový vodný priestor -
Subarachnoidálny priestor
(Leptomeningeum) - Optický nerv - Optický nerv
Predný mozog (prosencephalon)
= Mozok + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (metencephalon)
= Most + mozoček (10. + 11.)
zadný mozog (rhombencephalon)
= Most + mozoček + pretiahnutá medulla
(10. + 11. + 15)
Mozgový kmeň (Truncus encephali)
= Midbrain + most + pretiahnutá medulla
(7. + 10. + 15.)
Prehľad všetkých obrázkov Dr-Gumpert nájdete na: lekárske ilustrácie
terapia
Ak existuje základné ochorenie (v symptomatickej forme), malo by sa liečiť ako prvé.
V závislosti od príčiny sa odporúčajú (dodatočne) špecifické, individuálne upravené opatrenia.
Stále prebiehajú vedecké štúdie o účinnosti liečby drogami pri rôznych sťažnostiach. Jedna štúdia preukázala úspech v liečbe ataxia (napr. neistoty chôdze) pozorované pri použití Riluzol®. Keďže však bol počet účastníkov štúdie malý, malo by sa naň pozerať kriticky a malo by sa rozšíriť o ďalšie štúdie.
Napríklad propanolol, karbamazepín, topiramát a klonazepam sa používajú na liečbu trasenia počas cielených pohybov. V niektorých prípadoch však bolo možné pozorovať zhoršenie symptómov.
V prípade porúch pohybu očí sa rozlišuje medzi liečením očných trasov a liečením dvojitého videnia.
Ak sa chvia oči, odporúčajú sa podľa pokynov liečby baklofénom, gabapentínom a 3,4-diaminopyridínom. V prípade dvojitého videnia môžu niekedy pomôcť hranolové okuliare.
Cielené školenie očných svalov tiež pomáha niektorým trpiacim.
Podľa usmernení sa na zmiernenie symptómov odporúčajú rôzne lieky, v závislosti od iných sprievodných symptómov. Musia sa vziať do úvahy vedľajšie účinky a musí sa vyhľadávať individuálne upravená liečba pomocou špecialistu.
Odporúča sa cielená pracovná, fyzioterapia a rečová terapia, aby sa udržala nezávislosť a účasť v každodennom živote. Obsah liečby by mal byť založený na sťažnostiach, zdrojoch a cieľoch postihnutej osoby a mal by obsahovať aj rady príbuzným a pomôckam.
Aká je dĺžka života?
Pretože dôvod cerebelárnej atrofie nie je vždy rovnaký, o očakávanej dĺžke života sa nedá povedať nič všeobecné. Musíte sa pozrieť na každú príčinu individuálne. Vo všeobecnosti možno povedať, že predpokladaná dĺžka života symptomatickej príčiny je určená skutočným základným ochorením. Patria sem napríklad paraneoplastický symptóm pri malobunkovom karcinóme pľúc s 5-ročnou mierou prežitia približne 15% alebo pri rakovine vaječníkov (Rakovina vaječníkov) s 5-ročnou mierou prežitia približne 40%. Alkohol choroba tiež patrí pod bod. Štúdie zistili, že alkoholici žijú o 20 rokov kratšie.
O vrodenej, t. O kvalite života však možno všeobecne hovoriť. Cerebelárna atrofia je zvyčajne pomalé, chronické, zhoršujúce sa ochorenie. Dedičnú formu je možné liečiť iba symptomaticky. Pomáha mnoho rôznych špecializovaných oddelení, napríklad logopédia, ergoterapia a fyzioterapia. Dúfame, že sa tým oddiali progresia choroby. Z dôvodu nestabilnej chôdze je vozík po mnohých rokoch často potrebný, ale u jednotlivých pacientov sa líši. Zvláštnosťou symptomatickej formy ochorenia je to, že abstinencia od toxínu (napríklad alkoholu) nevedie k ďalšiemu rozkladu mozgového tkaniva.
kurz
Priebeh atrofie mozgu je individuálny a nevylieči liek. Správny výber životného štýlu môže spomaliť progresiu choroby.
V prípade cerebelárnej atrofie súvisiacej s alkoholom to zahŕňa napríklad Abstinencia voči alkoholu, pridanie chýbajúcich vitamínov a liečba alkoholizmu.
Aktívna účasť na cielenej profesionálnej terapii, fyzioterapii a rečovej terapii môže podporiť priebeh atrofie mozgu.
Harmonické prostredie (materská škola, škola, práca, obytný priestor, voľnočasové aktivity) môže tiež oddialiť priebeh atrofie mozgu. Na druhej strane pasívna interakcia a nevhodný životný štýl (napr. Pokračujúca konzumácia alkoholu) podporujú atrofiu mozočka.
Stále nie je známe, do akej miery môžu iné oblasti mozgu prevziať úlohy zmenšujúceho sa mozočku. Mnohí vedci o tom diskutujú veľmi kontroverzne.
Dôsledky cerebelárnej atrofie
Ako je uvedené vyššie, choroba má významný vplyv na kvalitu života pacientov.
Pacienti postihnutí dedičnou formou trávia veľa času liečbou bez možnosti zotavenia. Ak majú títo pacienti v úmysle mať potomka, malo by sa poskytnúť genetické poradenstvo. Takéto chronické ochorenie je často záťažou pre psychiku, ktorú by sa nemalo zanedbávať.
Ako už bolo vysvetlené, príčina symptomatickej formy je iná. Alkoholici musia urobiť životný štýl, aby zastavili ďalšie zhoršovanie. U pacientov s rakovinou je cerebelárna atrofia sekundárnou diagnózou a musí čeliť namáhavej liečbe rakoviny. Ako som však povedal, nie každý pacient je rovnako vážne postihnutý. Najmä v počiatočných fázach je často stále možné vykonávať kariéru a organizovať voľný čas.
trvanie
Cerebelárna atropia nie je možné vyliečiť. Môže iba spomaliť progresiu choroby. Ako dlho choroba trvá, je veľmi individuálna a závisí od základnej choroby a individuálnych životných podmienok.
Rolu hrá veľa individuálnych faktorov, a preto sú informácie o trvaní a progresii cerebelárnej atrofie veľmi nespoľahlivé.
Mozgová atrofia a demencia
Existujú štúdie autozomálne dominantnej hereditárnej cerebelárnej atrofie (ADCA - autozomálne dominantná cerebelárna ataxia) a súvislosť s demenciou.
Iba subtyp 1 má súvislosť s miernou demenciou. Predovšetkým je narušená pozornosť a schopnosť učiť sa. Podtypy dedičnej formy sa určujú genetickým testom.
Prečítajte si tiež:
- Test na demenciu
- Lieky na demenciu
Cerebelárna atrofia u detí
Cerebelárna atrofia u detí môže byť idiopatický pôvod, čo znamená, že príčina choroby nie je jasná. Môže to však byť aj genetické.
Pred niekoľkými rokmi sa zistilo, že určité lieky, ktoré sa používali proti vírusovým infekciám a ktoré blokujú syntézu DNA, cerebelárnu atrofiu a malé deti Poškodenie mozgu spôsobili.
Syntéza DNA je na Tvorba nervových buniek v mozočku ešte nedokončené v veku batoliat. Preto tieto lieky môžu potenciálne interferovať s vývojom mozočka.
Rovnaké príznaky, diagnostické postupy a terapie sa týkajú mozgovej atrofie u detí ako u dospelých. Pracovná, fyzioterapeutická a rečová terapia by sa mala vykonávať individuálne a spôsobom prijateľným pre deti.
Bude to možné skorý začiatok liečby odporúčané, čo by malo zahŕňať rozsiahle rady týkajúce sa rodičovstva.
V najlepšom prípade by mali byť informovaní a zapojení aj pedagógovia z integračných inštitúcií alebo zo špeciálnych / podporných materských škôl alebo škôl.
