Dermatomyozitída

synonymá

polymyozitídy, Lilaova choroba

definícia

V Dermatomyozitída je to a zápalové ochorenia kože a kostrových svalov.

Tiež môže orgány ako oblička alebo pečeň byť ovplyvnený. Dermatomyozitída sa tiež nazýva fialová choroba, pretože je primárne spôsobená fialovým začervenaním v oblasti viečka oznámeniami.

Frekvenčné rozdelenie

Pri dermatomyozitíde sa rozlišuje dve fázy v ktorej sa choroba vyskytuje.

Pre jednu vec to môže byť Dieťa vo veku od 5 do 14 rokov nastať. Ochorí približne 0,2 / 100 000 obyvateľov / rok.

Častejšie Toto ochorenie sa však vyskytuje medzi Vo veku 35 a 65 rokov tu, väčšinou tu v dôsledku alebo pred nádorovým ochorením, Chorých je 0,6 - 1,0 / 100 000 obyvateľov / rok.

Teda dermatomyozitída je jedna veľmi zriedkavé ochorenie, v ktorom Ženy častejšie sú postihnutí ako muži. Väčšina chorôb sa prejavuje u žien do 50 rokov, zvyčajne s predispozíciou k nádorovým ochoreniam.

príčiny

Presná príčina (etiológia) choroby nie je zatiaľ jasná. Predpokladá sa, že je imunologické ochorenie pôsobí. To znamená, že telo vytvára autoprotilátky namierené proti endogénnej štruktúre.

Pri dermatomyozitíde sa telo tvorí autoprotilátky proti určitej štruktúre, ktorá je v koža a kosť sa nachádza, a to to kolagén, Kolagén je proteín, ktorý sa nachádza v našom spojivové tkanivo dôjde a zabezpečí, že naše Elastická koža ešte mechanicky zaťažiteľné je. Zároveň zaisťuje veľkú kost v kosti stabilita a napriek tomu pre určité flexibilita, Okrem kože a kostí sa kolagén nachádza aj v Štruktúra zubov, v chrupavka, v šľachy av rôznych pásmach. Kolagén je teda „univerzálnym proteínom“ s mnohými rôznymi podtypmi, ktoré plnia svoju charakteristickú funkciu v príslušnom tkanive. Napríklad v šliach je kolagén usporiadaný paralelne, a preto má enormnú ťažnú silu. Kolagén je zosieťovaný v pokožke, aby sa zaistila vysoká úroveň elasticity.

Pretože pri dermatomyozitíde sú protilátky namierené proti zložkám kolagénu, jeden hovorí aj o jednom kolagenóza, To sa verí psychický stres, jeden genetická predispozícia ako napr Vystavenie slnečnému žiareniu podporovať vývoj takejto kolagenózy. Pretože kolagén sa nachádza v každom spojivovom tkanive a tiež v každom orgáne každý postihnutý orgán byť. Existujú však aj prípady, ktoré sú obmedzené na svaly alebo pokožku. ak iba sval je postihnutý a žiadne iné orgány alebo spojovacie tkanivá, jeden hovorí o jednom polymyozitídy.

Je dôležité vedieť, že dermatomyozitída je väčšinou s nádorom, t.j. novotvar, ide ruka v ruke, U žien sa často vyskytuje rakovina v oblasti vaječníky (Rakovina vaječníkov). Nie je jasné, či rakovina je príčinou dermatomyozitídy alebo či sa dermatomyozitída vyvíja najskôr a potom sa rakovina vyvíja. Aj keď presná príčina nie je jasná, ak je prítomná dermatomyozitída, mali by sme sa vždy otestovať na možnú rakovinu.

U detí, u ktorých sa vyvinie dermatomyozitída, je to iné. Toto je často ochorenie vyvolané vírusom, ktoré je takmer vždy spojené so svalovou slabosťou. Vírusy (pravdepodobne Coxsackivirus) spúšťajú autoimunizáciu, t. J. Obrannú reakciu tela proti vlastným kolagénovým zložkám tela.

príznaky

príznaky dermatomyozitída veľmi odlišné zlyhá. Existujú však charakteristický Príznaky, ktoré možno pozorovať u väčšiny pacientov.

Zvyčajne je na prvom mieste klasická fialová farba v oblasti viečka; toto typické kožné zmenynajmä v roku 2006 Oblasť očných viečok a kufra vyskytuje sa prostredníctvom a erytém spôsobená väčšinou a Opuch (opuch) ide ruka v ruke. Vzniká erytém Cievy, takže žily a tepny, sami zväčšiť a stáva sa jedným Zvýšený prietok krvi prichádza do tejto oblasti pokožky. Okrem opuchu a začervenania je tu tiež Zníženie hrúbky kože (atrofia epidermy), K tomuto poklesu dochádza najmä v EÚ Oblasť extenzorových kĺbov prsta namiesto. Existuje aj jeden Zmena nechtov, pretože teraz ste v tejto oblasti malí Rozpoznanie krvných ciev (kapilár) môcť. Toto je teleangiektázie.

Pacient má tiež trvalá slabosť svalov najmä proximálne svaly sú ovplyvnené, to znamená svaly v Ramená a bedrá, Napríklad je pre pacienta ťažké zdvihnúť ruku správne. Okrem svalovej slabosti to tiež môže byť Svalová bolesť príde, podobne ako bolesť boľavých svalov.

Ďalším, ale bez povšimnutia, symptóm je to vaskulitída, Toto je Zápal krvných ciev, Môže to byť tiež horúčka, Nočné potenie a vyčerpania prísť.

Viac príznakov môže vzniknúť hneď, ako orgán, ako je napr pečeň, oblička, Srdce, pľúca alebo aj to Centrálny nervový systém sú ovplyvnené. Napríklad, ak sú postihnuté pľúca, môže dôjsť k a ťažké dýchanie (dýchavičnosť) prísť. V dôsledku Svalová slabosť môže sa tiež stať smutný výraz tváre prísť (Hypomimia).

V jednom veľmi neskoré štádium usadiť sa Kalciumfosfátové plaky na pokožke a (Kalcinóza cutis).

diagnóza

Diagnóza Dermatomyozitída je väčšinou kvôli rozpoznateľným príznaky položená. Trpí pacientom Znížená pevnosť, Bolesť svalov, horúčka a jeden viditeľné začervenanie kože (febrilný erytém), takže je veľmi pravdepodobné dermatomyozitída.

Navyše bude krvný odstránené a analyzované v laboratóriu. S laboratórnymi hodnotami potom jedna klesá Zvýšenie pečeňových enzýmov (transamináz)z apoproteínz LDH (Laktát dehydrogenáza), enzým aldolázy a Kreatínkináza ďalej. Ďalej sú antinukleárne protilátky, ktoré sú namierené proti zložkám bunkového jadra, detegovateľné.

V histologické vyšetrenie tiež sa vyskytuje Recesia kože (atrofia epidermy) ďalej. Existuje aj jeden Degenerácia bazálnych buniekznamená to, že najnižšia bunková vrstva kože už nie je správne rozpoznateľná, pretože bunky hynú. v elektromyogram je tiež Zápal svalov (myozitídy) rozpoznateľné.

Kde je dermatomyozitída častá?

Dermatomyozitída na tvári

Symptómy dermatomyozitídy na koži sú zjavné najmä v oblastiach, ktoré sú najviac vystavené slnečnému žiareniu.

Okrem rúk to zahŕňa aj to tvár, v ktorej je tmavo červená až modro fialová (orgován) Sfarbenie pokožky (erytém) môžu upútať pozornosť.
Často sa vyskytujú v oblasti kože okolo očí (periorbitálny), v lícnej oblasti, na mostíku v nose, ale aj na štiepení, chrbte a pažiach.

Sfarbenie kože môže byť - najmä často na očných viečkach - sprevádzané miernym alebo silným opuchom, svrbením alebo dokonca popálením a bolesťou. Ak je postihnutá oblasť líc, zvyčajne je viditeľný belavý tenký okraj okolo úst, ktorý sa ušetrí od sfarbenia kože (periorálna hranica, „Shawl znamenie“).

Okrem charakteristického zafarbenia pokožky môže byť zrejmá aj zmena v tvári, ktorá je spôsobená zmenou pokožky. Často sa človek vyvíja znížené výrazy tváre (Hypomimia), z ktorého môže vyplynúť typický smutný výraz.

Dermatomyozitída na rukách

Do oblastí tela, kde Kožné zmeny sa môžu vyskytovať ako súčasť existujúcej dermatomyozitídy okrem tváre, dekoltu, chrbta a rúk, najmä rúk.

Na stranách extenzora prstov, t. J. Na hornej časti prstov (nie dlaň), môže dôjsť k začervenaniu - rovnako ako v tvári - pravdepodobne aj z malých výčnelkov alebo načervenalých, plochých uzlíkov kože (papuly) byť sprevádzaný (Grottonov symbol).

Tieto takzvané Grottonove papuly sa často nachádzajú nad prstovými kĺbmi, ale v niektorých prípadoch sa môžu rozšíriť alebo rozšíriť na chrbát ruky.

Sčervenenie kože a papúl na prstoch môže byť s svrbenie alebo sú spojené aj bolestivé a pálivé pocity.

Ďalej, nechtová línia a kutikula môžu zhrubnúť, pričom tlačenie kutikuly alebo dotýkanie sa nechtovej línie môže byť tiež bolestivé (Žiadne znamenie).

V zriedkavých prípadoch sa môže občas vyskytnúť bolestivý znížený prietok krvi v rukách, ktorý často spôsobuje studená voda alebo studená vonkajšia teplota (Renaudove záchvaty).

terapia

V terapia dermatomyozitída, záleží na tom, či okrem choroby ďalej karcinóm došlo. Väčšinu času to prechádza Odstránenie nádoru do a pokles choroba.

Pacient trpí výlučne na dermatomyozitídu mal by byť prvý Chráňte pred silným UV žiarením, Navyše, glukokortikoidy liečil, že Pôsobiť proti zápalu mal. Je to choroba už ďaleko pokročilý alebo je to vážny prípad, ak pacient ďalej imunosupresíva prijímať. To sú lieky, ktoré to robia Potlačiť imunitný systém, pretože to zle v prípade choroby útočí na vlastné bunky tela, Ak potlačíte imunitný systém, môžete minimalizovať nesprávnu imunitnú odpoveď. Okrem imunosupresív môžete tiež cytostatiká byť použitý.

Väčšinou by malo pár týždňov po liečbe Symptómy oveľa lepšie stať sa. Okrem liekovej terapie a fyzická terapia vykonávať okolo postupne budovať oslabené svaly.

profylaxia

Od presné príčiny dermatomyozitída dodnes nejasné je ťažké zabrániť chorobe. Predpokladá sa však, že psychický stres a vysoko UV žiarenie (napríklad vystavením slnečnému žiareniu alebo častými návštevami solária) podporujú chorobu. Preto je dôležité znížiť počet návštev solária na minimum, najmä ak už rodina trpí podobnými chorobami.

predpoveď

predpoveď čo je dermatomyozitída zlý, V rámci prvé 2 roky umierajú 30% všetkých pacientov, veľa kvôli nádorovému ochoreniu; ak sa to primerane lieči, dermatomyozitída sa tiež môže úspešne zhoršiť, takže sa výrazne zvyšuje dĺžka života.

Kvôli terapii s imunosupresíva Mnoho pacientov zomiera na neškodné infekcie, pretože imunitný systém ich už nedokáže kontrolovať.

Priebeh dermatomyozitídy

Dermatomyozitída je jednou z chorôb, ktoré sa ešte nedajú vyliečiť, takže liečba je len jednou Úľava od príznakov a a Zlepšenie kvality života spôsobiť a sledovať ako cieľ.

Pretože je to choroba z autoimunitné Terapia zvyčajne spočíva v potlačení imunitného systému, t. J. Jeho potlačení, aby sa zabránilo nesprávnej reakcii imunitného systému s vlastnými štruktúrami tela (väčšinou s glukokortikoidmi / kortizón alebo imunosupresíva).

Táto terapia sa však musí uskutočňovať dôsledne po dlhú dobu, opätovný výskyt symptómov počas liečby alebo po nej, ako aj zhoršenie symptómov, nemožno nikdy úplne vylúčiť.

Priebeh dermatomyozitídy do značnej miery závisí od toho, či sa vyskytuje ako súčasť nádorového ochorenia alebo ako nezávislé ochorenie, a preto ho nemožno všeobecne predpovedať. Ukázalo sa, že adekvátna liečba liekmi môže prinajmenšom významne zmierniť príznaky choroby.