Anatómia-Lexikón

Cerebelárna atrofia

úvod

Mozog sa skladá z rôznych častí, vrátane malého mozgu. Hrá dôležitú úlohu pri koordinácii a dolaďovaní pohybov rôznych svalov a rovnováhy.
Tiež sa predpokladá, že je zapojený do mnohých kognitívnych a emocionálnych schopností. Nachádza sa v zadnej fosse. Leží pod mozgom a za mozgovým kmeňom.
Cerebel je pokrytý cerebelárnym stanom, ktorý oddeľuje mozoček od mozgu.

Klasifikácia cerebelárnej atrofie

Cerebelárna atrofia je preukázateľná strata tkaniva v malom mozgu. To znamená, že mozoček sa zmenšuje a už nemôže plne plniť svoje úlohy.
Je rozdelená do troch oblastí, každá s rôznymi funkciami.V závislosti od rozsahu, v akom je ovplyvnená jedna alebo viac oblastí, sa funkčné poruchy líšia.

V závislosti od príčin sa určité cerebelárne oblasti zvyknú zmenšovať. V závislosti od príčiny je možné pozorovať zvýšené zmenšenie mozgovej kôry alebo drene mozgu.
Presné dôsledky na hmotnosť zmršťovania cerebelárneho tkaniva sú kontroverzné.

príčiny

Príčiny atrofie tkaniva v malom mozgu sú veľmi rozmanité a môžu sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Príčiny a výslednú diagnózu a terapiu možno rozdeliť do troch skupín postihnutých osôb:

Postihnuté osoby, ktoré ochorejú pred 25. rokom života a ktorých súrodenci sú tiež postihnutí alebo ak sa cerebelárna atrofia vyskytne sporadicky.
Postihnuté osoby, u ktorých sa príznaky cerebelárnej atrofie líšia a je postihnutý jeden z rodičov.
Postihnuté osoby, ktoré ochorejú po 40. roku života a ak sa choroba vyskytne sporadicky.

Ďalej môže byť cerebelárna atrofia rozdelená do troch foriem, v ktorých sú postihnuté skupiny zastúpené odlišne:

Zdedené formy: Spravidla ide o autozomálne dominantné dedičstvo. Ďalej sa tu rozlišuje v závislosti od sprievodných symptómov a podľa toho, ktorá cerebelárna oblasť alebo prípadne ktoré ďalšie mozgové oblasti sú najviac postihnuté.
Symptomatické formy sú zvyčajne spôsobené nádorovým ochorením, priónovými vírusmi alebo toxickými látkami, ako je alkohol alebo lieky (napr. Cytostatiká).
Predpokladá sa, že protilátky sú pôvodne namierené proti nádorovému tkanivu. Často sú mozgové atrofie viditeľné pred nádorovým ochorením. Často sú to malobunkové karcinómy pľúc alebo gynekologické nádory.
Sporadické formy sa často vyskytujú v kontexte atrofie viacerých tkanív. Inak sa hovorí o sporadických formách, ak je možné vylúčiť ďalšie dve uvedené skupiny príčin.

Prečítajte si viac o tejto téme na:

Poškodenie mozgu
Atrofia mozgu

alkoholu

Cerebelárna atrofia môže byť spôsobená alkoholom (symptomatická forma). Niektorí vedci majú podozrenie, že najmä mozoček je citlivý na toxické účinky alkoholu.

V súvislosti s chronickým alkoholizmom sa atrofia tkaniva v malom mozgu môže prejaviť v Charcotovej triáde charakteristickej pre cerebelárne poruchy: poruchy dvojitého videnia, rovnováhy alebo koordinácie, ako aj poruchy reči. Otrasy očí sa pozorujú menej často.

Príznaky sa prejavujú rôzne v závislosti od rozsahu a postihnutej cerebelárnej oblasti. Niektorí vedci pozorovali zmenšenie tkaniva v malom mozgu spôsobené alkoholom, najmä zmenšenie veľkosti mozočkového červa, ktorý je zodpovedný za Vestibulocerebellum patrí. Vestibulocerebellum je časť malého mozgu, ktorá prijíma informácie z orgánov rovnováhy a je zodpovedná za koordináciu držania tela, pohybu hlavy a očí.
Výsledkom je, že v zodpovedajúcich cerebelárnych oblastiach často existujú obmedzenia a dysfunkcie.

Existuje tiež podozrenie, že je obzvlášť ovplyvnená šedá hmota pri cerebrálnej atrofii súvisiacej s alkoholom. Napríklad poruchy reči sa prejavujú inak pri cerebrálnej atrofii spôsobenej alkoholom ako poruchy reči pri poškodení cerebella spôsobeného inými chorobami, ako je roztrúsená skleróza.
V prvom prípade sa porucha reči vyznačuje nejasnou výslovnosťou a zmenou hlasitosti. Pri tom druhom človek často pozoruje pomalú, trhanú a nezrozumiteľnú melódiu reči.

Toxické účinky samotného alkoholu a pravdepodobne výsledný nedostatok tiamínu a vitamínu B môžu spôsobiť cerebelárnu atrofiu.

Informácie môžu poskytnúť všeobecné laboratórne vyšetrenia a stanovenie vitamínov, ako aj stanovenie markerov zneužívania alkoholu, ako je napríklad transferín s nedostatkom sacharidov (CTD). Ďalšiu cerebelárnu atrofiu je možné zastaviť abstinenciou od alkoholu a podaním chýbajúcich vitamínov. Odporúča sa liečba alkoholizmu. Ak sa alkohol naďalej konzumuje, cerebelárna atrofia postupuje.

Účinok alkoholu počas tehotenstva na nenarodené dieťa z hľadiska rastu malého mozgu a rastu a funkčnosti ďalších štruktúr sa musí hodnotiť tiež veľmi kriticky. Alkohol počas tehotenstva môže okrem iného spôsobiť cerebrálnu atrofiu. Preto je urgentne varované pred konzumáciou alkoholu počas tehotenstva.

Prečítajte si viac o tejto téme na: Dôsledky alkoholu

Príznaky

V závislosti od postihnutej cerebelárnej oblasti a rozsahu atrofie tkaniva sa vyskytujú charakteristické príznaky cerebelárnej atrofie. Malý mozog možno rozdeliť do troch častí s rôznymi funkciami. The Vestibulocerebellum spracúva hlavne informácie z rovnovážnych orgánov a je zodpovedný za koordináciu pohybov hlavy a očí. The Spinocerebellum reguluje chôdzu a státie a pontocerebellum sa používa na jemnú reguláciu motoriky a správne vykonávanie pohybov.

Ak je postihnuté vestibulocerebellum, postihnutý človek zvyčajne trpí závratmi, poruchami rovnováhy, nestabilitou, poruchami reči a pohybmi očí, niekedy s dvojitým videním a trasením očí.

Poruchu reči charakterizuje nejasná výslovnosť a zmena hlasitosti. Táto cerebelárna oblasť je často ovplyvnená, keď je alkohol príčinou cerebrálnej atrofie.

Ak je postihnuté spinocerebellum, zvyčajne existuje nestabilný postoj a chôdza, známe ako takzvané ataxie postoja a chôdze.

Keď sa pontocerebellum zmenšuje, ľudia trpia poškodením, bezcieľnym uchopením a chvením počas týchto pohybov. Vyskytuje sa tiež oneskorené brzdenie svalových protivníkov, poruchy koordinácie, poruchy reči a neschopnosť vykonávať rýchle sekvencie pohybov.
Pre poruchu reči je charakteristická pomalá, nezrozumiteľná a trhaná melódia reči.
Táto oblasť malého mozgu je často ovplyvnená, keď je poškodenie malého mozgu spôsobené chorobou, ako je roztrúsená skleróza.

Pri cerebelárnej atrofii môžu byť všetky spomenuté cerebelárne oblasti postihnuté tiež spoločne. V súvislosti s cerebelárnou atrofiou vedci tiež predpokladajú súvislosti medzi klasickým podmieňovaním, fóbiami, ako aj kognitívnymi a emocionálnymi schopnosťami s účinkami na cerebelárnej úrovni. Výsledkom je, že cerebelárna atrofia môže obmedziť a ovplyvniť aj tieto schopnosti a oblasti.

Prečítajte si viac o tejto téme na: Funkcie malého mozgu

diagnóza

Prieskum dotknutej osoby a klinické vyšetrenie môže poskytnúť dôkazy o cerebelárnej atrofii. Lekár sa pýta na anamnézu a biografiu pacienta a kontroluje ich Pohyb, koordinácia, reč a pohyby očí.
S zobrazovacia diagnostika rozsah cerebelárnej atrofie je možné merať presnejšie. Ak existuje genetická príčina, mala by sa vykonať genetická diagnostika a mali by sa vyhľadať akékoľvek komorbidity.
Pri cerebrálnej atrofii súvisiacej s alkoholom je potrebný krvný test.

MRI mozgu na cerebelárnu atrofiu

Pomocou vyšetrenia MRI, známeho tiež ako magnetická rezonancia, je možné vizualizovať presný rozsah malej redukcie. Možno tiež preskúmať účasť na okolitých štruktúrach.
Vyšetrenie magnetickou rezonanciou umožňuje akýsi „dynamický pohľad“ na mozoček a ďalšie oblasti mozgu. Funkčné MRI môže poskytnúť informácie o udalostiach v priebehu času a činnosti cerebelárnych oblastí. V závislosti od účelu vyšetrenia sa používajú aj kontrastné látky.

MRI je bez röntgenových lúčov a pri dodržaní predpisov predložených počas vyšetrenia obvykle nehrozia žiadne zdravotné riziká. Napríklad sa nesmie nosiť žiadne oblečenie alebo šperky obsahujúce kov.

Riziká, postup vyšetrenia, funkčný princíp, postup, indikácie a dĺžka vyšetrenia mozgu MRI zodpovedajú vysvetleniam všeobecného vyšetrenia MRI.

Po MRI mozgu sa potom môžu prierezy mozgu zobraziť na každej úrovni na monitore PC. Týmto spôsobom môžu byť štruktúry malého mozgu urobené pomerne podrobné a cerebelárne atrofie relatívne presne viditeľné.

Príslušné informácie si môžete prečítať aj na adrese: MRI mozgu

Ilustračný mozog

Mozog (1. - 6.) = endbrain -
Telencephalon (Cerembrum)

Predný lalok - Predný lalok
Temenný lalok - Temenný lalok
Tylový lalok -
Tylový lalok
Dočasný lalok -
Časový lalok
Bar - Corpus callosum
Bočná komora -
Bočná komora
Stredný mozog - Mesencephalon
Diencephalon (8. a 9.) -
Diencephalon
Hypofýza - Hypofýza
Tretia komora -
Ventriculus tertius
Most - Pons
Mozoček - Mozoček
Zvodnená vrstva stredného mozgu -
Aqueductus mesencephali
Štvrtá komora - Ventriculus quartus
Cerebelárna hemisféra - Hemispherium cerebelli
Predĺžená značka -
Myelencephalon (Medulla oblongata)
Veľká nádrž -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Stredný kanál (miechy) -
Stredný kanál
Miecha - Medulla spinalis
Vonkajší mozgový vodný priestor -
Subarachnoidálny priestor
(leptomeningeum)
Optický nerv - Optický nerv

Predný mozog (Prosencefalon)
= Mozog + diencefalon
(1.-6. + 8.-9.)
Zadný mozog (Metencephalon)
= Most + mozoček (10. + 11.)
Zadný mozog (Rhombencephalon)
= Most + mozoček + predĺžená dreň
(10. + 11. + 15)
Kmeň mozgu (Truncus encephali)
= Stredný mozog + mostík + predĺžená dreň
(7. + 10. + 15.)

Prehľad všetkých obrázkov Dr-Gumpert nájdete na: lekárske ilustrácie

terapia

Ak existuje základné ochorenie (v symptomatickej forme), malo by sa najskôr liečiť.

V závislosti od príčiny sa odporúčajú (navyše) špecifické, individuálne prispôsobené opatrenia.

Štúdie týkajúce sa účinnosti liečby rôznymi sťažnosťami nie sú vedecky ukončené. Jedna štúdia preukázala úspech pri liečbe Ataxie (napr. neistoty chôdze) pozorované pri Riluzole®. Pretože však počet účastníkov štúdie bol malý, malo by sa na neho pozerať kriticky a rozšíriť ho ďalšími štúdiami.

Napríklad propanolol, karbamazepín, topiramát a klonazepam sa používajú na liečbu otrasov počas cielených pohybov. V niektorých prípadoch však bolo možné pozorovať zhoršenie príznakov.

V prípade porúch pohybu očí sa rozlišuje medzi liečením očných chvenie a liečením dvojitého videnia.

Ak sa oči chvejú, odporúčajú sa v odporúčaných liekoch baklofén, gabapentín a 3,4-diaminopyridín. V prípade dvojitých obrázkov môžu niekedy pomôcť hranolové okuliare.
Niektorým postihnutým pomáha aj cielené precvičovanie očných svalov.

Podľa usmernenia sa na zmiernenie prejavov odporúčajú rôzne lieky, v závislosti od ďalších sprievodných prejavov. Musia sa vziať do úvahy vedľajšie účinky a je potrebné vyhľadať liečbu individuálne prispôsobenú pomocou špecialistu.

Na udržanie nezávislosti a účasti na každodennom živote sa odporúča cielená pracovná, fyzikálna a logopedická terapia. Obsah terapií by mal vychádzať zo sťažností, zdrojov a cieľov postihnutej osoby a mal by obsahovať aj rady pre príbuzných a pomôcky.

Aká je dĺžka života?

Pretože dôvod cerebelárnej atrofie nie je vždy rovnaký, nedá sa povedať nič o dĺžke života všeobecne. Na každú príčinu sa musíte pozrieť individuálne. Všeobecne sa dá povedať, že dĺžka života so symptomatickou príčinou je určená skutočným základným ochorením. Patrí sem napríklad paraneoplastický príznak u malobunkového karcinómu pľúc s 5-ročnou mierou prežitia asi 15% alebo u karcinómu vaječníkov (Rakovina vaječníkov) s 5-ročnou mierou prežitia približne 40%. Pod tento bod spadá aj choroba z alkoholu. Štúdie zistili, že alkoholici žijú asi o 20 rokov kratšie.

O dedičných, t.j. dedičných príčinách nie je možné uviesť nijaké údaje o dĺžke života, pretože ani v podskupinách dedičných cerebelárnych atrofií nebolo možné určiť jasné tendencie. Spravidla sa však dá povedať niečo o kvalite života. Cerebelárna atrofia je zvyčajne pomalé, chronicky sa zhoršujúce ochorenie. Dedičnú formu je možné liečiť iba symptomaticky. Pomáha veľa rôznych odborných oddelení, ako je logopédia, pracovná terapia a fyzioterapia. Dúfame, že to spomalí progresiu ochorenia. Kvôli nestabilnej chôdzi je po mnohých rokoch často potrebný invalidný vozík, ale líši sa to od pacienta k pacientovi. Na symptomatickej forme ochorenia je zvláštne to, že abstinencia od toxínu (napr. Alkoholu) nevedie k ďalšiemu odbúraniu mozgového tkaniva.

samozrejme

Priebeh cerebelárnej atrofie je individuálny a neposkytuje liečbu. Adekvátny výber životného štýlu môže spomaliť progresiu ochorenia.
V prípade cerebrálnej atrofie súvisiacej s alkoholom sem patrí napr Abstinencia od alkoholu, doplnenie chýbajúcich vitamínov a liečba alkoholizmu.
Aktívna účasť na cielenej pracovnej terapii, fyzioterapii a logopédii môže napomáhať priebehu cerebelárnej atrofie.
Harmonické prostredie (škôlka, škola, práca, bývanie, voľnočasové aktivity) môže tiež oddialiť progresiu cerebelárnej atrofie. Na druhej strane pasívna interakcia a nevhodný životný štýl (napr. Pokračujúca konzumácia alkoholu) podporujú atrofiu malého mozgu.
Stále nie je známe, do akej miery môžu iné oblasti mozgu prevziať úlohu zmenšujúceho sa malého mozgu. Mnoho vedcov o tom diskutuje veľmi kontroverzne.

Dôsledky cerebelárnej atrofie

Ako bolo uvedené vyššie, ochorenie má významný vplyv na kvalitu života pacienta.
Pacienti postihnutí dedičnou formou trávia veľa času na terapii bez šance na uzdravenie. Genetické poradenstvo by sa malo poskytnúť, ak títo pacienti plánujú mať potomka. Takéto chronické ochorenie je často záťažou pre psychiku, ktorú by sme nemali zanedbávať.
Ako už bolo vysvetlené, príčina symptomatickej formy je iná. Alkoholici musia zmeniť svoj život, aby zabránili ďalšiemu zhoršovaniu stavu. U pacientov s rakovinou je cerebelárna atrofia sekundárnou diagnózou a musia čeliť namáhavej liečbe rakoviny. Ale ako som už povedal, nie každý pacient je postihnutý rovnako vážne. Najmä v počiatočných štádiách je často možné pokračovať v profesionálnej kariére a organizovať voľný čas.

Trvanie

The Cerebelárna atropia sa nedá vyliečiť. Môže iba spomaliť progresiu ochorenia. Ako dlho choroba trvá, je veľmi individuálne a závisí od základnej choroby a individuálnych životných podmienok.
Rolu zohráva veľa individuálnych faktorov, a preto sú informácie o trvaní a progresii cerebelárnej atrofie veľmi nespoľahlivé.

Cerebelárna atrofia a demencia

Existujú štúdie o autozomálne dominantnej dedičnej cerebelárnej atrofii (ADCA - autozomálna dominantná cerebelárna ataxia) a súvislosti s demenciou.
Hovorí sa, že iba podtyp 1 má asociáciu s miernou demenciou v priebehu choroby. Je pravdepodobné, že bude narušená predovšetkým pozornosť a schopnosť učiť sa. Podtypy dedičnej formy sa určujú pomocou genetického testu.

Prečítajte si tiež:

Test na demenciu
Lieky na demenciu

Cerebelárna atrofia u detí

A Cerebelárna atrofia u detí môže mať idiopatický pôvod, čo znamená, že príčina ochorenia je nejasná. Môže to však byť aj genetické.
Pred niekoľkými rokmi sa zistilo, že niektoré lieky používané proti vírusovým infekciám, ktoré blokujú syntézu DNA, cerebelárnu atrofiu a u malých detí Poškodenie mozgu spôsobili.
Syntéza DNA je na Tvorba nervových buniek v malom mozgu ešte nie je dokončená v batoľatom veku. Takéto lieky preto môžu potenciálne interferovať s vývojom malého mozgu.

Pre cerebelárnu atrofiu u detí platia rovnaké príznaky, diagnostické postupy a terapie ako u dospelých. Pracovná rehabilitácia, fyzioterapia a logopédia by sa mali vykonávať individuálne a priateľsky k deťom.
Bude to možné skorý začiatok liečby odporúčanie, ktoré by malo obsahovať rozsiahle rady pre rodičov.
V najlepšom prípade by mali byť informovaní a zapojení pedagógovia z integračných inštitúcií alebo zo špeciálnych / podporných materských škôl alebo škôl.