Hodgkinov lymfóm
definícia
Podľa a Hodgkinov lymfóm, taktiež známy ako Hodgkinova chorobaje malígne ochorenie lymfatického systému u ľudí. Podľa definície sú to určité bunky imunitného systému, ktoré B bunky, degenerujú a tvoria zhubné nádory vychádzajúce z lymfatických uzlín. V klasifikácii lymfómov je Hodgkinov lymfóm jednou z dvoch veľkých podskupín, druhá skupina sa skladá z mnohých Non-Hodgkinov lymfóm vzdelaní.
Podľa definície Hodgkinov lymfóm zahrnuje prítomnosť špecifických buniek, obrovských buniek Sternberg-Reed a rovnomenných Hodgkinových buniek. Hodgkinov lymfóm sa vyznačuje opuchnutými, externe hmatateľnými lymfatickými uzlinami, ako aj tzv. Príznakmi B nočného potenia, chudnutím a horúčkou. Hodgkinov lymfóm sa môže teoreticky rozvíjať v ktorejkoľvek lymfatickej uzline, ale často sa vyskytuje v krku alebo podpazuší alebo v oblasti slabín.
Prečítajte si viac na tému: Non-Hodgkinov lymfóm
V porovnaní s nehodgkinským lymfómom má Hodgkinov lymfóm relatívne dobrú prognózu, takže sa vždy začína liečebná, t.j. liečebne orientovaná terapia. Hodgkinov lymfóm postihuje hlavne mladých mužov vo veku 25 až 30 rokov, s druhým najvyšším výskytom medzi 50 a 70 rokmi.
Prečítajte si tiež: Prognóza lymfómu
Príčina Hodgkinovho lymfómu
Doteraz nebolo možné identifikovať jasnú príčinu Hodgkinovho lymfómu. Sú však známe niektoré faktory, ktoré sú spojené s Hodgkinovým lymfómom, a preto môžu byť možnými príčinami. Najmä to Vírus Epstein-Barrovej (EBV), patogén atď. z Pfeifferova glandulárna horúčka, súvisí s Hodgkinovým lymfómom. V približne 50% prípadov sa EBV mohol zistiť pri tomto type lymfómu. Rovnako je to infekcia HIV rizikový faktor pre Hodgkinov lymfóm, fajčenie je tiež diskutované ako možná príčina. Okrem toho sa Hodgkinov lymfóm môže objaviť aj po agresívnej imunosupresívnej terapii, ako je napr vyskytujú sa po transplantácii orgánov.
Príznaky Hodgkinovho lymfómu
Hodgkinov lymfóm spôsobuje celý rad symptómov, ktoré sú viac-menej špecifické. Ako je typické pre Hodgkinov lymfóm B príznaky Triáda symptómov horúčky, nežiaduceho chudnutia (> 10% za posledných 6 mesiacov) a výrazné nočné potenie. Pacienti sa potom potia tak extrémne, že si musia vymeniť nočné košele a plachty. Okrem toho Hodgkinov lymfóm je zvyčajne spojený so stratou chuti do jedla.
Symptómy B však môžu byť napr. vyskytujú sa pri tuberkulóze, iných nádorových ochoreniach a zápalových procesoch. Ďalšou charakteristikou Hodgkinovho lymfómu je pretrvávanie Opuch lymfatických uzlínktoré možno cítiť ako bezbolestné pevné uzly pod kožou krku, podpazušia alebo slabiny. Všeobecnými príznakmi pacientov s Hodgkinovým lymfómom sú výrazná neefektívnosť a únava. Iné zriedkavé, ale veľmi špecifické príznaky sú tie, ktoré sa vyskytujú v intervaloch 3 až 7 dní Horúčka Pel-Ebsteina a z neobjasnených dôvodov bolesť v postihnutých lymfatických uzlinách po požití alkoholu (Alkohol bolesť). V neskorších fázach sú možné ďalšie príznaky, ktoré sú výsledkom zapojenia iných orgánov.
Prečítajte si podrobné informácie o: Horúčka Pel-Ebsteina
Príznaky kože pri Hodgkinovom lymfóme
Okrem vyššie opísaných symptómov spôsobuje Hodgkinov lymfóm v niektorých prípadoch aj ďalšie príznaky na pokožke. Napríklad v Hodgkinovom lymfóme sa môže vyvinúť svrbenie kože, ktoré sa vyskytuje generalizovaným spôsobom a prichádza a odchádza nepravidelne. Opuch lymfatických uzlín je tiež viditeľný na koži, ak je veľmi výrazný. Okrem toho Hodgkinov lymfóm môže spôsobiť kožné príznaky, známe ako paraneoplastické syndrómy získať hodnotenie. Je to termín, ktorý sa používa na opis príznakov, ktoré nie sú spôsobené priamo nádorom, ale imunitnými reakciami a messengerovými látkami. “vedľa nádoru“ (paraneoplastický) nastať.
V Hodgkinovom lymfóme to môže viesť ichthyosis prichádzajú, v ktorých oblastiach kože je zrejmá zosilnená a popraskaná nadržaná vrstva s odlupovaním a svrbením. Pokožka sa potom musí ošetriť masťami a látkami na uvoľňovanie rohov. Okrem Hodgkinovho lymfómu príznaky a Pemphigus vulgaris objavujú sa na koži, čo je pľuzgierovitý stav kože, ktorý spôsobuje bolestivé a ľahko krvácajúce erózie kože. Tieto paraneoplastické syndrómy sú vo všeobecnosti možné, ale ako zriedkavé príznaky neurčujú klinický obraz Hodgkinovho lymfómu.
Diagnostika Hodgkinovho lymfómu
Ak pacient vykazuje vyššie uvedené príznaky po dlhšiu dobu, musí sa zvážiť Hodgkinov lymfóm a musí sa začať príslušná diagnóza. Najdôležitejším krokom je biopsia lymfatických uzlín (odber vzoriek) z postihnutej lymfatickej uzliny, po ktorej je materiál vyšetrený pod mikroskopom. Tu je možné detegovať Sternberg-Reedove bunky a Hodgkinove bunky typické pre Hodgkinov lymfóm. Táto diagnóza sa musí vykonať pred začatím liečby, aby sa diagnóza potvrdila.
Prečítajte si viac o téme na: Biopsia lymfatických uzlín
Následné vyšetrenia stagingu však nie sú o nič menej dôležité, aby sa Hodgkinov lymfóm správne klasifikoval a aby bolo možné zvoliť správnu terapiu. Okrem podrobného klinického vyšetrenia, pri ktorom sa skenujú všetky stanice lymfatických uzlín, pokiaľ je to možné, sa používa množstvo ďalších diagnostík. Skúmajú sa krvné parametre, ako sú príznaky zápalu a počet buniek, a môže sa prepichnúť kostná dreň. Diagnostika založená na prístrojoch je nevyhnutná pre Hodgkinov lymfóm.
Röntgen hrudníka poskytuje informácie o všetkých postihnutých lymfatických uzlinách v pľúcach a na pľúcach, ako aj v tzv. Mediastíne, priestore za hrudnou kosťou medzi pľúcami a srdcom. V Hodgkinovom lymfóme má počítačová tomografia krku a hornej časti tela veľký význam, pretože je to najlepší spôsob klasifikácie štádií. Na vylúčenie postihnutia kostí môže byť tiež užitočná skeletálna scintigrafia. Po potvrdení diagnózy a vykonaní konečnej stagingovej diagnózy sa Hodgkinov lymfóm klasifikuje podľa Ann-Arborovej klasifikácie.
Fázy Hodgkinovho lymfómu
Fázy Hodgkinovho lymfómu sú klasifikované podľa Ann-Arbora, ktorý sa používa aj pre non-Hodgkinove lymfómy. Rozhodujúcim faktorom je počet a distribúcia postihnutých staníc lymfatických uzlín v tele Membrána ako dôležitý a klinicky relevantný marker slúži.
Celkom sú 4 stupne:
I) Zapojenie jednej (1) oblasti lymfatických uzlín alebo jedného (1) extranodálneho zamerania
II) Zapojenie 2 alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk, ak sú umiestnené presne na jednej strane bránice (nad alebo pod)
III) Zapojenie 2 alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk, pričom tieto sú umiestnené na oboch stranách bránice (nad a pod)
IV) diseminované, t.j. difúzne distribuované zapojenie jedného alebo viacerých extralymfatických orgánov, pričom stav lymfatických uzlín už nie je relevantný;
Postihnuté oblasti sa označujú ako extranodálne ložiská, v ktorých bunky a teda nádor opustili lymfatické uzliny a rozšírili sa do iného tkaniva. Extralymfatické orgány sú všetky orgány okrem lymfatických uzlín, sleziny a týmusu. Ďalej sú uvedené ďalšie označenia, napr. s A alebo B na prítomnosť (B) alebo neprítomnosť (A) B symptómov. Na základe týchto fáz možno prognózu a možnosti liečby zhruba odvodiť.
Liečba Hodgkinovho lymfómu
Terapia Hodgkinovho lymfómu je vždy zameraná na liečenie, bez ohľadu na štádiá, ale spôsob je určený fázami. V zásade existujú dva piliere liečby Hodgkinovho lymfómu: jeden intenzívny chemoterapia použitím účinných, ale aj vedľajších účinkov liekov na jednej strane a rádioterapia na druhej strane. Účelom oboch metód je zničiť degenerované bunky, a tak liečiť nádor a tým aj chorobu.
V etapách 1 a 2 sa kvôli lokalizovanejšiemu opuchu lymfatických uzlín zameriava na radiačnú terapiu, ktorá je sprevádzaná chemoterapiou, zatiaľ čo chemoterapia hrá hlavnú úlohu v etapách 3 alebo 4. Spravidla sa podáva pomocou definovaných schém liečby. Tieto sú rozšírené v Hodgkinovom lymfóme Schéma ABVD (s látkami Adriamycín, bleomycín, vinblastín a dakarbazín) ako aj Schéma BEACOPP (pozostávajúce z bleomycínu, etopozidu, adriamycínu, cyklofosfamidu, onkovínu, prokarbazínu a prednizón). Tieto látky sa podávajú v niekoľkých cykloch v priebehu týždňov v pevných dávkach a intervaloch v závislosti od štádia a spôsobujú vymiznutie alebo inhibíciu nádorových buniek.
Táto terapia je však bohatá na vedľajšie účinky, ako je nevoľnosť, zvracanie a vypadávanie vlasov. Žiarenie sa dá použiť cielenejším spôsobom a využíva vysokoenergetické lúče na zničenie Hodgkinovho lymfómu bez poškodenia veľa zdravého tkaniva. Po liečbe sa však vždy zvyšuje riziko druhých malignít. Presná liečba Hodgkinovho lymfómu je komplikovaná a musí sa vždy zvážiť individuálne, pretože rozhodnutie ovplyvňujú aj ďalšie rizikové faktory a okolnosti, ktoré so sebou pacient prináša.
Prečítajte si tiež: Liečba lymfómu
Prognóza Hodgkinovho lymfómu
Aj keď sa termín Hodgkinov lymfóm v populácii používa väčšinou negatívne, prognóza pre Hodgkinov lymfóm je lepšia, ako sa očakávalo. Po začatí liečby sa spočiatku vyskytujú niektoré vedľajšie účinky, ktoré závažne zhoršujú kvalitu života počas liečby, ale tieto môžu byť zmiernené podpornými opatreniami. Celkovo má Hodgkinov lymfóm po adekvátnej liečbe jeden v porovnaní s väčšinou ostatných druhov rakoviny veľmi dobrá prognóza, najmä v detstve. 5 rokov po ukončení liečby je 80-90% pacientov stále nažive, u detí viac ako 90%. Pravdepodobnosť recidívy sa môže znížiť pomocou relapsu, čím sa ďalej zlepšuje prognóza. Treba však povedať, že celoživotné riziko ďalších nádorov sa zvyšuje.
Prečítajte si tiež: Prognóza lymfómu
Stredná dĺžka života s Hodgkinovým lymfómom
Stredná dĺžka života pacienta s Hodgkinovým lymfómom závisí od rýchlej diagnostiky a dobrej liečby. Ak sa nelieči, priemerná dĺžka života po diagnóze je v priemere 1,5 roka, čo sa však pri najnovších liečebných metódach výrazne zvyšuje. Ak sa choroba vylieči, dá sa predpokladať normálna dĺžka života. Štatisticky má uzdravený Hodgkinský pacient takmer normálnu dĺžku života, ktorá je ovplyvnená iba rizikom druhých malignít.
