hemoglobín

výstavba

Hemoglobín je proteín v ľudskom tele, ktoré funguje pre Transport krvi kyslíkom vlastné. Bielkoviny v ľudskom tele sú vždy tvorené niekoľkými aminokyselinami, ktoré sú vzájomne spojené. Telo čiastočne absorbuje aminokyseliny do tela s jedlom, telo môže čiastočne konvertovať ďalšie molekuly na aminokyseliny prostredníctvom enzymatických konverzií alebo ich úplne produkovať.

141 jednotlivých aminokyselín sa spojí a vytvorí podjednotku hemoglobínu, globínu. Hemoglobínová molekula sa skladá zo štyroch globínov, pričom dve identické podjednotky tvoria molekulu. Guľôčky sú zložené takým spôsobom, že sa vytvára druh vrecka, v ktorom je naviazaná molekula hemu, takzvaný „komplex železa“. Tento komplex železa, z ktorého sú štyri v jednej molekule hemoglobínu, viaže jednu molekulu kyslíka naraz, O2.

Vďaka obsahu železa v štruktúre hemoglobín nadobúda červenú farbu, ktorá dáva celej krvi svoju farbu. Ak sa ión železa teraz viaže na molekulu kyslíka, farba hemoglobínu sa zmení z tmavočervenej na svetlejšie červenú, čo je tiež zrejmé pri porovnaní žilovej a tepnovej krvi. Arteriálna krv, ktorá nesie viac viazaného kyslíka, má výrazne svetlejšiu farbu.

Štyri globinové podjednotky majú špeciálny účinok pri viazaní štyroch molekúl kyslíka. S každou naviazanou molekulou kyslíka vznikajú interakcie medzi štyrmi podjednotkami a väzba iného kyslíka je uľahčená. Hemoglobín naplnený štyrmi molekulami kyslíka je obzvlášť stabilný. Dodávka tiež funguje. Keď jedna molekula kyslíka opustí hemoglobín, proces sa uľahčí aj pre ďalšie tri.

Ľudia majú rôzne formy hemoglobínu v rôznych životných situáciách. Ako dieťa v lone má spočiatku embryonálny a neskôr fetálny hemoglobín. Globinové podjednotky sa líšia svojou chemickou štruktúrou a zaisťujú, že hemoglobín u detí má významne vyššiu afinitu k kyslíku ako hemoglobín u dospelých. To umožňuje prenos kyslíka v placente z matky do krvi dieťaťa.
Dospelý človek môže mať dva rôzne typy hemoglobínu, HbA1 alebo HbA2, ale HbA1 prevažuje v 98% všetkých ľudí.
Ak hladina cukru v krvi zostáva príliš vysoká po dlhú dobu, môže byť prítomný hemoglobín spojený s cukrom, HbA1c. Používa sa predovšetkým v diagnostike na analýzu dlhodobých hladín cukru v krvi.

Methemoglobín je nefunkčná forma, ktorá už nemôže viazať kyslík. Je prítomný v malom pomere u každej osoby a vytvára sa zvlášť silne v prípade otravy dymom alebo genetických defektov. Čím vyšší je jeho podiel, tým väčší je nedostatok kyslíka pre ľudský organizmus.

Funkcia v ľudskom tele

Funkcia hemoglobins je v ľudskom tele vitálny, Molekula železa v strede hemu, ktorú nesie každá podjednotka globínu, viaže molekulu kyslíka. Potom, čo je venózna krv v tele načerpaná z pravého srdca do pľúc, akumuluje sa tam inhalovaný kyslík ďalej. Odvtedy sa nazýva bohatý na kyslík. Kyslík difunduje cez hranice alveol cez cievne steny, do červených krviniek, erytrocytov a chemicky sa viaže na ión železa. Krv získava typickú svetlo červenú, arteriálnu farbu v dôsledku väzby a potom sa čerpá cez telo z ľavého srdca cez veľký krvný obeh. V tkanive, ktoré má zásobovať krv kyslíkom, krv prúdi obzvlášť pomaly cez kapiláry, takže tkanivo chudobné na kyslík môže odstrániť molekulu kyslíka z krvi bohatej na kyslík a hemoglobín sa konvertuje späť do svojej pôvodnej formy.

Účinok „kooperativita„Spôsobuje, že tieto štyri globinové jednotky vzájomne zjednodušujú nakladanie a vykladanie molekúl kyslíka. K kyslíkovej väzbe, ktorá sa už uskutočnila, je väzba ďalších troch molekúl oveľa ľahšia. To znamená, že obsah kyslíka zostáva spočiatku stabilný aj s malými obmedzeniami pri obohacovaní kyslíkom. Dokonca ani obmedzenia v starobe, keď sa zdržiavajú vo vysokých nadmorských výškach a ľahká pľúcna dysfunkcia, nemajú spočiatku silný vplyv na saturáciu krvi kyslíkom. Aj keď Parciálny tlak kyslíka už klesla na polovicu pôvodnej hodnoty, Nasýtenie kyslíkom krvi stále viac ako 80%.

Je tiež veľmi dôležité, aby hemoglobín nehnuteľnosť vlastní, v závislosti od kyslíka Hodnota PHNa naviazanie parciálneho tlaku CO2, teploty a 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglycerátu) na rôzne stupne. To umožňuje, aby sa čo najviac viazalo v pľúcach a aby sa čo najviac uvoľnilo do zvyšku tkaniva tela, ak je to potrebné. O 2,3-BPG, ktoré napr. Keď sa telo počas tréningu v nadmorskej výške zvýši, telo môže tiež znížiť väzbovú silu kyslíka, aby sa mohol ľahšie uvoľňovať.

Okrem toho má hemoglobín určitú funkciu Stupne CO2, ktoré sa majú prepravovať a uvoľnite ho do pľúc. Oxid uhličitý sa tiež viaže na hemoglobín, ale nie na väzbové miesto O2.

Hodnota hemoglobínu má význam pre mnoho chorôb. Najmä choroby z nedostatku, ktoré sa nazývajú anémia sú častým problémom.

Hemoglobín je príliš nízky

Pretože každá červená krvinka obsahuje molekulu hemoglobínu, hodnota hemoglobínu je významným ukazovateľom počtu červených krviniek v krvi. V lekárskych laboratóriách je možné vykonať krvný test na stanovenie hladiny Hb a použiť ho na odhad počtu červených krviniek. Ak je hodnota pod normálnym rozsahom príslušnej skupiny ľudí, vyskytuje sa anémia, tzv.anémia". Za anémiou môže byť celá škála chorôb a príčin. Vo väčšine prípadov sa však anémia dá liečiť dobre.

Pri hodnote Hb sa v krvnom obraze nachádzajú ďalšie hodnoty, ktoré často poukazujú na príčinu anémie. Patria sem hodnoty MCH, MCHC, MCV a RDW. Ak sa zníži objem a obsah hemoglobínu v jednotlivom erytrocyte, hodnoty MCH, MCHC a MCV sú pod normálnym rozsahom. V tomto prípade je najpravdepodobnejšie nedostatok železa alebo problém metabolizmu železa. Anémia z nedostatku železa je obzvlášť bežným klinickým obrazom, najmä u žien. Väčšina príčin je krvácanie.

Prečítajte si viac o téme nižšie Parametre erytrocytov

Podvýživa a podvýživa sú tiež častou príčinou anémie. V zriedkavých prípadoch sú za tým genetické alebo iné choroby. Patria sem napríklad kosáčikovitá anémia, talasémia alebo zhubné choroby, ako je napríklad myelodysplastický syndróm.

Viac informácií o kosáčikovitej anémii nájdete v našom článku Kosáčikovitá anémia - aké nebezpečné to je naozaj?

Ak anémia nie je akútne ohrozujúca, je možné najskôr urobiť pokus o odstránenie príčiny. V prípade podvýživy sa dôraz kladie na výživové rady. Ak sú úrovne Hb príliš nízke a predstavujú riziká v každodennom živote, problém sa dá vyriešiť jednorazovými infúziami. Ak je nedostatok železa, stačí zmeniť stravu alebo podať pacientovi železo infúziou. V obzvlášť akútnych situáciách môže byť potrebná aj krvná transfúzia. Krvné transfúzie sú indikované najmä po alebo počas silného krvácania alebo v prípade porúch tvorby krvi. U pacientov s myelodysplastickým syndrómom sú potrebné pravidelné transfúzie krvi.

Klasickými príznakmi anémie sú bledosť, únava, závraty a pocit slabosti.

Hemoglobín je príliš vysoký

Pretože hodnota hemoglobínu v krvi naznačuje počet červených krviniek, zvýšená hodnota je často spojená s nadmerným počtom erytrocytov. Krv je tvorená pevnými a tekutými časťami, zhruba 40:60.
Hlavná časť pevných častí sa nachádza v erytrocytoch. Ak ich je príliš veľa, hovorí sa o „Polyglobules"Alebo"erythrocytózy". Príliš vysoké hodnoty Hb sú normálne u ľudí, ktorí sa dlhodobo zdržiavajú vo zvlášť vysokých nadmorských výškach. Vďaka zníženému obsahu kyslíka vo vysokých nadmorských výškach telo začne produkovať ďalšie kyslíkové nosiče, aby kompenzovalo nedostatok. Športovci využívajú tento efekt tým, že robia výškový výcvik. Vďaka zvýšenému počtu erytrocytov sú účinnejšie pri cvičení za normálnych podmienok kyslíka. Táto tvorba krvi sa dá dosiahnuť aj pomocou liekov, ale v športe je zakázaná ako „doping EPO“.

Dokonca aj dlhodobé fajčiar a pacientov s Pľúcna choroba často majú reaktívne zvýšené hodnoty Hb (hodnoty hemoglobínu).

V niektorých prípadoch môže zvýšený počet červených krviniek spôsobiť tzv „Hodnota hematokritu“ zvýšiť. Opisuje podiel pevných zložiek krvi (napr. Buniek) vo vzťahu k celkovej krvi. Môže to viesť k výrazne zvýšenému hematokritu trombóza, Infarkt a ťahy viesť. Kvôli mnohým pevným komponentom, ktoré sú Hustota krvi a preteká plavidlami pomalšie. Niekoľko takýchto prípadov sa zistilo u športovcov, ktorí sa dopustili enormného dopingu EPO. Toto riziko so sebou prinášajú výrazne zvýšené hodnoty.

Patologická zmena, ktorá vedie k zvýšeným hladinám hemoglobínu v krvi, je taká Polycythemia vera. Toto ochorenie je jedným z myeloproliferatívne ochorenia, v ktorej sa stále viac vyrábajú všetky tuhé zložky krvi vrátane leukocyty a krvné doštičky, Ochorenie je veľmi zriedkavé a môže byť vrodené alebo získané.

Ak sú hladiny Hb mierne zvýšené, pacienti si zvyčajne nevšimnú žiadne príznaky v každodennom živote. Anémia je častejším problémom v každodennej klinickej praxi ako zvýšené hladiny hemoglobínu.

hemoglobinopatie

hemoglobinopatie je zastrešujúci výraz pre choroby, ktoré spôsobujú zmeny hemoglobínu. Sú geneticky náchylné.

Najznámejšie sú Kosáčiková anémia a thalassemias (rozdelené na alfa- a beta-talasémiu). Choroby sú založené buď na mutácii, t. J. Na zmene proteínov (kosáčikovitá anémia), alebo je ich produkcia znížená (talasémia).

Tieto choroby majú spoločné to, že môžu mať rôznu závažnosť a že v závislosti od závažnosti vedú k miernej alebo vážnej anémii alebo dokonca k dojčatám, ktoré nedokážu prežiť.

Hemoglobín v moči

Ak sú v krvi molekuly hemoglobínu, je to príznak a zvýšená smrť červených krviniek v krvi.Toto je známe ako hemoglobinúria, Obličky filtrujú celú krv z obehového systému niekoľkokrát za hodinu. Spravidla však nefiltruje proteíny. Ak erytrocyty odumierajú v krvných cievach namiesto v slezine, kde sa zvyčajne štiepia, v krvi sú voľné hemoglobínové molekuly. Obličky ich potom odfiltrujú a vylúčia ich močom. Podobne ako hemoglobín dodáva krvi svoju červenú farbu, Moč potom tiež zmení farbu na tmavo červenú.

tiež malárie spôsobuje hemoglobinúriu. Avšak, niektoré druhy anémia alebo chyby pri transfúzii. Ak je príčinou vaskulárny systém, často sa vyskytuje hemoglobinúria. Nemala by sa zamieňať s hematúriou, pri ktorej sa v moči nachádza celá krv. Dôvody a príčiny sú rôzne.

HbA1c

Hemoglobín A1C je špeciálna forma hemoglobínu v ľudskom tele. Je tiež známy ako glykohemoglobín a opisuje a normálna molekula hemoglobínu, ku ktorej je pripojená glukóza je.

Každý má v krvi malé množstvo HbA1C, čo sa dá zistiť pomocou krvného testu. Je v krvi obzvlášť veľa cukru vo forme glukózy dochádza k premene hemoglobínu na jeho „glykovanú“ formu bez enzýmov. Tento proces nie je reverzibilný. Pretože erytrocyt prežíva v priemere osem týždňov pred tým, ako sa rozloží, množstvo HbA1C sa môže použiť na odhad hladiny cukru v krvi v posledných niekoľkých týždňoch. Hodnota HbA1C sa preto považuje za Pamäť cukru v krvi a používa sa v medicíne.

Pacienti so známou poruchou cukru Cukrovka by mali mať svoje hladiny HbA1C kontrolované každé tri mesiace. Z Normálny rozsah je 4-6% Podiel na celkovom hemoglobíne. Diabetici by sa tiež mali snažiť udržať ich hodnotu pod 8% trvalé poškodenie prevenciou choroby.

U pacientov s anémiou s nedostatkom železa, cirhózou pečene, renálnou insuficienciou a inými ochoreniami, ktoré môžu ovplyvniť krvný obraz, sú hodnoty falšované a nepresvedčivé.

Štandardné hodnoty

Normálne hodnoty koncentrácie hemoglobínu sa líšia medzi deťmi a dospelými, ale aj medzi mužmi a ženami. Referenčné rozpätie u dospelých Muži sú zahrnuté 12,9 - 16,2 g / dl, na ženy na 12-16 g / dl a na novorodenec na 19 g / dl.

96% všetkých hodnôt pre zdravých ľudí je v tomto rozmedzí. Keď sa však príznaky anémie stanú viditeľnými, líšia sa u každej osoby. V každodennej klinickej praxi je liečba tiež závislá od klinického obrazu. Nie každá hodnota mimo referenčného rozsahu naznačuje skutočnú chorobu alebo anémiu.

Syntéza hemoglobínu

Zrelé erytrocyty už nemajú bunkové jadro, a preto už nemôžu produkovať proteíny. Hemoglobín, ktorý je prítomný v červených krvinkách, sa tak stáva počas dozrievania v štádiu erythroblasty (Predbežné štádium červených krviniek). Ako je opísané vyššie, hemoglobín pozostáva z proteínov a molekúl hemu, ktoré sa vyrábajú samostatne a potom sa dajú dokopy. Tu je dôležité, že pre syntézu hemu, t.j. produkciu, obidve železo ako aj Vitamín B6 sú potrebné. To vysvetľuje, prečo nedostatok týchto látok môže viesť k anémii.